Вмешательства для лечения холестаза во время беременности

Акушерский холестаз – это расстройство печени во время беременности, которое чаще всего возникает в третьем триместре беременности. Основным симптомом этого состояния является кожный зуд, который может быть весьма мучительным для беременной женщины. Желчные кислоты накапливаются в печени и их уровень в крови также повышается. Признаки и симптомы этого состояния самопроизвольно разрешаются в течение первых нескольких дней после родов или в течение двух-трех недель. Это состояние связывают с преждевременными родами и, как предполагается, с такими осложнениями, как выкидыш и мертворождение. Большинство врачей выполняют родоразрешение раньше, чтобы уменьшить риск мертворождения. Такие виды лечения, как урсодезоксихолевая кислота (УДХК) и S-аденозилметионин (SAM) приводят к детоксикации желчных кислот или к изменению их растворимости. Некоторые средства (активированный уголь, гуаровая камедь, холестирамин) применяли для связывания желчных кислот в кишечнике и их выведения.

Некоторые из этих средств имеют потенциальные неблагоприятные эффекты для матерей из-за уменьшения содержания витамина К, необходимого для свертывания крови.

Мы включили в этот обзор 21 рандомизированное контролируемое испытание с общим числом участников – 1197. Риск смещения в большинстве клинических испытаний был от умеренного до высокого. В сравнении с плацебо, применение УДХК привело к уменьшению зуда в пяти клинических испытаниях (228 женщин), польза от ее применения не наблюдалась в одном клиническом испытании (16 женщин), и еще в одном испытании сообщали об улучшении только у женщин с тяжелой формой заболевания (94 женщины). В пяти клинических испытаниях (304 женщины) сообщали о дистрессе нерожденного ребенка или симптомах асфиксии, и хотя в группах УДХК было меньше случаев дистресса плода по сравнению с плацебо, различия не были статистически значимы. Результаты четырех клинических испытаний, в которых сравнивали SAM и плацебо, были противоречивыми. В двух клинических испытаниях (48 женщин) сообщали об уменьшении кожного зуда при применении SAM, по сравнению с плацебо, и в двух испытаниях (34 женщины) сообщали об отсутствии значимых различий между группами в отношении исчезновения зуда.

Сравнения гуаровой камеди, активированного угля, дексаметазона, холестирамина, шалфея, отваров Yinchenghao, Danxioling или Yiganling (используемых в китайской медицине в связи с их гепатопротекторными свойствами) с плацебо или друг с другом было основано на данных из одного клинического испытания. Прежде чем могут быть сделаны какие-либо убедительные выводы об их эффективности, необходимы дальнейшие клинические испытания.

В одном клиническом испытании (63 женщины) сравнивали раннее родоразрешение с выжидательной тактикой. Ни в одной из групп не было случаев мертворождения или смерти новорожденных. Не было значимых различий в частоте выполнения кесарева сечения, мекониально-окрашенных околоплодных вод и поступлений в отделение интенсивной терапии новорожденных.

Застой желчи: причины застоя, диагностика, лечение

Застой желчи (холестаз) – состояние, при котором нарушено поступление желчи в двенадцатиперстную кишку. При этом развиваются выраженные нарушения расщепления и усвоения жиров, что приводит к увеличению их концентрации в кровеносном русле. Это влечет за собой изменения трансформации глюкозы в гликоген, а также повышение количества холестерина в крови. Таким образом, застой желчи, оставленный без лечения, может привести к развитию сахарного диабета, атеросклероза и их осложнений. Холестаз может развиться в желчных протоках (внутрипеченочный застой) и в желчном пузыре (внепеченочный), а также бывает острым и хроническим.

Причины застоя желчи

Холестаз может развиться по множеству причин, среди которых самыми распространенными являются:

• нарушения проходимости желчного пузыря или желчных протоков из-за наличия в них камней, а также при их сдавливании кистой или опухолями;
• аномалии строения желчного пузыря или протоков, когда наблюдается их перегиб;
• воспаление желчного пузыря или протоков;
• нарушения функций клапанов, отвечающих за свободное перемещение желчи;
• эндокринные и ферментные нарушения, при которых наблюдается сгущение желчи и изменение ее химических свойств.

Диагностика

Для застоя желчи характерно изменение цвета склер и кожи (пожелтение), а также жалобы на кожный зуд, неустойчивый стул (чередование запоров и поноса), обесцвеченный кал и темную мочу. При наличии даже нескольких таких симптомов у врача есть основание назначить биохимический анализ крови (исследуется уровень билирубина, желчных кислот, печеночных ферментов и пр.), анализ мочи на уробилин, УЗИ печени и желчного пузыря, фиброгастродуоденоскопию и пр. При диагностике холестаза важно отличать это состояние от вирусных, паразитарных и других заболеваний печени, которые имеют схожую клиническую картину.

Лечение

Тактика лечения формируется на основании результатов обследования, но всегда подразумевает устранение причины этого состояния. Если застой желчи вызван обструкцией желчного пузыря или желчных протоков, показано хирургическое вмешательство с восстановлением проходимости протоков. В остальных случаях лечение проводится с помощью комплекса лекарственных препаратов с желчегонным, холеретическим, гепатопротекторным или другим действием. Курс лечения формируется индивидуально для каждого больного.

Внутрипеченочный холестаз. ГепталНАН в помощь

Холестаз (cholestasis; греч. cholē желчь + stasis стояние)

— это патологическое состояние, характеризующееся снижением выделения в двенадцатиперстную кишку желчи, которое возникает вследствие изменения ее состава нарушений образования или выведения из печени по внутрипеченочным и внепеченочным желчным протокам. Желчь — это фермент, участвующий в процессе переваривания жиров, поступающих в желудочно-кишечный тракт с пищей. Секреция желчи происходит в гепатоцитах (клетках печени) путем фильтрации крови, поступающей из непарных органов брюшной полости (желудка, поджелудочной железы и кишечника).

По расположению патологического процесса холестаз делят на:

• внепеченочный — застой жел- чи происходит вне печени;

• внутрипеченочный — застой желчи локализуется внутри печени.

Внепеченочный холестаз развивается в связи с наличием механического препятствия оттоку желчи, что наблюдается при желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы и желчных путей, стенозирующем панкреатите, врожденном пороке развития желчных протоков, склерозирующем папиллите, язвенной болезни с постбульбарной локализацией язвы, полипозе двенадцатиперстной кишки, перихоледохальном лимфадените, раке большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

Основными причинами внутрипеченочного холестаза являются вирусные, алкогольные и другие повреждения печеночных клеток. В ряде случаев причина внутрипеченочного холестаза остается не установленной (например, при холестазе беременных, при первичном билиарном циррозе печени).

В патогенезе наибольшее значение придают повреждению секреторного аппарата печеночных клеток и желчных канальцев, при котором происходит нарушение секреции желчи, реабсорбции и секреции жидкости и электролитов в желчных канальцах. Симптомы холестаза Комплекс симптомов зависит от степени нарушения работы печени и всасывания в организм жиров и жирорастворимых витаминов.

При холестазе рекомендуется пища, содержащая большое количество белка; жиры из-за нарушения их всасывания в связи с недостаточным поступлением желчи ограничивают до 40 г в сутки.

При внутрипеченочном холестазе эффективна этиотропная терапия — лечение, направленное на устранение причины возникновения заболевания. Наиболее активный антиоксидант печени глутатион играет важную роль в процессах детоксикации, аминокислота адеметионин повышает уровень печеночного глутатиона у пациентов с поражением печени.

Адеметионин является веществом природного происхождения, которое присутствует практически во всех тканях и жидких средах организма. Больным, страдающим холестазом, целесообразно применять адеметионин.

                                                     

Препаратом этой группы является

  ГепталНАН    500 мг (Государственное предприятие «АКАДЕМФАРМ» Беларусь). Многие исследования показали высокую эффективность урсодеоксихолевой кислоты в лечении холестаза. Препаратом этой группы является Урсаклин 250 мг (Государственное предприятие «Академфарм» Беларусь). Длительность терапии и дозы зависят от тяжести заболевания и определяются врачом.

                     

Сдать анализ на желчные кислоты

Метод определения Колориметрический фотометрический

Исследуемый материал Сыворотка крови

Доступен выезд на дом

Онлайн-регистрация

Синонимы: Исследование уровня желчных кислот в крови; желчные кислоты в крови; 

Bile Acid Test; Bile Salt Test.

Краткая характеристика определяемого вещества 

Желчные кислоты Маркер холестаза, используемый для оценки состояния гепатобилиарной системы. 

Желчные кислоты образуются в печени из холестерина и поступают в составе желчи в желчный пузырь, в котором накапливаются и концентрируются. При приеме пищи они выделяются с желчью в кишечник, где эмульгируют жиры, способствуя тем самым пищеварению. В кишечнике 90% поступивших желчных кислот впоследствии подвергаются обратному всасыванию. 

Повышенная концентрация желчных кислот натощак отмечается при нарушениях оттока желчи. После приема пищи уровень желчных кислот лишь слегка повышается у здоровых людей, но значительно увеличивается у лиц с различными заболеваниями печени, включая циррозы, гепатиты, холестаз, алкогольное и лекарственное поражение печени, тромбозы портальной вены, закупорку печеночной вены – синдром Бадда-Киари, холангиты, болезнь Коновалова-Вильсона, гемохроматоз. Такие метаболические нарушения, как синдромы Жильбера, Дубина-Джонсона, Криглера-Найяра, не вызывают повышения концентрации желчных кислот в сыворотке.

Тест сам по себе не позволяет дифференцировать различные причины изменения функции печени и должен всегда использоваться в комплексе с другими методами оценки функции печени.  

Исследование уровня желчных кислот считают наиболее полезным тестом в диагностике внутрипеченочного холестаза беременности (проявляется зудом кожи, иногда мучительным). Это достаточно редкое временное патологическое состояние предположительно связано с активацией метаболизма стероидов на фоне беременности и определенной генетической предрасположенностью. Оно затрагивает примерно 1% беременных и прекращается сразу после родов. Уровень желчных кислот при холестазе беременности часто повышен в 3 и более раз (возможно повышение и в 10-100 раз относительно обычных пределов). Концентрацию желчных кислот натощак более 40 мкмоль/л связывают с повышением риска осложнений беременности. Аминотрансферазы при этом состоянии могут быть в пределах нормы или умеренно повышенными. Уровень щелочной фосфатазы почти всегда выше нормы (интерпретация затруднена возможным повышением концентрации ее плацентарного изофермента).  

С какой целью определяют уровень желчных кислот в крови  

Желчные кислоты используют в качестве маркера функционального состояния печени, а также в диагностике холестаза беременных. 

Исследование желчных кислот может быть использовано в контроле состояния печени у пациентов с хроническим гепатитом С, в том числе в качестве маркера улучшения состояния печени на гистологическом уровне у пациентов с хроническим гепатитом С и устойчивым ответом на терапию интерфероном.

Литература

Основная литература

1. Клиническое руководство Тица по лабораторным тестам. 4-е издание. Под ред. A. Ву. Пер. с англ. В.В. Меньшикова. – М.: Изд. «Лабора». 2013:1279. 
2. Недогода В.В., Скворцова З.С., Скворцов В.В. К вопросу о синдроме внутрипеченочного холестаза у беременных. Лечащий врач. 2003;6:58-61. 
3. Chima T., Tada H., Morimoto M., Nakagawa Y. et al. Serum total bile acid level as a sensitive indicator of hepatic histological improvement in chronic hepatitis C patients responding to interferon treatment. Journal of Gastroenterol and Hepatology. 2000;3:294-299.
4.  Pusl T., Beuers U. Intrahepatic cholestasis of pregnancy. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2007;29:2-26. 
5. hlomai A., Halfon P., Goldiner I. et al. Bile Acid Levels as a Predictor for the Severity of Liver Fibrosis in Patients With Chronic Hepatitis C. Journal of Viral Hepatitis. 2013;20(2):95-102.

Лечение синдрома холестаза – все способы лечения

Гастроэнтерологи Москвы – последние отзывы

К данному специалисту обращаюсь не первый раз. Профессиональный, внимательный врач. Анастасия Геннадьевна назначила необходимое лечение и согласовала мои исследования. Я осталась довольна приемом и обратилась бы к доктору повторно, при необходимости.

На модерации, 19 сентября 2021

Хороший гастроэнтеролог с большим стажем работы, который себя оправдал. Кирилл Александрович объяснил все факторы, которые могут провоцировать гастрит, прописал необходимые препараты и ответил на все интересующие меня вопросы. Назначенное врачом лечение идет на пользу, сегодня утром у ребенка уже не было рвоты, как обычно.

На модерации, 19 сентября 2021

Доктор очень общительный. Прием понравился. Наталия Львовна все доходчиво объяснила. Была консультация. Мне понравилось. Прием длился минут 40-45, времени достаточно. Врач объяснил все доходчиво. Рекомендую данного специалиста.

Михаил, 16 сентября 2021

Врач хороший. Понимающий, знающий. Прием прошел быстро и по делу. Елена Владимировна выслушала мои жалобы, провела осмотр, поставила предварительный диагноз, выдала направление на необходимые анализы. Я убедилась в своих подозрениях и получила план дальнейших действий. Обращусь к данному специалисту на повторный прием.

София, 07 сентября 2021

Квалифицированный специалист, знает толк в своем деле. Прием длился почти 1 час. Вера Евгеньевна очень щепетильно подошла к моему вопросу и помогла мне во всем разобраться, все разложила по полочкам. Я буду обращаться к ней повторно.

Дмитрий, 31 августа 2021

Я не понимаю смысл этих отзывов, на первом приеме ничего не понятно. Нужно спрашивать через месяц после приема. Первый прием всегда замечательный, доктор выслушивает , дает рекомендации, корректирует лечения. Светлана Сергеевна рассудительна, вежлива, видно что врач с опытом. Данного специалиста выбрал по стажу работы, спектру знаний.

Нарек, 26 августа 2021

Диловар Маруфджонович грамотно провел приём, объяснил мою ситуацию. По итогу приёма я получила назначения на лечение. Я буду наблюдаться у данного врача.

Дарья, 15 августа 2021

Ирина Валерьевна очень внимательный врач. На приёме провела мне консультацию, конкретно и понятно всё объяснила, рассказала. В итоге назначила лечение. Всё в общем прошло хорошо, мне понравилось, я осталась всем довольна! Специалиста советую каждому!

Галия, 08 августа 2021

Доктор внимательный. Она померила мне давление, пульс, кислород в крови и оказала весь спектр услуг. Я обращусь к ней повторно!

Яна, 06 июня 2021

Врач хороший и внимательный. Она меня послушала, посмотрела, поставила правильный диагноз, сказала соблюдать диету и выписала лечение. Я приду к доктору на повторный приём.

