Синдром эллисона: ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ЗОЛЛИНГЕРА – ЭЛЛИСОНА | Охлобыстин А.В.

Содержание

Синдром Золлингера-Эллисона – симптомы, лечение, причины

Синдром Золлингера-Эллисона – состояние, обусловленное наличием гастринпродуцирующей опухоли

Синдром Золлингера-Эллисона – состояние, возникающее вследствие увеличенной концентрации гормона гастрина, продуцируемого опухолью (гастриномой), локализующейся в большинстве случаев в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке. Повышенное содержание гастрина приводит к желудочной гиперсекреции, инициирующей образование множественных пептических и дуоденальных язв ЖКТ, тяжело поддающихся лечению. Гастриномы часто имеют злокачественный характер и склонность к метастазированию.

Причины появления синдрома Золлингера-Эллисона

Главной причиной появления синдрома является неподдающаяся контролю устойчивая гипергастринемия (увеличенное содержание гастрина), появившаяся вследствие чрезмерной секреции гормона гастринпродуцирующей опухолью (гастриномой). Это провоцирует увеличение выработки соляной кислоты, ферментов и желудочного сока, приводящих к возникновению язвенных дефектов, имеющих нетипичную локализацию.

При синдроме Золлингера-Эллисона гастриномы располагаются в 90% в поджелудочной железе и стенках двенадцатиперстной кишки, также могут быть обнаружены в желудке, селезенке, печени. Причины, вызывающие образование гастриномы, точно неизвестны – предполагается наследственная предрасположенность, выраженная эндокринной неоплазией, множественного характера. Синдром является редкой патологией (3-4 случая в год на 1 млн. человек), более часто поражает мужчин в возрасте 25-50 лет. Гастриномы относятся к образованиям незначительных размеров, чаще всего менее 1 см, у половины больных фиксируются множественные опухоли, более 60-80% из них малигнизируются и при этом отмечается их очень медленный рост.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Заболевание на ранних стадиях развития проявляется признаками, присущими язвенному поражению желудка или двенадцатиперстной кишки. Отличием от язвенной болезни являются сильные боли в верхней части живота, выделяющиеся устойчивостью и толерантностью к противоязвенным средствам. Наиболее характерный, а порой и единственный симптом синдрома Золлингера-Эллисона – это диарея, возникающая из-за усиления перистальтики, заброса кислого содержимого в тонкую кишку, формирования воспалительных процессов и нарушения всасывания. При этом отмечается наличие обильного, полуоформленного, водянистого стула, содержащего непереваренную пищу и жир. К более редким признакам болезни можно отнести:

  • Интенсивную изжогу;
  • Отрыжку;
  • Проявления эзофагита;
  • Рвоту;
  • Тошноту;
  • Желудочно-кишечные кровотечения;
  • Перфорации язв.

Также симптомом патологии является значительная потеря веса больным, что может являться и признаком злокачественной формы гастриномы при синдроме Золлингера-Эллисона.

Диагностика заболевания

Для успешного лечения синдрома Золлингера-Эллисона крайне важно своевременно и верно его диагностировать. Раннее обнаружение патологии осложнено схожестью ее симптомов с язвенной болезнью, также трудно обнаружить локализацию опухолей из-за их частого большого количества и малых размеров. Подозрения на наличие гастриномы должны появиться при неэффективном традиционном лечении язвенных дефектов, их нетипичном расположении и склонности к рецидивам.

Для диагностики заболевания важно изучение величины тощакового уровня гастрина в сыворотке крови и в секреции желудка, возможное при проведении тестов со стандартизированным объемом пищи или внутривенного введения солей кальция, секретина или глюкагона. При использовании глюконата кальция у пациентов, страдающих синдромом Золлингера-Эллисона, происходит повышение концентрации гастрина более чем в полтора раза. При внутривенных инъекциях глюкагона и секретина первоначальный показатель уровня исследуемого гормона увеличивается в среднем на 70%, а при тесте со стандартизированной пищей остается неизменным.

Тошнота и изжога - симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Также при диагностировании патологии проводят:

  • Рентгенографию желудка;
  • Ультрасонографию;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Компьютерную томографию.

К наиболее точным и одновременно технически сложным методам исследований относится селективная абдоминальная ангиография, позволяющая определить уровень гастрина в крови, изъятой из панкреатических вен.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

При лечении синдрома прибегают как к консервативным, так и к хирургическим методам. Консервативная терапия включает в себя применение блокаторов Н2-рецепторов гистамина (фамотидина, ранитидина), ингибиторов протонного насоса (омепразола, лансопразола и др.). Препараты назначаются в высоких дозах, необходимых для быстрейшего заживления язвенных дефектов. В некоторых случаях используются комбинации Н2-рецепторов с селективными м-холинолитиками (платифиллином, пирензепином). Терапия носит длительный характер, иногда применение медикаментов показано пожизненно из-за угрозы возникновения рецидивов изъязвлений.

К оперативному вмешательству прибегают в случае неэффективности медикаментозной терапии. Хирургическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона заключается в проведении полного удаления гастриномы, что является возможным только у 20% больных по причине обнаружения метастаз на момент проведения операции. Тотальная гастрэктомия, наиболее часто применяемая ранее, в настоящее время проводится только при осложнениях протекания язвенного процесса. При неоперабельности опухоли и ее злокачественном характере назначается химиотерапия.

Прогнозы при синдроме Золлингера-Эллисона являются более оптимистичными, чем при других злокачественных образованиях и базируются на достаточно медленном росте гастриномы. Летальный исход часто констатируется не из-за самой опухоли, а при развитии осложнений язвенных поражений.

Синдром Золлингера-Эллисона - симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Описание

Синдром Золлигера – Эллисона характеризуется, какаденома островков поджелудочной железы - ульцерогенная редчайшая болезнь, которая поражает поджелудочную железу или участок двенадцатиперстной кишки. Далее у больного образуется одно или несколько опухолевыех образований, по-иному их называют гастриномами. В островках Лангерганса поджелудочной железы вырабатывается значительное число гастрина, это способствует обильному формированию кислого желудочного сока. Излишек кислоты ведет к созреванию пептических язв в первоначальном отделе тонкой кишки и в желудочном пузыре. Наблюдается диарея. Опухоли часто локализуются в двенадцатиперстной кишке (в начальной и хвостовой части).

Симптомы

Клиническими проявлениями недуга считается боли в верхней доле брюшной полости живота. Дискомфорт и боли усиливаются при употреблении пищи. В начальной стадии трудно выявить злокачественную природу болезни. Симптомы указывают на обычную язву двенадцатиперстной кишки и желудка, но в различие они весьма упорны, болезненны, выделяются большой напряженностью и не поддаются противоязвенной терапии.

Пациента беспокоят изжога, а также отрыжка кислым. Существенным признаком считаются поносы, вызваны попаданием в тонкий кишечник немалого числа соляной кислоты и тем самым способствуют приумножению моторики тонкой кишки и замедлению усваивания. Болезнь сопровождается диареей, стеатореей, изжогой, отрыжкой, эзофагитом (с формированием сужения пищевода), желудочно—кишечными кровотечениями. Стул гораздо обильный, водянистый, с высоким количеством жира. Возможно существенное уменьшение массы тела, что своеобразно для злокачественной гастринемии. Прием пищи сопровождается окислением содержимого тощей кишки, которое обусловлено увеличением перистальтики, формированием воспаления и дисфункцией всасывания.

Причины

Гастринемия возникает при неправильном функционирование ЖКТ. В последствии проявляются дуоденальных изъязвлениях аденом одним или несколькими узлами темно—красного тона кругловатой формы от 0,2 до 2 см. Дальнейшее неконтролируемое поражение желудка, печени, селезенки говорит о прогрессировании болезни.

