Диагностика нарушений билирубинового обмена – сдать анализы в СЗЦДМ

Нарушение билирубинового обмена или гипербилирубинемия ― это врожденное состояние, вызванное нарушением баланса между образованием и выделением билирубина. 

При повышении его содержания в крови возникает желтуха ― изменение пигментации кожи и оболочек глаз, потемнении мочи. В норме билирубин в крови содержится в пределах 8,5-20,5 мкмоль/л. При гипербилирубинемии его концентрация может достигать и превышать показатель в 34,2 мкмоль/л. 

Нарушения билирубинового обмена

В эритроцитах ― красных клетках крови содержится сложный белок гемоглобин. Он необходим для переноса кислорода по тканям человека. Отработав свой срок, он попадает в печень, селезенку, костной мозг, где и разрушается. Среди продуктов распада ― непрямой билирубин, который патогенен для организма. Поэтому под воздействием других компонентов он проходит очередную стадию преобразования, и выделяясь вместе с желчью печени, выходит из организма естественным путем.

Если обезвреживания билирубина не происходит, либо процесс не затрагивает большую часть вещества, он превращается в биливердин ― продукт окисления. Повышенное содержание приводит к желтушности. В некоторых случаях кожа может приобрести зеленоватую окраску. Это обусловлено высокой концентрацией прямого билирубина в крови, поскольку в этом виде он окисляется быстрее.

Причины возникновения гипербилирубинемии

• Ускоренный распад и/или сокращение жизни эритроцитов.

• Нарушение выработки веществ, необходимых для распада билирубина.

• Снижение поглощения билирубина клетками печени.

• Снижение экскреции пигмента из печени в желчь.

• Затрудненный отток желчи и ее проникновение в кровь.

Причин нарушений билирубинового обмена много, среди них желчнокаменная болезнь, заболевания печени, включая цирроз, опухоль и хронические гепатиты. Вызвать гипербилирубинемию также могут паразиты, снижающие способность организма выводить билирубин, воздействие токсичных веществ, анемия и иное.

В зависимости от стадии нарушения процесса преобразования и вывода, в крови диагностируется повышение уровня одной из фракций. Если высок общий билирубин, это свидетельствует о заболевании печени. Рост непрямого билирубина означает избыточное разрушение эритроцитов или нарушение транспортировки билирубина. Высок уровень прямого ― проблемы с оттоком желчи.

Наследственные нарушения

Синдром Жильбера. Неопасная форма с благоприятным течением. Причина ― нарушение захвата и транспортировка билирубина клетками печени. В крови повышается неконъюгированный (несвязанный) билирубин. 

Синдром Ротора. Выражается в нарушении захвата билирубина и, как следствие, его выведения из организма. Проявляется в раннем возрасте, не приводит к серьезным последствиям.

Синдром Дабина-Джонсона. Редкая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Нарушена система транспортировки, что вызывает трудности выведения связанного билирубина. Синдром не приводит к опасным состояниям, прогноз благоприятен.

Синдром Криглера-Найяра. Тяжелая форма неконъюгированной гипербилирубинемии. Причина ― недостаток или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы, вещества необходимого для конъюгации билирубина в печени. Вызывает поражения нервной системы, может привести к преждевременной смерти.

Своевременная диагностика, патогенетическая терапия, соблюдение правильного питания, режима работы и отдыха позволяют качественно улучшить жизнь большинства больных с наследственной гипербилирубинемией.

Норма билирубина в крови

Уровень билирубина зависит от возраста и состояния человека.

У новорожденных детей максимальный уровень билирубина достигает на 3 – 5 сутки жизни, так называемая физиологическая желтуха. Иногда он доходит до 256 мкмоль/л. Уровень должен самостоятельно нормализоваться ко 2 неделе жизни. Превышения показателя в 256 мкмоль/л требуется немедленного обследования ребенка. Это состояние способное привести к поражению головного мозга.

Не менее опасно повышений уровня билирубина во время беременности. Это может стать причиной преждевременных родов, анемии и гипоксии плода.

Симптомы

Нарушение химических реакций билирубина выявляют путем определения его уровня в крови. Если концентрация больше нормы, но не превышает 85 мкмоль/л ― это легкая форма гипербилирубинемии, до 170 мкмоль/л ― среднетяжелая, от 170 мкмоль/л ― тяжелая форма заболевания. Внешние признаки проявляются по разному, в зависимости от причины повышения концентрации билирубина.

• Проблемы с печенью выражается в следующей симптоматике:

• Дискомфорт и тяжесть из-за увеличения печени.

• Изменение цвета мочи (она становится как темное пиво), осветление кала.

• Тяжесть после еды, приема алкоголя, частая отрыжка.

• Периодически возникающие головокружения, общая слабость, апатия.

Если причиной патологического состояния является вирусный гепатит, то к симптомам добавляется повышенная температура тела.

• Нарушение оттока желчи:

• Желтушность кожи и склер.

• Зуд кожи.

• Интенсивная боль в правом подреберье.

• Метеоризм, запор или диарея.

• Темная моча, светлый кал.

Частая причина ― желчнокаменная болезнь. Перечень функционирует нормально, обезвреживает поступающий билирубин, но его выделение из организма затруднено.

Надпеченочная желтуха

 ― состояние вызванное быстрым разрушением эритроцитов. Выражается следующими симптомами:

• Анемия.

• Темный стул при обычном цвете мочи.

• Обширные гематомы, образующиеся без внешних причин.

• Кожный зуд, усиливающийся в состоянии покоя и после согревания.

• Желтоватый цвет кожи.

Также иногда вне зависимости от причины могут отмечаться такие симптомы, как горечь во рту, изменение вкусовых ощущений, слабость, нарушение памяти и интеллекта.

Диагностика

Перед врачами стоит задача по снижению уровня билирубина до нормальных пределов, а сделать это можно только зная причину его повышения.

Поэтому после анализа крови на определение концентрации билирубина проводят также тесты:

• на уровень щелочной фосфатазы;

• активность аланинаминотрансферазы;

• наличие глюкуронилтрансферазы и другие исследования.

Назначают также УЗИ печени для определения ее состояния. Среди лабораторных тестов: общий анализ крови и мочи, уровень общего копропорфирина в суточной моче, проба с фенобарбиталом, бромсульфалеиновая проба, тест на маркеры вирусов гепатита.

Цель диагностирования не только определить уровень билирубина, но и его форму. Например, увеличение прямого билирубина возникает при нарушении отхода желчи (дискинезия). Концентрация непрямого билирубина растет из-за проблем с печенью и при избыточном разрушении эритроцитов. Установив форму билирубина, необходимо дифференцировать конкретное заболевание (патологию).

 

Повышенного прямого билирубина

Прямой фермент начинает накапливаться в крови из-за нарушения процесса оттока желчи. Вместо того, чтобы попадать в желудок, она проникает в кровоток. Такое состояние возникает при гепатитах бактериальной и вирусной этиологии, хронических, аутоиммунных, медикаментозных гепатитах. Может возникнуть при желчекаменной болезни, циррозе, онкологических изменениях в печени, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. Стать следствием врожденного синдромы Ротора (более легкая форма дефекта экскреции билирубина) или синдрома Дабина-Джонсона (более тяжелая форма).

Повышенного непрямого билирубина

Причина ― быстрый распад эритроцитарных клеток. Может возникнуть как осложнение при сепсисе, острой кишечной инфекции, при анемии врожденной, токсической, приобретенной аутоиммунной. 

Повышение непрямой формы билирубина также возникает при синдроме Жильбера. Это доброкачественная, хроническая болезнь, вызванная нарушением внутриклеточной транспортировки билирубин. Среди причин гипербилирубинемии синдром Криглера-Найяра ― нарушение процесса соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, образующейся при окислении D-глюкозы. 