Сергей, 04 июня 2021

Показать 10 отзывов из 13099

Первичный билиарный цирроз / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Симптомы ПБЦ

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

   1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

ПБЦ	Ассоциированные заболевания	Осложнения цирроза печени
Повышенная утомляемость	Аутоиммунный тиреодит	Отеки и асцит
Кожный зуд	Синдром Шегрена	Кровотечение из варикозно-расширенных вен
Метаболические заболевания костей (остеопороз)	Синдром Рейно	Печеночная энцефалопатия
Ксантомы	Склеродермия	Гиперспленизм
Недостаточность жирорастворимых витаминов	Ревматоидный артрит	Гепатоцеллюлярная карцинома
Желтуха	Целиакия
Гиперпигментация	Воспалительные заболевания кишечника
	Инфекция мочевыводящей системы

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей – остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни – пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента – меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

“Клинические рекомендации “Внутрипеченочный холестаз при беременности” (утв. Минздравом России)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫЙ ХОЛЕСТАЗ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ
МКБ 10: O26.6
Год утверждения (частота пересмотра): 2019
ID: 289
URL
Профессиональные ассоциации
– ООО “Российское общество акушеров-гинекологов” (РОАГ)
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Ключевые слова
Список сокращений
АЛТ
аланинаминотрансфераза
АСТ
аспартатаминотрансфераза
АЧТВ
активированное частичное тромбопластиновое время
ВПГ
вирус простого герпеса
ВХБ
внутрипеченочный холестаз при беременности
ГСД
гестационный сахарный диабет
ГТП
-глутамилтранспептидаза
95% ДИ
95% доверительный интервал
ЖК
желчные кислоты
ЖКТ
желудочно-кишечный тракт
КТ
компьютерная томография
КТГ
кардиотокография плода
МРТ
магнитно-резонансная томография
ОШ
отношение шансов
РДС
респираторный дистресс-синдром
УДХК
урсодезоксихолевая кислота
УЗИ
ультразвуковое исследование
ЦМВ
цитомегаловирус
ЩФ
щелочная фосфатаза
SAM
адеметионин
Термины и определения
Аланинаминотрансфераза (АЛТ) – это фермент из группы трансаминаз, который в основном снтезируется в клетках печени и почек, частично в скелетной мускулатуре, миокарде, легких, поджелудочной железе.
Аспартатаминотрансфераза (АСТ) – фермент, присутствующий во всех клетках организма, но преимущественно в миокарде и других мышечных тканях, а также в печени, меньше – в почках.
-глутамилтранспептидаза (ГТП) – это фермент (природный катализатор химических реакций), участвующий в процессах обмена аминокислот. ГТП содержится в клетках многих органов, характеризующихся активным выделением и поглощением различных веществ (абсорбция и секреция).
Желчные кислоты – органические кислоты, входящие в состав желчи и представляющие собой конечные продукты обмена холестерина; играют важную роль в процессах переваривания и всасывания жиров; способствуют росту и функционированию нормальной кишечной микрофлоры.
Холестатический гепатоз беременных – дистрофическое поражение печени, обусловленное повышенной чувствительностью гепатоцитов к половым гормонам и генетически детерминированными энзимопатиями, функциональное проявление которого – обменные нарушения холестерина и желчных кислот в гепатоцитах, а вследствие этого – нарушение процессов желчеобразования и оттока желчи по внутридольковым желчным протокам.
Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) – является эпимером хенодезоксихолевой кислоты и представляет собой гидрофильную, не обладающую цитотоксичностью, желчную кислоту.
Щелочная фосфатаза (ЩФ) – группа ферментов, содержащихся практически во всех тканях организма, с преимущественной локализацией в печени, костях и плаценте. Фосфатазы в клетках участвуют в реакциях отщепления остатка фосфорной кислоты от ее органических соединений.
1. Краткая информация
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Внутрипеченочный холестаз при беременности (ВХБ) – это обратимое, часто наследственное, холестатическое заболевание печени, характерное только для беременности, проявляющееся появлением кожного зуда, повышением уровня общих желчных кислот в крови, манифестирующее в конце второго или в начале третьего триместра беременности и спонтанно прекращающееся через 2 – 3 недели после родоразрешения <1>, <2> [1 – 7].
——————————–
<1> Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Obstetric cholestasis. Green-Top Guideline No 43. 2011.
<2> Руководство по амбулаторно-поликлинической помощи в акушерстве и гинекологии под редакцией В.Н. Серова, Г.Т. Сухих, В.Н. Прилепской, В.Е. Радзинского. 3-е издание переработанное и дополненное М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016 г. 1135 сс.
Клиническое значение ВХБ заключается в потенциальном риске для плода (спонтанные или ятрогенные преждевременные роды, асфиксия во время родов, антенатальная гибель плода) [3, 8 – 11].
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Этиология данного заболевания носит мультифакторный характер и до конца не выяснена. В настоящее время выделяют три основные группы этиологических механизмов: генетические, гормональные, средовые [10].
Генетические факторы способны объяснить семейные и этнические случаи ВХБ. Гетерогенные мутации гена ABCB4, кодирующего белок множественной лекарственной резистентности 3 (MDR3), были обнаружены в семьях, женщины которых страдали от ВХБ [10]. Частота этих мутаций среди пациенток европейской популяции с ВХБ составила 16% [12 – 15]. С развитием данного заболевания связывают мутации и в других генах каникулярных транспортеров в гепатоцитах.
Отмечена генетически обусловленная повышенная чувствительность гепатоцитов и билиарных канальцев к половым гормонам [16]. Возможны врожденные дефекты синтеза ферментов, ответственных за транспорт компонентов желчи из гепатоцитов в желчные протоки. У беременных с ВХБ чаще обнаруживают заболевания ЖКТ (неалкогольная жировая болезнь печени, хронический гепатит C, желчнокаменная болезнь) и эндокринной системы [16].
В настоящее время описаны полиморфизмы 6 генов-каналикулярных транспортеров, влияющих на синтез и транспорт желчных кислот, транспорт коньюгированных метаболитов, лекарственной резистентности и т.д. Недавнее исследование с использованием микроматричной технологии у 12 женщин с ВХБ и у 12 здоровых людей из контрольной группы показало, что 20 генов потенциально коррелируют с ВХБ. Среди них активация рецептора гамма-аминомасляной кислоты (GABA-2) может указывать на ее роль в патогенезе зуда при ВХБ [13].
Отмечено, что беременные с ВХБ в 93,8% случаев до беременности или во время нее применяли препараты с потенциальным гепатотоксическим эффектом (антибиотики, гормональные контрацептивы для системного применения). По данным некоторых исследований, обнаружена взаимосвязь развития ВХБ с приемом препаратов прогестерона [10, 16].
Эстрогены могут играть роль в генезе ВХБ, о чем свидетельствует развитие этого осложнения в основном в третьем триместре, когда концентрация этих гормонов в крови достигает своего пика, большая заболеваемость наблюдается у женщин с многоплодной беременностью. Также ВХБ может быть связан с изменением в метаболизме прогестерона [10, 17]. Образование большого количества сульфатированных метаболитов прогестерона приводит к перегрузке транспортных систем гепатоцита у генетически предрасположенных женщин [17].
Реализация ВХБ происходит в результате сочетанного действия генетически обусловленных и врожденных дефектов обмена компонентов желчи, экзогенных и эндогенных факторов [10, 16]. К факторам риска развития ВХБ относят ГСД, преэклампсия [5, 18], дефицит селена, витамина D [19], многоплодная беременность, возраст женщины старше 35 лет [16], а также аллергические/атопические реакции [20]. Вероятность повторения ВХБ при последующих беременностях составляет 60 – 70% [4, 5]. Немаловажным фактором риска является наследственная предрасположенность к развитию данного заболевания [5, 8, 16].
Основными звеньями патогенеза ВХБ являются: чрезмерное поступление элементов желчи в кровь, снижение количества секретируемой желчи в кишечнике, токсическое воздействие компонентов желчи на гепатоциты и билиарные канальцы [12, 13, 16, 17, 21].
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Распространенность ВХБ варьирует в широких пределах от 0,2 до 27% в зависимости от расово-этнической принадлежности и географического места проживания, являясь второй по частоте причиной желтухи у беременных (после вирусного гепатита). Наиболее часто эта патология встречается на Кавказе (до 27,6%), в Чили и Боливии (15,1%), в скандинавских странах (2,8%) <3> [9]. В странах Европы, Азии, Северной и Южной Америки, Австралии распространенность составляет менее 1% [21]. Были отмечены сезонные колебания в виде увеличения частоты встречаемости ВХБ в Швеции, Финляндии и Чили в зимние месяцы [10]. Это может свидетельствовать о вкладе средовых факторов в развитие заболевания [16].
——————————–
<3> Акушерство: национальное руководство / под ред. Г.М. Савельевой, Г.Т. Сухих, В.Н. Серова, В.Е. Радзинского. – 2-е изд. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018 г.
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
O26.6 – Поражение печени во время беременности, родов и в послеродовый период.
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Не применимо.
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
ВХБ обычно дебютирует во II – III триместрах, чаще на 30 – 32-й неделе беременности [4, 5, 10, 11].
Основным симптомом ВХБ является кожный зуд (при исключении других причин). Первоначально он локализуется преимущественно на стопах и ладонях [4, 5, 10]. Затем кожный зуд приобретает генерализованный характер [11]. По интенсивности он может быть от легкого до мучительного, нестерпимого. Чаще усиливается в ночное время, приводит к бессоннице, повышенной утомляемости, эмоциональным расстройствам [11].
Кожный зуд обычно появляется за некоторое время до отклонений в лабораторных показателях. Болевой абдоминальный синдром, тошнота и рвота не характерны для ВХБ [10].
При объективном осмотре выявляются экскориации, желтушность склер и кожного покрова [5, 6]. Энцефалопатия или другие стигмы печеночной недостаточности, как и гепатоспленомегалия, не характерны для ВХБ и требуют дополнительного обследования для исключения других заболеваний печени [10, 11, 16].
Желтуху относят к непостоянным симптомам ВХБ. Она наблюдается в 10 – 15% случаев за счет конъюгированного билирубина. Выраженная желтуха требует исключения вирусного гепатита [10, 16].
Осложнения беременности
К основным осложнениям относят преждевременные роды, гипоксию плода и внутриутробную гибель плода, а также респираторный дистресс-синдром новорожденных [4 – 8, 13]. Плацентарная недостаточность нехарактерна для этого заболевания <4>. На долю ВХБ, как причины преждевременных родов, приходится 1,2% <5>.
——————————–
<4> Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Obstetric cholestasis. Green-Top Guideline No 43. 2011.
<5> Рекомендации Института Американской гастроэнтерологической ассоциации по медикаментозному лечению заболеваний желудочно-кишечного тракта у беременных. Клиническая гастроэнтерология и гепатология. 2008; 6: 426 – 31.
Повышенное количество желчных кислот в крови беременной с ВХБ может стимулировать выделение простагландинов, повышать чувствительность миометрия к окситоцину и его контрактильность, что в 12 – 44% случаев вызывает преждевременные роды [22].
Желчные кислоты – наиболее чувствительный индикатор ВХБ, в частности, повышение соотношения холиевой/хенодезоксихолевой кислоты. Сывороточный уровень желчных кислот обладает важной прогностической ценностью [22]. Риск осложнений при ВХБ статистически увеличивается при уровне общих желчных кислот >= 40 мкмоль/л и раннем (до 33 недель) развитии заболевания [22, 23].
По данным разных исследований, в группе пациенток с уровнем общих желчных кислот >= 100 мкмоль/л внутриутробная гибель плода встречалась в 10 – 15% случаев и чаще всего – после 37 недель [23, 24].
ВХБ может оказывать неблагоприятное влияние на состояние плода, приводя к развитию гипоксии, низкой массе тела при рождении, патологии печени, респираторного дистресс-синдрома в 10 – 44% случаев [3, 5, 8].
Увеличение уровня желчных кислот может наблюдаться в околоплодных водах, крови и меконии плода и новорожденного [22].
При ВХБ частота перинатальных потерь в среднем составляет 4,7% [22]. Риск антенатальной смерти плода при рецидивирующем холестазе в 4 раза выше, чем при физиологической беременности [22]. ВХБ при беременности двойней имеет более тяжелое течение, чем при одноплодной беременности [25].
Частота послеродовых кровотечений при ВХБ не превышает таковую при физиологической беременности [6], однако при тяжелом течении ВХБ она достигает 20%, что связано с дефицитом витамина К. Также отмечено повышение гнойно-септических осложнений, в первую очередь – инфекций почек и мочевыводящих путей <6>.
——————————–
<6> Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Obstetric cholestasis. Green-Top Guideline No 43. 2011.
Прогноз для матери благоприятный. ВХБ, даже при рецидивах во время последующих беременностей, не оставляет каких-либо изменений со стороны печени матери <7> [4, 5].
——————————–
<7> Tram T. Tran, et al. ACG Clinical Guideline: Liver Disease and Pregnancy. The American Journal of gastroenterology.
Наиболее неблагоприятный прогноз течения ВХБ отмечают при выраженном желтушном и цитолитическом синдромах, при раннем (25 – 27 недель) развитии заболевания [26].
2. Диагностика
Критерии установления диагноза:
– кожный зуд;
– повышение уровня общих желчных кислот >= 10 мкмоль/л;
– спонтанное прекращение заболевания через 2 – 3 недели после родов.
Дифференциальная диагностика
ВХБ может быть диагностирован только при отсутствии других причин, которые могут вызвать поражение печени [4, 5, 10, 16]. В первую очередь, необходимо исключить заболевания, при которых высока вероятность крайне неблагоприятных исходов для матери и плода (см. Приложение Б) [10, 16].
2.1. Жалобы и анамнез
Основным симптомом ВХБ является кожный зуд (при исключении других причин). Первоначально он локализуется преимущественно на стопах и ладонях <1>. Затем кожный зуд приобретает генерализованный характер. По интенсивности он может быть от легкого до “мучительного”, “нестерпимого”. Чаще усиливается в ночное время, приводит к бессоннице, повышенной утомляемости, эмоциональным расстройствам [4, 5, 10, 16]. Кожный зуд обычно появляется за некоторое время до отклонений в лабораторных показателях. Желтуху относят к непостоянным симптомам. Она наблюдается в 10 – 15% случаев за счет конъюгированного билирубина [10, 16].
——————————–
<1> Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Obstetric cholestasis. Green-Top Guideline No 43. 2011.
– Беременным с подозрением на ВХБ (при установленном ВХБ) рекомендован тщательный сбор лекарственного анамнеза с целью исключения лекарственного поражения печени [5, 10, 16].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
2.2. Физикальное обследование
– Рекомендовано производить осмотр на наличие/отсутствие экскориаций, желтушности склер и кожного покрова беременным с жалобами на кожный зуд и при лабораторных признаках ВХБ <2> [4, 5, 27].
——————————–
<2> Tram T. Tran, et al. ACG Clinical Guideline: Liver Disease and Pregnancy. The American Journal of gastroenterology.
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).
– Рекомендован ежедневный самоподсчет количества и характера шевелений плода в целях контроля состояния плода [28 – 36].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарий: Самоподсчет шевелений плода является доступным, экономически выгодным важным методом контроля пациенткой за состоянием плода, который в ряде случаев предотвращает антенатальную гибель плода. Данный метод рекомендован всем беременным, однако учитывая более высокий риск антенатальной гибели плода у пациенток с ВХБ следует уделить этому особое внимание.
2.3. Лабораторные диагностические исследования
– Рекомендовано еженедельное исследование уровня желчных кислот в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы (АСТ) и аланинаминотрансферазы (АЛТ) в крови, исследование уровня общего билирубина и билирубина связанного (конъюгированного) в крови в целях своевременного выявления ВХБ <3>, <4> [22, 37].
——————————–
<3> Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Obstetric cholestasis. Green-Top Guideline No 43. 2011.
<4> Акушерство: национальное руководство / под ред. Г.М. Савельевой, Г.Т. Сухих, В.Н. Серова, В.Е. Радзинского. – 2-е изд. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018 г.
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Повышение уровня общих желчных кислот >= 10 мкмоль/л является критерием диагностики ВХБ [16, 22, 23]. Фактором высокого риска антенатальной гибели плода считается превышение уровня общих желчных кислот 100 ммоль/л [11, 22, 23]. Трансаминазы (АСТ, АЛТ) повышаются в 80%. Сывороточные трансаминазы могут достигать значений более 1000 Ед/л [38]. Повышение уровня билирубина, которое встречается у 10 – 20% беременных, может указывать на тяжелые формы заболевания [5, 16]. Уровень ГТП остается в пределах нормы или незначительно повышается. Показатель ГТП может быть повышен при мутациях гена ABCB4 [12, 13].
– Не рекомендовано определение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови в целях установления диагноза и дифференциальной диагностики в связи с низкой информативностью во время беременности [20, 39].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Повышение уровня ЩФ неинформативно во время беременности, так как оно обусловлено многочисленными плацентарными изоформами <5> [20].
——————————–
<5> Tram T. Tran, и соавт. ACG Clinical Guideline: Liver Disease and Pregnancy. The American Journal of gastroenterology.
– Рекомендовано определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме [16].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Протромбиновое время, как правило, остается в пределах нормативных значений. Его удлинение может быть при дефиците витамина K. Возможно развитие гипергликемии [16].
– Рекомендовано определение уровня общих желчных кислот, трансаминаз (АСТ, АЛТ), общего и прямого билирубина спустя 10 дней после родов всем пациенткам с диагнозом ВХБ для исключения патологии гепато-билиарной системы [16].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Нарастание уровня трансаминаз возможно на 1 – 2-е сутки после родов, что связано с усилением цитолиза. Усиление цитолиза после родов на фоне дефицита витамина К может привести к развитию или манифестации коагулопатии, которая проявляется удлинением протромбинового времени и АЧТВ [6]. В течение 7 – 10 дней после родов купируется кожный зуд, происходит нормализация лабораторных показателей [10]. Ряд авторов предлагает проводить контрольное лабораторное исследование спустя 6 – 8 недель после родов для исключения патологических изменений со стороны печени [38].
2.4. Инструментальные диагностические исследования
– Рекомендовано проведение ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости беременным с аномальными биохимическими тестами в целях исключения подпеченочной желтухи различной этиологии [40].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарий: Чаще всего встречается желчнокаменная болезнь [21]. При отсутствии предшествующей патологии изменения в паренхиме печени или расширение желчных протоков не характерно для ВХБ [4, 5, 16]. Биопсия печени не требуется [10].
– При необходимости уточнения диагноза или при спорной картине, полученной при УЗИ, рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости [10, 16].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Проведение МРТ без введения контраста возможно во втором и в третьем триместрах беременности. КТ оказывает тератогенное действие и ассоциирована с развитием злокачественных гематологических заболеваний в детском возрасте, но может быть проведена с использованием минимального протокола облучения (2 – 5 рад). Эндоскопическая диагностика с биопсией или пункционная биопсия проводятся в крайних случаях, когда другие методы не дают исчерпывающих данных. Это наименее безопасные методы, так как требуют внутриполостного вмешательства, но самые точные [4, 5, 10, 16].