Синдром делится, на доброкачественную (симптом Менделя локализованная болезненность в проекции язвы) и злокачественную (поражение лимфатических узлов печени и дальнейшее прогрессирующее обострение). Синдром Золлингера—Эллисона (СЗЭ)— редчайшее заболевание. Заболевание может появиться в любом возрасте, но чаще всего диагностирование наблюдается у мужчин среднего возраста. Тут нужно учесть и генетическую предрасположенность.

Лечение

Лечение ведется оперативными и консервативными путями. В первую очередь удаление злокачественной опухоли. Если болезнь прогрессирует в печени, то нельзя оперировать пациента.

Обильное образование желудочного сока лечится блокаторами протонной помпы, которые считаются терапией первой линии. Ингибиторы блокируют воздействие крошечных «насосов» в клеточках, производящих кислоту.

Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера—Эллисона не поддадутся самозалечиванию даже при долговременной должной терапии.

Синдром Золлингера-Эллисона - Диагностика | Компетентно о здоровье на iLive

План обследования при подозрении на синдром Золлингера-Эллисона

Поскольку лишь у небольшой части больных с язвенным поражением ЖКТ оно обусловлено синдромом Золлингера-Эллисона, подозревать этот синдром следует лишь при определённых условиях:

  • Язвы двенадцатиперстной кишки, сочетающиеся с диареей, причина которой не установлена.
  • Рецидивирующие послеоперационные язвы.
  • Множественные изъязвления.
  • Язвы дистального отдела двенадцатиперстной или тощей кишки.
  • Семейный анамнез язвенных поражений.

Дальнейшее углублённое обследование для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона проводят только при вышеперечисленных клинических ситуациях.

Диагноз синдрома Золлингера-Эллисона устанавливают на основании изучения уровня гастрина сыворотки крови. Одновременно проводят поиск возможных сопутствующих опухолей в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа. Следующий этап после установления диагноза - определение конкретной локализации опухоли (гастриномы) для оценки возможностей её хирургического удаления.

Подозрение на синдром Золлингера-Эллисона подтверждается следующими факторами.

  1. Доказательством желудочной гиперсекреции (базальная секреция хлористоводородной кислоты более 15 ммоль/ч при интактном желудке и выше 5 ммоль/ч - при резецированном; она составляет более 60% от максимальной кислой секреции, так как париетальные клетки уже в базальном состоянии стимулируются избыточно продуцируемым гастрином).
  2. Доказательством наличия натощаковой гипергастринемии, несмотря на гиперхлоргидрию (превышение нормального уровня сывороточного гастрина, равного 30-120 пг/мл, в десятки раз и более; используется антисыворотка, включающая все молекулярные формы пептида).
  3. Установлением гипергастринемии с помощью провокационного секретинового теста (внутривенное введение в течение 30 с секретина в дозе 2 кл. ед/кг, вызывающего обычно торможение высвобождения гастрина, при гастриноме приводит к парадоксальному повышению его уровня в крови - более чем на 100% от базального).

Анамнез и физикальное обследование

Основные симптомы синдрома Золлингера-Эллисона – боль в животе, сходная с проявлениями язвенной болезни, а также диарея и похудание. У 25% пациентов заболевание начинается желудочно-кишечным кровотечением.

В 75% случаев язвы расположены в верхней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки, в 14% случаев - в её дистальном отделе и в 11% - в тощей кишке.

Диарея развивается у половины больных вследствие гиперсекреции соляной кислоты и сопровождается значительным похуданием. Повышение кислотности приводит к повреждениям слизистой оболочки тонкой кишки, инактивации липазы поджелудочной железы и осаждению жёлчных кислот, что вызывает стеаторею. Высокий уровень гастрина приводит к неполному всасыванию Na+ и воды, при этом усиливается перистальтика кишечника.

Лабораторные исследования

Обязательные общеклинические методы обследования

  • общий анализ крови;
  • определение группы крови;
  • определение резус-фактора;
  • анализ кала на скрытую кровь;
  • общий анализ мочи.

Изменения результатов общеклинических исследований не характерны

Обязательные специализированные лабораторные исследования

Концентрацию гастрина в сыворотке крови определяют радиоиммунологическим методом при подозрении на синдром Золлингера-Эллисона. Содержание гастрина в сыворотке крови при этом заболевании повышено и составляет 200-10 000 нг/л (норма менее 150 нг/л).

При выявлении базальной гастринемии 200-250 нг/л следует проводить провокационные тесты с внутривенным введением кальция (5 мг/кг/ч в течение 3 ч) или секретина (3 ед/кг/ч). Тест положителен, если содержание гастрина в сыворотке крови повышается в 2-3 раза по сравнению с базальным уровнем (чувствительность и специфичность этого теста для выявления гастриномы составляет около 90%).

Сочетание повышенного уровня гастрина в крови с увеличенной базальной выработкой соляной кислоты делает диагноз весьма вероятным. Тем не менее изолированное выявление повышенной секреции соляной кислоты для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона в настоящее время имеет лишь вспомогательное значение. Фракционное исследование желудочной секреции (выявление гиперсекреции соляной кислоты натощак более 15 ммоль/ч или 5 ммоль/ч после частичной резекции желудка заставляет предположить возможность гастриномы).

Неспецифический маркёр нейроэндокринных опухолей - хромогранин А. Его уровень более 10 нмоль/л (норма менее 4,5 нмоль/л) указывает на наличие множественной эндокринной неоплазии. Содержание его более 75 нмоль/л наблюдают при метастазах опухоли, что заставляет оценивать прогноз как неблагоприятный.

Радиоиммунное и иммуноферментное определение концентрации гормонов в плазме крови (паратиреоидного гормона, инсулина, пролактина, соматотропина, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов) проводят для исключения синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа.

Дополнительные методы обследования

Определение в крови концентрации глюкозы (выявление возможной сочетанной опухоли, продуцирующей глюкагон). Определение в крови и моче содержания кальция и фосфора (выявление возможной патологии паращитовидных желёз).

Инструментальные исследования

Обязательные методы обследования

ФЭГДС или рентгенологическое исследование верхних отделов ЖКТ. При обнаружении язв обязательно проведение ФЭГДС в динамике.

УЗИ поджелудочной железы (выявление гастриномы), печени (наиболее частая локализация метастазов), почек, надпочечников, щитовидной железы с целью выявления первичного очага, метастазов, сочетанной патологии других эндокринных желёз. Рентгенография (флюорография) грудной клетки с целью выявления метастазов.

Специальный метод диагностики эндокринных опухолей органов пищеварения и их метастазов - сцинтиграфия с октреотидом, меченным радиоактивным 111In, обладающая наиболее высокими показателями чувствительности и специфичности по сравнению с другими методами определения локализации гастриномы. Введённый внутривенно октреотид через 24-48 ч определяется на соматостатиновых рецепторах и при сцинтиграфии позволяет визуализировать опухоль. Радиоизотопный октреотид может быть использован как для внутриоперационного выявления опухоли и её метастазов, так и для оценки радикальности проведённой операции.

Дополнительные методы обследования

Эндоскопическая ультрасонография позволяет выявить опухоли в головке поджелудочной железы, стенке двенадцатиперстной кишки, прилежащих лимфатических узлах.

КТ, магнитно-резонансная томография (МРТ), селективная абдоминальная ангиография, рентгенография и радиоизотопное сканирование костей. Исследования проводят для определения локализации гастриномы, исключения множественной эндокринной неоплазии I типа и метастазов опухолей.