Необычен симптом Люси-Дрискола. Он возникает исключительно у младенцев из-за грудного вскармливания. С материнским молоком поступает фермент, приводящий к нарушению конъюгации билирубина. С переходом на искусственное вскармливание болезнь проходит. Однако, непрямой билирубин весьма опасен, поэтому возникновение желтушности после 3-5 дня жизни требует срочного медицинского обследования.

Диагностирование младенцев

Если у взрослых желтуха означает наличие болезней, то у детей гипербилирубинемия может быть физиологической или патологической. В первом случае она отмечается к 4 дню жизни, у азиатских детей к 7-му, проходит самостоятельно, не достигая критических значений уровня билирубина.

 

Патология может явиться следствием дисфункции печени, большой концентрации бета-глюкуронидазы в грудном молоке, возникнуть при низкокалорийном питании или обезвоживании. Обследованию подлежит как сам младенец, так и его мать.

Изучается анамнез, внешние признаки. Важно как можно скорее исключить или диагностировать ядерную желтуху. К тревожным признакам относятся: желтушность в первый день жизни и после 2 недель, повышение общего билирубина и скорость его подъема, расстройство дыхания, наличие синяков или геморрагической сыпи. У ребенка измеряют уровень билирубина, посев крови, мочи и спинномозговой жидкости. Необходимо исключить наличие TORCH-инфекций у матери.

Лечение

Терапия гипербилирубинемии зависит от причин ее вызвавших, т. е. лечение этиотропное, направленное на основное заболевание. 

Нарушение прохода желчевыводящих путей. Проводится удаление камней и мешающих проходимости опухолей. В некоторых ситуациях проводят стентирование желчных протоков ― устанавливают каркас, сохраняющий просвет.

Гемолиз эритроцитов. Назначают фототерапию, инфузионную терапию с целью предотвращения или коррекции патологических потерь. В состав инфузионных растворов входит глюкоза и альбумин. Это методы лечения способствуют преобразованию токсичного билирубина в форму, выводимую из организма.

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных детей

Патология возникает на первую неделю жизни. Сначала выражается следующей симптоматикой: угнетение сосательного рефлекса, рвота, вялость, монотонный крик. Если не признаки будут слабовыраженными, если риск выписки из родильного отделения без оказания медицинской помощи. Обычно болезнь проявляет себя на 4 день жизни, требует срочного проведения обменного переливания крови. Это предотвращает развитие необратимых последствий.

Спустя несколько недель развития патологического состояния возникают такие симптомы, как ригидность затылочных мышц, «негнущиеся» конечности, судорожная поза с выгибанием спины, выбухание большого родничка, тремор рук, судороги, резкий мозговой крик.  

Поскольку картина болезни формируется медленно от нескольких дней до недель, за это время часто возникают необратимые последствия в ЦНС. Заболевание окончательно проявляется к 3 – 5 месяцу жизни, приводит к параличам, ДЦП, глухоте, задержкам психического развития. Для предотвращения развития патологии необходимо отслеживать уровень билирубина. При необходимости сократить количество процедур грудного вскармливания. Провести фототерапию или обменное переливание.

Преимущества АО “СЗЦДМ”

Проверить уровни всех форм билирубина, а также выяснить причину нарушения билирубинового обмена можно в одной из лабораторий АО “СЗЦДМ”. Это крупнейший центр, проводящий все виды лабораторных исследований, в котором также можно записаться на прием к узким специалистам. 

Северо-Западный центр доказательной медицины выбирают потому, что при нем работает сеть собственных лабораторий с новейшим оборудование, а также:

• трудятся квалифицированные медицинские и доброжелательные сотрудники;

• гарантирована высокая точность и быстрая готовность результатов;

• забор материалов можно провести на дому и в терминале, где созданы комфортные условия для анонимности;

• забрать результаты можно несколькими способами.

Еще одно отличительное преимущество ― удобное расположение лабораторий в местах транспортной доступности.

Получить подробную информацию можно по телефону: 8 (800) 234-42-00. 

Анализы

перейти к анализам

повышение уровня билирубина в сыворотке крови

07 Октября 2014 г.

У Вас повышены цифры билирубина? – Это состояние носит название – Гипербилирубинемия.

Что такое билирубин? Пигмент желчи красно – коричневого цвета – billis – желчь, ruber – красный.

По последним научным данным билирубин нужен для утилизации гемоглобина, а также это мощный природный антиоксидант. Возможно, дальнейшее изучение этого пигмента поможет в лечении серьезных заболеваний.

Основное образование билирубина происходит в селезенке, при гибели отработавших эритроцитов. В результате этого процесса из эритроцитов освобождается основной переносчик кислорода в крови – гемоглобин. Благодаря целому ряду химических реакций и соединения гемоглобина с белком – наш организм создает свободный (не прямой, не конъюгированный) билирубин. Свободный билирубин – соединение токсичное – ток крови переносит его в печень, где он обезвреживается с образованием связанного (не прямого, конъюгированного) билирубина.

Прямой или связанный билирубин – доставляется в желчь, растворяется в ней и выводится с калом и мочой. При обследовании в анализах кала и мочи мы может видеть наличие стеркобилина или уробилина и соответствующее окрашивание мочи и кала. Нормы билирубина в биохимическом анализе крови:

• общий билирубин – норма от 2 до 21 микромоль/литр;
• прямой билирубин – от 0 до 5,8 микромоль/литр;
• непрямой билирубин – до 1,7 микромоль/литр.

Повышение уровня билирубина в сыворотке крови и называется гипербилирубинемией. Это состояние может возникать при:

• заболевании крови с повышенным распадом эритроцитов – анемии, гемолитические анемии;
• заболевания печени – гепатитах;
• наличии механических препятствий, мешающих оттоку желчи – желчно каменной болезни, опухоли, увеличение лимфоузлов.

Гипербилирубинемия может быть и доброкачественной – не конъюгированная гипербилирубинемия (повышается непрямой билирубин) – это состояние называется по имени врача, впервые его описавшего – синдромом Жильбера.

Гипербилирубинемия – причины, диагностика и лечение

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки). Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

• Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
• Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
• Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
• Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
• Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Ниманна-Пика).
• Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.

Патогенез

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е. хорошо растворяется в жирах. Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей. Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

• Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
• Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии. Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка. Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча – темную окраску. При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»). В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию. У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе. Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу. Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи. При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера). Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

• Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
• Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
• Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе. Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина). Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Лечение гипербилирубинемии

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

• Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
• Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
• Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
• Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
• Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия). В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии). Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием. Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода. Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

Гипербилирубинемия – причины, диагностика и лечение

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки). Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

• Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
• Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
• Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
• Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
• Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Ниманна-Пика).
• Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.

Патогенез

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е. хорошо растворяется в жирах. Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей. Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

• Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
• Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии. Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка. Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча – темную окраску. При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»). В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию. У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе. Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу. Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи. При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера). Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

• Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
• Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
• Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе. Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина). Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Лечение гипербилирубинемии

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

• Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
• Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
• Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
• Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
• Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия). В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии). Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием. Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода. Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

Гипербилирубинемия – причины, диагностика и лечение

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки). Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

• Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
• Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
• Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
• Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
• Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Ниманна-Пика).
• Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.

Патогенез

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е. хорошо растворяется в жирах. Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей. Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

• Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
• Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии. Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка. Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча – темную окраску. При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»). В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию. У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе. Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу. Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи. При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера). Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

• Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
• Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
• Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе. Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина). Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Лечение гипербилирубинемии

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

• Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
• Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
• Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
• Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
• Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия). В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии). Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием. Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода. Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

Гипербилирубинемия – причины, диагностика и лечение

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки). Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

• Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
• Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
• Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
• Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
• Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Ниманна-Пика).
• Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.