– Рекомендован контроль состояния плода с помощью методов функциональной диагностики: ультразвуковая допплерография маточно-плацентарного кровотока (с 24 недель) и/или кардиотокографии плода (КТГ) (с 30 недель) минимум 2 раза в неделю [10, 16].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Наибольшую опасность ВХБ представляет для плода и связан, в первую очередь, с повышением частоты антенатальной гибели. Однако ультразвуковая допплерография маточно-плацентарного кровотока и антенатальная кардиотокография не являются надежными диагностическими методами предотвращения гибели плода при ВХБ и не могут рассматриваться, как специфичные по прогнозированию антенатальной гибели. В то же самое время, данные тесты отражают состояние плода в целом и являются условной “страховкой” для врача и инструментом мониторинга при отсутствии других достоверных тестов [1, 3, 8, 41].
2.5. Иные диагностические исследования
– Всем пациенткам с подозрением на ВХБ рекомендована консультация врача-дерматовенеролога с целью исключения кожных заболеваний, которые могут проявляться зудом кожного покрова [16, 27].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).
– Всем пациенткам с ВХБ рекомендована консультация врача-гастроэнтеролога (или врача-терапевта) [10, 11, 23].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: При персистенции симптомов ВХБ спустя 6 – 8 недель после родов следует думать о других хронических болезнях печени – первичном билиарном холангите, первичном склерозирующем холангите, дефиците ABCB4 или хроническом гепатите C, при которых кожный зуд может появиться в последние недели беременности. <6> Показаниями к дополнительному обследованию и проведению дифференциальной диагностики являются: повышение активности аминотрансфераз (АЛТ, АСТ), концентрации билирубина более чем в 2 – 3 раза, подозрение на сахарный диабет, наличие дерматита, чесотки, экземы и других дерматологических заболеваний [10, 16].
——————————–
<6> Рекомендации Института Американской гастроэнтерологической ассоциации по медикаментозному лечению заболеваний желудочно-кишечного тракта у беременных. Клиническая гастроэнтерология и гепатология. 2008; 6: 426 – 31.
3. Лечение
3.1. Медикаментозное лечение
– Рекомендовано лечение ВХБ, которое направлено на купирование симптомов у матери и снижение частоты развития перинатальных осложнений для плода с использованием препаратов #урсодезоксихолевой кислоты** (УДХК) <1>, <2> [4, 5, 11, 24, 37, 42 – 47].
——————————–
<1> Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Obstetric cholestasis. Green-Top Guideline No 43. 2011.
<2> Серов В.Н., Сухих Г.Т., ред. Рациональная фармакотерапия в акушерстве, гинекологии и неонатологии. Руководство для практических врачей. т. 1. Акушерство, неонатология. 2-е изд. М.: Литтерра; 2010.
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарий: #УДКХ относится к препаратам желчных кислот, назначается в дозе 10 – 15 мг/кг. Суточную дозу препарата можно принимать два раза в день или однократно на ночь. Терапия обычно продолжается до родоразрешения или до разрешения холестаза в послеродовом периоде. Применение препаратов #УДХК приводит к уменьшению кожного зуда и улучшению лабораторных показателей у матери в течение нескольких дней в 67 – 80% случаев [45]. Предполагается, что механизм действия данной группы препаратов связан с замещением пула гидрофобных желчных кислот в желчи [43, 45, 46]. Это может уменьшать токсическое повреждение мембран гепатоцитов, усиливать транспорт желчных кислот от плода в плаценте. Мета-анализ, включивший 12 РКИ с участием 662 беременных, показал эффективность и безопасность #УДХК и снижение неблагоприятных эффектов на организмы матери и плода [44]. Другой мета-анализ на основании обобщенных данных выявил тотальное исчезновение зуда под влиянием #УДХК (ОШ = 0,23; 95% ДИ 0,13 – 0,55), снижение зуда (ОШ = 0,27; 95% ДИ 0,10 – 0,50), а также снижение уровней АЛТ, АСТ и общих желчных кислот по сравнению с контролем (группами плацебо, принимавшими секвестранты желчных кислот, #дексаметазон, адеметионин или нелечеными беременными) [48]. При недостаточном эффекте доза УДХК может быть увеличена до 25/мг/кг/сутки.
– Рекомендовано грудное вскармливание за исключением периода приема препаратов УДХК вследствие недостаточного количества данных влияния препаратов УДХК на новорожденного [43, 44, 46].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 1).
– Рекомендована комбинация #УДХК и адеметионина** (SAM) в дозе 400 – 800 мг/сутки в случаях неэффективности #УДХК в стандартных дозах [26, 49, 50].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарий: Адеметионин** относится к препаратам для лечения нарушений обмена веществ. SAM расщепляет жиры и способствует выведению их из печени, принимает участие в синтезе биологически активных веществ и фосфолипидов, обладает регенерирующими и детоксикационными свойствами, как следует из аннотации к препарату. К концу 1-й недели использования проявляет также выраженное антидепрессивное действие [10]. Биодоступность SAM при пероральном применении низкая, поэтому рекомендовано его парентеральное введение в виде внутривенных инфузий [10, 26, 49, 50]. Длительность терапии определяется индивидуально врачом акушером-гинекологом и врачом-гастроэнтерологом (или врачом-терапевтом) под динамическим клинико-лабораторным контролем.
3.2. Иное лечение
– Эфферентные методы терапии (экстракорпоральная детоксикация – плазмаферез) ВХБ могут быть применены у беременных с ВХБ в следующих ситуациях: выраженная клиническая картина ВХБ, отсутствие стойкого клинического эффекта от традиционных медикаментозных методов терапии; значительное повышение уровня печеночных ферментов: АЛТ, АСТ, ЩФ; желчных кислот, холестерина, билирубина, нарушения в системе гемостаза, проявляющиеся в активации внутрисосудистого свертывания [51, 52].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Отсутствуют исследования высокой степени доказательности в отношении эфферентных методов терапии ВХБ.
– В случае раннего развития ВХБ рекомендовано проведение профилактики РДС плода в сроках 26 – 34 недели беременности <3> [5, 45].
——————————–
<3> Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Obstetric cholestasis. Green-Top Guideline No 43. 2011.
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
– Досрочное родоразрешение (до 37 недель) рекомендовано в случае тяжелого течения ВХБ с нарастанием интенсивности зуда, желтухи и содержания желчных кислот, при нарушении состояния плода и неэффективности терапии <4> [4, 5, 37, 53].
——————————–
<4> American College of Obstetricians and Gynecologists. ACOG committee opinion no. 764: Medically indicated Late-Preterm and EarlyTerm Deliveries. Obstet Gynecol 2019.
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)
– При положительном эффекте от проводимой терапии (уменьшение интенсивности и купирование кожного зуда, снижение или отсутствие прироста уровня желчных кислот) родоразрешение рекомендовано в 37 – 38 недель беременности [4, 5, 11, 23, 37, 45, 53].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарий: Выбор этого срока связан с тем, что преимущественно случаи антенатальной гибели плода имели место именно после этого срока [4, 8]. Предпочтительно родоразрешение через естественные родовые пути [4, 5, 18, 45].
– Преиндукция и индукция родов с применением препаратов группы модуляторов прогестероновых рецепторов и простагландинов не противопоказаны, проводятся в соответствии с принятыми протоколами.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3)
– В родах рекомендован непрерывный интранатальный мониторинг для динамического наблюдения за состоянием плода [46].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)
4. Реабилитация
Не применимо.
5. Профилактика
– Пациенткам, перенесшим ВХБ, рекомендована минимизация приема лекарственных препаратов, гормональных контрацептивов для системного применения, гормонов (из группы половых гормонов и модуляторов половой системы, в первую очередь эстрогены и прогестагены) с целью снижения лекарственной нагрузки, с учетом преимущественного пути их метаболизма через печеночный барьер [54].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).
– Рекомендовано информировать женщину о том, что риск развития ВХБ при последующих беременностях достигает 60 – 70% и осуществлять должный контроль за лабораторными показателями и состоянием женщины [4, 5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
6. Организация оказания медицинской помощи
Необходимо своевременно на амбулаторном этапе решить вопрос о госпитализации беременной в стационар для лечения, выбора срока и метода родоразрешения [10, 45]. Госпитализация должна производиться в стационары 3 уровня при раннем развитии ВХБ (до 34 недель), в более поздние сроки возможна госпитализация в стационары 2 уровня.
Показания к госпитализации:
1. Ранний (менее 26 недель) дебют заболевания.
2. Неэффективность консервативной терапии в течение 7 дней.
3. Проведение терапии эфферентными методами.
4. Возникновение осложнений беременности.
5. Сохраняющиеся симптомы холестаза или его рецидив после лечения в 36 и более недель для родоразрешения.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Не применимо.
Критерии оценки качества медицинской помощи
N
Критерии качества
Уровень убедительности рекомендаций
Уровень достоверности доказательств
1.
Рекомендован самоподсчет шевелений плода
C
3
2.
Назначен еженедельный мониторинг биохимических параметров (общие желчные кислоты, АЛТ, АСТ, билирубин)
B
3
3.
Назначено определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
B
3
4.
Назначено исследование биохимических параметров (общие желчные кислоты, АЛТ, АСТ, билирубин) спустя 10 дней после родов
C
3
5.
Назначена урсодезоксихолевая кислота (УДХК)
A
1
6.
Назначено внутривенное или внутримышечное введение адеметионина (SAM) при неэффективности УДХК в стандартных дозах
A
1
7.
Назначена профилактика РДС плода при раннем развитии ВХБ в сроках 26 – 34 недель
A
1
8.
Проведено досрочное родоразрешение (до 37 недель) при нарушении состояния плода и неэффективности терапии
B
2
9.
Проведены преиндукция и индукция родов согласно принятым протоколам
C
3
10.
Проведен непрерывный интранатальный мониторинг
B
2
Список литературы
1. Gardiner F.W., McCuaig R., Arthur C., Carins T., Morton A., Laurie J., et al. The prevalence and pregnancy outcomes of intrahepatic cholestasis of pregnancy: A retrospective clinical audit review. Obstet Med. 2019; 12(3): 123 – 8.
2. Ovadia C., Williamson C. Intrahepatic cholestasis of pregnancy: Recent advances. Clin Dermatol. 2016; 34(3): 327 – 34.
3. Geenes V., Chappell L.C., Seed P.T., Steer P.J., Knight M., Williamson C. Association of severe intrahepatic cholestasis of pregnancy with adverse pregnancy outcomes: a prospective population-based case-control study. Hepatology. 2014; 59(4): 1482 – 91.
4. Diken Z., Usta I.M., Nassar A.H. A clinical approach to intrahepatic cholestasis of pregnancy. Am J Perinatol. 2014; 31(1): 1 – 8.
5. Lindor K.D., Lee R.H. Intrahepatic cholestasis of pregnancy. UpToDate. 2019;.
6. Furrer R., Winter K., Schaffer L., Zimmermann R., Burkhardt T., Haslinger C. Postpartum Blood Loss in Women Treated for Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy. Obstet Gynecol. 2016; 128(5): 1048 – 52.
7. Bicocca M.J., Sperling J.D., Chauhan S.P. Intrahepatic cholestasis of pregnancy: Review of six national and regional guidelines. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2018; 231: 180 – 7.
8. Wikstrom Shemer E., Marschall H.U., Ludvigsson J.F., Stephansson O. Intrahepatic cholestasis of pregnancy and associated adverse pregnancy and fetal outcomes: a 12-year population-based cohort study. BJOG. 2013; 120(6): 717 – 23.
9. TOXNET Databases https://www.nlm.nih.gov/toxnet/index.html. Natl Libr Med. 2017;.
10. Успенская Ю.Б. Современное состояние проблемы холестаза беременных. Проблемы женского здоровья. 2013; 8(3): 70 – 6.
11. Wood A.M., Livingston E.G., Hughes B.L., Kuller J.A. Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy: A Review of Diagnosis and Management. Obstet Gynecol Surv. 2018; 73(2): 103 – 9.
12. Reichert M.C., Lammert F. ABCB4 Gene Aberrations in Human Liver Disease: An Evolving Spectrum. Semin Liver Dis. 2018; 38(4): 299 – 307.
13. Floreani A., Caroli D., Lazzari R., Memmo A., Vidali E., Colavito D., et al. Intrahepatic cholestasis of pregnancy: new insights into its pathogenesis. J Matern Fetal Neonatal Med. 2013; 26(14): 1410 – 5.
14. Dixon P.H., Williamson C. The pathophysiology of intrahepatic cholestasis of pregnancy. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2016; 40(2): 141 – 53.
15. Sticova E., Jirsa M., Pawlowska J. New Insights in Genetic Cholestasis: From Molecular Mechanisms to Clinical Implications. Can J Gastroenterol Hepatol. 2018; 2018: 2313675.
16. Ивашкин В.Т., Широкова Е.Н., Маевская М.В., Павлов Ч.С., Шифрин О.С., Маев И.В., et al. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015; 25(2): 41 – 57.
17. Reyes H. Sex hormones and bile acids in intrahepatic cholestasis of pregnancy. Hepatology. 2008; 47(2): 376 – 9.
18. Majewska A., Godek B., Bomba-Opon D., Wielgos M. Association between intrahepatic cholestasis in pregnancy and gestational diabetes mellitus. A retrospective analysis. Ginekol Pol. 2019; 90(8): 458 – 63.
19. Gencosmanoglu Turkmen G., Vural Yilmaz Z., Daglar K., Kara O., Sanhal C.Y., Yucel A., et al. Low serum vitamin D level is associated with intrahepatic cholestasis of pregnancy. J Obstet Gynaecol Res. 2018; 44(9): 1712 – 8.
20. Morton A., Laurie J. The biochemical diagnosis of intrahepatic cholestasis of pregnancy. Obstet Med. 2019; 12(2): 76 – 8.
21. Herrera C.A. Diagnosis and Management of cholestasis. Pregnancy care. ECHO. April 8-th, 2016.
22. Cui D., Zhong Y., Zhang L., Du H. Bile acid levels and risk of adverse perinatal outcomes in intrahepatic cholestasis of pregnancy: A meta-analysis. J Obstet Gynaecol Res. 2017; 43(9): 1411 – 20.
23. Marschall H.-U. Management of intrahepatic cholestasis of pregnancy. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2015; 9(10): 1273 – 9.
24. Chappell L.C., Bell J.L., Smith A., Linsell L., Juszczak E., Dixon P.H., et al. Ursodeoxycholic acid versus placebo in women with intrahepatic cholestasis of pregnancy (PITCHES): a randomised controlled trial. Lancet (London, England). 2019; 394(10201): 849 – 60.
25. Batsry L., Zloto K., Kalter A., Baum M., Mazaki-Tovi S., Yinon Y. Perinatal outcomes of intrahepatic cholestasis of pregnancy in twin versus singleton pregnancies: is plurality associated with adverse outcomes? Arch Gynecol Obstet. 2019; 300(4): 881 – 7.
26. Zhang Y., Lu L., Victor D.W., Xin Y., Xuan S. Ursodeoxycholic Acid and S-adenosylmethionine for the Treatment of Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy: A Meta-analysis. Hepat Mon. 2016; 16(8): e38558.
27. Kroumpouzos G., Cohen L.M. Specific dermatoses of pregnancy: an evidence-based systematic review. Am J Obstet Gynecol. 2003; 188(4): 1083 – 92.
28. Guney E., Ucar T. Effect of the fetal movement count on maternal-fetal attachment. Jpn J Nurs Sci. 2019; 16(1): 71 – 9.
29. Matsubara S., Matsubara D., Takahashi H., Baba Y. Perceived fetal movement count as a traditional but essential tool for evaluating fetal health: some additions and Japanese obstetricians’ and pediatricians’ view. J Matern Fetal Neonatal Med. 2018; 31(2): 251 – 2.
30. Awad N.A., Jordan T., Mundle R., Farine D. Management and Outcome of Reduced Fetal Movements-is Ultrasound Necessary? J Obstet Gynaecol Can. 2018; 40(4): 454 – 9.
31. Flenady V., Ellwood D., Bradford B., Coory M., Middleton P., Gardener G., et al. Beyond the headlines: Fetal movement awareness is an important stillbirth prevention strategy. Women Birth. 2019; 32(1): 1 – 2.
32. Heazell A.E.P., Budd J., Li M., Cronin R., Bradford B., McCowan L.M.E., et al. Alterations in maternally perceived fetal movement and their association with late stillbirth: findings from the Midland and North of England stillbirth case-control study. BMJ Open. 2018; 8(7): e020031.
33. Bryant J., Jamil R.T., Thistle J. Fetal Movement. StatPearls. 2019.
34. Mangesi L., Hofmeyr G.J., Smith V., Smyth R.M.D. Fetal movement counting for assessment of fetal wellbeing. Cochrane database Syst Rev. 2015; 15; (10): CD(10):CD004909.
35. Heazell A.E.P., Weir C.J., Stock S.J.E., Calderwood C.J., Burley S.C., Froen J.F., et al. Can promoting awareness of fetal movements and focusing interventions reduce fetal mortality? A stepped-wedge cluster randomised trial (AFFIRM). BMJ Open. 2017; 7(8): e014813.
36. Norman J.E., Heazell A.E.P., Rodriguez A., Weir C.J., Stock S.J.E., Calderwood C.J., et al. Awareness of fetal movements and care package to reduce fetal mortality (AFFIRM): a stepped wedge, cluster-randomised trial. Lancet (London, England). 2018; 392(10158): 1629 – 38.
37. Ovadia C., Seed P.T., Sklavounos A., Geenes V., Di Ilio C., Chambers J., et al. Association of adverse perinatal outcomes of intrahepatic cholestasis of pregnancy with biochemical markers: results of aggregate and individual patient data meta-analyses. Lancet (London, England). 2019; 393(10174): 899 – 909.
38. Geenes V., Williamson C. Intrahepatic cholestasis of pregnancy. World J Gastroenterol. 2009; 15(17): 2049 – 66.
39. Jurate K., Rimantas Z., Jolanta S., Vladas G., Limas K. Sensitivity and Specificity of Biochemical Tests for Diagnosis of Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy. Ann Hepatol. 2017; 16(4): 569 – 73.
40. Mohr-Sasson A., Schiff E., Suday R.R., Hayman Z., Kleinbaum Y., Kalter-Farber A., et al. The Yield of Abdominal Ultrasound in the Evaluation of Elevated Liver Enzymes during the Second and the Third Trimester of Pregnancy. Gynecol Obstet Invest. 2017; 82(5): 517 – 20.
41. Koshida S., Ono T., Tsuji S., Murakami T., Arima H., Takahashi K. Fetal movement frequency and the effect of associated perinatal factors: Multicenter study. Women Birth. 2019; 32(2): 127 – 30.
42. Joshi D., James A., Quaglia A., Westbrook R.H., Heneghan M.A. Liver disease in pregnancy. Lancet (London, England). 2010; 375(9714): 594 – 605.
43. Chappell L.C., Chambers J., Thornton J.G., Williamson C. Does ursodeoxycholic acid improve perinatal outcomes in women with intrahepatic cholestasis of pregnancy? BMJ. 2018; 360: k104.
44. Kong X., Kong Y., Zhang F., Wang T., Yan J. Evaluating the effectiveness and safety of ursodeoxycholic acid in treatment of intrahepatic cholestasis of pregnancy: A meta-analysis (a prisma-compliant study). Medicine (Baltimore). 2016; 95(40): e4949.
45. Gurung V., Middleton P., Milan S.J., Hague W., Thornton J.G. Interventions for treating cholestasis in pregnancy. Cochrane database Syst Rev. 2013; 6(6): CD000493.
46. Shen Y., Zhou J., Zhang S., Wang X.-L., Jia Y.-L., He S., et al. Is It Necessary to Perform the Pharmacological Interventions for Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy? A Bayesian Network Meta-Analysis. Clin Drug Investig. 2019; 39(1): 15 – 26.
47. Joutsiniemi T., Timonen S., Leino R., Palo P., Ekblad U. Ursodeoxycholic acid in the treatment of intrahepatic cholestasis of pregnancy: a randomized controlled trial. Arch Gynecol Obstet. 2014; 289(3): 541 – 7.
48. Bacq Y., Sentilhes L., Reyes H.B., Glantz A., Kondrackiene J., Binder T., et al. Efficacy of ursodeoxycholic acid in treating intrahepatic cholestasis of pregnancy: a meta-analysis. Gastroenterology. 2012; 143(6): 1492 – 501.
49. Zhou F., Gao B., Wang X., Li J. [Meta-analysis of ursodeoxycholic acid and S-adenosylmethionine for improving the outcomes of intrahepatic cholestasis of pregnancy]. Zhonghua Gan Zang Bing Za Zhi. 2014; 22(4): 299 – 304.
50. Wunsch E., Raszeja-Wyszomirska J., Barbier O., Milkiewicz M., Krawczyk M., Milkiewicz P. Effect of S-adenosyl-L-methionine on liver biochemistry and quality of life in patients with primary biliary cholangitis treated with ursodeoxycholic acid. A prospective, open label pilot study. J Gastrointestin Liver Dis. 2018; 27(3): 273 – 9.
51. Ветров В.В., Иванов Д.О., Сидоркевич С.В., Воинов В.А. Эфферентные и кровесберегающие технологии в перинатологии. Информ-Навигатор; 2014. 351 p.
52. Кузнецов В.П. Тактика ведения беременных с преэклампсией, осложненной нарушением метаболической функции печени и синдромом эндогенной интоксикации. Автореф. дисс. д-ра мед. наук. 2015; 51с.
53. Puljic A., Kim E., Page J., Esakoff T., Shaffer B., LaCoursiere D.Y., et al. The risk of infant and fetal death by each additional week of expectant management in intrahepatic cholestasis of pregnancy by gestational age. Am J Obstet Gynecol. 2015; 212(5): 667. e1 – 5.
54. de Pagter A.G., van Berge Henegouwen G.P., ten Bokkel Huinink J.A., Brandt K.H. Familial benign recurrent intrahepatic cholestasis. Interrelation with intrahepatic cholestasis of pregnancy and from oral contraceptives? Gastroenterology. 1976; 71(2): 202 – 7.