Дифференциальная диагностика

При наличии характерной клинической картины язвенного поражения ЖКТ в сочетании с вышеперечисленными клиническими ситуациями дифференциально-диагностические мероприятия проводят для подтверждения собственно синдрома Золлингера-Эллисона, а также с целью выявления его наследственного (в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии) или приобретённого характера. Особое место в дифференциальном диагнозе занимает уточнение доброкачественного или злокачественного характера выявленной опухоли.

Показания к консультации других специалистов

В любом случае при выявлении синдрома Золлингера-Эллисона необходимы консультации эндокринолога и хирурга.

сдать анализ в лаборатории KDLmed

 

Синдром Золлингера-Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин. Гастрин – это гормон, регулирующий выработку желудочного сока. В результате чрезмерная выработка гастрина и повышение выделения желудочного сока (соляной кислоты) вызывает язвы слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

Синдром Золлингера-Эллисона встречается достаточно редко, несколько чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет. 

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона состоит в приеме препаратов, уменьшающих выделение желудочного сока и, в некоторых случаях, в удалении гастриномы.

 

Симптомы

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона схожи с симптомами язвенной болезни, исключением является диарея, которая при язвенной болезни, как правило, не наблюдается:

  • Ноющие, грызущие боли, жжение в верхней части живота
  • Диарея, жирный стул
  • Изжога (ощущение дискомфорта и жжения за грудиной), тошнота и рвота
  • Кровотечение из желудочно-кишечного тракта
  • Снижение аппетита, потеря веса
  • Анемия
  • Слабость, быстрая утомляемость

 

Общая информация

Синдром Золлингера-Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в  двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин.

Синдром Золлингера-Эллисона встречается достаточно редко, чаще у мужчин. Как правило, заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

Гастринома в 80-90% случаев появляется в поджелудочной железе или в двенадцатиперстной кишке. В остальных случаях опухоль может образовываться в селезенке, других участках кишечника, в желудке, в лимфатическом узле, в печени, в почках или в яичнике.

Поджелудочная железа – это орган, расположенный под желудком и вырабатывающий различные пищеварительные ферменты, в том числе и гастрин. Двенадцатиперстная кишка – это верхняя часть тонкого кишечника, соединенного с желудком.

Точные причины образования опухоли на данный момент не установлены. Появление данного заболевания связывается с множественной эндокринной неоплазией (МЭН) – группой наследственных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией (разрастанием) нескольких желез эндокринной системы. У страдающих от МЭН в том числе может развиться и опухоль щитовидной железы. Около 25% гастрином связано именно с множественной эндокринной неоплазией. Мужчины страдают от МЭН чаще, чем женщины.

В норме гастрин стимулирует выработку соляной кислоты в желудке (основного компонента желудочного сока). Он вырабатывается в слизистой желудка и клетками поджелудочной железы. Образуясь из клеток, вырабатывающих гастрин, опухоль выделяет этот гормон в кровь. Это приводит к повышению образования желудочного сока, состоящего из соляной кислоты, что вызывает изъязвление (глубокий воспалительный дефект) слизистой оболочки кишечного тракта.

Язвы при синдроме Золлингера-Элиссона множественные, расположены в нетипичных местах – на границе двенадцатиперстной и тощей кишки, реже – в желудке. У четверти пациентов язвы не выявляются.

Примерно половина гастрином со временем озлокачествляется. И, хотя они увеличиваются медленно, рак может метастазировать (распространяться за пределы первичного очага). Чаще всего гастриномы метастазируют в лимфатические узлы и в печень.

Со временем опухоль замещает собой здоровую ткань поджелудочной железы, что приводит к снижению выработки пищеварительных ферментов и, как следствие, к недостаточному перевариванию жиров. В результате у больного развивается диарея. Со временем недостаточное усвоение питательных веществ приводит к похудению, снижению уровня гемоглобина в крови, к анемии.

Гатринома может приводить к следующим осложнениям:

  • Язвенное кровотечение
  • Пенетрация – проникновения язвенного дефекта в окружающие органы и ткани
  • Метастазирование опухоли в жизненно важные органы

 

Кто в группе риска

В группу риска развития синдрома Золлингера- Эллисона входят следующие лица:

  • Люди, страдающие множественной эндокринной неоплазией
  • Родственники лиц, страдающих синдромом Золлингера – Эллисона

 

Диагностика

Синдром Золлингера – Эллисона можно предположить при наличии симптомов язвенной болезни, если они не проходят после проведения противоязвенной терапии. В таком случае проводится исследование уровня гастрина в крови. При значительном повышении его уровня выполняются исследования, направленные на выявление и опухоли, определение ее расположения и размеров.

Лабораторные исследования:

  • Гастрин. Исследование предполагает измерение уровня гормона гастрина в крови. Повышенный уровень гастрина может указывать на опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишки. Перед исследованием следует прекратить прием лекарств, уменьшающих выработку желудочного сока. Уровень гастрина может колебаться, поэтому для получения более точных результатов исследование может проводиться несколько раз в разные дни. Уровень гастрина также может повышаться при хроническом гастрите, В12-дефицитной анемии и других заболеваниях.
  • Измерение уровня кислотности желудочного сока. Методика заключается во введении в желудок зонда с последующим забором желудочного сока. Также может проводиться введение микрозондов, непосредственно измеряющих уровень кислотности желудочного сока в желудке. Для синдрома Золлингера-Элиссона характерно значительное повышение кислотности желудочного сока.
  • Провокационный тест с секретином (гормоном, участвующим в регуляции работы поджелудочной железой). Исследование состоит во внутривенном введении раствора секретина. В норме уровень гастрина в крови понижается, при синдроме Золлингера-Эллисона же уровень гастрина парадоксальным образом значительно повышается.

Другие методы исследования:

  • Эндоскопия. Исследование предполагает визуальную оценку слизистой желудка и кишечника для выявления язв. Для этого применяется тонкая гибкая трубка с камерой, которая вводится в организм пациента через горло. Во время эндоскопии может быть проведена биопсия – забор образца ткани для последующего изучения под микроскопом.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости. Данные исследования проводятся для визуализации опухоли и установления ее расположения и размеров.

 

Лечение

При лечении синдрома Золлингера-Эллисона применяются препараты, снижающие выработку желудочного сока.

Хирургическое удаление опухоли показано пациентам без метастазов. Его проведение возможно примерно у 20% пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона. При множественной эндокринной неоплазии хирургическое лечение не проводится.

При метастазировании опухоли применяется химиотерапия, направленная на уничтожение опухолевых клеток, что позволяет уменьшить размеры опухоли и снизить уровень гастрина.

При метастазировании опухоли в печень

Синдром Золлингера - Эллисона - симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Золлингера

Что такое Синдром Золлингера - Эллисона -

В 1955 г. Золлингер и Эллисон описали 2 пациентов, у которых труднорубцующиеся язвы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, протекавшие с диареей на фоне высокой кислотной продукции, сочетались с опухолью островков поджелудочной железы и высказали предположение о возможной патогенетической связи между гуморальными веществами, вырабатываемыми данной опухолью, и последующим возникновением пептических язв. Клетки этой опухоли (ацидофильные инсулоциты-а-клетки) выделяют большое количество гастрина, на основании чего она получила второе наименование - гастринома.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Золлингера - Эллисона:

В настоящее время установлено, что при синдроме Золлингера - Эллисона гастринпродуцирующая опухоль в 85-90 % случаев располагается в поджелудочной железе (чаще всего в области головки или хвоста), у 10-15 % больных она локализуется в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, редко - в желудке, печени, селезенке и других органах. У части пациентов с клинической картиной синдрома Золлингера - Эллисона в процессе обследования диагностируется не опухоль, а гиперплазия G-клеток слизистой оболочки антрального отдела желудка, вырабатывающих гастрин. Приблизительно у 25 % больных синдром Золлингера - Эллисона служит проявлением множественного эндокринного аденоматоза I типа (MEA-I) - заболевания, наследуемого по аутосомно-доминантному механизму, при котором обнаруживаются аденоматозные поражения поджелудочной железы, паращито-видных желез, гипофиза, надпочечников.