Патогенез

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е. хорошо растворяется в жирах. Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей. Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

• Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
• Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии. Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка. Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча – темную окраску. При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»). В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию. У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе. Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу. Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи. При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера). Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

• Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
• Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
• Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе. Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина). Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Лечение гипербилирубинемии

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

• Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
• Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
• Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
• Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
• Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия). В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии). Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием. Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода. Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

Гипербилирубинемия медицинский термин

– называется заболевание, характеризующееся повышением содержания билирубина в сыворотке крови. Билирубин является одним из пигментов желчи, который имеет желто-красный цвет. Это вещество синтезируется из гемоглобина эритроцитов, которые распадаются в результате иволютивных изменений, в ретикулоэндотелиальной системе, то есть в клетках селезенки, костного мозга, печени, а также в соединительных тканях органов (гистиоцитах).

Причины Гипербилирубинемии

Причин повышения содержания билирубина много, начиная с чрезмерного его образования (массивной одновременном разрушении большого числе эритроцитов) и заканчивая нарушениями выведения самого вещества из организма или процесса захвата из плазмы крови и метаболизма в клетках печени. Различают прямой и непрямой билирубин и в зависимости от того на каком этапе метаболизма находится процесс превращения – эти понятия показывают, находится ли это вещество в тесной связи с белками сыворотки крови для транспортировки, или же соединение уже завершило метаболизм в клетках печени.

Повышение непрямого билирубина носит название неконъюгированная гипербилирубинемия. Это заболевание связано с усиленным гемолизом, а название оно получило в результате того, что билирубин поступает в печень в несвязанной форме. Повышение уровня неконъюгированного билирубина наблюдается при наличии гемолитической болезни плода или новорожденного, а также при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях. Также проявлению неконъюгированной гипербилирубинемии способствует отравление ядами и механическое повреждение эритроцитов, а также некоторыми заболеваниями печени.

Повышение содержания прямого, конъюгированного, билирубина получило название «конъюгационная гипербилирубинемия». Главной причиной развития являются нарушения в ходе выведения билирубина из организма. Присутствует при различных формах гепатита, циррозе печени и при препятствиях на пути оттока желчи (камни в желчном пузыре и пр.). Также повышению прямого билирубина способствует длительный прием гормональных противозачаточных средств или употребление стероидов (назначенных для лечения заболеваний организма, а также у спортсменов, занимающихся бодибилдингом).

Симптомы Гипербилирубинемии

При повышенном содержании билирубина в крови существует угроза нарушений со стороны центральной нервной системы, а именно человек становится заторможенным, вялым, легко переутомляется. Также возможно осложнение, когда билирубин попадает в ядра ствола головного мозга и оказывает на них токсическое воздействие. Особенно это касается новорожденных. Синдром Криглера-Найяра (врождённая злокачественная гипербилирубинемия неконъюгированного характера, которая передается по наследству), как правило, приводит к гибели больных детей.

При легком протекании болезни наблюдается общая слабость и быстрая утомляемость. В таких случаях печень не увеличена в размерах и безболезненна, лечение принесет эффект и сохранится трудоспособность.

Доброкачественная гипербилирубинемия, как правило, носит врожденный характер в результате врожденного нарушения в работе печени, которое не оказывает серьезного влияния на работу организма в целом. Характерным признаком заболевания является желтая (желтушная) окраска кожи и белков глаз, особенно выраженная в результате переутомления, стресса. Иногда при обострении появляется боль в правом подреберье, общая слабость, тошнота и нарушения аппетита.

Лечение Гипербилирубинемии

Если в результате исследования была выявлена доброкачественная гипербилирубинемия, лечениезаключается в соблюдении диеты. Во время ремиссии и если у вас нет сопутствующих нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, назначается диета № 15; в моменты обострений, а также при наличии заболеваний желчного пузыря врачи рекомендуют воспользоваться диетой № 5 (назначаемой при большинстве острых и хронических заболеваний печени).

Специальная печеночная терапия при данной форме заболевания не нужна. Как правило, больным приписывают курс витаминотерапии и желчегонные препараты. При нарушениях в синтезе или выведении билирубина тепловые и электрические процедуры в области печени противопоказаны. Необходимо ограничить физические и нервные нагрузки, чтобы избежать острой формы заболевания.

Гипербилирубинемия у новорожденных лечится преимущественно фототерапией, при которой применяют флуоресцентный свет ультрафиолетового спектра для трансформации билирубина и ускорения его выведения из организма малыша. Стандартная фототерапия используется в больницах. Но новорожденным, которые болеют желтушкой с отсутствием иных признаков недомогания, может быть назначено лечение в домашних условиях с применением оптико-волоконного покрывала. Такое покрывало медленнее, чем флуоресцентная лампа, снижает содержание билирубина, поэтому оно применимо только в легких формах заболевания.

Флуоресцентный свет, который используется для фототерапии, не опасен при правильной организации лечения. Детям на время процедуры на глаза одевается повязка, чтобы не повредить органы зрения (предупредить ожог сетчатой оболочки глаз). Повязка снимается на время кормления малыша. Как правило, процедуру светооблучения проводят с непродолжительными интервалами в 2-4 часа до того времени, когда билирубин придет в норму. Детей совершено не беспокоят темные повязки на глазах, так как до рождения, в утробе матери они находились в полной темноте и это для них привычная обстановка.

Синдром гипербилирубинемии является врожденной формой заболевания, поэтому его лечение заключается в поддержании организма и обеспечении нормальной жизнедеятельности. При врожденных формах встречаются обострения, во время которых необходимо пройти курс лечения сорбентом «Сорбовит-К», а после снижения содержания билирубина следует вернуться к профилактическим мерам, то есть к приему витаминов, желчегонных препаратов и соблюдению диеты.

Гипербилирубинемия и желтуха | Бостонская детская больница

Гипербилирубинемия – это состояние, при котором в крови вашего ребенка слишком много билирубина.

При разрушении эритроцитов образуется вещество, называемое билирубином. Младенцам нелегко избавиться от билирубина, и он может накапливаться в крови и других тканях и жидкостях тела вашего ребенка. Это называется гипербилирубинемией. Поскольку билирубин имеет пигмент или окраску, он вызывает пожелтение кожи и тканей вашего ребенка.Это называется желтухой.

В зависимости от причины гипербилирубинемии желтуха может появиться при рождении или в любое время после него.

Что вызывает гипербилирубинемию?

Во время беременности плацента выделяет билирубин. Когда ваш ребенок рождается, его печень должна взять на себя эту функцию. Существует несколько причин гипербилирубинемии и желтухи, в том числе:

• физиологическая желтуха : возникает как «нормальная» реакция на ограниченную способность вашего ребенка выводить билирубин в первые дни жизни
• Желтуха грудного молока : примерно у 2 процентов детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха развивается после первой недели
• желтуха грудного вскармливания : возникает у некоторых детей в течение первой недели из-за низкого потребления или обезвоживания
• желтуха вследствие гемолиза : состояние, возникающее в результате распада эритроцитов вследствие гемолитической болезни новорожденного (резус-болезнь), полицитемии или кровоизлияния
• Нарушение функции печени : из-за инфекции или других факторов

Кто страдает гипербилирубинемией?

Около 60 процентов доношенных и 80 процентов недоношенных детей заболевают желтухой.Младенцы от матерей-диабетиков и матерей с резус-фактором более склонны к развитию гипербилирубинемии и желтухи.

Почему гипербилирубинемия вызывает беспокойство?

Хотя низкие уровни билирубина обычно не вызывают беспокойства, большие его количества могут циркулировать в тканях мозга и вызывать судороги и повреждение мозга. Это состояние называется ядерной желтухой.

Каковы симптомы гипербилирубинемии?