Приложение А1
СОСТАВ РАБОЧЕЙ ГРУППЫ
Авторы
1. Ходжаева Зульфия Сагдуллаевна – д.м.н., профессор, заместитель директора по научной работе института акушерства ФГБУ “Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова” Минздрава России (г. Москва).
Конфликт интересов отсутствует
2. Клименченко Наталья Ивановна – к.м.н., доцент, старший научный сотрудник 1 акушерского отделения патологии беременности ФГБУ “Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова” Минздрава России (г. Москва).
Конфликт интересов отсутствует
3. Артымук Наталья Владимировна – д.м.н., профессор, заведующая кафедрой акушерства и гинекологии имени профессора Г.А. Ушаковой ФГБОУ ВО “Кемеровский государственный медицинский университет” Минздрава России, главный внештатный специалист Минздрава России по акушерству и гинекологии в Сибирском федеральном округе (г. Кемерово).
Конфликт интересов отсутствует
4. Белокриницкая Татьяна Евгеньевна – д.м.н., профессор, заведующая кафедрой акушерства и гинекологии ФПК и ППС ФГБОУ ВО “Читинская государственная медицинская академия” Минздрава России, заслуженный врач Российской Федерации, главный внештатный специалист Минздрава России по акушерству и гинекологии в Дальневосточном федеральном округе (г. Чита).
Конфликт интересов отсутствует
5. Шмаков Роман Георгиевич – д.м.н., профессор, директор института акушерства ФГБУ “Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова” Минздрава России (г. Москва).
Конфликт интересов отсутствует
6. Протопопова Наталья Владимировна – д.м.н., профессор, заслуженный Врач РФ, заведующая кафедрой акушерства и гинекологии Иркутской государственной медицинской академии постдипломного образования – филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО (г. Иркутск)
Конфликт интересов отсутствует
7. Николаева Анастасия Владимировна – к.м.н., главный врач ФГБУ “Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова” Минздрава России (г. Москва).
Конфликт интересов отсутствует
8. Горина Ксения Алексеевна – младший научный сотрудник 1 акушерского отделения патологии беременности ФГБУ “Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова” Минздрава России (г. Москва).
Конфликт интересов отсутствует
9. Баранов Игорь Иванович – д.м.н., профессор, заведующий отделом научных и образовательных программ ФГБУ “Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова” Минздрава России (г. Москва).
Конфликт интересов отсутствует
10. Павлович Станислав Владиславович – к.м.н., доцент, ученый секретарь ФГБУ “Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова” Минздрава России (г. Москва).
Конфликт интересов отсутствует
11. Хлановская Марина Геннадьевна – клинический ординатор ФГБУ “Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова” Минздрава России (г. Москва).
Конфликт интересов отсутствует
12. Драпкина Оксана Михайловна – д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, директор ФГБУ “Национальный медицинский исследовательский центр профилактической медицины” Минздрава России, главный внештатный специалист Минздрава России по терапии и общей врачебной практике (г. Москва).
Конфликт интересов отсутствует
13. Долгушина Наталия Витальевна – д.м.н., профессор, заместитель директора – руководитель департамента организации научной деятельности ФГБУ “Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова” Минздрава России (г. Москва).
Конфликт интересов отсутствует
14. Филиппов Олег Семенович – д.м.н., профессор, профессор кафедры акушерства и гинекологии ФППОВ ФГБОУ ВО “Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова” Минздрава России, заместитель директора Департамента медицинской помощи детям и службы родовспоможения Минздрава России (г. Москва)
Конфликт интересов отсутствует
15. Адамян Лейла Вагоевна – д.м.н., профессор, академик РАН, заместитель директора по науке ФГБУ “Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова” Минздрава России, главный внештатный специалист Минздрава России по акушерству и гинекологии (г. Москва).
Конфликт интересов отсутствует
Рецензенты
16. Цхай Виталий Борисович – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой перинатологии, акушерства и гинекологии ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого (г. Красноярск).
Конфликт интересов отсутствует.



Приложение А2
МЕТОДОЛОГИЯ РАЗРАБОТКИ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1. врачи акушеры-гинекологи;
2. студенты; ординаторы, аспиранты акушеры-гинекологи;
3. преподаватели, научные сотрудники.
Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
3
Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая
5
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа
3
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования “случай-контроль”
5
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов
Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УУР
Расшифровка
A
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
B
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
C
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утвержденным клиническим рекомендациям, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.



Приложение А3
СВЯЗАННЫЕ ДОКУМЕНТЫ
– Федеральный закон “Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации” от 21.11.2011 N 323-ФЗ.
– Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10.05.2017 N 203н “Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи”.
– Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 01.11.2012 N 572н “Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю “акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)”.
– Акушерство: национальное руководство / под ред. Г.М. Савельевой, Г.Т. Сухих, В.Н. Серова, В.Е. Радзинского. – 2-е изд. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018 г.
– Руководство по амбулаторно-поликлинической помощи в акушерстве и гинекологии под редакцией В.Н. Серова, Г.Т. Сухих, В.Н. Прилепской, В.Е. Радзинского. 3-е издание переработанное и дополненное М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.
– Серов В.Н., Сухих Г.Т., ред. Рациональная фармакотерапия в акушерстве, гинекологии и неонатологии. Руководство для практических врачей. т. 1. Акушерство, неонатология. 2-е изд. М.: Литтерра; 2010.
– Рекомендации Института Американской гастроэнтерологической ассоциации по медикаментозному лечению заболеваний желудочно-кишечного тракта у беременных. Клиническая гастроэнтерология и гепатология. 2008; 6: 426 – 31.
– Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Obstetric cholestasis. Green-Top Guideline No 43. 2011.
– Tram T. Tran, и соавт. ACG Clinical Guideline: Liver Disease and Pregnancy. American Journal of Gastroenterology 2016; 111: 176 – 194.
– American College of Obstetricians and Gynecologists. ACOG committee opinion no. 764: Medically indicated Late-Preterm and EarlyTerm Deliveries. Obstet Gynecol 2019.



Приложение Б
АЛГОРИТМЫ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА
Дифференциальная диагностика внутрипеченочного холестаза беременных [12]
Симптомы
ВХБ
Острая жировая печень беременных
HELLP-синдром, преэклампсия
Острый вирусный гепатит
Срок беременности
2 – 3 триместр
3 триместр
2 – 3 триместр, после родов
любой срок
Наследственная отягощенность
Часто
Нет
Редко
Нет
Наличие преэклампсии
Нет
50%
50%
Нет
Клинические проявления
Кожный зуд
Экскориации
Желтуха
Редко геморрагический синдром
Тошнота
Рвота
Боль в животе (50% в эпигастрии)
Слабость
Отсутствие аппетита
Желтуха
Признаки энцефалопатии
Боль в животе
(в эпигастрии, правом подреберье)
Тошнота
Рвота
Слабость
Головная боль
Желтуха
Зрительные нарушения
Возможно признаки отека головного мозга
Слабость
Лихорадка
Боль в суставах Интоксикация
Желтуха
Признаки энцефалопатии
Геморрагический синдром
Данные УЗИ органов брюшной полости
Норма
Жировая инфильтрация
Подкапсульные гематомы печени
Норма, снижение эхогенности ткани печени
Лабораторные признаки Кумбс-отрицательной гемолитической анемии
(снижение уровня гемоглобина, шизоцитоз, повышенный уровень ЛДГ, отрицательные пробы Кумбса)
Нет
Нет
Да
Нет
Тромбоцитопения
Нет
Нет
Да
Может быть
Повышение уровня желчных кислот в крови
Всегда
Нет
Нет
Может быть
Синдром цитолиза
(повышение уровня АЛТ, АСТ)
Может быть разной степени выраженности
Может быть разной степени выраженности
Может быть разной степени выраженности
Всегда более 10N
Другие биохимические изменения при синдроме холестаза
(повышение уровня ГТП, ЩФ, общего билирубина)
Может быть
Может быть
Может быть
Может быть
Острая печеночная недостаточность
Нет
Редко
Да
Может быть
Полиорганные нарушения
Нет
Может быть
Может быть
Может быть
Маркеры вирусных гепатитов
отрицательные
Отрицательные
отрицательные
Положительные (HBsAg, anti-HBcore IgM, anti-HCV, anti-HAV IgM, anti-HEV IgM
Материнская смертность (%)
0
7 – 18
1 – 25
10 – 20
Перинатальная смертность (%)
0,4 – 1,4
9 – 23
11
0,5 – 4
Рецидив при последующих беременностях (%)
45 – 70
20 – 70
4 – 19
Нет
<*> Суммарная таблица по ведению пациенток с ВХБ
N
Описание методов и подходов
УУР/УДД
Критерии диагноза
1
Критериями диагноза ВХБ является наличие кожного зуда, повышение уровня общих желчных кислот в сыворотки крови (часто в сочетании с увеличением АЛТ), при отсутствии других причин повреждения печени. Диагноз считается подтвержденным после нормализации печеночных проб в послеродовом периоде.
УУР-C
УДД-3
2
В случаях раннего или атипичного дебюта ВХБ необходимо проводить дифференциальную диагностику с преэклампсией, HELLP-синдромом, острым жировым гепатозом, острым вирусным гепатитом.
УУР-B
УДД-2
Физикальное обследование
1
Рекомендован ежедневный самоподсчет количества и характера шевелений плода.
УУР-C
УДД-3
Лабораторная диагностика
1
Специфичным изменением в лабораторных исследованиях является повышение уровня общих желчных кислот в сыворотки крови >= 10 мкмоль/л. Синдром цитолиза от минимально выраженного до значительного (повышение уровня АСТ, АЛТ, гипербилирубинемия) может сочетаться с ВХБ. Повышение уровня щелочной фосфатазы считается неинформативным и неспецифичным (УУР-C, УДД-4).
УУР-B
УДД-2
2
При лечении ВХБ необходим еженедельный контроль биохимических параметров (желчные кислоты, АЛТ, АСТ, билирубин) и состояния плода по тестам функциональной диагностики.
УУР-B
УДД-3
3
Рекомендовано определение протромбинового времени.
УУР-B
УДД-3
4
Женщинам, перенесшим ВХБ, показано биохимическое исследование через 10 дней после родов. При физиологическом течении беременности уровень печеночных трансаминаз может повышаться в течение первых 10 дней послеродового периода.
УУР-C
УДД-3
Инструментальная диагностика/Мониторинг
1
Необходим контроль за состоянием плода с помощью допплерометрии (с 24 недель) и/или КТГ (с 30 недель) минимум 2 раза в неделю.
УУР-C
УДД-3
2
В родах показан непрерывный интранатальный мониторинг.
УУР-B
УДД-2
Лечение
1
Препаратом первой линии для лечения ВХБ следует считать УДХК в дозе 10 – 20 мг/кг в сутки.
УУР-A
УДД-1
2
В качестве дополнительных методов лечения может применяться S-адеметионина (SAM) в суточной дозе 400 – 800 мг
УУР-A
УДД-1
3
Учитывая повышенный риск преждевременных родов, в случае раннего развития ВХБ и его тяжелого течения, показана профилактика РДС плода в сроках 26 – 34 недели беременности.
УУР-A
УДД-1
4
Грудное вскармливание при ВХБ не противопоказано за исключением периода приема УДХК.
УУР-B
УДД-2
Родоразрешение
1
Досрочное родоразрешение (до 37 недель) показано в случае тяжелого течения ВХБ с нарастанием интенсивности зуда, желтухи и содержания желчных кислот, при нарушении состояния плода. Женщины должны быть проинформированы о повышенном риске перинатальной заболеваемости при раннем вмешательстве (после 37 + 0 недель беременности).
УУР-B
УДД-2
2
При положительном эффекте от проводимой терапии (уменьшение интенсивности и купировании кожного зуда, снижение или отсутствие нарастания уровня желчных кислот) родоразрешение рекомендовано в 37 – 38 недель беременности.
УУР-B
УДД-2
3
Предпочтительно родоразрешение через естественные родовые пути. Индукция родов не противопоказана.
УУР-C
УДД-3
4
Кесарево сечение – по акушерским показаниям.
УУР-C
УДД-3
5
Роды следует проводить в стационаре 3 уровня в связи с высоким риском геморрагических и гипоксических осложнений у новорожденных.
УУР-B
УДД-1
Прогнозы/Исходы
1
Ни один из антенатальных тестов не может быть рекомендован как специфичный по прогнозированию антенатальной гибели плода.
УУР-C
УДД-4
2
Наибольшую опасность ВХБ представляет для плода и связан с повышением частоты антенатальной гибели, преждевременных родов, гипоксии и асфиксии плода.
УУР-C
УДД-3
3
Риск неблагоприятных перинатальных исходов значимо увеличивается при развитии ВХБ до 33 недель и/или при уровне общего количества желчных кислот >= 40 мкмоль/л. Следует информировать женщину о необходимости подсчета частоты шевелений плода. Этот метод является надежным индикатором состояния плода.
УУР-C
УДД-3
4
Неблагоприятный исход не может прогнозироваться биохимическими тестами.
УУР-B
УДД-3
5
В стационарных условиях вероятность антенатальной гибели плода при ВХБ более низкая по сравнению с домашними условиями.
УУР-B
УДД-3
6
Антенатальная гибель плода, как правило, внезапная. При ВХБ нет признаков плацентарной недостаточности, задержки роста плода и специфических УЗ-допплерометрических изменений.
УУР-B
УДД-3



Приложение В
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ
Внутрипеченочный холестаз при беременности – это осложнение второй половины беременности, связанное с нарушением функции печени. При этом заболевании происходит избыточное поступление желчных кислот в кровяное русло.
Основным симптомом этого заболевания является кожный зуд. При его появлении Вам следует как можно скорее обратиться к врачу, который назначит биохимический анализ крови с печеночными пробами и обязательным определением уровня желчных кислот. Повышенное содержание желчных кислот в крови беременной является основным критерием диагностики этого состояния. При этом могут встречаться и другие отклонения от нормы в лабораторных показателях, которые требуют проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями и осложнениями беременности.
Внутрипеченочный холестаз беременных в ряде случаев сопровождается достаточно сильным кожным зудом, а при высоком уровне желчных кислот может привести к ухудшению состояния плода, вплоть до его внутриутробной гибели при отсутствии должного лечения и динамического наблюдения. Поэтому следует помнить о необходимости строгого выполнения рекомендаций врача. Вы должны следить за частотой и характером шевелений плода и регулярно проходить кардиотокографическое и допплерометрическое исследование (ультразвуковую допплерографию маточно-плацентарного кровотока).
При установлении окончательного диагноза врач назначает лечение препаратами урсодезоксихолиевой кислоты. Терапия проводится под тщательным регулярным контролем за состоянием беременной и плода. В ряде случаев показана госпитализация в родильный дом для обследования, лечения и наблюдения. В качестве дополнительного препарата может назначаться адеметионин. Оба этих лекарственных средства разрешены к использованию у беременных и не оказывают неблагоприятного воздействия на плод.
При отсутствии достаточного эффекта от лекарственной терапии могут применяться эфферентные методы лечения – плазмаферез, который также не противопоказан беременным. Его эффективность доказана целым рядом исследований.
При внутрипеченочном холестазе родоразрешение осуществляется по акушерским показаниям, то есть самостоятельные роды не противопоказаны. Но сроки и методы родоразрешения у каждой конкретной женщины определяются индивидуально, так как в большинстве случаев роды следует провести раньше 40 недель (37 – 38 недель) из-за повышенного риска внутриутробной гибели плода с увеличением срока беременности. В зависимости от состояния родовых путей врач может предложить какой-либо метод подготовки родовых путей и индукции родов.
Из-за повышенного риска геморрагических и гипоксических осложнений новорожденные при внутрипеченочном холестазе требуют тщательного наблюдения, своевременного обследования и лечения по показаниям.
В послеродовом периоде в большинстве случаев лечение не требуется, так как происходит быстрая нормализация лабораторных параметров. Но следует помнить о более высоком риске развития внутрипеченочного холестаза при повторных беременностях.



Приложение Г
 Холестаз беременности: причины, симптомы и лечение 
 Некоторые женщины испытывают очень сильный зуд на поздних сроках беременности. Наиболее частой причиной этого является холестаз, распространенное заболевание печени, которое случается только во время беременности. Внутрипеченочный холестаз беременных (ВЧБ) – это состояние, при котором на нормальный отток желчи влияет повышенное количество гормонов беременности. 
 Холестаз чаще встречается в последнем триместре беременности, когда гормоны достигают пика, но обычно проходит в течение нескольких дней после родов.
 По данным медицинского центра детской больницы Цинциннати, холестаз встречается примерно у  1 из 1000 беременностей , но чаще встречается у шведских и чилийских этнических групп. Холестаз иногда называют  внепеченочным холестазом , который возникает вне печени,  внутрипеченочным холестазом , который возникает внутри печени, или  акушерским холестазом .
 Что вызывает холестаз при беременности? 
 Гормоны беременности влияют на функцию печени, замедляя или останавливая отток желчи.Желчный пузырь содержит желчь, вырабатываемую печенью, которая необходима для расщепления жиров в процессе пищеварения. Когда поток желчи в самой печени останавливается или замедляется, это вызывает накопление желчных кислот в печени, которые могут попадать в кровоток. 
 ВЧД диагностируется, когда общее количество желчных кислот (ТВК) или желчных кислот сыворотки крови составляет 10 микромоль / л и выше. Первоначально исследования показали, что это увеличение желчных кислот было связано только с эстрогеном, но недавние исследования показали, что прогестерон может вносить такой же вклад в эту резервную копию.
 Какие симптомы? 
 Зуд, особенно в руках и ногах (часто это единственный замеченный симптом)
 Моча темного цвета
 Боль в правом подреберье (RUQ) без камней в желчном пузыре
 Бледное / светлое окрашивание испражнений
 Усталость или истощение
 Потеря аппетита
 Депрессия
  Менее распространенные симптомы включают: 
 Желтуха (желтое окрашивание кожи, глаз и слизистых оболочек)
 Боль в верхнем правом квадранте
 Тошнота
 Кто в группе риска? 
  От 1 до 2 беременностей из 1000  страдают холестазом.
  Следующие   женщин имеют более высокий риск холестаза во время беременности: 
 Женщины, несущие кратные
 Женщины с предыдущим поражением печени
 Женщины, мать или сестры которых страдали холестазом или ДЦП
 Как ставится диагноз? 
 Диагноз холестаза может быть поставлен на основании полной истории болезни, физического обследования и анализов крови, которые оценивают функцию печени, желчные кислоты и билирубин.
 Общество медицины матери и плода соглашается с тем, что ВЧД следует диагностировать, когда общее количество желчных кислот (ТВК) или желчных кислот в сыворотке крови составляет 10 микромоль / л и выше.
 Как повлияет на ребенка, если у матери диагностирован холестаз? 
 Холестаз может увеличить риск дистресса плода, преждевременных родов или мертворождения. Развивающийся ребенок полагается на печень матери для удаления желчных кислот из крови; поэтому повышенный уровень материнской желчи вызывает нагрузку на печень ребенка.За женщинами с холестазом следует внимательно наблюдать, и следует серьезно подумать о стимулировании родов после того, как легкие ребенка достигнут зрелости.
 Как лечить холестаз при беременности? 
 Цели лечения холестаза беременных – уменьшить зуд. Обязательно поговорите со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства или добавки. 
  Некоторые варианты лечения включают: 
 Лекарства от зуда для местного применения или лекарства с кортикостероидами
 Лекарство для снижения концентрации желчных кислот, таких как урсодезоксихолевая кислота
 Холодные ванны и ледяная вода замедляют кровоток в организме за счет снижения температуры
 Дексаметазон – стероид, увеличивающий зрелость легких ребенка
 Добавки витамина К, вводимые матери перед родами и снова после рождения ребенка, чтобы предотвратить внутричерепное кровоизлияние
 Корень одуванчика и расторопша – натуральные вещества, полезные для печени (перед приемом их следует проконсультироваться с врачом).
 Нестрессовые тесты раз в две недели, включающие мониторинг сердца плода и записи сокращений
 Регулярные анализы крови для контроля уровня желчной сыворотки и функции печени
  Лечение холестаза при беременности должно быть определено вашим врачом  , который будет учитывать следующие критерии: 
 Ваша беременность, общее состояние здоровья и история болезни
 Степень заболевания
 Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения
 Ожидания по течению болезни
 Ваше мнение или предпочтение
  Лечения, которые следует применять , а не  при холестазе, включают: 
 Антигистаминные препараты
 Aveeno и овсяная ванна
 * Существуют противоречивые взгляды на использование препарата Холестирамин для лечения холестаза.В прошлом это лекарство легко использовалось для лечения этого состояния, но некоторые исследования показали, что холестирамин может быть не таким эффективным, как другие методы лечения, и потенциально имеет некоторые побочные эффекты, такие как блокирование основных витаминов, таких как витамин К (витамин, который уже используется дефицит у женщин с холестазом).
 Какова вероятность того, что мать заболеет холестазом при другой беременности? 
 Практически невозможно узнать, будет ли у женщины холестаз при будущих беременностях.Некоторые источники утверждают, что женщины, у которых был холестаз во время беременности, имеют вероятность до 90% повторения этого при будущих беременностях, но исследования не являются окончательными. 
 Если вы планируете снова забеременеть, поговорите со своим врачом о шагах, которые вы можете предпринять для обеспечения здоровой беременности, или о том, есть ли какие-либо способы предотвратить ВЧД. 
 Хотите узнать больше?
  Составлено с использованием информации из следующих источников:  
 1. Акушерство Уильяма Двадцать вторая EdF.Гэри и др., Гл. 50. 
 2.ICP Care 
 https://www.icpcare.org/for-providers/icp-overview/
 Внутрипеченочный холестаз при беременности 
 Что такое внутрипеченочный холестаз при беременности? 
 Внутрипеченочный холестаз во время беременности (также называемый ВЧД или холестаз во время беременности) является наиболее частым заболеванием печени, возникающим во время беременности. Печень – самый большой орган вашего тела. Он помогает вашему организму переваривать (расщеплять и использовать) пищу, накапливать энергию и выводить яды.Печень вырабатывает жидкость, называемую желчью, которая помогает организму расщеплять жиры и помогает печени избавляться от токсинов (ядовитых веществ) и шлаков. ВЧД замедляет нормальный отток желчи, вызывая накопление желчи в печени. Это накопление может вызвать попадание химических веществ, называемых желчными кислотами, в кровь и ткани, что приведет к сильному зуду.
 ВЧД чаще всего встречается в третьем триместре, но у некоторых женщин с ВЧД на ранних сроках беременности наблюдается сильный зуд. ВЧД поражает от 1 до 2 из 1000 беременных женщин (менее 1 процента) в Соединенных Штатах, и чаще встречается у латиноамериканских женщин.Около 5 из 100 латиноамериканок (5 процентов) в этой стране страдают ДЦП.
 Какие проблемы может вызвать ВЧД во время беременности и после родов? 
 Если у вас ДЦП, вы и ваш ребенок подвержены повышенному риску развития осложнений, в том числе:
  Преждевременные роды.  Роды происходят слишком рано, до 37 недель беременности. У детей, родившихся так рано, может быть больше проблем со здоровьем или они должны оставаться в больнице дольше, чем дети, родившиеся позже.
  Дистресс плода. Это когда ребенок не получает достаточно кислорода в утробе матери. Признаки дистресса плода включают уменьшение шевеления плода (когда ребенок двигается реже, чем обычно), изменения частоты сердечных сокращений ребенка и выделение у него мекония. Меконий – это первое испражнение вашего ребенка. У ребенка обычно выделяется меконий после рождения, но ребенок с дистрессом плода может выделять меконий в околоплодные воды, которые окружают его в утробе матери до или во время родов и родов.
  Мертворождение.  Это когда ребенок умирает в утробе матери после 20 недель беременности.
  Аспирация мекония.  Это когда у ребенка проблемы с дыханием после того, как он вдохнул околоплодные воды с меконием. Если ваш ребенок вдыхает меконий во время родов, он может заблокировать его дыхательные пути.
  Респираторный дистресс-синдром  (также называемый RDS). RDS – это проблема с дыханием, которая возникает у новорожденных, легкие которых еще не полностью развиты. Младенцам с РДС не хватает сурфактанта, скользкого вещества, которое помогает легким наполняться воздухом и предохраняет маленькие воздушные мешочки в легких от коллапса.RDS часто встречается у недоношенных детей.
  Послеродовое кровотечение  (также называемое ПРК). Это сильное кровотечение после родов. Это серьезное, но редкое состояние.
 Что вызывает ВЧД? 
 Мы не уверены, что вызывает ВЧД, но гены и гормоны беременности могут иметь значение. Гены – это часть клеток вашего тела, в которых хранятся инструкции о том, как ваше тело растет, выглядит и работает. Гены передаются от родителей к детям. В третьем триместре беременности ваш организм вырабатывает больше гормонов беременности эстрогена и прогестерона.Повышение уровня этих гормонов может замедлить отток желчи из печени.
 Зимой у женщин диагностируется ДЦП чаще, чем в другое время года, но эксперты не знают, почему. Нам нужно больше исследований по ВЧД, чтобы узнать больше о нем и о причинах его возникновения у женщин.
 У вас может быть повышенный риск ВЧД, если вы:
  Раньше был ВЧД.  Более половины женщин, перенесших ДЦП, снова перенесли его во время другой беременности.
  Имеют семейный анамнез ДЦП. ВЧД чаще встречается в некоторых семьях, поэтому сообщите своему врачу, если у вашей матери или сестры был ВЧД. Заполните анкету семейного здоровья March of Dimes, чтобы записать медицинскую информацию о вашей семье, и поделитесь этой формой с вашим поставщиком медицинских услуг.
  Имейте в анамнезе заболевания печени, такие как гепатит C.  Гепатит C – это заболевание, вызываемое вирусом гепатита C (также называемым HVC), вызывающим опухание печени. Гепатит С обычно передается через инфицированную кровь. Он также может передаваться через незащищенный секс с инфицированным человеком или от мамы к ребенку во время родов.
  Есть изменения в генах ABCB11 или ABCB4 (также называемые мутациями).  Эти гены помогают организму вырабатывать и использовать желчь. Изменение гена – это изменение инструкций, хранящихся в гене. Ген человека может измениться сам по себе, или измененный ген может передаваться от родителей к детям.
  Беременны  двойней (двойней, тройней и более). Если вы беременны многоплодной беременной, ваш уровень эстрогена может быть выше, чем если бы вы были беременны только одним ребенком.
 Каковы признаки и симптомы ВЧД? 
 Признаки заболевания – это то, что другие люди могут видеть или знать о вас, например, у вас сыпь или вы кашляете.Симптомы – это то, что вы чувствуете сами, чего не могут видеть другие, например, боль в горле или головокружение.
 Признаки и симптомы ВЧД могут варьироваться от легких до тяжелых и могут начаться во втором или третьем триместре. Позвоните своему поставщику, если у вас есть признаки и симптомы ВЧД, в том числе:
 Сильный зуд. Кожный зуд – самый частый симптом ДЦП. У вас может появиться зуд по всему телу, но наиболее сильным он может быть на ладонях и ступнях. Зуд может усиливаться ночью, разбудить или затруднить сон.
 Темная моча или светлый стул
 Желтуха. Это состояние, при котором ваши глаза и кожа выглядят желтыми. Это случается, когда ваша печень плохо работает и в крови слишком много вещества, называемого билирубином.
 Отсутствие аппетита (не голоден)
 Тошнота (тошнота) или боль в правом верхнем углу живота
 Чтобы проверить вас на ВЧД, ваш лечащий врач может назначить вам медицинский осмотр и анализ крови.Анализ крови проверяет количество желчных кислот и других химических веществ в крови, которые показывают, насколько хорошо работает ваша печень.
 Как лечится ДЦП? 
 Поговорите со своим врачом о лечении ДЦП. Ваш поставщик медицинских услуг может выписать вам рецептурное лекарство под названием урсодиол (торговые марки Actigall® и Urso®). Рецепт – это заказ на лекарство от поставщика медицинских услуг. Урсодиол помогает снизить количество желчных кислот в крови, снимает кожный зуд и может помочь снизить риск осложнений, вызванных ВЧД, у вашего ребенка.Не принимайте рецептурные лекарства во время беременности, не посоветовавшись предварительно со своим врачом.
 Не используйте лекарства, такие как антигистаминные препараты, кремы или лосьоны с кортикостероидами, чтобы уменьшить зуд. Вы можете купить эти лекарства без рецепта. Антигистаминные препараты – это лекарства, которые лечат симптомы аллергии, такие как кожная сыпь или зуд в глазах. Они часто не работают и могут навредить вашему ребенку во время беременности. Кремы и лосьоны с кортикостероидами не снимают зуда, вызванного ВЧД, и могут нанести вред вашему ребенку во время беременности.Принятие ванны с теплой водой поможет вам почувствовать себя лучше. Не принимайте безрецептурные лекарства во время беременности, не посоветовавшись предварительно со своим врачом.
 Если у вас есть ВЧД, ваш поставщик может контролировать вашего ребенка с помощью тестов, например:
  Амниоцентез.  Это тест, при котором берется немного околоплодных вод из окружающей среды вашего ребенка в матке (также называемой маткой). Тест проверяет наличие врожденных дефектов и генетических заболеваний у вашего ребенка. Ваш врач может использовать ультразвук, чтобы проверить околоплодные воды вашего ребенка на наличие мекония или выяснить, разработаны ли легкие вашего ребенка для рождения.Ультразвук использует звуковые волны и экран компьютера, чтобы показать изображение вашего ребенка в утробе матери.
  Мониторинг сердечного ритма плода (также называемый нестрессовым тестом или NST).  Этот тест проверяет частоту сердечных сокращений вашего ребенка в утробе матери и определяет, как изменяется частота сердечных сокращений, когда ваш ребенок двигается. Ваш врач использует этот тест, чтобы убедиться, что ваш ребенок получает достаточно кислорода.
  Биофизический профиль (также называемый BPP).  Этот тест сочетает в себе нестрессовый тест с ультразвуком.Ваш врач может использовать BPP, чтобы узнать, сколько околоплодных вод в вашей матке, а также проверить мышечный тонус и движения вашего ребенка.
 Если у вас ВЧД, ваш врач может порекомендовать стимулирование родов, чтобы предотвратить такие осложнения, как мертворождение. Стимулирование родов – это когда ваш врач дает вам лекарство или разбивает вам воду (амниотический мешок), чтобы у вас начались роды. Американский колледж акушеров и гинекологов (ACOG) предполагает, что женщинам может потребоваться рожать до 37 недель и 7 дней беременности.Если вашему ребенку необходимо родить до 39 недель, узнайте у своего врача, в каком уходе он может нуждаться.
 Вызывает ли ВЧД проблемы после родов? 
 Зуд должен прекратиться в течение нескольких дней после родов. Ваш врач может порекомендовать анализы крови после родов, чтобы проверить уровень желчной кислоты и убедиться, что ваша печень работает хорошо.
  Последний раз рассмотрено: июль 2020 г. 
 Холестаз беременности: симптомы, причины и лечение 
 Во время беременности нормально испытывать несколько (или много) новых и необычных симптомов.Но если вы чувствуете сильный зуд в руках и ногах, обязательно обратитесь к врачу. Причиной может быть холестаз – редкое, но серьезное заболевание печени.
 Вот все, что вам нужно знать об этом заболевании, от симптомов до лечения.
 Что такое холестаз? 
 Холестаз – это заболевание печени, которое чаще всего возникает на поздних сроках беременности, как правило, в третьем триместре. Он также известен как внутрипеченочный холестаз (ВЧД) или акушерский холестаз.
 Холестаз возникает только при одной-двух беременностях из 1000.Это чаще встречается у латиноамериканских женщин и встречается примерно в 5 процентах всех беременностей.
 Состояние может вызвать серьезные осложнения у новорожденного, поэтому важно распознать симптомы и поговорить со своим врачом, если вы считаете, что оно может повлиять на вас. К счастью, ранняя диагностика и активное ведение вашего врача могут помочь вам и вашему ребенку иметь безопасную и здоровую беременность и роды.
 Что вызывает холестаз при беременности? 
 Быстрый урок биологии: желчь, выделяемая печенью и накапливаемая в желчном пузыре, помогает организму расщеплять жиры на жирные кислоты, которые может усвоить кишечник.Холестаз – это состояние, которое замедляет нормальный поток желчи в желчный пузырь, что приводит к накоплению желчных кислот в печени, которые, в свою очередь, попадают в кровоток, вызывая сильный зуд.
 Возможные причины холестаза:
  Гормональные изменения : Дополнительный эстроген во время беременности (особенно в третьем триместре) может повысить уровень холестерина в желчи и уменьшить сокращение желчного пузыря.
  Гестационный диабет : Это заболевание часто связано с повышенным риском холестаза.
  Генетическая предрасположенность:  Если у ближайшего родственника был холестаз во время беременности, обязательно сообщите об этом своему врачу.
  Камни в желчном пузыре:  Причиной может быть скопление небольших каменных масс в желчном пузыре, вызванное дисбалансом желчи (беременные женщины также более подвержены риску образования камней в желчном пузыре из-за повышенного уровня эстрогена).
 Холестаз также чаще встречается у женщин с многоплодием и у тех, у кого ранее было повреждение печени.И если у вас был холестаз во время предыдущей беременности, вы также подвергаетесь большему риску заболеть этим заболеванием при последующих.
 Поскольку ваши шансы на развитие этого заболевания трудно определить на ранних сроках беременности, важно проконсультироваться с врачом, если у вас есть факторы риска, чтобы он или она могли внимательно следить за вами.
 Каковы симптомы холестаза при беременности? 
 Помимо сильного зуда на ногах и руках, менее распространенными симптомами могут быть:
 Пожелтение кожи и глаз (желтуха)
 Тошнота
 Рвота
 Темная моча
 Зуд в других частях тела
 Увеличение печени и вздутие живота (расширение живота наружу, которое заметно выходит за рамки обычной детской шишки)
 Дискомфорт и зуд в ладонях и подошвах ног обычно особенно заметны в ночное время.
 Если ладони рук и подошвы немного красные, но не чешутся, не о чем беспокоиться – обычно это вызвано дополнительным эстрогеном и кровотоком во время беременности.
 Как диагностируют холестаз при беременности? 
 Если ваш врач подозревает, что у вас холестаз, он может провести диагностический тест – обычно это анализ крови, известный как фракционированный тест желчной кислоты, но иногда тест функции печени (хотя результатов одного последнего может быть недостаточно. для диагностики состояния).
 Поскольку для получения результатов может потребоваться от 10 до 14 дней, очень важно поговорить со своим врачом, как только вы подумаете, что у вас появились симптомы холестаза.
 Какие риски связаны с холестазом? 
 При регулярном дородовом уходе и наблюдении ваш ребенок, скорее всего, не пострадает от холестаза во время беременности и после родов. Исследования показали, что риск для младенцев незначительно повышается, если у их матерей лишь умеренный холестаз и низкое количество желчных кислот.
 В случаях, когда уровень желчных кислот у матери выше, холестаз может увеличить риск ребенка с низкой массой тела при рождении, несколько более низкой оценкой по шкале Апгар, незрелостью легких и преждевременными родами – вот почему так важны ранняя диагностика и лечение.
 В очень редких случаях мертворождение представляет собой риск, хотя его можно предотвратить, если вызвать роды на ранней стадии. Риск мертворождения возрастает после 36–37 недель, поэтому так важно поставить диагноз как можно скорее.
 Как лечить холестаз при беременности? 
 Хотя предотвратить холестаз во время беременности невозможно, ваш врач может назначить лечение, такое как местные лекарства от зуда, лосьоны, кортикостероиды и лекарства, чтобы помочь печени правильно функционировать и снизить уровень желчной кислоты.
 Ваш практикующий врач будет внимательно следить за здоровьем и развитием вашего ребенка с помощью дополнительных тестов, таких как нестрессовое тестирование (NST) и биофизический профиль плода (BPP). Он или она также, вероятно, порекомендует вам посетить акушера из группы высокого риска, который занимается лечением материнства и плода, чтобы вы могли доставить в специальную больницу, где вы и ваш малыш будут находиться под наблюдением и контролем. Скорее всего, вас также придется побуждать немного раньше.
 Хорошая новость в том, что все эти симптомы обычно исчезают сами по себе в течение 48 часов после рождения.А до тех пор – с ранней диагностикой и надлежащим лечением для контроля вашего состояния – вы останетесь здоровыми во время беременности и сможете рассчитывать на счастливую и здоровую жизнь со своим ребенком.
 Для получения дополнительной информации о холестазе посетите ICPCare.org.
 Внутрипеченочный холестаз во время беременности (ВЧД) 
 Внутрипеченочный холестаз во время беременности (ВЧД), также известный как акушерский холестаз (ОК), представляет собой заболевание печени, которое может развиться во время беременности. Это нечасто и поражает 1 из 140 беременных (0.7%). У матерей, чьи семейные корни происходят из Индии или Пакистана, риск несколько выше (1-2%).
 ВЧД вызывается накоплением в печени желчных кислот и других веществ, которые затем «просачиваются» в кровоток женщины. Диагноз ставится на основании повышенного уровня желчных кислот в крови.
 Чаще всего ДЦП / ОК развивается после 28 недель беременности, но возможно и на 8 неделе беременности.
 Несмотря на то, что зуд может быть очень неприятным, и диагноз может быть пугающим, у большинства женщин с ДЦП рождается здоровый ребенок.
 Симптомы внутрипеченочного холестаза беременности / акушерского холестаза 
 Зуд при беременности 
 Основной симптом ДЦП / ОК – зуд, обычно без сыпи.
 Это часто более заметно на ладонях рук или подошвах ног, хотя может быть где угодно на теле.
 Обычно зуд усиливается ночью.
 Он может варьироваться от легкого до тяжелого, но более сильный зуд не означает, что у вас тяжелая форма заболевания.
 Темная моча также обычно присутствует во многих случаях.
  Если у вас появился зуд, как описано выше, немедленно сообщите об этом вашей акушерке или врачу. 
 Другие, менее частые симптомы ВЧД / ОК 
 Другие менее распространенные симптомы, которые не у всех женщин будут:
 табуреты светлые (фу)
 желтуха (заметна по пожелтению кожи или белков глаз)
 Боль в области вокруг печени (боль в правом верхнем квадранте), которая чаще всего ощущается под ребрами с правой стороны и реже может ощущаться иррадиирующей в место на спине под правым плечом
 усталость.
 Если у вас есть эти симптомы, обратитесь к акушерке или врачу.
 Смотрите нашу прямую трансляцию в Facebook с поддержкой ICP и Хелен Джордж 
 Является ли внутрипеченочный холестаз беременных / акушерский холестаз серьезно? 
 ВЧД / ОК – серьезное заболевание, но после лечения и наблюдения у большинства женщин рождается здоровый ребенок, и зуд уходит впоследствии.
 Для вас постоянный зуд не вреден, но когда он очень сильный, с ним может быть очень трудно жить (подробнее см. Ниже), особенно если он мешает уснуть.Некоторые женщины сообщают о том, что они беспокоятся о своем состоянии, о необходимости дополнительных посещений больницы и в результате нарушения сна из-за зуда. Если да, то информация на этой странице может вам помочь.
 ВЧД / РП и преждевременные роды 
 Если у вас внутрипеченочный холестаз во время беременности, существует более высокий риск преждевременного рождения ребенка. Примерно у 1 из 10 женщин с диагнозом «диагностика» будет ребенок раньше срока (37 недель). Эта цифра, однако, включает женщин, у которых роды были вызваны ДЦП / ОК.Считается, что это происходит спонтанно (без индукции) примерно в 4-10% беременностей с ДЦП / ОК. Помните о признаках преждевременных родов, и в случае их появления немедленно обратитесь за медицинской помощью.
 ДЦП и мертворождение 
 Имеются данные о том, что женщины, у которых был диагностирован ДЦП / ОК, имеют более высокий риск рождения мертворожденного ребенка (предположительно от 1 до 4%). Однако при активном ведении (лечение, текущие тесты и мониторинг) и раннем родоразрешении риск может быть уменьшен.
 По этой причине ваш врач может посоветовать вам вызвать роды, если уровень желчных кислот превышает 40 мкмоль / л. Было показано, что желчные кислоты выше этой концентрации связаны с более высоким риском мертворождения. Если да, они обсудят с вами все «за» и «против».
 Недавние исследования показывают, что риск мертворождения увеличивается у женщин с концентрацией желчных кислот ВЧД 100 мкмоль / л или более, а не 40 мкмоль / л или более, что обнадеживает. Лучше всего посоветоваться с акушеркой, чтобы убедиться, что ваше состояние тщательно контролируется, повторяя анализ желчной кислоты, пока вы не родите.
 ICP / OC и меконий 
 Существует также более высокий риск того, что у ребенка может выделяться меконий (первые испражнения) во время беременности или родов, что может вызвать у него проблемы с дыханием.
 Эти факторы также означают, что существует более высокая вероятность того, что вашему ребенку может потребоваться госпитализация в неонатальное отделение.
 Причины внутрипеченочного холестаза беременности / акушерского холестаза 
 ВЧД / ОК возникает, когда наблюдается снижение потока желчи по желчным протокам в печени.
 Желчь – это жидкость, вырабатываемая печенью, которая помогает пищеварению.
 Снижение потока приводит к утечке желчных кислот в кровоток.
 Мы не знаем, почему происходит ICP / OC, но предполагается, что на него влияют три фактора:
 Гормоны: считается, что гормоны беременности, такие как эстроген и прогестерон, влияют на работу печени
 Генетика: ВЧД / ОК чаще встречается в семьях и определенных этнических группах, таких как Южная Америка, Индия или Пакистан.
 Окружающая среда: ICP / OC чаще встречается в зимние месяцы, поэтому могут быть задействованы диетические факторы, включая недостаток витамина D и уровня селена (питательного вещества, содержащегося в определенных продуктах).
 ВЧД / ОК часто повторяется при следующей беременности, но не всегда.
 Диагностика внутрипеченочного холестаза беременности / акушерского холестаза 
 Если вы обратитесь к акушерке или врачу с симптомами ДЦП / ОК, вам следует сдать анализ крови, чтобы проверить, есть ли у вас это заболевание.
 Эти тесты позволят проверить наличие ВЧД / ОК, а также других причин зуда.
 Анализы крови на ВЧД / ОЦ 
  Тест на желчную кислоту  – При ВЧД желчные кислоты попадают в кровоток. Считается, что тест на желчную кислоту является наиболее специфическим тестом на ВЧД. В разных больницах есть разные диапазоны «нормального» уровня желчных кислот в крови. Некоторые используют 0–10 мкмоль / л, а некоторые – 0–14 мкмоль / л. В зависимости от того, какой диапазон использует ваша больница, все, что выше верхнего числа, подтверждает диагноз ВЧД.
  Если результаты вашей крови в норме, но зуд не проходит, важно снова сдать анализы, потому что зуд может появиться до того, как в анализах появится ВЧД / ОК. 
  Тест функции печени (LFT)  – Этот анализ крови показывает, насколько хорошо работает печень (как ваше тело справляется с этим), путем измерения уровней различных ферментов. Ключевые измеряемые ферменты – это АЛТ (аланинтрансаминаза) и АСТ (аспартаттрансаминаза). Исследования показали, что они иногда повышаются раньше, чем желчные кислоты, поэтому, если они повышены, но тест на желчную кислоту в норме, вам следует пройти еще раз.
 Иногда содержание желчных кислот может быть ненормальным, в то время как АЛТ или АСТ остаются в норме. Если врачи исключили все другие причины зуда, диагноз ВЧД остается. Тем не менее, уровень АЛТ / АСТ может быть повышен, но с нормальными желчными кислотами. В этом случае ВЧД не будет диагностирован, но важно, чтобы ваши желчные кислоты продолжали проверяться, если вы все еще испытываете зуд.
 Лечение внутрипеченочного холестаза беременности / акушерского холестаза 
 Исследователи Томми пытаются найти лучший способ лечения женщин с ДЦП.Вы можете узнать больше о нашем исследовании холестаза здесь.
 Лечение кожного зуда во время беременности 
 Зуд может быть постоянным и может повлиять на ваше самочувствие, особенно если он мешает вам спать.
 Женщины сказали нам, что использование кремов на водной основе с ментолом может успокаивать и приносить облегчение, но они не могут помочь улучшить работу желчных кислот или функцию печени. Ваш врач может назначить вам хлорфенирамин (Пиритон). Хотя и здесь мало доказательств того, насколько эффективно это уменьшает зуд, некоторые женщины сообщают, что это помогло.Это может помочь вам заснуть, так как вызывает сонливость.
 Другие меры, эффективность которых не доказана, но которые могут помочь улучшить ваше самочувствие:
 Консультации или беседы также могут помочь, если вы очень обеспокоены этим заболеванием.
 Ваш уход во время беременности с ДЦП 
 После постановки диагноза специалисты рекомендуют, чтобы ваша беременность проходила под наблюдением группы под руководством консультантов.
 Лекарства от ВЧД / ОК не существует, но часто назначают урсодезоксихолевую кислоту (УДХК).Иногда это улучшает зуд и функцию печени / уровень желчной кислоты (что может принести пользу вам и ребенку), но исследователи все еще пытаются выяснить, является ли это лучшим лекарством для женщин с этим заболеванием. Многие исследователи действительно думают, что это помогает защитить ребенка, но они все еще работают, чтобы доказать это. Он не лицензирован для использования во время беременности, но нет никаких доказательств того, что он вреден для ребенка и был введен многим тысячам женщин во время беременности.
 Основное лечение – тщательное наблюдение за беременностью.Во время беременности:
 Анализы крови (LFT и тесты на желчную кислоту) следует предлагать еженедельно или чаще, в зависимости от стадии беременности и результатов предыдущего анализа
 сердцебиение ребенка можно контролировать с помощью аппарата КТГ – это не может предсказать осложнения, но может дать некоторую уверенность.
 Если вам не предлагают еженедельные анализы крови, вы можете запросить их и использовать следующие исследования для обоснования вашего запроса:
 Geenes V, Chappell LC, Seed PT, Steer PJ, Knight, M, Williamson C  Связь тяжелого внутрипеченочного холестаза беременности с неблагоприятными исходами беременности: проспективное популяционное исследование случай-контроль .Гепатология 2014; Впервые опубликовано в Интернете 26 февраля 2014 г .; DOI: 10.1002 / hep.26617
 Анна Гланц, Ханс-Ульрих Маршалл и Ларс-Оке Маттссон (2004)  Внутрипеченочный холестаз беременности: взаимосвязь между уровнем желчной кислоты и частотой осложнений у плода . Гепатология, Том 40, Выпуск 2, страницы 467–474. (DoI: 10.1002 / hep.20336)
 Оба они доступны для загрузки с http://www.icpsupport.org/download.shtml
  Если у вас внутрипеченочный холестаз во время беременности / акушерский холестаз, вам действительно важно следить за движениями вашего ребенка, и если есть какие-либо изменения или сокращения движений по сравнению с обычным режимом, немедленно сообщите об этом вашей акушерке или в больницу.
 Роды и роды при акушерском холестазе / 
 i  внепеченочный холестаз беременных
 Ваш врач может посоветовать вам вызвать роды на ранней стадии. Это будет зависеть от:
 анализы крови
 как вы справляетесь с зудом
, насколько хорошо ваш ребенок чувствует себя.
 Поскольку у вас очень небольшой дополнительный риск (1-4%) зачать мертворожденного ребенка. Ваш врач может посоветовать вам вызвать роды, если желчные кислоты превышают определенный предел (40 мкмоль / л).
 Если да, они обсудят с вами все «за» и «против».
 Существует также более высокий риск того, что у ребенка может выделяться меконий (первые испражнения) во время беременности или родов, что может вызвать у него проблемы с дыханием.
 Это означает, что существует повышенная вероятность того, что вашему ребенку может потребоваться госпитализация в неонатальное отделение.
 У вас немного повышен риск кровопотери при родах.
 Если вы составляете план родов, имейте в виду, что из-за осложнения беременности вам могут посоветовать не рожать в воде или дома.
 Внутрипеченочный холестаз при беременности / акушерский холестаз после родов 
 Большинство женщин могут прекратить прием УДХК сразу после рождения ребенка. Однако из разговоров со специалистами по ДЦП мы знаем, что очень небольшому количеству женщин пришлось оставаться на УДХК, где количество желчных кислот исчислялось сотнями, а затем через неделю или две постепенно снижали дозировку до нулевого приема. Вы можете обсудить это со своим врачом, чтобы узнать, что он обычно делает.
 Причины ВЧД / ОК обычно устраняются самостоятельно без какого-либо дополнительного лечения после рождения ребенка. Чтобы быть уверенным, вам следует сдать анализ крови через 6-12 недель после рождения ребенка. Если к шести месяцам ваш уровень не вернулся к норме, вам следует сдать дополнительные анализы на другие возможные заболевания печени.
 Исследователи также показали, что ВЧД может иметь более долгосрочные последствия для женщин, такие как повышенный риск развития камней в желчном пузыре и диабета 2 типа. Вероятно, для вас будет хорошей идеей ежегодно проверять свою печень и уровень сахара (глюкозы), и это очень простые анализы крови, с которыми вам может помочь ваш терапевт.
 Подробнее: Мифы о зуде и ICP / OC 
 Подробнее: Поддержка и информация для людей, страдающих ICP / OC
 Внутрипеченочный холестаз беременных (ВЧБ) 
 ВЧД: симптомы и диагностика 
 Симптомы 
 Зуд часто является единственным симптомом ВЧД. Зуд обычно начинается на руках, ногах, кистях и подошвах ног. Это может также произойти на других частях тела, таких как лицо, спина и грудь. Обычно хуже ночью, что приводит к бессоннице и истощению.
 Некоторые женщины чешутся так неистово, что у них идет кровь. Некоторые теряют аппетит и в целом плохо себя чувствуют. У некоторых женщин (примерно у одной из десяти) во время беременности развивается желтуха. Однако у большинства женщин с ДЦП желтуха отсутствует.
 Зуд не редкость при нормальной беременности. Однако некоторые женщины могут не знать, что у них ВЧД, потому что им говорят, что зуд во время беременности является нормальным явлением. Это может ввести в заблуждение.
 Диагноз 
 Ваш врач должен спросить о вашем медицинском и семейном анамнезе, чтобы помочь в постановке диагноза.Если близкие члены семьи женского пола пострадали от ВЧД, вы можете подвергаться повышенному риску.
 Также важно исключить все другие возможные причины вашего зуда, такие как аллергия или экзема (но возможно наличие кожного заболевания и ВЧД). Другие признаки, такие как бледный стул или темная моча, могут указывать на проблемы с печенью, включая ВЧД.
 Анализы крови печени
 Ваш врач может диагностировать ВЧД на основе анализов крови, называемых анализами крови печени и тестом на содержание желчных солей в сыворотке крови.Анализы крови печени проводятся, чтобы получить представление о том, как работает ваша печень. Будет исследован ряд отдельных свойств вашей крови. Ваш врач должен использовать  ориентировочных диапазонов  для конкретной беременности, чтобы интерпретировать результаты ваших анализов крови.
 При ВЧД врачи будут искать аномальные уровни ферментов печени аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ). Иногда также повышается уровень другого фермента, гамма-глутамилтрансферазы (GGT).Наиболее специфический тест включает измерение солей желчных кислот в сыворотке крови.
 У большинства женщин с ДЦП повышается уровень как АЛТ, так и желчной соли, но только у одного из них может повыситься при первом тесте. Если результаты анализов в пределах нормы и зуд сохраняется, важно, чтобы анализы повторили. К сожалению, тест на содержание желчных солей в сыворотке крови доступен не во всех больницах. Вашему врачу может потребоваться отправить образец в другую больницу для диагностики.
 Гепатит C и ICP
 Женщины с гепатитом С подвержены повышенному риску развития ВЧД во время беременности.Поэтому у небольшого числа женщин с ДЦП может быть недиагностированный гепатит С. Если результаты ваших анализов показывают, что у вас вирусный гепатит или другое заболевание печени, вы сможете направить вас к специалисту по заболеваниям печени (гепатологу) и получить лечение.
 ВЧД полностью подтверждается только тогда, когда симптомы исчезают и печеночные тесты приходят в норму после родов.
 Холестаз | Бостонская детская больница 
 Что такое холестаз? 
 Холестаз – это нарушение оттока желчи, которое возникает, когда желчные протоки заблокированы или печень имеет проблемы с выделением желчи.Дети с холестазом плохо усваивают питательные вещества и не набирают вес.
 В здоровой системе желчь течет по трубке, называемой общим желчным протоком, в тонкий кишечник, где она помогает абсорбировать жир. Желчь также помогает устранить билирубин, продукт жизнедеятельности организма в результате непрерывного расщепления старых красных кровяных телец и образования новых.
 Что такое желчь? 
 Желчь – это жидкость, которая вырабатывается в печени и попадает в кишечник. Желчь состоит из воды, электролитов, солей желчных кислот, билирубина, холестерина и других веществ, от которых наше тело хочет избавиться.
 Соли желчных кислот играют важную роль в усвоении жира организмом.
 Билирубин, еще один компонент желчи, образуется при расщеплении гемоглобина. Придает желчи желтовато-зеленоватый цвет.
 У ребенка развивается холестаз, когда желчь попадает в кровоток. Когда желчь и билирубин остаются в организме, у ребенка развивается желтуха
 Кто подвержен риску холестаза? 
 Холестаз – редкое заболевание, которым страдает примерно 1 из 2500 новорожденных.Мальчики и девочки страдают этим заболеванием примерно в равных количествах. У новорожденных холестаз может быть наследственным заболеванием. Заболевание может поражать детей любого возраста.
 У некоторых женщин во время беременности развивается холестаз. Обычно это происходит в третьем триместре и проходит после родов. Холестаз во время беременности не увеличивает риск рождения ребенка с этим заболеванием, однако увеличивает риск преждевременных родов.
 Каковы симптомы холестаза печени? 
 Симптомы холестаза включают:
 желтуха, желтоватость глаз и кожи
 Моча темно-желтая или коричневая
 табуретки серые или белые
 Вздутие или расширенный живот
 кожный зуд
 тошнота или рвота
 медленное увеличение веса
 Что вызывает холестаз? 
 Есть два типа холестаза, поражающие младенцев и детей:
 Обструктивный холестаз, нарушение оттока желчи
 гепатоцеллюлярный холестаз, проблема с образованием желчи на уровне печеночных (печеночных) клеток
 Следующие условия повышают риск развития у ребенка  обструктивного холестаза :
 Условия и методы лечения, которые разрушают клетку печени или изменяют ее функцию, повышают риск  гепатоцеллюлярного холестаза у ребенка :
 Есть ли у некоторых детей повышенный риск холестаза?
 Определенные факторы могут повысить риск развития холестаза у ребенка, в том числе:
 преждевременные роды, родившиеся до 37 недель беременности
 Синдром короткой кишки, потеря функционирующей тонкой кишки
 получает парентеральное питание, пища доставляется через вену в течение более 2-4 недель
 Как мы лечим холестаз 
 Центр детских болезней печени при детской больнице Бостона применяет многопрофильный подход к диагностике и лечению холестаза.Наша многопрофильная команда специализируется на помощи младенцам, детям, подросткам и молодым людям с широким спектром заболеваний печени, желчного пузыря и желчных протоков. На каждом этапе наши специалисты стремятся оказывать милосердную заботу, уважая ценности каждой семьи и отвечая их надеждам и заботам о настоящем и будущем здоровье своего ребенка. Врачи со всего мира направляют в нашу программу детей с заболеваниями печени.
 Холестаз беременности | Бэбицентр 
 При всех гормональных изменениях и быстром росте живота ваша кожа во время беременности может казаться более сухой и зудящей, чем обычно.Но если у вас холестаз во время беременности, вы будете испытывать сильный зуд без сыпи, обычно на поздних сроках беременности и чаще всего на ладонях и подошвах ног.
 Холестаз беременных (также известный как внутрипеченочный холестаз беременных) поражает примерно 1 из 1000 беременных женщин в Соединенных Штатах. Хотя невылеченный холестаз может привести к серьезным осложнениям для вашего ребенка, наблюдение и лечение помогают снизить риски.
 Что такое холестаз? 
 Холестаз при беременности – это потенциально серьезное заболевание печени, которое вызывает внезапный сильный зуд.Это происходит, когда в печени начинает накапливаться желчь.
 Печень – важная станция обработки и очистки. Помимо выработки питательных веществ для использования вашим организмом, печень помогает выводить ненужные отходы, отчасти за счет выработки желчи. Эта зеленовато-желтая жидкость состоит из холестерина, желчных солей (или желчных кислот), билирубина (пигмента), воды и электролитов.
 Желчь выходит из печени и накапливается в желчном пузыре. Каждый раз, когда вы едите, желчный пузырь выделяет желчь в тонкую кишку, где она помогает расщеплять жиры.Но при холестазе во время беременности в печени начинают накапливаться желчные соли. Затем желчные кислоты могут попадать в кровоток и ткани, вызывая сильный зуд.
 Точная причина холестаза при беременности неизвестна, но, вероятно, играют роль гормональные и генетические факторы. Высокий уровень прогестерона и эстрогена может замедлить отток желчи из печени, обычно в третьем триместре, когда гормоны беременности достигают пика. Женщины с семейным анамнезом холестаза чаще страдают этим заболеванием.
 Примерно две трети женщин, перенесших холестаз во время беременности, снова заболевают холестазом на более поздних сроках беременности. Это также чаще встречается у женщин, имеющих многоплодную беременность, и у женщин с историей повреждения или заболевания печени.
 Каковы симптомы холестаза при беременности? 
 Позвоните своему врачу или акушерке, если у вас есть какие-либо из следующих симптомов холестаза при беременности:
  Сильный зуд.  Сильный зуд без сыпи – первый и наиболее очевидный симптом холестаза.Зуд обычно начинается в третьем триместре и обычно поражает ладони и подошвы ног, но он может возникать на любом участке тела и часто усиливается ночью. Зуд от холестаза во время беременности беспокоит гораздо больше, чем легкий зуд, который у многих беременных возникает от растягивающейся сухой кожи.
  Рвота или отсутствие аппетита.  Вы можете почувствовать легкую тошноту, общее недомогание или дискомфорт, а также не захотеть есть. Вы также можете испытывать боль в правом верхнем углу живота.
  Желтуха.  При повышении уровня билирубина в крови вы можете заметить, что ваша кожа или глаза становятся желтыми.
  Необычная моча и кал.  Ваша моча может выглядеть темнее, чем обычно, а стул может выглядеть светлее, чем обычно (или иметь сероватый цвет).
 Хотя холестаз во время беременности не вызывает сыпи, у вас может получиться красная раздраженная кожа и небольшие порезы в тех местах, которые вы часто царапаете.
 Позвоните своему врачу, если вы подозреваете, что у вас холестаз.Без лечения и наблюдения холестаз может стать опасным для вашего ребенка.
 Внутрипеченочный холестаз беременности 
 Холестаз беременных также известен как внутрипеченочный холестаз беременных или ВЧД. Немного другое название, но те же причины, симптомы и методы лечения.
 Как диагностируется холестаз при беременности? 
 Для диагностики холестаза при беременности ваш врач может провести медицинский осмотр и назначить анализы крови, чтобы проверить, работает ли ваша печень, и проверить уровень желчной кислоты в вашей крови.Она может сделать УЗИ, чтобы исключить камни в желчном пузыре, которые, как показывают исследования, чаще встречаются у женщин с внутрипеченочным холестазом во время беременности.
 Лечение холестаза при беременности 
 Лечение холестаза при беременности обычно включает прием урсодезоксихолевой кислоты (УДХК, также известный как Актигалл или Урсодиол). Это лекарство может снизить количество желчной кислоты в крови и улучшить работу печени.
 Если вы все еще чешетесь, врач может назначить противозудное лекарство.Вы также можете попробовать потереть кубиком льда зудящую кожу или принять прохладную или овсяную ванну для облегчения. Старайтесь носить мягкую и свободную одежду.
 Вам также, вероятно, будут проходить периодические УЗИ и мониторинг сердца плода, чтобы проверять состояние вашего ребенка в рамках лечения холестаза во время беременности. Вы можете продолжать сдавать анализы крови, чтобы контролировать функцию печени и уровень желчи.
 Если лекарства не снижают уровень желчи, или ультразвуковое исследование или мониторинг сердца указывают на наличие проблемы, ваш ребенок будет немедленно доставлен на родину.В противном случае, в зависимости от того, как поживаете вы и ваш ребенок, и как долго вы беременны, роды могут быть отложены, чтобы дать ребенку больше времени для созревания. Но вам, вероятно, сделают кесарево сечение до положенного срока, чтобы снизить риск мертворождения.
 Холестаз и зуд проходят после родов, обычно в течение нескольких дней, и обычно не вызывают проблем с печенью в будущем. Тем не менее, холестаз часто повторяется при следующей беременности, поэтому обязательно сообщите своему врачу, что у вас он был раньше.
 Можно ли иметь здорового ребенка с холестазом? 
 Холестаз при беременности увеличивает риск ряда осложнений, в том числе:
  Преждевременные роды  или роды до 37 недели беременности
  Респираторный дистресс-синдром (RDS) , состояние, при котором у ребенка не хватает сурфактанта для надлежащего надувания легких; чаще встречается у недоношенных детей
  Аспирация мекония , поскольку холестаз во время беременности увеличивает риск перехода мекония (первого стула вашего ребенка) из кишечника ребенка в околоплодные воды, подвергая ребенка риску вдыхания мекония в легкие
  Мертворождение  или смерть будущего ребенка после 20 недели беременности
  Послеродовое кровотечение у мам : временно сниженная способность усваивать жиры из рациона редко может приводить к дефициту витамина К и проблемам со свертываемостью крови
 Риск для вашего ребенка возрастает с повышением уровня желчных кислот в крови и приближением срока родов.
No related posts.