В 60-90 % случаев характер гастрином оказывается злокачественным, хотя при этом, как правило, они отличаются достаточно медленным ростом. Метастазирование чаще всего происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, селезенку, средостение. Размер опухолей колеблется в пределах 0,2-2 см, редко достигая 5 см и более.

Синдром Золлингера - Эллисона является относительно нечастой патологией. Заболеваемость им составляет 1-4 на 1 000 000 населения в год. К 1978 г. в литературе было описано более 2000 наблюдений за такими больными. По некоторым данным, больные с синдромом Золлингера - Эллисона могут составлять до 1 % от всех больных с дуоденальными язвами. При этом трудности его своевременного выявления могут быть связаны с тем, что на ранних этапах этот синдром может протекать под маской обычной язвенной болезни.

Синдром Золлингера - Эллисона встречается в любом возрасте (преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет), чаще у мужчин.

У 90-95 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона обнаруживаются пептические язвы, патогенез которых связан с резкой гиперпродукцией хлористоводородной кислоты, обусловленной повышенной выработкой гастрина.

У большинства пациентов выявляются дуоденальные язвы, реже наблюдается локализация поражений в желудке. Приблизительно у 20-25 % больных язвенные поражения располагаются в дистальной части двенадцатиперстной кишки, а также в тощей кишке (что не характерно для обычной язвенной болезни).

Размеры язвенного дефекта при синдроме Золлингера - Эллисона, как правило, не отличаются от таковых при язвенной болезни, хотя возможно формирование язв диаметром 2 см и более. Типичным, однако, для данного заболевания следует считать множественный характер поражения.

Симптомы Синдрома Золлингера - Эллисона:

В отличие от язвенной болезни при синдроме Золлингера - Эллисона болевой синдром оказывается часто очень упорным  и плохо  поддается  обычной  противоязвенной  терапии.

Характерным признаком синдрома Золлингера - Эллисона является диарея, которая наблюдается, по данным разных авторов, у 30-65 % больных. У 7-18 % пациентов поносы могут служить единственным проявлением заболевания. Причины развития диареи при синдроме Золлингера - Эллисона связаны с эвакуацией в тощую кишку значительного  количества кислого  содержимого  с последующим усилением моторики тонкой кишки и развитием в ней воспаления, усилением секреции кгшия и замедлением всасывания натрия и воды в тонкой кишке за счет непосредственного влияния гастрина, обильной вторичной секрецией панкреатических гидрокарбонатов. Инактивация липазы при низких значениях рН приводит к возникновению стеатореи.

Приблизительно у 13 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона отмечаются тяжелые проявления эзофагита, причем у части пациентов - с формированием пептических язв и стриктур пищевода.

Диагностика Синдрома Золлингера - Эллисона:

В диагностике синдрома Золлингера - Эллисона важную роль играет исследование кислотообразующей функции желудка. У 50 % таких больных уровень базальной кислотной продукции превышает 15 мэкв/ч, а у 2/3 пациентов- 10 мэкв/ч. Диагностическая ценность названных критериев является все же недостаточно высокой, поскольку у немалого числа больных с язвенной болезнью дуоденальной локализации могут быть сходные значения базального кислотовыделения.

У больных с синдромом Золлингера - Эллисона в отличие от пациентов с обычными дуоденальными язвами отсутствует заметное увеличение кислотовыделения после стимуляции секреции; при этом показатели базальной кислотной продукции у большинства больных превышают 60 % от уровня стимулированной кислотной продукции.

Большое значение в распознавании синдрома Золлингера - Эллисона имеет определение уровня базального гастрина в сыворотке крови, проводимое радиоиммунным методом. Если у больных с язвенной болезнью базальньгй уровень сывороточного гастрина колеблется в пределах 50-70 пг/мл, то при синдроме Золлингера - Эллисона он составляет более 150-200 пг/мл, а у многих пациентов превышает нормальные показатели в 5-30 раз. Уровень базальной концентрации гастрина свыше 1000 пг/мл должен всегда настораживать в плане возможного наличия у больного данного заболевания. При этом следует помнить, что гипергастринемия (правда, не столь значительная, как при гастриноме) может быть при В12-дефицитной анемии, хронической почечной недостаточности, при стенозе привратника, у больных, перенесших обширную резекцию тонкой кишки, а также ваготомию.

В диагностике гастриномы широко применяются так называемые "провокационные тесты" с секретином, глюкагоном, солями кальция, стандартизированной пищевой нагрузкой.

Так, внутривенное введение секретина в дозе 1-2 ед. на 1 кг массы тела приводит к повышению первоначального уровня гастрина у 70-80 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона, тогда как при обычных дуоденальных язвах происходит, наоборот, некоторое снижение концентрации гастрина. Аналогичный эффект вызывает и внутривенное введение глюкагона.

Внутривенное введение глюконата кальция (в дозе 4-5 мг на 1 кг массы тела) вызывает у больных с синдромом Золлингера - Эллисона подъем уровня гастрина более чем на 50 % (практически до уровня 500 пг/мл и выше), тогда как при язвенной болезни повышение уровня гастрина оказывается очень незначительным.

Напротив, применение теста со стандартизированной пищей (30 г белков, 20 г жиров и 25 г углеводов) не изменяет первоначальную концентрацию гастрина у больных с гастриномой, в то время как у пациентов с дуоденальными язвами наблюдается отчетливое повышение его содержания.

Сравнительно меньшую роль в распознавании синдрома Золлингера - Эллисона играют инструментальные методы исследования.

Так, при рентгенологическом исследовании желудка у этих больных удается отметить утолщение складок слизистой оболочки, что, однако, является весьма неспецифическим признаком.

С помощью УЗИ поджелудочной железы и компьютерной томографии оказывается возможным установление правильного диагноза лишь у 50-60 % больных, что объясняется часто небольшими размерами опухоли.

Точным методом распознавания синдрома Золлингера - Эллисона считается чреспеченочная селективная ангиография с взятием крови из панкреатических вен и последующим определением в ней уровня гастрина, что позволяет установить правильный диагноз у 80 % пациентов. Приведенный метод, однако, является технически сложным и требует большого опыта.

Лечение Синдрома Золлингера - Эллисона:

У больных с синдромом Золлингера - Эллисона могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы лечения.

Радикальной может считаться лишь операция полного удаления гастриномы, что оказывается возможным лишь у 10 % больных. У многих пациентов к моменту операции выявляются уже метастазы в различные органы. Нередко также при лапаротомии не удается выявить опухоль из-за ее малых размеров.

В связи с указанными обстоятельствами раньше широко использовали другой вид оперативного вмешательства - тотальную гастрэктомию. В настоящее время с учетом активного применения в лечебной практике блокаторов Hi-рецепторов гистамина показания к тотальной гастрэктомии сузились. Сейчас ее используют при неэффективности названных препаратов, а также при осложненном течении язв.

Ваготомия пока еще не нашла широкого применения при лечении больных с гастриномой; эффективность этой операции при данном заболевании оценивается противоречиво.

Консервативное лечение больных с синдромом Золлингера - Эллисона предполагает в первую очередь использование блокаторов   Нг-рецепторов   гистамина.    Средние   терапевтические   дозы (1200 мг циметидина или 450 мг ранитидина в сутки) часто оказываются недостаточными для заживления язв. В тяжелых случаях для получения клинического эффекта больным приходится назначать до 10-12 г циметидина и 1,5-6 г ранитидина в сутки. Хорошо зарекомендовала себя комбинация блокаторов Нг -рецепторов гистамина с селективными м-холинолитиками (гастроце-пин). Имеются данные об эффективности применения при синдроме Золлингера - Эллисона нового антисекреторного препарата омепразола.