Симптомы могут включать:

• желтый цвет кожи вашего ребенка (обычно начинается на лице и спускается по телу)
• плохое питание или вялость

Как Бостонская детская больница приближается к гипербилирубинемии

Дети и подростки со всеми формами незлокачественных заболеваний крови, включая анемии, проблемы с кровотечением, тромбы, тромбоциты, а также красные и белые кровяные тельца, проходят лечение через нашу службу детской гематологии.При необходимости, Children’s также предлагает доступ к крупнейшей программе трансплантации педиатрических стволовых клеток в Новой Англии.

Гипербилирубинемия и желтуха | Детская больница Филадельфии

Гипербилирубинемия – это состояние, при котором происходит накопление билирубина в крови, вызывающее изменение цвета глаз и кожи на желтый, называемое желтухой. Низкий уровень билирубина у новорожденных – обычное дело, не вызывает никаких проблем и проходит самостоятельно в первую неделю жизни.Однако некоторые состояния, такие как недоношенность, инфекция или определенные заболевания крови, могут привести к быстрому накоплению билирубина до токсичного уровня.

В зависимости от причины гипербилирубинемии желтуха может появиться при рождении или в любое время после него.

Билирубин – это естественный побочный продукт, образующийся при распаде эритроцитов. Печень взрослого человека превращает неконъюгированный билирубин в конъюгированную форму, которая выводится из организма. Во время беременности плацента выделяет билирубин, но когда ребенок рождается, незрелая печень ребенка должна взять на себя эту роль.Существует несколько причин гипербилирубинемии и желтухи, в том числе следующие:

• Желтуха физиологическая. Физиологическая желтуха возникает как «нормальная» реакция на ограниченную способность ребенка выводить билирубин в первые дни жизни из-за незрелости печени. Обычно это проходит к первой неделе жизни.

• Отказ от грудного вскармливания, желтуха. В течение первых нескольких дней кормления грудью, когда у матери низкий уровень грудного молока и у ребенка возникают проблемы с прикладыванием и кормлением, ребенок может обезвоживаться.Поскольку билирубин выводится с мочой и стулом, уменьшение мочеиспускания и нечастый стул приводят к накоплению билирубина. Несмотря на то, что это обычное явление для доношенных новорожденных, недоношенные и поздние недоношенные дети более восприимчивы к этой проблеме, потому что у них может быть некоординированное сосание, а также легкая утомляемость. Как только будет установлено эффективное грудное вскармливание, эта проблема исчезнет.

• Желтуха грудного молока. Примерно у 2 процентов детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха развивается после первой недели.Пик наступает примерно в двухнедельном возрасте и может сохраняться от трех до двенадцати недель. Считается, что желтуха грудного молока вызвана веществом в грудном молоке, которое увеличивает реабсорбцию билирубина через кишечник. Грудное вскармливание обычно можно продолжить или прервать лишь ненадолго.

• Желтуха от гемолиза. Желтуха может возникнуть при усилении распада эритроцитов (гемолизе), например, при несоответствии групп крови матери и плода, что приводит к несовместимости по системе АВО или гемолитической болезни новорожденного (резус-болезнь).Повышенный гемолиз также может возникнуть, если у ребенка во время родов у ребенка возникли синяки или гематома.

• Желтуха, связанная с нарушением функции печени. Желтуха может быть связана с длительным нарушением функции печени из-за инфекции и других факторов.

Гипербилирубинемия очень распространена, поражая примерно 60 процентов доношенных новорожденных, а у 80 процентов недоношенных детей развивается желтуха.

Хотя низкие уровни билирубина обычно не вызывают беспокойства, большие его количества могут циркулировать в тканях мозга и вызывать судороги и повреждение мозга.Это состояние называется ядерной желтушкой.

Повышенный билирубин проявляется в желтом изменении цвета глаз, слизистой оболочки и кожи ребенка, которое обычно начинается с головы и движется вниз. Перед выпиской в ​​больницу у большинства детей будет проверяться уровень билирубина с помощью кожного (чрескожного) зонда или анализа крови. Другие симптомы желтухи могут включать плохое питание или вялость.

Симптомы гипербилирубинемии могут напоминать другие состояния или медицинские проблемы.Всегда консультируйтесь с лечащим врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Время появления желтухи помогает в диагностике. Желтуха, появляющаяся в первые 12-24 часа, может быть серьезной проблемой и может потребовать раннего лечения. Когда желтуха появляется на второй или третий день, она обычно «физиологическая» или связана с обезвоживанием. Врач обычно полагается на инструмент или график билирубина, чтобы решить, когда уровень билирубина становится опасным, поскольку младенцы в возрасте нескольких дней могут переносить более высокие уровни билирубина по сравнению с младенцами младше 48 часов.Когда желтуха появляется к концу первой недели, это может быть связано с инфекцией. Позднее появление желтухи на второй неделе часто связано с кормлением грудным молоком, но может иметь и другие причины.

Диагностические процедуры гипербилирубинемии могут включать:

• Уровни прямого и непрямого билирубина. Анализ крови может определить, связан ли билирубин с другими веществами печенью, чтобы он мог выводиться (прямой), или циркулирует в кровотоке (непрямой).

• Подсчет эритроцитов можно использовать для определения, слишком много или слишком мало эритроцитов у ребенка.

• Подсчет ретикулоцитов определяет количество молодых эритроцитов, которое является показателем производства эритроцитов.

• Группа крови и тесты на несовместимость по ABO или резус-фактор (тест Кумба)

Лечение зависит от многих факторов, включая причину гипербилирубинемии и уровень билирубина.Цель состоит в том, чтобы не допустить повышения уровня билирубина до опасного уровня, минимизируя при этом любые негативные последствия лечения. Лечение может включать:

• Фототерапия. Во время фототерапии ребенка помещают в ультрафиолетовый свет. Для начала фототерапии может потребоваться несколько часов, и она используется в течение дня и ночи. Во время фототерапии необходимо защищать глаза малыша и следить за температурой. Уровень билирубина в крови проверяется каждые 6-12 часов, чтобы убедиться, что фототерапия работает.

• При особых обстоятельствах может потребоваться обменное переливание для замены крови ребенка свежей кровью в попытке быстро снизить уровень билирубина. Это делается по согласованию с неонатологом.

• Достаточное увлажнение при грудном вскармливании или сцеживании грудного молока. Американская академия педиатрии рекомендует по возможности продолжать грудное вскармливание. Дети, находящиеся на грудном вскармливании и получающие фототерапию обезвоженными или страдающими чрезмерной потерей веса, могут получать добавку сцеженного грудного молока или смеси.

• Лечение любой первопричины гипербилирубинемии, например инфекции

Хотя гипербилирубинемию нельзя полностью предотвратить, раннее распознавание и лечение важны для предотвращения повышения уровня билирубина до опасного уровня.

Гипербилирубинемия и желтуха – Children’s Health Orange County

Что вызывает гипербилирубинемию?

Во время беременности плацента выводит билирубин.Когда ребенок рождается, его печень должна взять на себя эту функцию. Существует несколько причин гипербилирубинемии и желтухи, в том числе следующие:

• Желтуха физиологическая. Физиологическая желтуха возникает как «нормальная» реакция на ограниченную способность ребенка выводить билирубин в первые дни жизни.
• Желтуха грудного молока. У очень небольшого числа детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха развивается в возрасте от 2 до 12 недель. Дети, родившиеся рано, могут поначалу испытывать проблемы с грудным вскармливанием, а также у них может развиться желтуха.
• Желтуха от гемолиза. Желтуха может возникнуть из-за разрушения эритроцитов из-за гемолитической болезни новорожденного (резус-болезнь) или из-за слишком большого количества эритроцитов, которые естественным образом разрушаются и выделяют билирубин.
• Желтуха, связанная с нарушением функции печени. Желтуха может быть связана с нарушением функции печени из-за инфекции или других факторов. В этом состоянии прямой билирубин повышен.

Кто подвержен риску гипербилирубинемии?

Около 60 процентов доношенных и 80 процентов недоношенных детей заболевают желтухой.Младенцы от матерей-диабетиков и матерей с резус-фактором более склонны к развитию гипербилирубинемии и желтухи.

Почему гипербилирубинемия вызывает беспокойство?

Хотя низкие уровни билирубина обычно не вызывают беспокойства, большие его количества могут циркулировать в тканях мозга и вызывать судороги и повреждение мозга. Это состояние называется ядерной желтухой.

Каковы симптомы гипербилирубинемии?

Наиболее частые симптомы гипербилирубинемии:

• Желтый цвет кожи и глаз ребенка (обычно начинается на лице и спускается по телу)
• Плохое питание или вялость.

Симптомы гипербилирубинемии могут быть похожи на другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется гипербилирубинемия?

Время появления желтухи помогает в диагностике. Желтуха, появляющаяся в первые 24 часа, является довольно серьезным заболеванием и обычно требует немедленного лечения. Когда желтуха появляется на второй или третий день, она обычно носит «физиологический характер». Однако это может быть более серьезный вид желтухи.Когда желтуха появляется к концу первой недели, это может быть связано с инфекцией. Позднее появление желтухи, на второй неделе, часто связано с кормлением грудным молоком, но может иметь и другие серьезные причины, такие как атрезия желчных путей.

Диагностические тесты для гипербилирубинемии могут включать:

• Уровни прямого и непрямого билирубина. Они отражают, связан ли билирубин с другими веществами печенью, чтобы он мог выводиться (прямой), или циркулирует в кровотоке (непрямой).
• Подсчет эритроцитов
• Группа крови и тесты на несовместимость по резус-фактору (тест Кумба).

Как лечить гипербилирубинемию?

Лечение зависит от многих факторов, включая причину гипербилирубинемии и уровень билирубина. Цель состоит в том, чтобы не допустить повышения уровня билирубина до опасного уровня. Лечение может включать:

• Фототерапия. Поскольку билирубин поглощает свет, желтуха и повышенный уровень билирубина обычно снижаются, когда ребенок подвергается воздействию специальных источников синего спектра.Для начала фототерапии может потребоваться несколько часов, и она используется в течение дня и ночи. Могут использоваться различные методы, позволяющие подвергать всю кожу воздействию света. Во время фототерапии необходимо защищать глаза ребенка и следить за температурой. Уровень билирубина в крови проверяется, чтобы проверить, работает ли фототерапия.
• Волоконно-оптическое одеяло. Еще один вид фототерапии – это оптоволоконное одеяло, подкладываемое под ребенка. Его можно использовать отдельно или в сочетании с обычной фототерапией.
• Обменное переливание для замены крови с высоким уровнем билирубина свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Обменное переливание крови помогает увеличить количество эритроцитов и снизить уровень билирубина. Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию. Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.
• Достаточное увлажнение при грудном вскармливании или сцеживании грудного молока. Американская академия педиатрии рекомендует по возможности продолжать грудное вскармливание. Дети, находящиеся на грудном вскармливании и получающие фототерапию обезвоженными или страдающими чрезмерной потерей веса, могут получать добавку сцеженного грудного молока или смеси.
• Лечение любой основной причины гипербилирубинемии, например инфекции.

Можно ли предотвратить гипербилирубинемию (желтуху)?

Хотя гипербилирубинемию нельзя полностью предотвратить, раннее распознавание и лечение важны для предотвращения повышения уровня билирубина до опасного уровня и, таким образом, предотвращения ядерной желтухи.

Симптомы гипербилирубинемии (повышенный билирубин)

Гипербилирубинемия – это избыточное накопление билирубина, коричневато-желтого соединения, которое обычно образуется при расщеплении эритроцитов в рамках их обычного жизненного цикла. Билирубин химически преобразуется печенью в форму, которая может безопасно выводиться с калом и мочой.

Однако, когда количество разрушаемых эритроцитов чрезмерно велико или печень не может избавиться от гемоглобина в кровотоке, может возникнуть гипербилирубинемия.У младенцев это может происходить из-за того, что организм не может хорошо выводить билирубин в первые несколько дней жизни. После этого возраста это может указывать на заболевание.

Октай Ортакчоглу / E + / Getty Images

Симптомы гипербилирубинемии

При гипербилирубинемии чрезмерное накопление билирубина может проявляться симптомами желтухи, в том числе:

• Пожелтение кожи и белков глаз
• Потемнение мочи, иногда до коричневатого оттенка
• Если причиной проблемы является печень, может присутствовать бледный стул глиняного цвета

Ниже приведены симптомы, которые могут возникать одновременно с гипербилирубинемией как следствие основного заболевания (например, анемии или заболевания печени):

• Лихорадка
• Сильная усталость
• Потеря аппетита
• Боль в животе
• Запор
• Вздутие живота
• Рвота

Если уровни билирубина становятся токсичными для мозга, могут возникнуть осложнения, особенно у новорожденных. Это может привести к состоянию, известному как ядерная желтуха, при котором возможны судороги, необратимое повреждение мозга и смерть.

Причины

В нашем кровотоке эритроциты в среднем хранятся около 120 дней. Организм обычно производит билирубин как побочный продукт распада красных кровяных телец, когда они стары или повреждены. Как следствие, в нашем кровотоке всегда присутствует определенный уровень билирубина. Когда концентрация билирубина в нашем кровотоке ненормально повышена, это гипербилирубинемия.

Есть много разных причин, по которым может возникнуть гипербилирубинемия.Причины могут быть разбиты по типу задействованного билирубина:

• Неконъюгированный билирубин: Образуется при распаде эритроцитов. Он не растворяется в воде и не выводится с мочой
• Конъюгированный билирубин: Неконъюгированный билирубин изменен печенью. Он водорастворим и легче выводится с мочой и желчью.

Причины неконъюгированной гипербилирубинемии включают:

• Гемолитическая анемия: Красные кровяные тельца быстро разрушаются, часто в результате рака (например, лейкемии или лимфомы), аутоиммунных заболеваний (например, волчанки) или приема лекарств (таких как ацетаминофен, ибупрофен, интерферон и пенициллин).
• Недостаток пищеварительных бактерий у новорожденных: Это может вызвать желтуху новорожденных из-за нарушения расщепления билирубина.
• Синдром Гилберта : это генетическое заболевание, при котором печень медленно перерабатывает билирубин.
• Заболевание печени : Это может произойти, если печень не функционирует должным образом.

Причины конъюгированной гипербилирубинемии включают:

• Болезнь печени ; Это может произойти при нарушении кровотока через печень.
• Обструкция желчного протока: Билирубин не может быть доставлен в тонкий кишечник с желчью, часто в результате цирроза печени, камней в желчном пузыре, панкреатита или опухолей.

Более того, некоторые лекарства могут вызывать гипербилирубинемию за счет нарушения функции печени, часто из-за основного нарушения функции печени или в результате длительного или чрезмерного использования.

Это включает:

Известно, что некоторые травы и лечебные травы очень токсичны для печени, в том числе китайский женьшень, окопник, цзинь-бу-хуан, кава, чайный гриб и сассафрас.

Диагностика

Гипербилирубинемию можно диагностировать с помощью анализа крови. Тест измеряет уровень общего билирубина (конъюгированного и неконъюгированного) и прямого (конъюгированного) билирубина в крови.