Прогноз. Несмотря на часто злокачественный характер гастриномы, склонность к метастазированию, невозможность во многих случаях радикального удаления опухоли, прогноз при синдроме Золлингера - Эллисона оказывается лучше, чем при других злокачественных опухолях, что объясняется ее сравнительно медленным ростом.

Так, 5-летняя выживаемость больных с момента установления диагноза (даже при наличии метастазов в печени) колеблется, по данным литературы, от 50 до 80 %. Пятилетняя выживаемость при радикальных операциях достигает 70-80 %. Смерть нередко наступает не от прогрессирующего роста самой опухоли, а от осложнений язвенных поражений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Золлингера - Эллисона:

Гастрэнтеролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Золлингера - Эллисона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Синдром Золлингера - Эллисона - симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Золлингера

Что такое Синдром Золлингера - Эллисона -

В 1955 г. Золлингер и Эллисон описали 2 пациентов, у которых труднорубцующиеся язвы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, протекавшие с диареей на фоне высокой кислотной продукции, сочетались с опухолью островков поджелудочной железы и высказали предположение о возможной патогенетической связи между гуморальными веществами, вырабатываемыми данной опухолью, и последующим возникновением пептических язв. Клетки этой опухоли (ацидофильные инсулоциты-а-клетки) выделяют большое количество гастрина, на основании чего она получила второе наименование - гастринома.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Золлингера - Эллисона:

В настоящее время установлено, что при синдроме Золлингера - Эллисона гастринпродуцирующая опухоль в 85-90 % случаев располагается в поджелудочной железе (чаще всего в области головки или хвоста), у 10-15 % больных она локализуется в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, редко - в желудке, печени, селезенке и других органах. У части пациентов с клинической картиной синдрома Золлингера - Эллисона в процессе обследования диагностируется не опухоль, а гиперплазия G-клеток слизистой оболочки антрального отдела желудка, вырабатывающих гастрин. Приблизительно у 25 % больных синдром Золлингера - Эллисона служит проявлением множественного эндокринного аденоматоза I типа (MEA-I) - заболевания, наследуемого по аутосомно-доминантному механизму, при котором обнаруживаются аденоматозные поражения поджелудочной железы, паращито-видных желез, гипофиза, надпочечников.

В 60-90 % случаев характер гастрином оказывается злокачественным, хотя при этом, как правило, они отличаются достаточно медленным ростом. Метастазирование чаще всего происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, селезенку, средостение. Размер опухолей колеблется в пределах 0,2-2 см, редко достигая 5 см и более.

Синдром Золлингера - Эллисона является относительно нечастой патологией. Заболеваемость им составляет 1-4 на 1 000 000 населения в год. К 1978 г. в литературе было описано более 2000 наблюдений за такими больными. По некоторым данным, больные с синдромом Золлингера - Эллисона могут составлять до 1 % от всех больных с дуоденальными язвами. При этом трудности его своевременного выявления могут быть связаны с тем, что на ранних этапах этот синдром может протекать под маской обычной язвенной болезни.

Синдром Золлингера - Эллисона встречается в любом возрасте (преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет), чаще у мужчин.

У 90-95 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона обнаруживаются пептические язвы, патогенез которых связан с резкой гиперпродукцией хлористоводородной кислоты, обусловленной повышенной выработкой гастрина.

У большинства пациентов выявляются дуоденальные язвы, реже наблюдается локализация поражений в желудке. Приблизительно у 20-25 % больных язвенные поражения располагаются в дистальной части двенадцатиперстной кишки, а также в тощей кишке (что не характерно для обычной язвенной болезни).

Размеры язвенного дефекта при синдроме Золлингера - Эллисона, как правило, не отличаются от таковых при язвенной болезни, хотя возможно формирование язв диаметром 2 см и более. Типичным, однако, для данного заболевания следует считать множественный характер поражения.

Симптомы Синдрома Золлингера - Эллисона:

В отличие от язвенной болезни при синдроме Золлингера - Эллисона болевой синдром оказывается часто очень упорным  и плохо  поддается  обычной  противоязвенной  терапии.

Характерным признаком синдрома Золлингера - Эллисона является диарея, которая наблюдается, по данным разных авторов, у 30-65 % больных. У 7-18 % пациентов поносы могут служить единственным проявлением заболевания. Причины развития диареи при синдроме Золлингера - Эллисона связаны с эвакуацией в тощую кишку значительного  количества кислого  содержимого  с последующим усилением моторики тонкой кишки и развитием в ней воспаления, усилением секреции кгшия и замедлением всасывания натрия и воды в тонкой кишке за счет непосредственного влияния гастрина, обильной вторичной секрецией панкреатических гидрокарбонатов. Инактивация липазы при низких значениях рН приводит к возникновению стеатореи.

Приблизительно у 13 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона отмечаются тяжелые проявления эзофагита, причем у части пациентов - с формированием пептических язв и стриктур пищевода.

Диагностика Синдрома Золлингера - Эллисона:

В диагностике синдрома Золлингера - Эллисона важную роль играет исследование кислотообразующей функции желудка. У 50 % таких больных уровень базальной кислотной продукции превышает 15 мэкв/ч, а у 2/3 пациентов- 10 мэкв/ч. Диагностическая ценность названных критериев является все же недостаточно высокой, поскольку у немалого числа больных с язвенной болезнью дуоденальной локализации могут быть сходные значения базального кислотовыделения.

У больных с синдромом Золлингера - Эллисона в отличие от пациентов с обычными дуоденальными язвами отсутствует заметное увеличение кислотовыделения после стимуляции секреции; при этом показатели базальной кислотной продукции у большинства больных превышают 60 % от уровня стимулированной кислотной продукции.

Большое значение в распознавании синдрома Золлингера - Эллисона имеет определение уровня базального гастрина в сыворотке крови, проводимое радиоиммунным методом. Если у больных с язвенной болезнью базальньгй уровень сывороточного гастрина колеблется в пределах 50-70 пг/мл, то при синдроме Золлингера - Эллисона он составляет более 150-200 пг/мл, а у многих пациентов превышает нормальные показатели в 5-30 раз. Уровень базальной концентрации гастрина свыше 1000 пг/мл должен всегда настораживать в плане возможного наличия у больного данного заболевания. При этом следует помнить, что гипергастринемия (правда, не столь значительная, как при гастриноме) может быть при В12-дефицитной анемии, хронической почечной недостаточности, при стенозе привратника, у больных, перенесших обширную резекцию тонкой кишки, а также ваготомию.

В диагностике гастриномы широко применяются так называемые "провокационные тесты" с секретином, глюкагоном, солями кальция, стандартизированной пищевой нагрузкой.

Так, внутривенное введение секретина в дозе 1-2 ед. на 1 кг массы тела приводит к повышению первоначального уровня гастрина у 70-80 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона, тогда как при обычных дуоденальных язвах происходит, наоборот, некоторое снижение концентрации гастрина. Аналогичный эффект вызывает и внутривенное введение глюкагона.

Внутривенное введение глюконата кальция (в дозе 4-5 мг на 1 кг массы тела) вызывает у больных с синдромом Золлингера - Эллисона подъем уровня гастрина более чем на 50 % (практически до уровня 500 пг/мл и выше), тогда как при язвенной болезни повышение уровня гастрина оказывается очень незначительным.