Об уровнях непрямого (неконъюгированного) билирубина можно судить по значениям общего и прямого билирубина. Хотя лаборатории могут использовать разные контрольные диапазоны, существуют общепринятые нормальные уровни.

Билирубин нормальный диапазон

Обычно для детей старшего возраста и взрослых нормальными считаются следующие диапазоны:

• Общий билирубин : 0.От 3 до 1 миллиграмма на децилитр (мг / дл)
• Прямой (конъюгированный) билирубин : от 0,1 до 0,3 мг / дл

У новорожденных нормальным значением будет непрямой (неконъюгированный) билирубин ниже 8,7 мг / дл в течение первых 48 часов после рождения.

Билирубин часто включается в набор тестов, которые оценивают функцию печени и ферменты, включая аланинтрансаминазу (ALT), аспартатаминотрансферазу (AST), щелочную фосфатазу (ALP) и билирубин гамма-глутамилтранспептидазы (GGT).

Могут быть назначены дополнительные тесты, чтобы определить основную причину дисфункции, особенно при наличии желтухи.

• Общий анализ мочи : Может быть заказан для оценки количества билирубина, выделяемого с мочой.
• Визуальные тесты : Ультразвук и компьютерная томография (КТ) могут помочь отличить обструкцию желчевыводящих путей от заболеваний печени, включая рак.
• Ультразвук не использует ионизирующее излучение.
• КТ более чувствительны при обнаружении аномалий печени или поджелудочной железы.
• Биопсия печени : Это будет рассмотрено, если есть опасения по поводу возможного рака печени.

Тестирование на билирубин обычно повторяется для отслеживания вашей реакции на лечение или для отслеживания прогрессирования или исчезновения заболевания.

Дифференциальная диагностика

Если у вас повышен уровень билирубина, вашему врачу необходимо будет определить основную причину. Важно помнить, что гипербилирубинемия – это не болезнь как таковая, а скорее характеристика болезни.

С этой целью ваш лечащий врач классифицирует причину следующим образом:

• Предпеченочный : Основной процесс возникает из-за проблемы, возникающей до того, как печень перерабатывает билирубин, в результате быстрого распада эритроцитов.
• Печеночная : Проблема связана с печенью.
• Постпеченочный : Проблема возникает в результате чего-то, что происходит после того, как печень вырабатывает билирубин, в результате обструкции желчных протоков.

Пропеченочные причины

Пре-печеночные причины дифференцируются по отсутствию билирубина в моче, поскольку неконъюгированный билирубин не может выводиться с мочой.

Помимо набора тестов на эритроциты, ваш лечащий врач может запросить биопсию костного мозга при подозрении на рак или другие серьезные заболевания.

Причины заболеваний печени

Печеночные причины характеризуются повышенным уровнем печеночных ферментов и наличием билирубина в моче.Полная функциональная панель печени и визуализирующие тесты могут помочь в выявлении проблемы.

Биопсия печени может быть рекомендована, если есть вероятность рака печени. Генетическое тестирование может использоваться для различения различных типов вирусного гепатита или для подтверждения генетических нарушений, таких как гемохроматоз или синдром Жильбера.

Постпеченочные причины

Постпеченочные причины характеризуются нормальным уровнем неконъюгированного билирубина и нормальной селезенкой.Компьютерная томография (КТ), МРТ желчных путей или эндоскопическое УЗИ могут быть выполнены, если есть опасения по поводу возможных камней в желчном пузыре, в то время как УЗИ и анализы кала могут быть выполнены, если есть опасения по поводу аномалий поджелудочной железы.

Не существует единого теста, который мог бы дифференцировать основные причины гипербилирубинемии. Ваш диагноз основан на результатах, полученных в результате комбинации тестов.

Лечение

Лечение гипербилирубинемии зависит от первопричины и может включать такие подходы, как прекращение приема токсичных лекарств, хирургическое вмешательство или длительная терапия.

Иногда гипербилирубинемия может не требовать специального лечения, например, в случаях острого вирусного гепатита, когда симптомы обычно проходят сами по себе по мере исчезновения инфекции. То же касается и синдрома Жильбера, который не считается вредным и не требует лечения.

Несколько лечебных подходов:

• Если состояние вызвано лекарственными препаратами, смена лекарства может устранить последствия.
• В случае обструктивной гипербилирубинемии может потребоваться операция (обычно лапароскопическая) для удаления камней в желчном пузыре или других источников обструкции.
• Тяжелые заболевания печени или поджелудочной железы потребуют ухода квалифицированного гепатолога с различными вариантами лечения, от медикаментозной терапии до трансплантации органов.

Неонатальная гипербилирубинемия может не потребовать лечения, если желтуха легкая. В умеренных и тяжелых случаях лечение может включать световую терапию (которая изменяет структуру молекул билирубина у новорожденных), внутривенное введение иммуноглобулина (которое предотвращает быстрое разрушение эритроцитов) или переливание крови.

Хотя не существует домашних методов лечения, которые нормализуют гипербилирубинемию, вы можете избежать дополнительной нагрузки на печень, отказавшись от алкоголя, красного мяса, полуфабрикатов и рафинированного сахара.

Если вы испытываете какие-либо симптомы нарушения функции печени, поговорите со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства.

Желтуха у новорожденных (гипербилирубинемия) | Michigan Medicine

Обзор темы

Что такое желтуха у новорожденных?

Желтуха – это желтый оттенок кожи новорожденного и белой части глаз.Это признак того, что в крови ребенка слишком много билирубина. Слово, обозначающее наличие слишком большого количества билирубина в крови, – это гипербилирубинемия (скажем, «hy-per-bil-ih-roo-bih-NEE-mee-uh»).

Желтуха обычно появляется в первые 5 дней жизни. Многие дети выписываются из больницы к тому времени, когда начинается желтуха. Поэтому ваш врач может захотеть провести повторное обследование, когда вашему ребенку исполнится 3-5 дней.

У большинства младенцев желтуха легкой степени. Обычно оно улучшается или проходит само по себе в течение недели или двух, не вызывая проблем.Но к желтухе нужно относиться серьезно. В редких случаях, если уровень билирубина остается высоким и не лечить, это может вызвать повреждение мозга, называемое ядерной желтухой. Это может привести к серьезным проблемам на всю жизнь.

Что вызывает желтуху у новорожденных?

Желтуха возникает из-за того, что в организме вашего ребенка больше билирубина, чем он может избавиться. Билирубин – это вещество желтого цвета, которое образуется при расщеплении старых красных кровяных телец. Он покидает организм с мочой и калом. Когда вы беременны, ваше тело выводит билирубин из организма ребенка через плаценту.После рождения организм ребенка должен избавиться от билирубина самостоятельно.

В большинстве случаев у младенцев наблюдается так называемая физиологическая желтуха. Это происходит потому, что их органы еще не могут хорошо избавиться от избыточного билирубина. Этот тип желтухи обычно появляется примерно через 24 часа после рождения. Он ухудшается до третьего или четвертого дня, а затем проходит примерно через неделю.

В редких случаях желтуха может быть вызвана другими причинами, такими как инфекция, проблема с пищеварительной системой ребенка или проблема с группами крови матери и ребенка (резус-несовместимость).У вашего ребенка может быть одна из этих проблем, если желтуха появляется менее чем через день после рождения.

Каковы симптомы?

Если у новорожденного желтуха, его или ее кожа и белая часть глаз будут желтыми. Желтый цвет сначала проявляется на лице и груди ребенка, обычно через 1–5 дней после рождения.

Ребенок с высоким уровнем билирубина может:

• Желтеть больше.
• Будьте вялыми и не сосите.
• Будьте капризными или нервными.
• Выгните спину.
• Плачьте пронзительно.

Высокий уровень билирубина может быть опасен. Обязательно сразу же обратитесь к врачу, если у вашего ребенка есть какие-либо из этих симптомов.

Как диагностируют желтуху у новорожденных?

Врач вашего ребенка проведет медицинский осмотр и задаст вам вопросы о вашем здоровье и здоровье вашего ребенка. Например, врач может спросить, есть ли у вас и вашего ребенка разные группы крови.

Врач может приложить устройство к коже ребенка, чтобы проверить уровень билирубина у ребенка.Чтобы узнать, нуждается ли ваш ребенок в лечении, может быть проведен анализ крови на билирубин.

Могут потребоваться дополнительные анализы, если врач считает, что проблема со здоровьем вызывает слишком много билирубина в крови.

Как лечится?

Вашему ребенку потребуется лечение, если уровень билирубина выше нормального для новорожденных. Его или ее поместят под специальный свет, чтобы вылечить желтуху. Это называется фототерапией. Кожа поглощает свет, который изменяет билирубин, так что организму легче от него избавиться.Лечение обычно проводится в стационаре. Но младенцев иногда лечат дома.

Не пытайтесь лечить желтуху, помещая ребенка на солнце или возле окна. Для безопасного лечения желтухи всегда необходимо специальное освещение и контролируемое окружение.

Если желтуха была вызвана проблемой со здоровьем, вашему ребенку может потребоваться другое лечение. Например, ребенку с тяжелой желтухой, вызванной несовместимостью резус-фактора, может потребоваться переливание крови.

Как вы можете помочь своему ребенку?

Если у вашего ребенка желтуха, вы должны сыграть важную роль.

• Внимательно осматривайте кожу ребенка 2 раза в день, чтобы убедиться, что цвет возвращается к нормальному. Если у вашего ребенка темная кожа, посмотрите на белую часть глаз.
• Возьмите ребенка на контрольное обследование, рекомендованное врачом.
• Обратитесь к врачу, если желтый цвет станет ярче после того, как вашему ребенку исполнится 3 дня.

Лучшее, что вы можете сделать для уменьшения желтухи, – это следить за тем, чтобы ваш ребенок ел достаточно. Это поможет организму вашего ребенка избавиться от лишнего билирубина.

• Если вы кормите грудью, кормите ребенка примерно 8–12 раз каждые 24 часа.
• Если вы кормите ребенка из бутылочки, придерживайтесь своего графика (обычно от 6 до 10 кормлений каждые 24 часа).

Если вы не уверены, что ваш ребенок получает достаточно молока, обратитесь за помощью к своему врачу, медсестре или консультанту по грудному вскармливанию.

Детская гипербилирубинемия (желтуха)

Билирубин вырабатывается естественным путем, когда организм разрушает старые и изношенные эритроциты.Еще в утробе матери мать отфильтровывает билирубин через плаценту. После рождения младенцы должны сами заботиться о нем.

Что такое детская гипербилирубинемия (желтуха)?

Гипербилирубинемия также известна как желтуха. Это желтоватый оттенок кожи и глаз вашего ребенка. Это наблюдается примерно у половины новорожденных, обычно в течение первых 5 дней жизни. В большинстве случаев это легкое заболевание, которое проходит в течение недели или около того.

У небольшого процента (от 8% до 9%) новорожденных разовьется тяжелая желтуха новорожденных.Это вызывает большее беспокойство, потому что при отсутствии лечения это может привести к такому виду повреждения мозга, как ядерная желтуха.

Каковы признаки и симптомы детской гипербилирубинемии (желтухи)?

Чаще всего проявляется желтый оттенок кожи или глаз. Ваш ребенок также может быть вялым, капризным и нервным, пронзительным плачем и может плохо сосать, если вы кормите грудью.

Часто желтый оттенок может не появиться, пока вы и ваш ребенок не окажетесь дома.Хотя обычно это не является неотложной ситуацией, вам следует как можно скорее обратиться к лечащему врачу вашего ребенка.

Как диагностируется детская гипербилирубинемия (желтуха)?

Чаще всего проявляется желтый оттенок кожи или глаз. Ваш ребенок также может быть вялым, капризным и нервным, пронзительным плачем и может плохо сосать, если вы кормите грудью.

Часто желтый оттенок может не появиться, пока вы и ваш ребенок не окажетесь дома. Хотя обычно это не является неотложной ситуацией, вам следует как можно скорее обратиться к лечащему врачу вашего ребенка.

Тесты и диагностика

Обследование на желтуху может проводиться, пока ваш ребенок еще находится в больнице. Хотя есть некоторые разногласия по поводу эффективности внутрибольничного скрининга без факторов риска, многие больницы проверяют общий уровень билирубина у всех младенцев примерно через 24 часа после рождения.

Чтобы избежать ненужной боли и стресса у ребенка, в больницах используются датчики, которые определяют уровень билирубина, просто касаясь кожи. Высокие показатели подтверждаются анализами крови.

Один из обычно назначаемых тестов измеряет общий билирубин сыворотки (TSB). Хотя он часто используется для последующего тестирования после скрининга, его также можно использовать в качестве теста первой линии.

Поскольку вены вашего ребенка очень маленькие и легко повреждаются, образец обычно получают путем приклеивания пятки. После обработки в лаборатории выдается отчет, сообщающий терапевтической бригаде, сколько общего билирубина циркулирует в крови. Врач вашего ребенка изучит эти уровни, чтобы узнать, есть ли повод для беспокойства.

Если поставлен диагноз гипербилирубинемии, этот тест, вероятно, будет повторен. Он отслеживает, повышается или понижается уровень TSB. Это помогает сообщить команде, требуется ли лечение и работает ли оно.

Другие тесты, которые могут быть рассмотрены, включают:

• Полный подсчет кровяных телец, позволяющий проанализировать большинство основных компонентов крови, таких как белые кровяные тельца (борются с инфекцией), красные кровяные тельца (переносят кислород) и др.
• Тест Кумбса для поиска антител, вызывающих раннюю гибель эритроцитов, которая высвобождает дополнительный билирубин в кровь
• Подсчет ретикулоцитов определяет, насколько быстро костный мозг производит новые эритроциты.Если они производятся очень быстро, это может означать, что красные кровяные тельца также быстрее умирают и выделяют слишком много билирубина для обработки организмом.

Любое дополнительное обследование, которое проводится, будет зависеть от ребенка к ребенку. Что делать, будет зависеть от того, что, по подозрению врача, вызывает чрезмерное разрушение эритроцитов.

Каковы причины детской гипербилирубинемии (желтухи)?

Желтуха возникает из-за того, что в крови вашего ребенка содержится больше билирубина, чем он может избавиться.Это может произойти из-за того, что красные кровяные тельца младенца имеют более короткую продолжительность жизни и поэтому расщепляются с большей скоростью. Синяки, возникающие во время родов, могут привести к повышению уровня билирубина. Наконец, печень ребенка может быть просто недостаточно зрелой, чтобы отфильтровать билирубин из кровотока, чтобы избежать желтоватого оттенка.

По большей части желтуха не вызывает беспокойства. Физиологическая желтуха безвредна и обычно проявляется в возрасте 2–4 дней. Уходит в течение 1-2 недель.

Кроме того, это может быть побочным эффектом некоторых лекарств или инфекций, присутствующих при рождении.Другие заболевания, поражающие печень, такие как муковисцидоз или гепатит, также могут привести к желтухе.

Грудное вскармливание

Желтуха при грудном вскармливании может возникнуть у младенцев, находящихся на грудном вскармливании, и вызвана плохим кормлением или медленным выделением материнского молока. Желтуха грудного вскармливания чаще всего возникает в первую неделю жизни. Поздние недоношенные дети (рожденные в возрасте от 34 до 36 недель) более восприимчивы, потому что у них нет координации или сил для кормления грудью.

Желтуха грудного молока – это отдельный тип, который появляется после 5-го дня, достигает пика в течение 2-й и 3-й недель и может сохраняться на низком уровне в течение месяца или дольше.Считается, что этот тип является родственными веществами в молоке, которые увеличивают реабсорбцию билирубина обратно в кровоток.

Как лечится детская гипербилирубинемия (желтуха)?

Для большинства детей с гипербилирубинемией основным лечением будет наблюдение и ожидание. В большинстве случаев проблема решается, когда ваш ребенок привыкает жить самостоятельно вне матки.

При принятии решения о необходимости более активного лечения врач и лечащая бригада вашего ребенка сравнивают уровни билирубина, чтобы увидеть, повышаются ли они и насколько быстро.Считается, что ваш ребенок родился рано, потому что лечится более низкий уровень билирубина. Лечение будет начато, если уровень билирубина слишком высок или повышается слишком быстро.

• При низком уровне билирубина или когда уровень стабильный или медленно повышается, частое кормление грудным молоком или смесью может быть основным вмешательством.
  • Кормление ребенка 12 раз в день помогает поддерживать его водный баланс и способствует частому опорожнению кишечника. Билирубин выводится из организма через стул.
• Для более высоких уровней или уровней, которые быстро увеличиваются, можно использовать освещение особого цвета (известное как фототерапия). Этот особый цвет разрушает билирубин в крошечных кровеносных сосудах чуть ниже кожи и облегчает его удаление телом.
  • Ваш ребенок будет помещен под эти светильники в закрытой кровати. Из-за необходимости обнажить как можно больше кожи ребенок обычно носит только подгузник. Кровать утеплена для поддержания постоянной температуры.Для защиты глаз используется специальная маска для глаз.
  • Если желтуха диагностирована до выписки, вполне вероятно, что ваш ребенок останется в больнице до завершения фототерапии, что обычно занимает 1-2 дня.

Одеяло светоизлучающее

Ваш врач может назначить светоизлучающее одеяло или шейное кольцо в качестве альтернативы и / или дополнительного лечения желтухи вашего ребенка. Эта система использует волоконную оптику и представляет собой передовую технологию фототерапевтического лечения, проводимого в больнице или дома.

Эту покрытую волоконно-оптическую подушечку прикладывают непосредственно к ребенку, чтобы кожа была освещена светом. Одеяло можно использовать 24 часа в сутки, чтобы обеспечить непрерывное лечение, если это предписано врачом. С помощью этой удобной формы фототерапии вашего ребенка можно одевать, одевать, держать и кормить грудью во время лечения в домашних условиях. Медсестра будет доступна, чтобы помочь вам настроить терапию, ответить на любые ваши вопросы и проводить ежедневные контрольные посещения на дому.

Хотя это будет работать большую часть времени, уровень билирубина может продолжать расти.Вашему ребенку, возможно, придется повторно отправить в больницу для более интенсивной терапии.

Переливание крови

В самых тяжелых (и, к счастью, относительно редких) случаях может потребоваться обменное переливание крови. Это заменяет кровь ребенка свежей донорской кровью.

Если у ребенка группа крови, отличная от группы крови матери, кровь ребенка может содержать антитела от матери, которые расщепляют красные кровяные тельца ребенка. Переливание иммуноглобулина может снизить уровень антител.Это, в свою очередь, уменьшает желтуху и может сделать ненужным обменное переливание крови.

Симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика

Обзор

Что такое желтуха?

Желтуха – это состояние, при котором кожа, склеры (белки глаз) и слизистые оболочки становятся желтыми. Этот желтый цвет вызван высоким уровнем билирубина, желто-оранжевого желчного пигмента. Желчь – это жидкость, выделяемая печенью. Билирубин образуется в результате распада эритроцитов.

Симптомы и причины

Что вызывает желтуху?

Желтуха может быть вызвана проблемой на любом из трех этапов производства билирубина.

До производства билирубина у вас могла быть так называемая неконъюгированная желтуха из-за повышенного уровня билирубина, вызванного:

• Реабсорбция большой гематомы (скопление свернувшейся или частично свернувшейся крови под кожей).
• Гемолитическая анемия (клетки крови разрушаются и удаляются из кровотока до истечения их нормальной жизни).

Во время выработки билирубина желтуха может быть вызвана:

• Вирусы, включая гепатит A, хронический гепатит B и C и инфекцию, вызванную вирусом Эпштейна-Барра (инфекционный мононуклеоз).
• Алкоголь.
• Аутоиммунные расстройства.
• Редкие генетические нарушения обмена веществ.
• Лекарства, в том числе токсичные для ацетаминофена, пенициллины, пероральные контрацептивы, хлорпромазин (торазин®) и эстрогенные или анаболические стероиды.

После выработки билирубина желтуха может быть вызвана непроходимостью (закупоркой) желчных протоков из:

Каковы симптомы желтухи?

Иногда у человека может не быть симптомов желтухи, и это состояние может быть обнаружено случайно.Выраженность симптомов зависит от первопричин и от того, насколько быстро или медленно развивается заболевание.

Если у вас кратковременный случай желтухи (обычно вызванной инфекцией), у вас могут быть следующие симптомы и признаки:

• Лихорадка.
• Озноб.
• Боль в животе.
• Гриппоподобные симптомы.
• Изменение цвета кожи.
• Моча темного цвета и / или стул глиняного цвета.

Если желтуха не вызвана инфекцией, у вас могут быть такие симптомы, как потеря веса или кожный зуд (зуд).Если желтуха вызвана раком поджелудочной железы или желчных путей, наиболее частым симптомом является боль в животе. Иногда желтуха возникает при заболевании печени, если у вас:

• Хронический гепатит или воспаление печени.
• Гангренозная пиодермия (разновидность кожного заболевания).
• Острый гепатит A, B или C.
• Полиартралгии (воспаление суставов).

Диагностика и тесты

Как диагностируется желтуха?

Врачи диагностируют желтуху, проверяя признаки заболевания печени, такие как:

• Ушиб кожи.
• Паучьи ангиомы (аномальное скопление кровеносных сосудов у поверхности кожи).
• Ладонная эритема (красная окраска ладоней и кончиков пальцев).

Положительный анализ мочи на билирубин показывает, что у пациента конъюгированная желтуха. Результаты анализа мочи должны быть подтверждены анализом сыворотки. Анализ сыворотки будет включать полный анализ крови (CBC) и уровень билирубина.

Ваш врач также проведет осмотр, чтобы определить размер и чувствительность вашей печени.Он или она может использовать визуализацию (УЗИ и компьютерную томографию (КТ)) и биопсию печени (взятие образца печени) для дальнейшего подтверждения диагноза.

Ведение и лечение

Как лечится желтуха?

Желтуха обычно не требует лечения у взрослых (это более серьезная проблема у младенцев). Можно вылечить причины и осложнения желтухи. Например, если зуд беспокоит, его можно облегчить холестирамином (Квестран®).

Каковы некоторые осложнения / побочные эффекты лечения желтухи?

Профилактика

Можно ли предотвратить желтуху?

Поскольку существует множество причин желтухи, трудно обеспечить конкретные профилактические меры.Вот несколько общих советов:

• Избегайте заражения гепатитом.
• Не превышайте рекомендованные пределы употребления алкоголя.
• Поддерживайте здоровый вес.
• Управляйте своим холестерином.

Каков риск развития желтухи?

Во время производства билирубина в большей степени страдают женщины и мужчины среднего возраста. Люди, больные гепатитом и употребляющие чрезмерное количество алкоголя, также подвержены повышенному риску.

.