Напротив, применение теста со стандартизированной пищей (30 г белков, 20 г жиров и 25 г углеводов) не изменяет первоначальную концентрацию гастрина у больных с гастриномой, в то время как у пациентов с дуоденальными язвами наблюдается отчетливое повышение его содержания.

Сравнительно меньшую роль в распознавании синдрома Золлингера - Эллисона играют инструментальные методы исследования.

Так, при рентгенологическом исследовании желудка у этих больных удается отметить утолщение складок слизистой оболочки, что, однако, является весьма неспецифическим признаком.

С помощью УЗИ поджелудочной железы и компьютерной томографии оказывается возможным установление правильного диагноза лишь у 50-60 % больных, что объясняется часто небольшими размерами опухоли.

Точным методом распознавания синдрома Золлингера - Эллисона считается чреспеченочная селективная ангиография с взятием крови из панкреатических вен и последующим определением в ней уровня гастрина, что позволяет установить правильный диагноз у 80 % пациентов. Приведенный метод, однако, является технически сложным и требует большого опыта.

Лечение Синдрома Золлингера - Эллисона:

У больных с синдромом Золлингера - Эллисона могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы лечения.

Радикальной может считаться лишь операция полного удаления гастриномы, что оказывается возможным лишь у 10 % больных. У многих пациентов к моменту операции выявляются уже метастазы в различные органы. Нередко также при лапаротомии не удается выявить опухоль из-за ее малых размеров.

В связи с указанными обстоятельствами раньше широко использовали другой вид оперативного вмешательства - тотальную гастрэктомию. В настоящее время с учетом активного применения в лечебной практике блокаторов Hi-рецепторов гистамина показания к тотальной гастрэктомии сузились. Сейчас ее используют при неэффективности названных препаратов, а также при осложненном течении язв.

Ваготомия пока еще не нашла широкого применения при лечении больных с гастриномой; эффективность этой операции при данном заболевании оценивается противоречиво.

Консервативное лечение больных с синдромом Золлингера - Эллисона предполагает в первую очередь использование блокаторов   Нг-рецепторов   гистамина.    Средние   терапевтические   дозы (1200 мг циметидина или 450 мг ранитидина в сутки) часто оказываются недостаточными для заживления язв. В тяжелых случаях для получения клинического эффекта больным приходится назначать до 10-12 г циметидина и 1,5-6 г ранитидина в сутки. Хорошо зарекомендовала себя комбинация блокаторов Нг -рецепторов гистамина с селективными м-холинолитиками (гастроце-пин). Имеются данные об эффективности применения при синдроме Золлингера - Эллисона нового антисекреторного препарата омепразола.

Прогноз. Несмотря на часто злокачественный характер гастриномы, склонность к метастазированию, невозможность во многих случаях радикального удаления опухоли, прогноз при синдроме Золлингера - Эллисона оказывается лучше, чем при других злокачественных опухолях, что объясняется ее сравнительно медленным ростом.

Так, 5-летняя выживаемость больных с момента установления диагноза (даже при наличии метастазов в печени) колеблется, по данным литературы, от 50 до 80 %. Пятилетняя выживаемость при радикальных операциях достигает 70-80 %. Смерть нередко наступает не от прогрессирующего роста самой опухоли, а от осложнений язвенных поражений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Золлингера - Эллисона:

Гастрэнтеролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Золлингера - Эллисона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Справочное руководство по заболеваниям, связанным с синдромом Золлингера-Эллисона

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 3 апреля 2020 г.

На этой странице
Content from Mayo Clinic

Обзор

Синдром Золлингера-Эллисона - это редкое заболевание, при котором одна или несколько опухолей образуются в поджелудочной железе или верхней части тонкой кишки (двенадцатиперстной кишки). Эти опухоли, называемые гастриномами, выделяют большое количество гормона гастрина, из-за которого в желудке вырабатывается слишком много кислоты. Затем избыток кислоты приводит к пептическим язвам, а также к диарее и другим симптомам.

Синдром Золлингера-Эллисона (ЗЭС) встречается редко. Заболевание может возникнуть в любое время жизни, но люди обычно узнают, что им подвержены в возрасте от 20 до 50 лет. Обычным лечением синдрома Золлингера-Эллисона являются лекарства, снижающие кислотность желудка и заживляющие язвы.

Симптомы

Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона могут включать:

  • Боль в животе
  • Диарея
  • Жжение, ломота, грызение или дискомфорт в верхней части живота
  • Кислотный рефлюкс и изжога
  • Тошнота и рвота
  • Кровотечение в пищеварительном тракте
  • Непредвиденная потеря веса
  • Аппетит снижен

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас постоянная жгучая, ноющая или грызущая боль в верхней части живота, особенно если вы также страдаете тошнотой, рвотой и диареей.

Сообщите своему врачу, если вы в течение длительного времени принимали безрецептурные препараты для снижения кислотности, такие как омепразол (Прилосек, Зегерид), циметидин (Тагамет) или фамотидин (Пепцид). Эти лекарства могут маскировать ваши симптомы, что может отсрочить постановку диагноза.

Причины

Точная причина синдрома Золлингера-Эллисона остается неизвестной. Но последовательность событий, которая происходит при синдроме Золлингера-Эллисона, ясна. Синдром начинается, когда опухоль (гастринома) или опухоль образуется в вашей поджелудочной железе, двенадцатиперстной кишке или лимфатических узлах, прилегающих к вашей поджелудочной железе.

Ваша поджелудочная железа находится за животом и под ним. Он производит ферменты, необходимые для переваривания пищи. Поджелудочная железа также вырабатывает несколько гормонов, включая инсулин, гормон, который помогает контролировать уровень глюкозы в крови.

Пищеварительные соки из поджелудочной железы, печени и желчного пузыря смешиваются в двенадцатиперстной кишке, части тонкой кишки рядом с желудком. Здесь пищеварение достигает своего пика.

Опухоли, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, состоят из клеток, которые секретируют большое количество гормона гастрина.Повышенный уровень гастрина заставляет желудок производить слишком много кислоты. Избыток кислоты затем приводит к язвенной болезни, а иногда и к диарее.

Опухоли не только вызывают избыточное производство кислоты, но и являются раковыми (злокачественными). Хотя опухоли имеют тенденцию к медленному росту, рак может распространяться в другом месте - чаще всего в близлежащие лимфатические узлы или вашу печень.

Связь с МЭН 1

Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызван наследственным заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН 1).Люди с МЭН-1 также имеют опухоли паращитовидных желез и могут иметь опухоли гипофиза.

Около 25% людей с гастриномами имеют их как часть МЭН 1. У них также могут быть опухоли поджелудочной железы и других органов.

Факторы риска

Если у вас есть кровный родственник, например, брат, сестра или родитель, с МЭН 1, более вероятно, что у вас синдром Золлингера-Эллисона.

Диагностика

Ваш врач поставит диагноз на основании следующего:

  • История болезни. Ваш врач спросит о ваших признаках и симптомах и изучит вашу историю болезни.
  • Анализы крови. Анализируется образец вашей крови, чтобы определить, повышен ли у вас уровень гастрина. Хотя повышенный уровень гастрина может указывать на опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, он также может быть вызван другими заболеваниями. Например, уровень гастрина может быть повышен, если в желудке не вырабатывается кислота или вы принимаете препараты, снижающие кислотность, например ингибиторы протонной помпы.

    Перед этим тестом вам необходимо голодать и, возможно, вам придется прекратить прием любых кислотоснижающих препаратов, чтобы получить наиболее точные данные об уровне гастрина. Поскольку уровень гастрина может колебаться, этот тест можно повторить несколько раз.

    Ваш врач может также провести тест на стимуляцию секретина. Для этого теста ваш врач сначала измеряет уровень гастрина, делает вам инъекцию гормона секретина и снова измеряет уровень гастрина. Если у вас есть Золлингер-Эллисон, уровень гастрина вырастет еще больше.

  • Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта. После того, как вы введете успокоительное, ваш врач вводит тонкий гибкий инструмент со светом и видеокамерой (эндоскопом) в горло, в желудок и двенадцатиперстную кишку, чтобы найти язвы. С помощью эндоскопа ваш врач может взять образец ткани (биопсия) из двенадцатиперстной кишки, чтобы выявить опухоли, продуцирующие гастрин. Ваш врач попросит вас ничего не есть после полуночи накануне исследования.
  • Эндоскопическое УЗИ. Во время этой процедуры ваш врач исследует ваш желудок, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу с помощью эндоскопа, оснащенного ультразвуковым датчиком. Зонд позволяет проводить более тщательный осмотр, облегчая обнаружение опухолей.

    Также можно удалить образец ткани через эндоскоп. Вам нужно будет голодать после полуночи в ночь перед этим тестом, и во время теста вы получите успокоительное.

  • Визуальные тесты. Ваш врач может использовать методы визуализации, такие как ядерное сканирование, называемое сцинтиграфией рецепторов соматостатина.В этом тесте используются радиоактивные индикаторы, помогающие обнаружить опухоли. Другие полезные методы визуализации включают ультразвук, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Лечение

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на лечение опухолей, секретирующих гормоны, а также язв, которые они вызывают.

Лечение опухолей

Операция по удалению опухолей, возникающих в Zollinger-Ellison, требует наличия квалифицированного хирурга, поскольку опухоли часто бывают небольшими и их трудно обнаружить.Если у вас только одна опухоль, ваш врач может удалить ее хирургическим путем, но операция может не подходить, если у вас несколько опухолей или опухолей, которые распространились на вашу печень. С другой стороны, даже если у вас несколько опухолей, врач все равно может порекомендовать удалить одну большую опухоль.

В некоторых случаях врачи рекомендуют другие методы лечения для контроля роста опухоли, в том числе:

  • Удаление как можно большей части опухоли печени (резекция опухоли)
  • Попытка уничтожить опухоль путем прекращения кровоснабжения (эмболизация) или использования тепла для уничтожения раковых клеток (радиочастотная абляция)
  • Введение лекарств в опухоль для облегчения симптомов рака
  • Использование химиотерапии для замедления роста опухоли
  • Пересадка печени

Обработка избыточной кислоты

Избыточное производство кислоты почти всегда можно контролировать.Лекарства, известные как ингибиторы протонной помпы, являются первой линией лечения. Это эффективные препараты для снижения выработки кислоты при синдроме Золлингера-Эллисона.

Ингибиторы протонной помпы - сильнодействующие препараты, снижающие кислотность, блокируя действие крошечных «насосов» внутри секретирующих кислоту клеток. Обычно назначаемые лекарства включают лансопразол (Превацид), омепразол (Прилосек, Зегерид), пантопразол (Протоникс), рабепразол (Ацифекс) и эзомепразол (Нексиум).

По данным Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, длительный прием рецептурных ингибиторов протонной помпы, особенно у людей в возрасте 50 лет и старше, был связан с повышенным риском переломов бедра, запястья и позвоночника.Этот риск невелик, и его следует сравнивать с кислотоблокирующими свойствами этих препаратов.

Октреотид (Сандостатин), лекарство, подобное гормону соматостатину, может нейтрализовать действие гастрина и быть полезным для некоторых людей.

Запись на прием

Хотя ваши симптомы могут побудить вас посетить лечащего врача, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтеролог), для диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона.Также вас могут направить к онкологу, врачу, специализирующемуся на лечении рака.

Следующая информация поможет вам подготовиться к приему и понять, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

  • Помните о любых ограничениях перед записью. При записи на прием сообщите своему врачу, принимаете ли вы какие-либо лекарства. Некоторые препараты, снижающие кислотность, такие как ингибиторы протонной помпы или антагонисты H-2, могут изменять результаты некоторых тестов, используемых для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона.Однако не прекращайте прием этих лекарств, не посоветовавшись с врачом.
  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, , включая любые, которые могут показаться несвязанными.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни. Также запишите все, что вам известно из истории болезни вашей семьи.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Напишите список вопросов , которые следует задать своему врачу.

Вопросы, которые следует задать своему врачу

При синдроме Золлингера-Эллисона можно задать следующие основные вопросы:

  • Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Есть ли другое объяснение моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны для подтверждения диагноза? Как мне подготовиться к этим тестам?
  • Какие методы лечения доступны при синдроме Золлингера-Эллисона и что вы мне порекомендуете?
  • Есть ли диетические ограничения, которые мне нужно соблюдать?
  • Как часто мне нужно возвращаться на контрольные приемы?
  • Каков мой прогноз?
  • Мне нужно обратиться к специалисту?
  • Есть ли альтернатива лекарству, которое вы мне прописываете?
  • Есть ли веб-сайты, которые вы рекомендуете, чтобы узнать больше о синдроме Золлингера-Эллисона?
  • Могут ли возникнуть другие проблемы со здоровьем из-за синдрома Золлингера-Эллисона?

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать следующие вопросы:

  • Когда у вас появились симптомы?
  • Есть ли у вас симптомы постоянно или они приходят и уходят?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Облегчает ли что-нибудь симптомы?
  • Заметили ли вы что-нибудь, что ухудшает ваши симптомы?
  • Вам когда-нибудь говорили, что у вас язва желудка? Как был поставлен диагноз?
  • Был ли у вас или у кого-нибудь в вашей семье когда-либо диагностирована множественная эндокринная неоплазия 1 типа?
  • Были ли у вас или у кого-либо из членов вашей семьи диагностированы проблемы с паращитовидными железами, щитовидной железой или гипофизом?
  • Вам когда-нибудь говорили, что у вас повышенный уровень кальция в крови?

© 1998-2019 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER).Все права защищены. Условия эксплуатации.

Узнайте больше о синдроме Золлингера-Эллисона

Сопутствующие препараты
.

Синдром Золлингера-Эллисона | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона (ZES) - редкое расстройство пищеварения. Если у вас есть ZES, вы вероятно, есть одна или несколько опухолей в первой части тонкой кишки, поджелудочной железы, или оба. Эти опухоли называются гастриномами. Они выделяют гормон гастрин. это заставляет желудок выделять слишком много кислоты.Желудочная кислота необходима для разрушения еда. Но слишком много кислоты может вызвать болезненные пептические язвы в слизистой оболочке желудка. и кишечник. Хотя опухоли гастриномы действительно вызывают проблемы со здоровьем, они обычно не раковые опухоли.

Что вызывает синдром Золлингера-Эллисона?

ZES вызывается опухолями, называемыми гастриномами. Опухоли вызывают выброс слишком большого количества желудочный сок.Дополнительная кислота может вызвать болезненные пептические язвы внутри слизистой оболочки. ваш желудок и кишечник.

Кто подвержен риску Синдром Золлингера-Эллисона?

Получить ZES может практически каждый. Но у некоторых людей с этим заболеванием может быть генетическое проблема, известная как множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН1). Дети взрослых с МЭН1 подвержены большему риску заражения.ЗЭС чаще встречается у мужчин, часто те от 30 до 50 лет.

Каковы симптомы синдрома Золлингера-Эллисона?

Симптомы ЗЭС аналогичны симптомам других язв. В их числе:

  • Тошнота
  • Рвота
  • Похудание
  • Диарея
  • Боль в животе, иногда жгучая
  • Тяжелая изжога (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь или ГЭРБ)
  • Кишечное кровотечение, такое как черный или дегтеобразный стул или кровь в стуле

Как диагностируется синдром Золлингера-Эллисона?

Если у вас есть симптомы, связанные с язвой или ZES, ваш лечащий врач может: Измерьте уровень кислоты в желудке.Он или она также может сдать вам анализ крови, чтобы измерить ваш уровень гормона гастрина, чтобы узнать, вырабатывает ли ваше тело слишком много. Ваше здоровье Провайдер может заказать визуализацию для поиска опухолей.

Как лечится синдром Золлингера-Эллисона?

Лекарства, называемые ингибиторами протонной помпы, могут помочь контролировать избыток кислоты в желудке. Эти лекарства помогают остановить развитие язв.

В в некоторых случаях требуется операция по удалению опухолей пищеварительного тракта. В большинстве В тяжелых случаях ваш врач может назначить вам химиотерапию, чтобы уничтожить их. Это может быть когда опухоли распространились на другие части вашего тела.

Какие возможные осложнения Синдром Золлингера-Эллисона?

В у большинства людей с ZES опухоли растут медленно и не распространяются быстро.Если ты сможешь справиться в язвы, вы можете наслаждаться хорошим качеством жизни. 10-летняя выживаемость очень хорошая, хотя некоторые люди действительно заболевают более серьезными заболеваниями.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

ZES Иногда без лечения могут возникнуть серьезные осложнения. Смотрите ваше здравоохранение Поставщику диагноза, если какой-либо из симптомов длится более нескольких дней.Вызов ваш врачу, если у вас есть какие-либо признаки кишечного кровотечения, такие как черный или дегтеобразный стул, кровь в стуле или рвота кровью.

Основные сведения о Золлингер-Эллисон синдром

  • Синдром Золлингера-Эллисона - редкое расстройство пищеварения, которое приводит к слишком большому кислота.
  • Это избыток желудочной кислоты может вызвать язвенную болезнь желудка и кишечника.
  • Симптомы включают боль в животе, тошноту, рвоту, потерю веса и диарею.
  • Если не лечить, могут возникнуть серьезные осложнения.
  • Лечение может включать лекарства, а иногда и операцию.

Следующие шаги

подсказок чтобы помочь вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и вспомнить, что ваш поставщик говорит тебе.
  • При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает ваш провайдер. ты.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут.Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не сдадите анализ или процедура.
  • Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для тот визит.
  • Узнайте, как можно связаться с вашим поставщиком медицинских услуг, если у вас возникнут вопросы.
Не то, что вы ищете? .

Синдром Золлингера-Эллисона - презентация, диагностика, терапия

lecturio_logo lecturio_logo

Гастроэнтерология

ПРОДОЛЖИТЬ ОБУЧЕНИЕ НАЧИНАЙ СЕЙЧАС ПРОДОЛЖИТЬ ОБУЧЕНИЕ НАЧИНАЙ СЕЙЧАС search_icon КАТЕГОРИИ mobile_menu_item
  • Медицинская онлайн-библиотека Lecturio
  • Учебная программа
  • Pre-Med
    • Биология
    • Химия
    • Физика
    • Статистика
  • Доклиническая учебная программа
    • Анатомия
    • Бихевиоризм
    • Биохимия
    • Биомедицинские науки
    • Эмбриология
    • Эпидемиология и биостатистика
    • Гистология
    • Иммунология
    • Микробиология
    • Патология
    • Фармакология
    • Физиология
  • Клиническая программа
    • Анестезиология
    • Кардиология
    • Дерматология
    • Скорая помощь
    • Эндокринология
.

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы, лечение и многое другое

Синдром Золлингера-Эллисона (ZES) - редкое заболевание, поражающее пищеварительный тракт. Он характеризуется образованием опухолей, называемых гастриномами. Гастриномы обычно появляются в поджелудочной железе и верхней части тонкой кишки, также называемой двенадцатиперстной кишкой.

Может быть только одна опухоль, но чаще бывает несколько. Около половины этих опухолей доброкачественные или доброкачественные.

Гастриномы производят чрезмерное количество гормона, называемого гастрином. Гастрин вызывает гиперпродукцию желудочного сока. Некоторое количество желудочного сока необходимо, чтобы помочь расщеплению и перевариванию пищи, но слишком большое его количество может привести к язве.

Люди с ЗЭС более подвержены риску развития язвенной болезни, чем люди без этого синдрома. Пептические язвы - это болезненные язвы на слизистой оболочке пищеварительного тракта.

Прочтите, чтобы узнать больше об этом состоянии.

Симптомы обычно связаны с пищеварением.Двумя наиболее частыми симптомами ЗЭС являются боль в животе и диарея. Другие симптомы включают:

Симптомы ЗЭС иногда путают с более распространенной язвенной болезнью или гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ). ГЭРБ - это хроническое заболевание, при котором желудочная кислота проникает в пищевод. Симптомы ZES обычно более тяжелые и менее поддаются стандартным методам лечения, чем эти другие расстройства.

Эксперты не совсем уверены, что вызывает ZES.В большинстве случаев расстройство появляется без очевидной причины. В 25% случаев это связано с наследственным заболеванием, вызывающим опухоль, которое называется множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН1).

Чтобы лучше понять это состояние, необходимы дополнительные исследования.

ZES встречается крайне редко. Это встречается только у 1 из 1 миллиона человек. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и обычно возникает в возрасте от 30 до 50.

Если ваш врач подозревает ЗЭС, он назначит анализ крови для проверки на повышенный уровень гастрина.При обнаружении чрезмерного количества гастрина будут выполнены визуализирующие исследования, чтобы определить размер и расположение гастрином. Эти тесты могут включать:

  • КТ
  • МРТ
  • эндоскопическое ультразвуковое исследование, которое включает введение тонкого ультразвукового зонда в горло

Если вам нужно эндоскопическое ультразвуковое исследование, ваше горло может быть обезболено жидким анестетиком или в амбулаторных условиях вы можете получить легкую седацию.

Другие тесты могут включать использование контрастного красителя, который позволяет опухолям, которые могут быть очень маленькими, лучше обнаруживаться на рентгеновском снимке или сканировании.

Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта, при которой в горло вводят свет и видеокамеру, пока вы находитесь под действием седативных препаратов, можно использовать для взятия образцов ткани для проверки на наличие гастрином.

Ваш врач может порекомендовать различные методы лечения.

Ингибиторы протонной помпы

Ваш врач может назначить препараты, называемые ингибиторами протонной помпы. Их можно использовать, чтобы снизить количество вырабатываемой желудочной кислоты. Это, в свою очередь, может помочь заживлению язв.

Эти препараты обычно назначают в гораздо более высоких дозах людям с ЗЭС, чем тем, у кого есть язвы без гастрином.

Вам потребуется тщательный контроль при приеме этих препаратов. Длительное применение ингибиторов протонной помпы может увеличить риск переломов бедра, запястья и позвоночника, особенно после 50 лет.

Хирургия

В некоторых случаях вам может потребоваться операция по удалению опухоли. Хирургия может быть трудной, потому что многие гастриномы маленькие, их трудно обнаружить и они представлены множеством.Ваш врач обсудит особенности вашей операции, если он решит, что вы подходите для этого типа лечения.

Химиотерапия

Ваш врач может также порекомендовать такие процедуры, как химиотерапия для уменьшения опухолей или радиочастотная абляция для уничтожения клеток и остановки роста опухолей.

ЗЭС - редкое, но серьезное заболевание. Большинство опухолей ZES растут медленно, и лекарства очень эффективны для уменьшения желудочного сока и боли при язве.

Обратитесь к своему врачу, если у вас есть проблемы с пищеварением, такие как диарея, изжога или боль в животе, которые продолжаются более нескольких дней.Ранняя диагностика и лечение могут помочь остановить распространение любых раковых опухолей.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *