Синдром Золлингера-Эллисона. Что это такое, симптомы, лечение

В 1925 г. впервые был описан синдром, похожий своей симптоматикой на язвенную болезнь желудка. Он получил название синдром Золлингера-Эллисона и рассматривается не как основное заболевание, а как осложнение опухолевого процесса.

Содержание записи:

Причины и развитие заболевания

Синдром Золлингера-Эллисона – это, по сути, гастринома. Почему возникает эта патология и какие факторы риска способствуют её возникновению до сих пор не известно. Но многие ученые предполагают, что есть взаимосвязь с генетической предрасположенностью. А также существует теория взаимосвязи гастриномы с множественной эндокринной неоплазией.

Множественная эндокринная неоплазия представляет собой патологическое состояние, которое сопровождается развитием большого количества опухолевых образований в организме человека. Чаще всего они располагаются в паращитовидных железах, поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке.

Синдром Золлингера-Эллисона более, чем в 30% случаев, развивается у больных множественной неоплазией совместно с гастриномой.

Гастринома является злокачественной опухолью.

Она обладает всеми признаками злокачественности:

• Быстрый и агрессивный рост.
• Прорастание в близлежащие ткани и органы.
• Метастазирование (распространение патологических клеток опухоли в другие органы и ткани).
• Атипичность.

Существует также термин «доброкачественная» гастринома. Но это скорее носит прогностический характер по отношению к определённому пациенту.

Гастриномы локализуются в поджелудочной железе (с одинаковой частотой в теле и хвосте), в двенадцатиперстной кишке, а также лимфатических узлах (такая локализация встречается не так часто).

Около 60% случаев от общего количества пациентов с гастриномой новообразование растёт медленно, в течение нескольких лет. Практически не метастазирует или же могут наблюдаться единичные метастазы в регионарных лимфоузлах.

Из-за схожести с клиническими проявлениями язвенной болезни, гастриному диагностируют не сразу. Обнаруживают новообразование примерно спустя 5–7 лет после появления клинических признаков. Затрудняет диагностику также маленький размер опухоли.

Он редко превышает 1 см в диаметре. А также раннее её обнаружение может затруднять её локализация. Если гастринома находится в стенке двенадцатиперстной кишки, то она может быть незаметна во время исследований.

Синдром Золлингера-Эллисона — это заболевание, встречающееся крайне редко, как и гастринома. По данным медицинской статистики частота возникновения патологии составляет приблизительно 1—2 случая заболевания на 1 млн. населения. Это примерно 1% из количества всех больных, у которых наблюдается симптоматика язвы желудка.

Точное количество больных с синдромом подсчитать невозможно, так как во многих случаях диагностика не приносит должного результата. А также из-за постоянных рецидивов язвы и развития осложнений больные часто погибают, так как просто не успевают обнаружить гастриному.

Возраст возникновения патологии обычно составляет от 18 до 50 лет. Но также встречаются описанные случаи проявления синдрома в детском возрасте и более пожилом, старше 70 лет. Синдром Золлингера-Эллисона чаще проявляется у мужчин.

Суть и классификация патологии

При развитии этого синдрома происходит нарушение секреции гастрина. Гастринома начинает продуцировать увеличенный объем этого фермента, что ведёт к увеличению объема соляной кислоты в желудке. Это состояние ведёт к её переизбытку, что негативно влияет на состояние слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

В результате чего возникают множественные язвы на внутренней оболочке желудка. Также избыточное поступление желудочного сока в кишечник приводит к нарушению всасывания жиров и приводит к постоянной диарее. Такой симптом практически всегда сопровождает это патологическое состояние.

Синдром Золлингера-Эллисона

Классификация представлена в следующем виде:

• Возникновение синдрома при одиночной гастриноме.
• Развитие синдрома в рамках множественной эндокринной неоплазии.
• Синдром в рамках других заболеваний и опухолей, при которых наблюдается увеличение секреции гастрина. Например, при опухолевом процессе в щитовидной железе, надпочечниках.

Симптомы

Наиболее частым клиническим признаком синдрома является образование язв на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки (примерно у 95% всех случаев). Язвы могут быть единичными, а может наблюдаться множественное язвенное поражение. Отличительной чертой синдрома состоит в частых рецидивах.

Клинические проявления во многом похожи на клинику язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Больного беспокоят боли в области желудка и животе, которые носят постоянный характер и не купируются лекарственными препаратами для лечения язвенной болезни.

Болевые ощущения, описываемые больными, носят более интенсивный характер. Могут быть жгучими или тупыми. А также замечена закономерность появления болей по отношению к приёму пищи. Ослабевают после еды. А также носят характер «ночных болей». Это связано с активацией в ночное время блуждающего нерва.

У пациента наблюдается изжога и ощущение жжения за грудиной. И также бывает отрыжка кислым, неприятный запах изо рта. При осмотре язык обложен сероватым налётом, также может наблюдаться разрушение зубной эмали и изменение её цвета на желтый.

При рефлюкс–синдроме (заброс желудочного содержимого в верхние отделы пищеварительной системы) может наблюдаться боль в пищеводе, першение и кашель.

Во многих случаях наблюдается тяжесть в желудке, тошнота и рвота. При присоединении кровотечения наблюдается рвота «цвета кофейной гущи».

У 75% больных проявляется хроническая диарея, которая не совсем характерна для язвенной болезни желудка. Механизм её возникновения заключается в забросе соляной кислоты в тонкую кишку.

В связи с этим моторная функция тонкой кишки увеличивается, а всасывания веществ снижается. Из-за этого вместе со стулом выделяется много жирных веществ. Стул обильный и водянистый до 20 раз в сутки.

При осмотре кожные покровы пациента бледные, язык обложен сероватым налётом. Слизистые оболочки без изменений. При пальпации эпигастральной области наблюдается выраженная болезненность. Если метастазы распространились с током крови в печень, то можно увидеть её увеличение в размерах. При этом может наблюдаться умеренная болезненность в зоне печени.

Необходимо отметить, что язвы на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки имеют способность к постоянному рецедивированию даже на фоне проводимого противоязвенного лечения. Эта особенность обуславливает возникновение осложнений.

Возможные осложнения

Синдром Золлингера-Эллисона имеет серьезные осложнения. Самое основное и часто встречающиеся осложнение синдрома – это развитие массивного желудочного кровотечения.

Желудочное кровотечение

Его клиническими проявлениями служит появление рвоты цвета «кофейной гущи» и появление крови в стуле. Цвет стула меняется и приобретает чёрный оттенок (мелена).

Виды рвоты с кровью

А также кровотечение сопровождается следующими симптомами:

• Бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
• Тахикардия.
• Одышка.
• Снижение артериального давления.
• Прогрессирующая слабость.
• Жажда.
• Головокружение.
• Обильное потоотделение.
• Озноб.

Если вовремя не купировать это осложнение, развивается геморрагический шок. Что приводит к быстрой смерти больного.

Первая помощь заключается в обеспечении покоя пациента, применении льда на область эпигастрия (желудка). Ни в коем случае нельзя предлагать больному еду и питьё, а также лекарственные препараты.

Для купирования желудочного кровотечения вводят гемостатические препараты, проводят инфузионную терапию для восстановления объёма циркулирующей крови, а при массивном кровотечении вводят плазмозаменители и тромбоцитарную массу. Если кровотечение не купируется, решается вопрос о хирургическом вмешательстве.

Перфорация

Вторым по частоте осложнением является перфорация. Характеризуется появлением сквозного дефекта слизистой оболочки и проникновение содержимого желудка в брюшину. В норме брюшина стерильна и при попадании желудочного сока и остатков пищи может развиться перитонит (воспаление брюшины).

В развитии клинических проявлений основную роль отводят развитию интенсивных болей в эпигастральной области. Характер боли описывается больными как «кинжальная».

Длится в течение нескольких часов, затем наступает период «мнимого благополучия». Больной перестаёт испытывать болевые ощущения, ослабевают проявления тошноты и рвоты. В этот момент происходит некроз тканей и развитие перитонита.

Перитонит представляет собой тяжёлое осложнение перфорации язвы. Без лечения летальный исход наступает в течение первых суток.

Для лечения перфорации и её осложнений требуется хирургическая операция. Которая заключается в ушивании дефекта слизистой. Терапия перитонита предполагает и операцию, и проведение антибиотикотерапии, а также проведение дезинтоксикационной терапии.

Стенозирование

Стенозирование — ещё одно часто встречающиеся осложнение. Оно характеризуется сужением в области язвенного поражения. Больные предъявляют жалобы на тошноту, рвоту, потерю аппетита, болевые ощущения в желудке. Частым симптомом также является снижение веса. Лечение стеноза хирургическое.

Пенетрация

Одним из опасных осложнений является пенетрация язвы. Эта патология характеризуется прорастанием язвы за пределы её локализации. В результате прорастания происходит образование фиброзных спаек и воспалительного процесса. Часто сочетается с другими осложнениями, одним из которых является её перфорация.

Клиническая картина зависит от того, насколько глубоко распространилась язва. А также какие органы были затронуты. Больного беспокоят интенсивные боли, которые не связаны с приёмом пищи.

Боли имеют постоянный характер. При пальпации область поражения болезненная, при образовании воспалительного инфильтрата удаётся его прощупать. При осмотре кожные покровы бледные, пациент предъявляет жалобы на тошноту, рвоту, повышение температуры тела. Пациенту показано оперативное вмешательство.

Метастазирование

Метастазирование при выявлении гастриномы также относят в список возможных осложнений заболевания. Гастринома редко даёт метастазы в другие ткани, приблизительно в 30% случаев от числа больных. Тем не менее, если это происходит, метастазы проникают в регионарные лимфатические узлы, костную систему и печень.

Чаще всего происходит метастазирование именно в печень, что является неблагоприятным прогностическим признаком. Частота выживаемости с таким осложнением резко снижается.

А также метастазы могут распространяться в костную систему, что реже случается, но также носит неблагоприятный прогноз для пациента. А при распространении опухоли в регионарные лимфатические узлы на процент пятилетней выживаемости не влияет.

Частота возможных осложнений:

Кровотечения	44,6%
Стенозирование	28%
Перфорация	40,1%
Пенетрация	34,5%
Метастазирование	30%

Методы диагностики

Синдром Золлингера-Эллисона — это смертельно опасная патология. Поэтому обследование больного с подозрением на синдром производится очень тщательно. Оно должно начинаться с тщательного сбора наследственного анамнеза. Важно выявить, были ли в семье пациента родственники, страдающие данным синдромом.

Необходимо собрать анамнез заболевания пациента. Выяснить, насколько давно появились беспокоящие его симптомы, случались ли рецидивы.

Особую диагностическую настороженность нужно предъявлять к пациентам, в истории болезни, которых зафиксированы случаи частых рецидивов язв на поверхности слизистой оболочки желудка, устойчивые к медикаментозному лечению. И также можно заподозрить синдром у людей с хронической диареей неясного происхождения.

Для диагностики проводят следующие исследования:

• Анализ крови на содержание гастрина. При развитии патологии будет наблюдаться увеличение объёма гастрина более чем в 10 раз. Проводится исследование строго натощак.
• Провокационный тест с секретином. Внутрь организма вводят раствор секретина, а затем проверяют уровень фермента гастрина в крови. При синдроме уровень гастрина будет повышен.
• Исследование желудочной секреции. Выполняется процедура при помощи желудочного зонда для забора желудочного сока.
• Эндоскопическое исследование.
• Биопсия при обнаружении гастриномы.
• Исследование желудочного содержимого. Как правило, при развитии синдрома в желудочном содержимом бактерий наблюдаться не будет. Helicobakter pylori чаще встречается как этиологический фактор развития язвенной болезни желудка.
• УЗИ органов брюшной полости.
• Компьютерная томография.
• ПЭТ – КТ.

Лечение

Лечение зависит от причины, которая привела к развитию патологии. Выбор метода терапии также зависят от особенностей организма пациента, его возраста и наличия хронических заболеваний и осложнений. Чаще всего основные лечебные мероприятия включают в себя медикаментозную терапию и хирургическую операцию.

Принципы терапии у детей и взрослых практически не различаются. Основные задачи лечебных мероприятий — это контроль секреции желудка, предупреждение осложнений и контроль за опухолевым процессом и предупреждение дальнейшего метастазирования.

Хирургическое вмешательство

Синдром Золлингера-Эллисона — это заболевание, которое чаще всего влечет применение методов хирургии. До появления антисекреторной терапии единственным методом лечения было полное удаление желудка. Так как без применения антисекреторных препаратов был велик риск развития летальных осложнений. Около 70% больных умирали от развития осложнений.

Ингибиторы протонной помпы и h3 – антагонисты

В настоящий момент в практике применяются ингибиторы протонной помпы, h3-антагонисты и в меньшей степени операция.

Это лечение будет эффективно при обнаружении гастриномы. Проводится резекция опухоли. Хирургическая операция эффективна лишь в том случае, если гастринома не дала множественные метастазы, когда причиной синдрома не является множественная эндокринная неоплазия. Эффективность хирургического лечения наблюдается лишь в 20% случаев.

После хирургической операции проводится лечение антисеркторными препаратами.

Эти препараты снижают обильное выделение соляной кислоты. Представляют собой самый частый вид терапии больных. Наиболее часто назначаемый препарат — это Омепразол. Его назначают внутрь по 40 мг, 2 раза в сутки. Затем по мере улучшения самочувствия больному постепенно снижают дозировку до поддерживающих доз.

А также к антисекреторным препаратам относятся h3 – антагонисты. Механизм их действия основан на блокировании действия h3-гистаминовых рецепторов, которые находятся клетках слизистой оболочки желудка. Самыми популярными препаратами для лечения гипергастринемии являются Фамотидин, Ранитидин. Приём осуществляется 2 раза в сутки по 20 мг препарата или 1 раз в сутки по 40 мг.

В случае метастазирования в печень

При метастатическом распространении применяются следующие методы лечения:

• Резекция печени. Представляет собой удаление метастатических клеток.
• Эмболизация (перевязка) печёночных артерий. Проводится при невозможности удаления внутрипечёночных метастазов.
• Лучевая терапия.
• Химиотерапия. Применяют препараты в разных комбинациях.
• Таргетная терапия («сухая» химия). Воздействуют избирательно на злокачественные клетки и наносят меньше вреда здоровым тканям.

Другие методы лечения

К ним относится лечение патологии с помощью лекарственных препаратов.

К ним относятся следующие группы:

• Таргетные препараты. Например, Сунитиниб и Эверолимус.
• Химиотерапия. Комбинация препаратов Стрептомицин + Доксорубицин.
• Лечение препаратами соматостатина. Введение октреотида подкожно в дозе 100—500 мкг 2 раза в сутки.

Профилактические мероприятия для синдрома не разработаны, так как в основе лежит генетическая предрасположенность.

Можно лишь выделить общие рекомендации, такие как:

• Регулярное обследование у врача – гастроэнтеролога, если в семье были зафиксированы случаи возникновения гастриномы.
• При появлении болей в области желудка, диареи, которая длится несколько недель, необходимо обратиться к врачу – гастроэнтерологу.

Прогноз заболевания после проведённого лечения зависит от злокачественности опухоли и степени распространения её метастазов. Рубеж пятилетней выживаемости без развития метастазирования преодолевают 80% больных гастриномой. С метастатическим поражением этот показатель составляет около 30%.

После завершения лечения пациент должен находиться под наблюдением у врача – гастроэнтеролога и врача – онколога.

Пациент должен пройти следующие исследования:

• Определение уровень гастрина в крови.
• УЗИ органов брюшной полости.
• Компьютерная томография.

Обследоваться пациент с синдромом Золлингера-Эллисона должен через 3 и 6 месяцев после операции, а также каждые 6 месяцев в течение последующих 3 лет. Кроме этого, с диспансерного учёта пациент снимается по прошествии 5 лет при условии достижения им полной ремиссии.

Видео о синдроме Золлингера-Эллисона

Патофизиология синдрома Золлингера-Эллисона:

Синдром Золлингера Эллисона: симптомы, лечение

Синдромом Золлингера Эллисона называется комплекс клинических признаков, вызванный вследствие развития гормонально активного новообразования в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке. Это рак, развитие которого приводит к продукции гастрина, он характеризуется наличием множественных язв на слизистой поджелудочной или 12-перстной кишки. При этом синдроме у пациентов возникает:

• боль;
• диарея;
• изжога;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• нарушение акта дефекации;
• постоянные отрыжки.

Часто патология протекает с симптоматикой неспецифического характера, что значительно затрудняет диагностику самой болезни. Эту патологию можно легко спутать с возникновением обыкновенного язвенного процесса в области желудка или ДПК. Лечение данного заболевания проводится комплексно, сочетая хирургические манипуляции с консервативной терапией, посредством использования специальных препаратов. Без операции можно лишь немного улучшить состояние больного.

Что такое синдрома Золлингера Эллисона

Впервые синдром Золлингера был выявлен в 1955 году, когда у двух пациентов было обнаружено развитие пептических язв в верхних отделах пищеварительного тракта. Такое состояние вызывает развивающаяся гормонально активная опухоль в области поджелудочной железы – гастринома. Характер гастриномы очень агрессивный, она вырабатывает чрезмерное количество гастрина, следствием чего повышается продуцирование желудочной кислоты и развиваются язвы желудка.

Гастриномы относятся к группе аденом с эндокринноподобными клетками. Значительная часть (семьдесят пять процентов) гастрином, имеют злокачественную природу и характеризуются медленным ростом с метастазированием в:

• печень;
• селезенку;
• лимфатические узлы;
• средостение;
• брюшину;
• кожный покров.

Внешне новообразования представляют собой одиночные или множественные темно-красные узлы с плотной консистенцией и округлой формой, чаще они не имеют большой размер и достигают только 0,2-2 см. Локализация образований наиболее часто во время этого синдрома выявляется в хвосте и теле поджелудочной железы. У трети больных с гастриномой местом локализации являются перипанкреатические лимфатические узлы или тонкий кишечник. Иногда возможно формирование новообразований в селезенке, печеночных тканях и желудке. Развитие такой патологии встречается редко, всего четыре случая на один миллион населения. Чаще заболеванию подвергаются мужчины от двадцати лет до пятидесятилетнего возраста.

Причины возникновения

На сегодняшний день причины синдрома Золлингера-Эллисона до конца не изучены. Главным фактором появления этого заболевания является наличие опухоли в поджелудочной железе или 12-перстной кишке, которая постоянно и неконтролируемо продуцирует гастрин. Примерно у двадцати пяти процентов больных во время синдрома наблюдается поражение щитовидной железы, а также надпочечников и гипофиза головного мозга.

Иногда синдром Золлингера связывают с гиперплазией клеток, вырабатывающих гастрин в антральном отделе желудка. Секреция гормона регулируется при помощи выделения соляной кислоты, но когда его вырабатывает возникшее новообразование, этот процесс не контролируется, что приводит к гипергастринемии того органа, в котором развился онкопроцесс.

Классификация

При синдроме Золлингера, опухоли гастриномы классифицируют в зависимости от того, сколько новообразований сформировалось:

• одиночные (солитарные) — встречаются примерно у 70% пациентов с данной болезнью;
• множественные — диагностируются в 25% случаев гастрин-продуцирующих опухолей.

В зависимости от области локализации выделяют такие виды гастрином:

• гастропродуцирующая опухоль поджелудочной железы — наиболее распространенная опухоль, поражающая тело, головку и хвост этого органа;
• гастринома ДПК — опухоль поражающая двенадцатиперстную кишку;
• гастринома желудка.

В редких случаях местом локализации гастриномы может служить печень или селезенка.

Чтобы своевременно обратиться за медицинской помощью стоит заранее ознакомиться с возможной симптоматикой этой болезни.

Симптомы

При возникновении синдрома Золлингера Эллисона симптомы возникают неспецифические, что может затруднить дальнейшую диагностику. Часто при этом синдроме выявленные болезни двенадцатиперстной кишки и желудка имеют нетипичные очаги изъязвлений, которые не поддаются стандартным методам терапии. Клиническая картина состоит из таких основных признаков:

• Болевой синдром в верхней части живота, возникающий независимо от того, принимал человек пищу или нет. Этот симптом чаще наблюдается у пациентов мужского пола.
• Нарушения акта дефекации, при этом наблюдаются фекалии жидкой консистенции. Обычно является единичным проявлением гастриномы, которое чаще возникает у женщин.
• Жжение и дискомфорт в загрудинной области.
• Отрыжки с неприятным жидким запахом и приступы изжоги;
• Желудочно-кишечные кровотечения — обнаруживаются при инструментальном обследовании больного.

Иногда возникают и другие признаки, указывающие на наличие гастриномы:

• тошнота с порывами рвоты;
• бледный цвет кожи;
• уменьшение общей массы тела;
• поверхностные деформации зубов;
• образование структур сужающих пищевод.

Когда синдром Золлигнера возникает у детей, симптомы проявляются интенсивнее, нежели у взрослых пациентов.

Методы диагностики

Точно поставить диагноз синдром Золлингера сложно, так как клиническая картина заболевания сходится с обыкновенным поражением желудка или ДПК язвой. Для постановки точного диагноза необходимо проведение комплекса различных методов исследований. Предварительно проводится консультация и исследования специалистом гастроэнтерологом, в ходе которого доктор проводит осмотр пациента, выполняет пальпацию передней стенки брюшной полости, изучает его историю болезни и составляет предварительный анамнез. Диагностика в гастроэнтерологии подразумевает такие лабораторные исследования:

• общий анализ крови — позволяет выявить возможную анемию, образующуюся вследствие кровотечения в ЖКТ;
• биохимический анализ крови — необходим для исследования уровня гастрина в крови, который при этом заболевании может достигать в крови 1000 пг/мл и больше;
• тест, определяющий количество продуцируемой желудочной кислоты и другого содержимого;
• тест с секретином — вещество вводится пациенту на пустой желудок для контролирования уровня базального гастрина, который при данном синдроме снижается (при обычных дуоденальных изъязвлениях он снижается).

Пациентам могут быть назначены следующие инструментальные исследования:

• ЭФГДС — с проведением биопсии для определения структуры клеток и тканей опухоли;
• УЗИ органов брюшной полости;
• МРТ и КТ органов желудочно-кишечного тракта — назначается для установления точной локализации опухоли, продуцирующей гастрин.

При диагностики данного синдрома необходимо обязательно дифференцировать заболевание от других возможных болезней со схожей клинической картиной.

Лечение

Лечение синдрома Золлингера Эллисона проводится радикальным способом, то есть доктор полностью удаляет опухоль и выполняет волокно-оптическую диафаноскопию ДПК и латеральную дуоденотомию. Часто до проведения операции обнаруживаются метастазы гастриномы в отдаленных областях, что обуславливает полное излечение только у трех процентов пациентов.

К консервативным способам лечения относят применение лекарственных препаратов, действие которых направлено на понижение секреции кислоты соли:

• ИПП;
• блокаторы h3-рецепторов.

Эти препараты в больших количествах могут быть назначены пациенту на всю жизнь.

Основываясь на месте локализации опухоли, возможно проведение хирургических манипуляций разными методами:

• латеральная дуоденотомия с удалением слизистой двенадцатиперстной кишки;
• волокнисто-оптическая диафаноскопия 12-перстной кишки;
• проксиальная селективная ваготомия;
• частичная или полная резекция желудка;
• тотальная гастрэктомия;
• пилоропластика.

Если операция противопоказана, то проводится облучение и химическая терапия. Результативность всех вышеописанных способов при такой патологии небольшая, так как изъязвления могут рецидивировать.

Осложнения

К возможным осложнениям при можно отнести:

• сужение пищеводного просвета;
• кровотечение в ЖКТ и последующая анемия;
• перфорации изъязвлений;
• сильное уменьшение массы тела;
• нарушение работы сердца;
• сдавливание опухолью желчных протоков;
• озлокачествление и дальнейшее метастазирование новообразования.

Причиной возникновения осложнений обычно является игнорирование больным клинической симптоматики или неадекватное лечение. Поэтому при первых признаках, указывающих на синдром Золлингера, следует без замедлений пройти медицинское обследование и дальнейшее лечение.

Профилактика и прогноз

Для профилактики возникновения и рецидива гастрином стоит придерживаться некоторых простых правил:

• отказаться от вредных привычек, в частности курения и злоупотребления спиртным;
• придерживаться здорового питания и советов врача-диетолога;
• стараться избегать хронического стресса;
• вовремя лечить болезни ЖКТ и эндокринной системы;
• регулярно проходить медицинское обследование.

Прогноз для пациентов с этим синдромом чаще благоприятный, так как опухоли характеризуются медленным развитием. Даже в случае метастазирования, пятилетняя выживаемость наблюдается примерно у 50-80% больных. После радикальных оперативных манипуляций, вероятность рецидива составляет не более 30%.

виды, причины, симптомы и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой довольно редкое гастроэнтерологическое заболевание, которое встречается у четырёх человек на один миллион людей. Основную группу риска составляют люди трудоспособного возраста. В настоящее время не установлены причины возникновения гастринпродуцирующего новообразования, которое зачастую имеет доброкачественное течение. Однако врачи выделяют ряд наиболее вероятных предрасполагающих факторов.

Заболевание имеет неспецифическую симптоматику, что затрудняет её диагностику. Основными клиническими признаками принято считать болевой синдром в области желудка, изжогу и отрыжку, нарушение акта дефекации и внутренние кровоизлияния.

Диагностика гастриномы основывается на определении уровня гастрина и широкого спектра инструментальных обследований пациента. Лечение очень часто носит комплексный характер, т. е. наравне с хирургической операцией необходим приём медикаментов.

Этиология

Подобное название патология получила согласно фамилиям учёных, впервые описавших её клиническое течение. Примечательно то, что на сегодняшний день остаются не известными причины развития опухоли, выделяющей большое количество гастрина, который представляет собой биологически активное вещество, обладающее регулирующим эффектом на выделение желудочного сока.

Однако на фоне многочисленных научных изысканий, проводимых в области гастроэнтерологии, стал известен ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного недуга. К ним относятся:

• отягощённая наследственность;
• дисфункция органов эндокринной системы, в частности надпочечников и гипофиза;
• гиперплазия паращитовидных желез;
• наличие язвенных новообразований в тонком кишечнике или двенадцатиперстной кишке;
• постоянное попадание в кишечник большого количества кислого желудочного содержимого;
• доброкачественные или злокачественные опухоли с локализацией в гипофизе;
• нарушение моторики или протекание воспалительного процесса в тонкой кишке;
• обильное выделение панкреатических гидрокарбонатов.

Помимо этого, существует предположение касательно того, что этиология такой болезни заключается во множественной эндокринной неоплазии первого типа. Такое состояние характеризуется тем, что у человека наблюдается одновременное наличие эндокринного аденоматоза и пептических язв тонкого кишечника.

Синдром Золлингера-Эллисона

В любом случае гастринома представляет собой новообразование, имеющее:

• округлую или овальную форму;
• тёмно-красный оттенок;
• объёмы от двух миллиметров до двух сантиметров.

Для опухоли характерен медленный рост и доброкачественное течение. Однако у каждого третьего пациента с подобным диагнозом происходит озлокачествление образования. Наиболее часто метастазы распространяются на:

• региональные лимфатические узлы;
• печень и селезёнку;
• брюшную полость и средостение;
• кожный покров.

Классификация

В зависимости от количества новообразований гастриномы бывают:

• одиночными или солитарными – диагностируются примерно в 70% случаев;
• множественными – встречаются у каждого четвёртого пациента, обратившегося за квалифицированной помощью из-за наличия гастрин-продуцирующей опухоли.

Отдельно стоит выделить гипергастринемию – наблюдается такое состояние крайне редко и развивается оно на фоне присутствия любых новообразований в надпочечниках, пищеводе или почках.

В зависимости от места локализации существует:

• гастринома поджелудочной железы – это наиболее часто встречающийся очаг образования, который практически в равной степени поражает головку, тело и хвост этого органа;
• гастринома ДПК;
• гастринома желудка.

Крайне редко опухоль возникает в печени и селезёнке, а также в перипанкреатических лимфатических узлах.

Симптоматика

При синдроме Золлингера-Эллисона нередко обнаруживается протекание язвенной болезни ДПК или желудка, имеющей нетипичные очаги и невосприимчивой к стандартной противоязвенной терапии.

Именно по этой причине основу клинической картины составляют такие симптомы:

• постоянные боли в верхней части живота, которые возникают в независимости от процесса потребления пищи. Такой признак наиболее часто встречается у мужчин;
• нарушение акта дефекации, что выражается в жидкой консистенции фекалий – очень часто выступает в качестве единственного проявления гастриномы и наиболее характерен для представительниц женского пола;
• дискомфорт и жжение в загрудинной области;
• изжога и отрыжка с неприятным кислым запахом по типу ГЭРБ;
• желудочно-кишечные кровотечения – выявляются во время инструментального обследования пациента.

Более редкие симптомы гастриномы представлены:

• приступами тошноты, которые заканчиваются рвотными позывами;
• бледностью кожи;
• снижением массы тела – зачастую происходит на фоне обильной диареи, реже указывает на озлокачествление опухоли;
• поверхностными дефектами зубов;
• желтушностью кожного покрова и видимых слизистых оболочек;
• формированием стриктур, которые приводят к сужению пищевода.

Стоит отметить, что у детей наблюдается вся вышеуказанная симптоматика, только выражается она с большей степенью интенсивности.

Диагностика

Сложность в установлении правильного диагноза обусловлена тем, что клиническая картина маскируется за симптомами обычного язвенного поражения 12-перстной кишки или желудка.

Из этого следует, что диагностика должна включать в себя множество разнообразных лабораторно-инструментальных обследований, которым предшествуют такие манипуляции, проводимые лично гастроэнтерологом:

• изучение истории болезни не только пациента, но и его ближайших родственников – для поиска хронических недугов ЖКТ или факта диагностирования аналогичного заболевания у родных;
• сбор жизненного анамнеза больного;
• тщательный физикальный осмотр, направленный на пальпацию передней стенки брюшной полости – в некоторых случаях характер болей может указать на локализацию гастриномы;
• детальный опрос человека – для оценивания степени выраженности и первого времени появления симптоматики.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

• общеклинического анализа крови – для выявления возможной анемии, которая может возникнуть на фоне кровоизлияния в ЖКТ;

• биохимического анализа крови – для оценивания содержания гастрина;
• теста, определяющего объёмы выделения желудочного содержимого и его кислотности;
• пробу с секретином – это вещество вводят пациенту натощак и контролируют содержание гастрина.

Инструментальная диагностика синдрома Золлингера-Эллисона предусматривает проведение:

• ЭФГДС – с обязательным осуществлением биопсии, что определит структуру клеток и тканей новообразования и возможно укажет на их озлокачествление;
• УЗИ органов брюшины;
• селективной абдоминальной ангиографии;
• КТ и МРТ органов пищеварительной системы – для подтверждения локализации гастрин-продуцирующей опухоли и обнаружения метастаз.

ЭФГДС

Во время диагностики гастриному необходимо дифференцировать с такими недугами:

Лечение

Полностью избавиться от новообразования возможно при помощи такого радикального метода терапии, как хирургическое вмешательство. При обнаружении метастаз эффективность такого способа лечения синдрома Золлингера-Эллисона составляет лишь 30%.

В качестве консервативной терапии используются лекарственные вещества, которые направлены на снижение секреции соляной кислоты, в частности:

• блокаторы Н2-рецепторов;
• ИПП.

Приём высоких доз таких медикаментов может быть назначен пациенту пожизненно.

В зависимости от места локализации хирургическое лечение может быть проведено следующими методиками:

• волокнисто-оптическая диафаноскопия ДПК;
• латеральная дуоденотомия с иссечением слизистой 12-перстной кишки;
• полная или частичная резекция желудка;
• проксимальная селективная ваготомия;
• пилоропластика;
• тотальная гастрэктомия.

К химиотерапии обращаются при неоперабельной гастриноме или в случаях её озлокачествления.

Осложнения

Симптомы и лечение синдрома Золлингера-Эллисона – это два основополагающих фактора, которые вызывают развитие осложнений, а именно игнорирование признаков и неадекватность терапии.

Таким образом, к последствиям гастриномы стоит отнести:

• перфорацию язвы ДПК или желудка, что может привести к перитониту;
• сужение просвета пищевода;
• кровоизлияния в ЖКТ, ведущие анемии;
• значительное снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения;
• озлокачествление и метастазирование опухоли;
• сдавливание новообразованием желчных протоков, что может вызвать желтуху;
• нарушение функционирования сердца.

Профилактика и прогноз

Для недопущения развития гастриномы рекомендуется:

• полностью отказаться от вредных привычек;
• избегать психоэмоциональных стрессов;
• правильно и рационально питаться;
• своевременно лечить недуги ЖКТ и эндокринной системы, вызывающие образование гастринпродуцирующей опухоли;
• несколько раз в год проходить обследования у гастроэнтеролога.

Прогноз гастриномы относительно благоприятный, что обуславливается медленным ростом новообразования. Пятилетняя выживаемость, даже при наличии метастаз варьируется от 50 до 80%. После радикального хирургического вмешательства выздоровление без рецидива наступает примерно в 70% случаев.

Смерть пациента может быть вызвана не столько гастриномой, сколько осложнениями язвенной болезни.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Поделиться статьей:

Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами:

Желтуха (совпадающих симптомов: 12 из 12)

Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.

…

Не секрет, что в организме каждого человека при различных процессах, в том числе, переваривании пищи, задействованы микроорганизмы. Дисбактериоз – это заболевание, при котором нарушается соотношение и состав населяющих кишечник микроорганизмов. Это способно привести к серьёзным нарушениям работы желудка и кишечника.

…

Хронический дуоденит – заболевание двенадцатипёрстной кишки, при котором нарушается строение органа, и истощается его верхний слой. Зачастую проявляется по причине протекания других воспалительных процессов в органах ЖКТ или может стать следствием неправильного питания. Поскольку расстройство имеет хронический характер, оно чередуется периодами обострений и отступлений симптомов. Именно поэтому необходимо проходить длительное лечение, и на протяжении всей жизни придерживаться специальной диеты.

…

Галитоз характеризуется устойчивым неприятным запахом из ротовой полости, который не устраняется при помощи традиционных средств гигиены или профилактики. Отмечается расстройство как у взрослых, так и у детей вне зависимости от возрастной категории.

…

Гастроэнтероколит (пищевая токсикоинфекция) — заболевание воспалительного характера, приводящее к поражению желудочно-кишечного тракта, локализованному преимущественно в тонком или толстом кишечнике. Он представляет большую опасность, вызываемую возможным обезвоживанием организма при отсутствии достаточного контроля. Характеризуется стремительным началом и быстрым течением. Как правило, на 3–4 сутки при соблюдении рекомендаций врача, а также назначении адекватного лечения, симптомы болезни отступают.

…

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы и лечение гастриномы

Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой целый комплекс симптомов, возникающих на фоне высокого уровня гастрина в крови, который вырабатывается гормонально-активным новообразованием. Зачастую опухоль формируется в поджелудочной железе, но может образоваться в 12-перстной кишке. Характерным признаком такой опухоли является то, что она практически всегда является доброкачественной, но может трансформироваться в онкологию и метастазировать на расположенные вблизи внутренние органы.

В настоящее время ещё не до конца изучен механизм развития подобного недуга. Однако клиницисты утверждают, что подобный симптомокомплекс в несколько раз чаще диагностируется у представителей мужского пола, нежели женского. Группу риска составляют люди от двадцати до пятидесяти лет, но не исключается вероятность появления болезни у детей.

Характерных проявлений клинической картины у такого заболевания нет. Зачастую гастринома выражается в интенсивном болевом синдроме, обильной диарее и других симптомах, свойственных другим недугам ЖКТ.

Диагностика основывается на выполнении широкого ряда как инструментального, так и лабораторного обследования. Лечение подобного расстройства комплексное и состоит из осуществления хирургического вмешательства в совокупности с приёмом лекарственных препаратов.

На сегодня гастроэнтерологами до конца не выяснены причины и механизм формирования гастрином. Однако установлено несколько предрасполагающих факторов:

• отягощённая наследственность – клиницистами отмечено, что такой недуг может передаваться от матери к ребёнку;
• такое генетическое заболевание, как множественная эндокринная неоплазия первого типа. Такое расстройство совмещает в себе образование многочисленных мелких опухолей без чёткого места локализации в поражённом органе и язв пептического характера в тонком кишечнике, в частности в ДПК и тонкой кишке;
• гиперплазия гастринопродуцирующих клеток желудка в его антральном отделе. При подобном заболевании выделение гастрина никак не регулируется, что становится причиной бесконтрольной гипергастринемии.

Гастриномы представляют собой одиночные или множественные узелки тёмно-красного оттенка. Они имеют округлую или овальную форму, плотную консистенцию и небольшие объёмы – не более двух сантиметров.

Существует единственная классификация подобного расстройства – в зависимости от места локализации гастрин-продуцирующей опухоли. Таким образом, недуг может поражать:

• поджелудочную железу – в 85%;
• антральный отдел желудка – в 10%;
• двенадцатиперстную кишку – менее чем 5%;
• крайне редко такие органы, как селезёнка и печень, желчный пузырь, сальник и яичники.

«Треугольник гастриномы»

Гастринома поджелудочной железы, в свою очередь, может вовлекать в патологический процесс:

• головку;
• тело;
• хвост этого органа.

Последние два места локализации являются самыми распространёнными.

Во время диагностирования синдрома Золлингера-Эллисона обнаруживается язвенная болезнь ДПК или желудка, которая является устойчивой к противоязвенному лечению. Из этого следует, что такое заболевание практически не имеет специфических внешних признаков. Тем не менее к симптомам синдрома Золлингера-Эллисона следует отнести:

• болевой синдром высокой интенсивности в верхней части живота. Такой признак выражается у подавляющего большинства пациентов, а именно у мужского пола. Сила болей увеличивается после трапезы, как при появлении глубоких язв в желудке, или сразу после сна – натощак, что характерно для язвенной болезни ДПК;
• нарушение стула, что проявляется в диарее – симптом такого недуга характерный для представительниц слабого пола. В большинстве случаев является единственным выражением клинической картины. Каловые массы при этом отличаются своим обилием, водянистой консистенцией и присутствием частичек непереваренной пищи и жира;
• изжога и жжение в загрудинной области – эти признаки нередко принимают за ГЭРБ;
• отрыжку с неприятным запахом.

Также врачи выделяют несколько более редких симптомов гастриномы:

• приступы тошноты и рвоты;
• внутренние кровоизлияния;
• значительное снижение массы тела как ответ организма на обильную диарею. Нередко такой признак указывает на озлокачествление гастрин-продуцирующей опухоли;
• бледность или желтушность кожного покрова.

Синдром Золлингера-Эллисона

Для установления окончательного диагноза потребуется выполнение широкого спектра лабораторно-диагностических мероприятий, что обуславливается схожестью такого расстройства с другими заболеваниями органов пищеварительной системы.

Первичная диагностика направлена на выполнение:

• детального опроса пациента;
• ознакомления врача с историей болезни и анамнезом жизни пациента;
• тщательного физикального осмотра, который обязательно должен включать в себя пальпацию живота.

Именно это даст возможность гастроэнтерологу больше узнать о факторах формирования, наличия и степени интенсивности симптомов такого заболевания.

Лабораторные диагностические методики включают в себя:

• общий и биохимический анализ крови;
• клинический анализ мочи;
• микроскопическое изучение каловых масс – при этом обращают внимание на консистенцию и количество жира в кале;
• определение концентрации гастрина в крови;
• выполнение секретиновых и кальциевых тестов;
• дыхательного теста для обнаружения бактерии Хеликобактер пилори.

Однако наибольшей ценностью обладают такие методики инструментальной диагностики синдрома Золлингера-Эллисона, как:

• ФЭГДС – для осмотра и оценивания состояния внутренней поверхности слизистого слоя пищевода, желудка и начального отдела 12-перстной кишки;
• биопсия – это забор небольшой частички поражённого органа, который осуществляется во время предыдущей процедуры. Необходимость биопсии заключается в том, чтобы определить злокачественное или доброкачественное течение недуга;
• УЗИ органов брюшной полости – для подтверждения места локализации образования гастрин-продуцирующей опухоли;
• КТ и МРТ.

Для установления правильного диагноза при помощи вышеописанных диагностических мероприятий, гастроэнтеролог должен дифференцировать гастриному со следующими недугами:

• язвы верхних отделов ЖКТ, которые плохо рубцуются и часто рецидивируют;
• целиакия;
• злокачественные или доброкачественные опухоли тонкого кишечника;
• гастрит.

Медикаментозное лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на снижение выработки кислого желудочного содержимого, чего можно достичь при помощи приёма:

• блокаторов Н2-рецепторов гистамина, ИПП;
• селективных М-холинолитиков.

Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов

При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому лечению, которое выполняется несколькими способами:

• полным удалением новообразования. Однако по той причине, что во время операции обнаруживаются метастазы, полное излечение при помощи такой операбельной тактики достигается лишь у каждого третьего пациента с подобным диагнозом;
• иссечением желудка при помощи селективной ваготомии и пилоропластики – имеет низкую эффективность, потому что язвы могут быть склонными к рецидиву;
• тотальной гастрэктомией – показана только при развитии осложнений.

В случаях, если гастринома приобрела злокачественный характер, а также в тех состояниях пациента, когда выполнение операции невозможно прибегают к химиотерапии. 

Поскольку язвы при синдроме Золлингера-Эллисона устойчивы к стандартной противоязвенной терапии, то они очень часто склонны к развитию осложнений, которые могут угрожать жизни пациента. К ним можно отнести:

• перфорацию язвы;
• разлитой перитонит;
• формирование стриктур;
• кровоизлияния;
• снижение массы тела вплоть до крайней степени истощения;
• нарушение функционирования сердца;
• распространение метастазов гастриномы на региональные внутренние органы;
• сдавливание желчевыводящих протоков.

Специфических профилактических мер от формирования синдрома Золлингера-Эллисона не существует. Однако людям необходимо придерживаться таких правил, как:

• правильное и рациональное питание – это означает сведение до минимума потребление жирных и острых блюд, копчёностей и фастфуда, газированных напитков и кофе;
• полностью отказаться от вредных привычек;
• по возможности избегать стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
• регулярно проходить осмотры у гастроэнтеролога.

Прогноз подобного заболевания лишь немногим лучше, чем при других злокачественных новообразованиях. Пятилетняя выживаемость при наличии метастазов достигает 50–80%, после оперативного лечения – 70–80%.

симптомы и лечение в Европейской клинике

Синдром Золлингера-Эллисона — клинические проявления гормональноактивной опухоли — гастриномы. Некоторые варианты гастрином имеют агрессивное течение и образуют метастазы. Продуцируемый в избыточных количествах гормон гастрин вынуждает слизистую оболочку желудка вырабатывать больше желудочного секрета, вызывая симптомы язвы с болью, рвотой, диареей. Иногда синдром Золлингера-Эллисона развивается в течение нескольких часов, и становится причиной экстренной операции.

Общая информация

Синдром Золлингера-Эллисона описали в середине прошлого века, как язвенную болезнь желудка, протекающую с диареей и избыточной выработкой желудочного сока при высоком уровне гастрина в крови.

Долгое время клинические проявления относили на счёт регулярных нарушений питания на фоне приёма алкоголя и острого стресса, позже нашли первоисточник проблемы в виде нейроэндокринной опухоли, чаще всего исходящей из органов желудочно-кишечного тракта.

Четкая этиологическая связь сделала оба медицинских термина синонимами, когда говорят про «гастриному», то предполагают «Золлингера-Эллисона» и наоборот. Между тем, гастринома — это объективно существующее новообразование, а синдром — изменяющиеся по выраженности и спектру клинические проявления.

Синдром Золлингера-Эллисона находят у одного человека из миллиона взрослых, а среди всех страдающих язвами желудка его доля составляет не более 1%. В когорте больных преобладают мужчины средних лет.

Причины синдрома Золлингера-Эллисона

Причина синдрома — выработка опухолевыми клетками гормонального вещества гастрина, заставляющего желудок продуцировать соляную кислоту без связи с приемом пищи и в очень большом количестве.

Гастринома в 60-80% случаев образуется в двенадцатиперстной кишке и в 20-40% — в поджелудочной железе. Типичная локализация — «треугольник гастриномы» на границе средней и нижней трети 12-перстной кишки у места впадения общего желчного протока.

Причина образования гастриномы — генетическая мутация. Практически у восьми из десяти больных мутация возникает случайно — спорадический вариант опухоли У оставшихся двух человек — наследственная болезнь, выражающаяся в склонности к образованию множества разных опухолей, продуцирующих гормонально активные вещества, краткое название патологии — синдром МЭН 1 типа. Гастринома образуется у каждого второго с семейным МЭН-1, а у каждого третьего с гастриномой при тщательном обследовании находят признаки МЭН.

Гастрин-продуцирующие неоплазии изредка находит в яичниках и печени, почке и стенке желудка, даже в сердце и легких. И все они могут проявляться синдромом Золлингера-Эллисона.

Группа риска

Предсказать развитие спорадической гастриномы невозможно. Заподозрить синдром МЭН можно по семейной истории и характерным проявлениям, правда у каждого четвёртого с МЭН-1 не находят указаний на болезненных родственников, скорее всего, заболевание не замечали из-за невыраженных симптомов или принимали за иную болезнь.

У большинства со случайно развившейся — спорадической опухолью, патология чаще локализуется в поджелудочной железе, наследственная форма развивается преимущественно в 12-перстной кишке. Все родственники больного МЭН должны пройти обследование с генетическим «прицелом».

Наследственные неоплазии характеризуются развитием множества новообразований, начиная с раннего возраста, течение синдрома более мягкое и злокачественный вариант гастриномы встречается реже. Что касается эффективности хирургического лечения, то полного излечения при этой форме ожидать не приходится.

Симптомы гастриномы

Локализация нейроэндокринной опухоли и её размер не влияют на клинические проявления. У подавляющего большинства находят язвы желудка и 12-перстной кишки, что проявляется болями в животе, не имеющими характерных особенностей и похожими на боли при язве и гастрите. Как и язвенная болезнь, синдром Золлингера может иметь сезонный характер с обострениями весной и осенью. Для обычных язвенников характерна хеликобактерная инфекция, при гастриноме у подавляющего большинства пациентов хеликобактер пилори не находят.

Для гастрин-продуцирующей опухоли характерна обильная рвота на фоне внезапной абдоминальной боли. При использовании пациентом препаратов «противоязвенной» группы — ингибиторов протонной помпы (омепразол) — по поводу любого несварения, клинические проявления болезни меняются до неузнаваемости.

Часто пациенты жалуются на изжогу, которую на первых порах могут принять за проявления ГЭРБ.

Изобильная продукция желудочного сока может привести к хронической диарее.

Отличительная особенность наследственной формы — частое повышение продукции гормона паращитовидных желез, которое проявляется нарушениями кальциевого обмена. Нередко высокий уровень паратиреоидного гормона появляется до развития синдрома Золлингера-Эллисона. Определение концентрации паратгормона и ионизированного кальция — стандарт диагностики.

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона

У каждого пятого на момент эндоскопического обследования в желудке не находят изъязвления слизистой, что обусловлено цикличным течением процесса и использованием «желудочных» лекарств.

Заболевание диагностируют по многократному повышению в крови уровня гастрина, в том числе после провокационного теста, на фоне изменения кислотности (рН) желудочного сока, которую измеряют на протяжении суток.

Эндоскопическое УЗИ помогает обнаружить опухоль, правда, в стенке 12-перстной кишки видят только половину новообразований, более чувствительный метод выявления — КТ со сцинтиграфией рецепторов соматостатина. Чувствительность КТ и МРТ зависит от размера первичного новообразования, но визуализация необходима и для отслеживания динамики процесса, особенно метастазов.

Отличное кровоснабжение опухоли повышает ценность ангиографии и, конечно, ПЭТ.

Диагноз ставится после морфологического исследования кусочка опухоли.

Метастазирование

Две трети гастрином доброкачественны и не дают метастазов, агрессивность характерна для спорадических опухолей, но для МЭН-1 не типична.

Опухоли поджелудочной чаще всего дают метастазы в печень и лимфоузлы брюшной полости, гастриномы 12-перстной в печень «стреляют» едва ли в 10%. Часто поражаются кости, особенно плоские — таз, лопатки, ребра.

Вероятность метастазирования коррелирует с размером первичного новообразования. Метастазы могут продуцировать гастрин и усугублять проявления синдрома Золлингера-Эллисона.

Лечение гастриномы

Вне зависимости от характера опухоли единственный способ радикального избавления — её хирургическое удаление. При МЭН-1 вероятность излечения в результате операции невысока, поэтому тактика всегда индивидуальна и исходит из интересов пациента.

При наличии метастазов прибегают к лекарственной терапии и, по возможности, к паллиативной хирургии всех технически удаляемых образований. Эффективность химиотерапии не высока — чуть более 40%, поэтому результативность повышают химиоэмболизацией и таргетными препаратами.

Хорошее подспорье для лекарственной терапии — РЧА опухолевых очагов, в том числе метастазов в печени. РЧА можно использовать многократно, каждый раз добиваясь позитивного эффекта.

Прогноз

Гастринома растет медленно, агрессивный характер имеет каждая четвертая спорадическая опухоль и каждая шестая наследственная.

После операции вероятность 10 лет прожить без рецидива— 50%, при небольшого размера опухоли — 95%.

Метастазы в печень существенно сокращают жизнь, 10-летняя выживаемость после адекватного хирургического и лекарственного лечения не более 15%, но  возрастает до 60%, если был удален единственный — солитарный печеночный метастаз.

Осложнения

Кроме тяжелого течения синдрома Золлингера-Эллисона гастринома приводит к характерным для язвы желудка осложнениям: кровотечению, перфорации стенки с развитием гнойного перитонита, грубому рубцеванию с образованием стриктур.

Профилактика

Неизвестна ведущая причина образования гастрином, поэтому действенная профилактика невозможна, что не исключает несомненную пользу профилактических осмотров с регулярной гастроскопией и анализами крови.

В разнообразии клинических проявлений, характерных для множества желудочно-кишечных заболеваний, непросто разглядеть редко встречающийся синдром Золлингера-Эллисона, поэтому гастриному редко выявляют на ранних стадиях. Бесконтрольное использование ингибиторов протонной помпы привело к тому, что средний срок от первых симптомов до выявления заболевания растянут на 5 лет. Специалисты Европейской клиники диагностируют и лечат это тяжелое заболевание, опыт и умение — главные элементы успешного лечения.

Список литературы:

1. Гуревич Л.Е. /Диагностика нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта//Практическая онкология; 2005; 4.
2. Маев И.В., Андреев Д.Н., Кучерявый Ю.А., Дичева Д.Т./ Синдром Золлингера—Эллисона: современные аспекты диагностики и лечения// РЖГГК; 2014; 4
3. Assalia A., Gagner M./ Laparoscopic pancreatic surgery for islet cell tumors of the pancreas// World J Surg 2004; 28
4. Ellison E.C., Johnson J.A. /The Zollinger-Ellison syndrome: a comprehensive review of historical, scientific, and clinical considerations// Curr Probl Surg.; 2009; 46
5. Gaztambide S., Vazquez F., Castaño L./Diagnosis and treatment of multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1)// Minerva Endocrinol; 2013; 38(1)
6. Ito T., Cadiot G., Jensen R.T. /Diagnosis of Zollinger-Ellison syndrome: increasingly difficult// World J Gastroenterol.; 2012; 18(39)

что это такое, симптомы и лечение, описание болезни, диагностика

Синдром Золлингера-Эллисона диагностируется достаточно редко. Эта патология может возникать в любом возрасте. Однако чаще всего ее обнаруживают в 20-50 лет. При появлении признаков недуга стоит обратиться к гастроэнтерологу, который поставит точный диагноз. Терапия чаще всего заключается в применении препаратов, которые уменьшают выработку желудочного сока и способствуют заживлению язв. В любом случае о симптомах и лечении синдрома Золлингера-Эллисона должен рассказывать врач.

Суть и классификация патологии

Многие пациенты интересуются, что же такое синдром Золлингера-Эллисона. Описание болезни заключается в следующем: под данным термином понимают состояние, которое спровоцировано наличием опухолевого поражения поджелудочной железы, синтезирующей гастрин. Это образование может локализоваться в стенке желудка. Нередко наблюдается поражение тощей или двенадцатиперстной кишки.

При увеличении содержания гастрина в крови активизируется синтез желудочного сока, ферментов и соляной кислоты. Как следствие, образуется множество язвенных поражений глубины разной степени.

Патология способна развиться у любого человека, однако в большей степени ей подвержены мужчины.

Врачи отмечают такие разновидности болезни:

1. Одиночные образования – такие опухоли диагностируются в 70 % случаев. Они локализуются в поджелудочной железе.
2. Множественные опухоли – наблюдаются в 25 % случаев. По внешнему виду они представляют собой эндокринные неоплазии. Очаги образований присутствуют в поджелудочной железе, аденогипофизе, околощитовидных железах. Также их можно выявить в жировой клетчатке брюшной ткани.
3. Гипергастринемия – наблюдается крайне редко. При этом возникают липома, образования в надпочечниках, ангиомиолипома почек.

Причины

Пока ученым не удалось точно определить факторы, которые провоцируют появление данного синдрома. Основной причиной болезни считается постоянное и бесконтрольное выделение гастрина. Это обусловлено появлением опухоли.

Приблизительно в 25 % случаев у людей выявляют множественный аденоматоз первого типа, который имеет эндокринный характер. При этом наблюдается поражение тканей не только поджелудочной, но и прочих разновидностей желез – щитовидной, гипофиза, паращитовидной.

У отдельных пациентов возникновение синдрома обусловлено гиперплазией продуцирующих гастрин G-клеток. Они локализуются в антральной зоне желудка. Также есть теория о наследственном характере патологии. При этом генетическая склонность передается от родителей к детям.

Симптомы

При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдаются общие признаки, которые сопровождают язвенную болезнь пищеварительных органов. Среди большого количества проявлений можно выделить несколько характерных симптомов. К ним относят следующее:

1. Постоянный дискомфорт в верхней части живота. Этот признак присутствует более чем в 50 % случаев. Чаще всего он наблюдается у мужчин. Дискомфорт появляется после еды, что характерно для язвы желудка, или натощак – это свидетельствует о поражении двенадцатиперстной кишки.
2. Диарея. Данный признак тоже появляется более чем в половине случаев, однако он в большей степени характерен для женщин. Нередко именно понос является единственным признаком нарушения. Стул имеет водянистый характер и содержит немного жировых примесей и непереваренной пищи.
3. Сочетание болей в животе и диареи. Это состояние наблюдается более чем в 50 % случаев.
4. Изжога, жжение в загрудинной области, отрыжка. Данные признаки нередко принимают за гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь. Под этим термином понимают систематическое попадание кислого содержимого желудка в пищевод, что становится причиной повреждения нижней части органа.

К более редким проявлениям данного синдрома относят следующее:

Энтерит: симптомы и лечение у взрослых

• Тошнота;
• рвота;
• снижение веса – чаще всего наблюдается при продолжительной диарее;
• кровотечение в органах пищеварения.

Диагностика

При появлении таких симптомов требуется консультация специалиста. Диагностикой синдрома Золлингера-Эллисона должен заниматься гастроэнтеролог. При проведении первичного осмотра врач составит анамнез. Обязательной частью обследования считается физикальный осмотр. По его результатам специалист выявит болезненность зоны эпигастрия и увеличение печени.

Помимо этого, врач назначит дополнительные обследования, включающие следующее:

• Биохимический анализ крови, позволяющий определить содержание гастрина, – его нужно сдавать натощак;
• сцинтиграфия с октреотидом;
• секретиновый тест;
• рентгенография;
• компьютерная томография;
• УЗИ;
• оценка базальной кислотопродукции;
• абдоминальная селективная ангиография;
• магнитно-резонансная томография.

Лечение

При выявлении патологии пациент подлежит госпитализации в гастроэнтерологическое или хирургическое отделение. Если выявляют злокачественную опухоль, человеку нужно лечиться в онкологической клинике.

Целью медикаментозного лечения синдрома Золлингера-Эллисона является уменьшение кислотности, предотвращение новых язвенных поражений и заживление существующих. Для этого могут быть назначены такие лекарственные препараты:

• Н2-гистаминоблокаторы – к ним относят Фамотидин и Ранитидин;
• ингибиторы протонной помпы – в эту категорию входят Рабепразол, Омепразол;
• М-холинолитики – врач может выписать Пирензепин, платифиллина гидрохлорид;
• аналог соматостатина – может применяться Октреотид.

На заметку. Чтобы замедлить развитие образования или уменьшить его размеры, могут применяться цитостатики. В эту категорию входят такие средства, как Стрептозоцин, Доксорубицин и т.д.

В некоторых случаях не удается обойтись без оперативного вмешательства. Если гастринома не имеет метастазов, для ее удаления проводится малоинвазивная процедура. В более сложных ситуациях показана тотальная гастрэктомия или удаление желудка.

Возможные осложнения

Кровь во время дефекаций – о какой патологии свидетельствует такой симптом? Если вовремя не начать терапию, заболевание может привести к опасным последствиям. К ним относятся:

1. Перфорация язвы – подразумевает появление отверстия в желудке или кишечнике. Это нередко приводит к развитию перитонита, представляющий сложное поражение брюшных органов.
2. Стриктура нижней части пищевода – заключается в значительном сужении просвета. Это обусловлено постоянным воздействием соляной кислоты желудка.
3. Существенная потеря веса – в сложных случаях может наблюдаться истощение организма.
4. Нарушение функций сердца – при постоянной диарее наблюдается существенная потеря калия. Именно этот элемент несет ответственность за нормальную работу данного органа.
5. Метастазирование гастриномы – появление опухолей в прочих органах. Чаще всего страдает печень.
6. Сдавливание желчных протоков образованием – это становится причиной желтухи и пищеварительных нарушений.
7. Пищеварительные кровотечения.

На заметку. Язвенные дефекты при данном синдроме отличаются устойчивостью к стандартной терапии и имеют склонность к осложнениям. Они могут представлять реальную опасность для здоровья. В такой ситуации требуется оперативное удаление образования.

Профилактические мероприятия

Специфическая профилактика развития этого синдрома отсутствует. Чтобы минимизировать вероятность развития недуга, нужно придерживаться таких рекомендаций:

Крутит в области живота: причины и что делать?

1. Соблюдать правила здорового питания. При этом важно ограничить количество жирных, острых, жареных продуктов. Не стоит употреблять большое количество копченостей, кофе и газированных напитков.
2. Вовремя проходить обследования у гастроэнтеролога, включая эндоскопическое обследование. В ходе этой диагностической процедуры врач проводит осмотр внутренней поверхности органов пищеварения. Желательно ежегодно проходить такое обследование.
3. Отказаться от вредных привычек. Не стоит курить и пить много спиртных напитков.
4. Избегать стрессовых ситуаций.

Прогноз

Прогноз при этой патологии чуть лучше, чем при остальных злокачественных образованиях. Это обусловлено медленным развитием опухоли.

Даже при обнаружении метастазов в печени пятилетняя выживаемость – 50-80 %. После серьезных операций данный показатель находится на уровне 70-80 %. Смертельный исход обычно спровоцирован не самой опухолью, а последствиями сложных язвенных дефектов.

Синдром Золлингера-Эллисона – достаточно серьезная патология, которая может стать причиной опасных осложнений. Чтобы максимально снизить негативные последствия нарушений, следует своевременно обращаться к врачу и четко следовать его назначениям.

Если вам понравилась статья, предлагаем писать отзывы и ставить лайки!

Синдром Золлингера-Эллисона. Онкология

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона — возникновение одной или нескольких опухолей в головке поджелудочной железы либо тонком кишечнике. Заболевание редкое, выявляется у одного человека из миллиона. В основном болеют мужчины в возрасте 20-50 лет.

Рост опухоли начинается с островковых клеток поджелудочной железы. Новообразования могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Суть синдрома в том, что они вырабатывают гастрин – гормон, стимулирующий выработку соляной кислоты в стенке желудка. Избыток кислоты приводит к появлению язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Причины и факторы риска развития заболевания

Точные причины синдрома до сих пор неизвестны. Ученые установили, что у 20-30% пациентов гастриномы сочетаются с наследственным генетическим заболеванием. Это состояние известно как множественная эндокринная неоплазия I типа или МЭН-I. При этой патологии опухоли находят не только в поджелудочной железе, но и в паращитовидных железах, в гипофизе.

Код синдрома Золлингера-Эллисона по МКБ-10

Заболевание имеет код E16.8, т.е. “другие уточненные нарушения внутренней секреции поджелудочной железы”.

Симптомы и признаки

Признаки заболевания очень похожи на проявления язвенной болезни желудка. Это тупая, жгучая боль в области между пупком и грудиной. Она возникает между приемами пищи и ночью, т.е. когда желудок пуст. Боль длится от нескольких минут до нескольких часов, затем проходит.

Также проявлениями синдрома Золлингера-Эллисона могут быть:

• понос
• вздутие живота (метеоризм)
• дискомфорт в верхней части живота. У пациента возникает впечатление, что “под ложечкой” кто-то “грызет”. Также может быть ощущение, что горит или печёт выше пупка.
• отрыжка кислым
• изжога.

Несколько реже бывают кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, необъяснимая потеря веса, снижение аппетита. Иногда заболевание проявляет себя только диареей.

Методы диагностики

Для диагностики этой редкой патологии очень важно знать семейную историю. Поэтому врач-гастроэнтеролог расспрашивает о заболеваниях, передаваемых по наследству. Если у кого-то из родственников есть множественная эндокринная неоплазия (МЭН), то риск повышен. Также врач узнает жалобы пациента, уточняет характер и время возникновения болей, наличие других реакций со стороны желудочно-кишечного тракта. Затем гастроэнтеролог проводит осмотр, пальпирует (прощупывает) живот.

Анализы крови при синдроме Золлингера-Эллисона

Для точной диагностики определяют содержание гастрина в крови. Повышенный уровень может указывать на опухоль поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. “Высокий” гастрин может быть реакцией на противоязвенные препараты, например, блокаторы протонной помпы. Поэтому перед сдачей анализа крови нужно сообщить врачу обо всех хронических болезнях и принимаемых лекарствах.

В неясных случаях проводят повторное измерение после стимуляции секретином: вводят гормон секретин, затем определяют уровень гастрина ещё раз. При гастриноме он значительно вырастает после стимуляции.

Инструментальные методы обследования

Измерение уровня кислотности. Желудочный сок для анализа отбирают с помощью назогастрального зонда — тонкой резиновой трубки, которую с обезболиванием вводят в желудок через нос. Высокий уровень кислотности может указывать на синдром Золлингера-Эллисона.

Гастроскопия позволяет увидеть язвы и взять фрагмент дна язвы для изучения в лаборатории.

Эндоскопическое УЗИ: датчик установлен на эндоскопе. Исследование проводят непосредственно в желудке, это повышает шансы выявления опухолей.

Сцинтиграфия рецепторов соматостатина или октреотид-сканирование. Безопасный для пациента радиоизотоп вводят в вену. Вещество избирательно накапливается в опухолевых клетках, так что их можно наблюдать в гамма-камере. Она помогает визуализировать опухоли не только в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке, но и в других органах и системах.

Также для диагностики гастрином используют КТ и МРТ.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Обычно лечение начинают с лекарств, уменьшающих секрецию соляной кислоты. Затем проводят операцию и удаляют гастриномы.

Если опухоли множественные и их невозможно убрать хирургическим способом, назначают химиотерапию.

Лекарственные препараты

Из лекарств чаще всего рекомендуют ингибиторы протонной помпы. Эти препараты влияют на функцию протонного насоса в клетках и уменьшают выработку соляной кислоты в желудке. В результате пациент отмечает уменьшение боли в животе и диареи. Используют:

• эзомепразол
• лансопразол
• пантопразол
• омепразол
• декслансопразол.

Если есть противопоказания к назначению противоязвенных средств, используют октреотид. Это вещество похоже по своему действию на гормон соматостатин, оно нейтрализует эффект гастрина.

При химиотерапии чаще всего вводят:

• стрептозоцин
• 5-фторурацил
• доксорубицин.

Осложнения

• кровотечение из желудочно-кишечного тракта
• перфорация желудка или кишечника c развитием перитонита
• потеря веса
• тяжелая диарея
• распространение опухоли на другие органы.

Прогноз

Полное излечение происходит редко, даже если опухоль обнаружена на ранней стадии. Однако гастриномы растут очень медленно и с этими опухолями можно прожить долгие годы.

Профилактика

В исследованиях не получено данных, что диета, режим питания или употребление каких-то продуктов влияют на развитие синдрома Золлингера-Эллисона.

Наталия Закураева

Синдром Золлингера-Эллисона Причины, лечение, симптомы, прогноз и многое другое

Перейти к основному содержанию

• Коронавирус Новости
• Проверьте свои симптомы
• Найти доктора
• Найти стоматолога
• Найдите самые низкие цены на лекарства

• Здравоохранение
  А-Я Здоровье от А до Я Общие условия
  • ADD / ADHD
  • аллергии
  • Артрит
  • рак
  • Коронавирус (COVID-19)
  • депрессия
  • Сахарный диабет
  • Здоровье глаз
  • Сердечное заболевание
  • Заболевание легких
  • ортопедия
  • Управление болью
  • Сексуальные условия
  • Проблемы с кожей
  • Нарушения сна
  • Посмотреть все
  Ресурсы
  • Проверка симптомов
  • WebMD блоги
  • Подкасты
  • Информационные бюллетени
  • Вопросы и Ответы
  • Страхование
  • Найти доктора
  • Условия для детей от А до Я
  • Операции и процедуры от А до Я
  Избранные темы
  • Проверка симптомов COVID-19: проверьте свои симптомы сейчас
  • Слайд-шоу Получите помощь при мигрени
• Лекарства и добавки
  Лекарства и добавки Найти и просмотреть
  • наркотики
  • Дополнения

.

Синдром Золлингера-Эллисона | NIDDK

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона – редкое заболевание, возникающее при образовании одной или нескольких опухолей в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке. Опухоли, называемые гастриномами, выделяют большое количество гастрина, заставляя желудок вырабатывать большое количество кислоты. Обычно после еды организм выделяет небольшое количество гастрина, который заставляет желудок вырабатывать желудочную кислоту, которая помогает расщеплять пищу и жидкость в желудке.Дополнительная кислота вызывает образование пептических язв в двенадцатиперстной кишке и в других частях верхнего отдела кишечника.

Опухоли, наблюдаемые при синдроме Золлингера-Эллисона, иногда бывают злокачественными и могут распространяться на другие части тела.

Что такое желудок, двенадцатиперстная кишка и поджелудочная железа?

Желудок, двенадцатиперстная кишка и поджелудочная железа – это органы пищеварения, которые расщепляют пищу и жидкость.

Желудок, двенадцатиперстная кишка и поджелудочная железа – это органы пищеварения, которые расщепляют пищу и жидкость.

• Желудок хранит проглоченную пищу и жидкость.Мышечное действие нижней части желудка смешивает пищу и жидкость с пищеварительным соком. Частично переваренная пища и жидкость медленно попадают в двенадцатиперстную кишку и далее расщепляются.
• Двенадцатиперстная кишка – это первая часть тонкой кишки – трубчатый орган между желудком и толстой кишкой – где продолжается переваривание пищи и жидкости.
• Поджелудочная железа – это орган, вырабатывающий гормон инсулин и ферменты для пищеварения. Гормон – это природное химическое вещество, которое вырабатывается в одной части тела и попадает в кровь для запуска или регулирования определенных функций организма.Инсулин помогает клеткам по всему телу удалять из крови глюкозу, также называемую сахаром, и использовать ее для получения энергии. Поджелудочная железа расположена позади желудка и близко к двенадцатиперстной кишке.

Что вызывает синдром Золлингера-Эллисона?

Специалисты не знают точную причину синдрома Золлингера-Эллисона. Примерно от 25 до 30 процентов гастрином вызывается наследственным генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1 типа (MEN1). ¹ MEN1 вызывает гормон-высвобождающие опухоли в железах внутренней секреции и двенадцатиперстной кишке.Симптомы MEN1 включают повышенный уровень гормонов в крови, камни в почках, диабет, мышечную слабость, ослабление костей и переломы.

Более подробная информация о MEN1 представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Множественная эндокринная неоплазия типа 1.

»

Насколько распространен синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона встречается редко и встречается примерно у одного из 1 миллиона человек. ¹ Хотя синдром Золлингера-Эллисона может быть у любого, болезнь чаще встречается у мужчин от 30 до 50 лет.Ребенок, у которого есть родитель с МЭН1, также подвержен повышенному риску синдрома Золлингера-Эллисона. ²

Каковы признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона?

Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона аналогичны таковым при язвенной болезни. Тупая или жгучая боль, ощущаемая в любом месте между пупком и средней частью груди, является наиболее частым симптомом язвенной болезни. Этот дискомфорт обычно

• возникает, когда желудок пуст – между приемами пищи или в течение ночи – и может ненадолго облегчиться после еды
• длится от минут до часов
• приходит и уходит в течение нескольких дней, недель или месяцев

Другие симптомы включают

• диарея
• вздутие живота
• отрыжка
• тошнота
• рвота
• потеря веса
• плохой аппетит

У некоторых людей с синдромом Золлингера-Эллисона наблюдается только диарея без каких-либо других симптомов.У других развивается гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), который возникает, когда содержимое желудка возвращается обратно в пищевод – мышечную трубку, по которой пища и жидкости попадают в желудок. Помимо тошноты и рвоты, симптомы рефлюкса включают болезненное ощущение жжения в средней части груди. Дополнительная информация о ГЭР представлена ​​в разделе о здоровье NIDDK «Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) у взрослых».

Обратиться за помощью при возникновении экстренных симптомов

Человеку, у которого есть какие-либо из следующих неотложных симптомов, следует немедленно позвонить или обратиться к врачу:

• боль в груди
• Острая, внезапная, стойкая и сильная боль в животе
• Красная кровь в стуле или черный стул
• Красная кровь в рвоте или рвоте, похожая на кофейную гущу

Эти симптомы могут указывать на серьезную проблему, например

• внутреннее кровотечение – когда желудочная кислота или язвенная болезнь разрывают кровеносный сосуд
• перфорация – когда язвенная болезнь образует отверстие в стенке двенадцатиперстной кишки
• Обструкция – когда язвенная болезнь блокирует путь пищи, пытающейся покинуть желудок.

Как диагностируется синдром Золлингера-Эллисона?

Поставщик медицинских услуг диагностирует синдром Золлингера-Эллисона на основании следующего:

• история болезни
• медицинский осмотр
• Признаки и симптомы
• анализы крови
• Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)
• Визуализационные тесты для поиска гастрином
• измерение кислоты в желудке

История болезни

Изучение медицинского и семейного анамнеза – одна из первых вещей, которые врач может сделать для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона.В частности, врач может спросить о семейных случаях MEN1.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать синдром Золлингера-Эллисона. Во время медицинского осмотра врач обычно

• осматривает тело человека
• использует стетоскоп для прослушивания звуков тела
• удары по определенным участкам тела человека

Признаки и симптомы

Медицинский работник может заподозрить синдром Золлингера-Эллисона, если

• диарея сопровождает симптомы язвенной болезни или если лечение язвенной болезни не дает результатов.
• у человека есть пептические язвы без приема нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как аспирин и ибупрофен, или бактериальной инфекции Helicobacter pylori (H. pylori) . Использование НПВП и инфекция H. pylori могут вызвать пептические язвы.
• у человека серьезные язвы, которые кровоточат или вызывают дырки в двенадцатиперстной кишке или желудке.
• : поставщик медицинских услуг диагностирует у человека или члена его семьи МЭН1 или у человека есть симптомы МЭН1.

Анализы крови

Лечащий врач может использовать анализы крови для проверки повышенного уровня гастрина. Техник или медсестра берет образец крови во время визита в офис или на коммерческое предприятие и отправляет образец в лабораторию для анализа. Поставщик медицинских услуг попросит человека голодать в течение нескольких часов перед тестом и может попросить человека прекратить прием кислотоснижающих препаратов в течение определенного периода времени до теста. Уровень гастрина в 10 раз выше нормы предполагает синдром Золлингера-Эллисона. ²

Медицинский работник может также проверить повышенный уровень гастрина после инфузии секретина. Секретин – это гормон, который заставляет гастриномы выделять больше гастрина. Техник или медсестра вводит внутривенную (IV) иглу в вену на руке, чтобы ввести секретин. Врач может заподозрить синдром Золлингера-Эллисона, если кровь, взятая после инфузии, показывает повышенный уровень гастрина.

Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта

Врач использует эндоскопию верхних отделов желудочно-кишечного тракта для проверки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки на предмет язв и эзофагита – общий термин, используемый для описания раздражения и отека пищевода.Эта процедура включает использование эндоскопа – небольшой гибкой трубки с лампой – для осмотра верхних отделов ЖКТ, включая пищевод, желудок и двенадцатиперстную кишку. Гастроэнтеролог – врач, специализирующийся на заболеваниях пищеварительной системы – проводит анализ в больнице или амбулаторном центре. Гастроэнтеролог осторожно вводит эндоскоп по пищеводу в желудок и двенадцатиперстную кишку. Небольшая камера, установленная на эндоскопе, передает видеоизображение на монитор, что позволяет внимательно изучить слизистую оболочку кишечника.Человек может получить жидкий анестетик, которым полоскают горло или распыляют на заднюю часть горла. Техник или медсестра вводит иглу для внутривенного вливания в вену на руке, если проводится анестезия.

Визуальные тесты

Чтобы помочь найти гастриномы, поставщик медицинских услуг может заказать один или несколько из следующих тестов визуализации:

• Компьютерная томография (КТ). Компьютерная томография – это рентгеновский снимок тела. КТ может включать инъекцию специального красителя, называемого контрастным веществом.Компьютерная томография использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для создания изображений. Компьютерная томография требует, чтобы человек лежал на столе, который вставляется в устройство в форме туннеля, где рентгенолог делает рентгеновские снимки. Компьютер объединяет различные изображения, чтобы создать модель поджелудочной железы, желудка и двенадцатиперстной кишки. Рентгеновский техник выполняет процедуру в амбулаторном центре или в больнице, а радиолог – врач, специализирующийся на медицинской визуализации – интерпретирует изображения. Анестезия человеку не нужна.Компьютерная томография может показать опухоли и язвы.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ – это тест, при котором снимаются внутренние органы и мягкие ткани тела без использования рентгеновских лучей. Специально обученный техник выполняет процедуру в амбулаторном центре или больнице, а рентгенолог интерпретирует изображения. Пациенту не нужна анестезия, хотя люди, опасающиеся замкнутого пространства, могут принимать легкие седативные препараты внутрь. МРТ может включать инъекцию контрастного вещества.В большинстве аппаратов МРТ человек будет лежать на столе, который вставляется в устройство в форме туннеля, которое может быть с открытым или закрытым концом. Некоторые машины позволяют человеку лежать на более открытом пространстве. Во время МРТ человек, хотя обычно бодрствует, остается совершенно неподвижным, пока техник делает снимки, что обычно занимает всего несколько минут. Техник сделает серию изображений под разными углами, чтобы создать подробное изображение верхнего отдела желудочно-кишечного тракта. Во время секвенирования человек услышит громкий механический стук и гудение.
• Эндоскопическое УЗИ. Эта процедура включает использование специального эндоскопа, называемого эндоэхоскопом, для проведения ультразвукового исследования поджелудочной железы. В эндоэхоскоп встроен миниатюрный ультразвуковой зонд, который безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от органов, создавая изображение их структуры. Гастроэнтеролог выполняет процедуру в амбулаторном центре или в больнице, а рентгенолог интерпретирует изображения. Гастроэнтеролог осторожно проводит эндоэхоскопом по пищеводу, через желудок и двенадцатиперстную кишку, пока он не окажется рядом с поджелудочной железой.Человек может получить жидкий анестетик, которым полоскают горло или распыляют на заднюю часть горла. Успокаивающее средство помогает человеку расслабиться и чувствовать себя комфортно. На изображениях могут быть видны гастриномы поджелудочной железы.
• Ангиограмма. Ангиограмма – это особый вид рентгеновского снимка, при котором интервенционный радиолог – специально обученный радиолог – продевает тонкую гибкую трубку, называемую катетером, через крупные артерии, часто от паха, к интересующей артерии. Радиолог вводит контрастное вещество через катетер, чтобы изображение было более четким на рентгеновском снимке.Интервенционный радиолог выполняет процедуру и интерпретирует изображения в больнице или амбулаторном центре. Анестезия не требуется, хотя легкое успокаивающее средство может помочь уменьшить беспокойство человека во время процедуры. Этот тест может показать гастриномы поджелудочной железы.
• Сцинтиграфия рецепторов соматостатина. Рентгенолог выполняет этот тест, также называемый OctreoScan, в больнице или амбулаторном центре, а рентгенолог интерпретирует изображения. Анестезия человеку не нужна.Радиоактивное соединение, называемое радиоактивным индикатором, при введении в кровоток выборочно маркирует опухолевые клетки. Помеченные клетки загораются при сканировании с помощью устройства, называемого гамма-камерой. Тест может показать гастриномы двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы и других частей тела.

Маленькие гастриномы трудно увидеть; поэтому медицинские работники могут заказать несколько типов визуализационных тестов для обнаружения гастрином.

Измерение желудочной кислоты

Используя образец желудочного сока для анализа, поставщик медицинских услуг может измерить количество желудочной кислоты, производимой человеком.Во время обследования врач вводит назогастральный зонд – крошечную трубку, которая проходит через нос и горло и достигает желудка. Человек может получить жидкий анестетик, которым полоскают горло или распыляют на заднюю часть горла. После того, как трубка установлена, врач берет образцы желудочной кислоты. Высокий уровень кислоты в желудке указывает на синдром Золлингера-Эллисона.

Как лечится синдром Золлингера-Эллисона?

Медицинский работник лечит синдром Золлингера-Эллисона с помощью лекарств, снижающих секрецию желудочного сока, и с помощью хирургического вмешательства по удалению гастрином.Медицинский работник иногда использует химиотерапию – лекарства для уменьшения опухолей, – когда опухоли слишком распространены, чтобы их можно было удалить хирургическим путем.

Лекарства

Класс препаратов, называемых ингибиторами протонной помпы (ИПП), включает

• эзомепразол (нексиум)
• лансопразол (Превацид)
• пантопразол (Protonix)
• омепразол (Прилосек или Зегерид)
• декслансопразол (Дексилант)

PPI останавливают механизм, который закачивает кислоту в желудок, помогая облегчить боль при язвенной болезни и способствуя заживлению.Медицинский работник может назначить людям с синдромом Золлингера-Эллисона более высокие, чем обычно, дозы ИПП для контроля выработки кислоты. Исследования показывают, что ИПП могут увеличивать риск переломов бедра, запястья и позвоночника, когда человек принимает их в течение длительного времени или в высоких дозах, поэтому важно, чтобы люди обсуждали риски и преимущества со своим врачом.

Хирургия

Хирургическое удаление гастрином – единственное лекарство от синдрома Золлингера-Эллисона. Некоторые гастриномы распространяются на другие части тела, особенно на печень и кости.Обнаружение и удаление всех гастрином до их распространения часто является сложной задачей, поскольку многие опухоли имеют небольшие размеры.

Химиотерапия

Медицинские работники иногда используют химиотерапевтические препараты для лечения гастрином, которые невозможно удалить хирургическим путем, в том числе

• стрептозотоцин (Заносар)
• 5-фторурацил (Adrucil)
• доксорубицин (Doxil)

Питание, диета и питание

Исследователи не обнаружили, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении синдрома Золлингера-Эллисона.

Что следует помнить

• Синдром Золлингера-Эллисона – редкое заболевание, возникающее при образовании одной или нескольких опухолей в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке.
• Специалисты не знают точную причину синдрома Золлингера-Эллисона.
• Примерно от 25 до 30 процентов гастрином вызвано наследственным генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1 типа (MEN1).
• Хотя синдром Золлингера-Эллисона может заразиться у любого человека, болезнь чаще встречается у мужчин от 30 до 50 лет.
• Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона аналогичны таковым при язвенной болезни.
• У некоторых людей с синдромом Золлингера-Эллисона наблюдается только диарея без каких-либо других симптомов. У других развивается гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР).
• Врач диагностирует синдром Золлингера-Эллисона на основании следующих данных:
  • история болезни
  • медицинский осмотр
  • Признаки и симптомы
  • анализы крови
  • Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)
  • Визуализационные тесты для поиска гастрином
  • измерение кислоты в желудке
• Медицинский работник лечит синдром Золлингера-Эллисона с помощью лекарств, снижающих секрецию желудочного сока, и с помощью хирургического вмешательства по удалению гастрином.Медицинский работник иногда использует химиотерапию – лекарства для уменьшения опухолей, – когда опухоли слишком распространены, чтобы их можно было удалить хирургическим путем.

Список литературы

[1] Мец, округ Колумбия. Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона. Клиническая гастроэнтерология и гепатология . 2012; 10 (2): 126-130.

[2] Синдром Дель Валле Дж. Золлингера-Эллисона. В: Ямада Т., ред. Учебник гастроэнтерологии . 5-е изд. Хобокен, Нью-Джерси: издательство Blackwell Publishing; 2009: 982–1002.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно посмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Эта информация может содержать информацию о лекарствах и, если они принимаются в соответствии с предписаниями, об условиях, которые они лечат. При подготовке этот контент включал самую свежую доступную информацию. Для получения обновленной информации или вопросов о любых лекарствах свяжитесь с Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США по бесплатному телефону 1-888-INFO-FDA (1-888-463-6332) или посетите сайт www.fda.gov. Проконсультируйтесь со своим врачом для получения дополнительной информации.

Правительство США не поддерживает и не поддерживает какой-либо конкретный коммерческий продукт или компанию.Торговые, фирменные наименования или названия компаний, фигурирующие в этом документе, используются только потому, что они считаются необходимыми в контексте предоставленной информации. Если продукт не упоминается, пропуск не означает и не подразумевает, что продукт неудовлетворителен.

,

Синдром Золлингера-Эллисона – Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач поставит диагноз на основании следующего:

• История болезни. Ваш врач спросит о ваших признаках и симптомах и изучит вашу историю болезни.

• Анализы крови. Анализируется образец вашей крови, чтобы определить, повышен ли у вас уровень гастрина. Хотя повышенный уровень гастрина может указывать на опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, он также может быть вызван другими заболеваниями.Например, уровень гастрина может быть повышен, если в желудке не вырабатывается кислота или вы принимаете препараты, снижающие кислотность, например ингибиторы протонной помпы.

  Перед этим тестом вам необходимо голодать и, возможно, придется прекратить прием любых кислотоснижающих препаратов, чтобы получить наиболее точные данные об уровне гастрина. Поскольку уровень гастрина может колебаться, этот тест можно повторить несколько раз.

  Ваш врач может также провести тест на стимуляцию секретина. Для этого теста ваш врач сначала измеряет уровень гастрина, делает вам инъекцию гормона секретина и снова измеряет уровень гастрина.Если у вас есть Золлингер-Эллисон, уровень гастрина вырастет еще больше.

• Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта. После того, как вы введете успокоительное, врач вводит тонкий гибкий инструмент со светом и видеокамерой (эндоскопом) в горло, в желудок и двенадцатиперстную кишку для поиска язв. Через эндоскоп врач может взять образец ткани (биопсия) из двенадцатиперстной кишки, чтобы выявить опухоли, продуцирующие гастрин. Ваш врач попросит вас ничего не есть после полуночи накануне исследования.

• Эндоскопическое УЗИ. Во время этой процедуры ваш врач исследует ваш желудок, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу с помощью эндоскопа, снабженного ультразвуковым датчиком. Зонд позволяет проводить более тщательный осмотр, облегчая выявление опухолей.

  Также можно удалить образец ткани через эндоскоп. Вам нужно будет голодать после полуночи в ночь перед этим тестом, и во время теста вы получите успокоительное.

• Визуальные тесты. Ваш врач может использовать методы визуализации, такие как ядерное сканирование, называемое сцинтиграфией рецепторов соматостатина. В этом тесте используются радиоактивные индикаторы для определения местонахождения опухолей. Другие полезные методы визуализации включают ультразвук, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на опухоли, секретирующие гормоны, а также на язвы, которые они вызывают.

Лечение опухолей

Операция по удалению опухолей, возникающих в Zollinger-Ellison, требует квалифицированного хирурга, потому что опухоли часто бывают небольшими и их трудно обнаружить. Если у вас только одна опухоль, ваш врач может удалить ее хирургическим путем, но операция может не подходить, если у вас несколько опухолей или опухолей, которые распространились на вашу печень. С другой стороны, даже если у вас несколько опухолей, ваш врач все равно может порекомендовать удалить одну большую опухоль.

В некоторых случаях врачи рекомендуют другие методы лечения для контроля роста опухоли, в том числе:

• Удаление как можно большей части опухоли печени (удаление опухоли)
• Попытка уничтожить опухоль путем прекращения кровоснабжения (эмболизация) или использования тепла для уничтожения раковых клеток (радиочастотная абляция)
• Введение лекарств в опухоль для облегчения симптомов рака
• Использование химиотерапии для замедления роста опухоли
• Пересадка печени

Обработка избыточной кислоты

Избыточное производство кислоты почти всегда можно контролировать.Лекарства, известные как ингибиторы протонной помпы, являются первой линией лечения. Это эффективные препараты для снижения выработки кислоты при синдроме Золлингера-Эллисона.

Ингибиторы протонной помпы – это мощные лекарства, которые снижают кислотность, блокируя действие крошечных «насосов» внутри секретирующих кислоту клеток. Обычно назначаемые лекарства включают лансопразол (Превацид), омепразол (Прилосек, Зегерид), пантопразол (Протоникс), рабепразол (Ацифекс) и эзомепразол (Нексиум).

По данным Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, длительное применение рецептурных ингибиторов протонной помпы, особенно у людей в возрасте 50 лет и старше, связано с повышенным риском переломов бедра, запястья и позвоночника.Этот риск невелик, и его следует сравнивать с кислотоблокирующими свойствами этих препаратов.

Октреотид (Сандостатин), лекарство, подобное гормону соматостатину, может нейтрализовать действие гастрина и быть полезным для некоторых людей.

Подготовка к приему

Хотя симптомы могут побудить вас посетить лечащего врача, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтеролог), для диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона.Также вас могут направить к онкологу, врачу, специализирующемуся на лечении рака.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему и узнать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Помните о любых ограничениях перед записью. При записи на прием сообщите своему врачу, принимаете ли вы какие-либо лекарства. Некоторые препараты, снижающие кислотность, такие как ингибиторы протонной помпы или антагонисты H-2, могут изменять результаты некоторых тестов, используемых для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона.Однако не прекращайте прием этих лекарств, не посоветовавшись с врачом.
• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными друг с другом.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни. Также запишите все, что вам известно из истории болезни вашей семьи.
• Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
• Запишите вопросы, которые можно задать своему врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу

При синдроме Золлингера-Эллисона можно задать следующие основные вопросы:

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Есть ли другое объяснение моих симптомов?
• Какие анализы мне нужны для подтверждения диагноза? Как мне подготовиться к этим тестам?
• Какие методы лечения доступны для лечения синдрома Золлингера-Эллисона и что вы мне порекомендуете?
• Есть ли диетические ограничения, которые мне нужно соблюдать?
• Как часто мне нужно возвращаться на контрольные приемы?
• Каков мой прогноз?
• Мне нужно обратиться к специалисту?
• Есть ли альтернатива лекарству, которое вы мне прописываете?
• Есть ли веб-сайты, которые вы рекомендуете, чтобы узнать больше о синдроме Золлингера-Эллисона?
• Могут ли возникнуть другие проблемы со здоровьем из-за синдрома Золлингера-Эллисона?

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам ряд вопросов, в том числе:

• Когда у вас появились симптомы?
• Есть ли у вас симптомы постоянно или они приходят и уходят?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что-нибудь облегчает ваши симптомы?
• Заметили ли вы что-нибудь, что ухудшает ваши симптомы?
• Вам когда-нибудь говорили, что у вас язва желудка? Как был поставлен диагноз?
• Был ли у вас или у кого-нибудь в вашей семье когда-либо диагностирована множественная эндокринная неоплазия 1 типа?
• Были ли у вас или у кого-либо из членов вашей семьи диагностированы проблемы с паращитовидными железами, щитовидной железой или гипофизом?
• Вам когда-нибудь говорили, что у вас повышенный уровень кальция в крови?

,

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы, диагностика и лечение

Если вы купите что-то по ссылке на этой странице, мы можем заработать небольшую комиссию. Как это работает.

Синдром Золлингера-Эллисона – редкое заболевание, которое обычно возникает при развитии опухоли, называемой гастриномой, в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке.

Гастринома выделяет гормон, известный как гастрин, что приводит к гиперпродукции кислоты в желудке.

Гастриномы, вызывающие синдром Золлингера-Эллисона, могут возникать из поджелудочной железы или, что менее вероятно, из тонкой кишки.Иногда они происходят из других органов тела, например из лимфатических узлов, желудка, печени и яичников.

По данным Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK), синдром Золлингера-Эллисона встречается редко. Приблизительно у каждого миллиона человек развивается синдром, но чаще всего он встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.

У человека с синдромом Золллингера-Эллисона, вероятно, разовьются тяжелые рецидивирующие язвы пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки и тощей кишки, которые являются верхними частями тонкой кишки.Язвы образуются из-за избытка кислоты.

Поделиться на Pinterest У человека с синдромом Золлингера-Эллисона развиваются опухоли в эндокринной и поджелудочной железах, которые вызывают симптомы, напоминающие симптомы язвенной болезни.

У большинства людей с синдромом Золлингера-Эллисона есть множественные опухоли эндокринной системы, а также опухоли поджелудочной железы.

Признаки и симптомы аналогичны язвенной болезни и включают:

• дискомфорт в верхней части живота
• жжение и ноющие ощущения в верхней части живота
• диарея
• кровотечение в пищеварительном тракте
• общая слабость
• черный, «дегтеобразный» кал в результате кровотечения в пищеварительном тракте
• тошнота
• непреднамеренная потеря веса
• низкий аппетит или слишком быстрое чувство сытости
• рвота

У некоторых людей может возникнуть изжога или гастроэзофагеальный рефлюкс при желудочном кислота и пища из желудка попадают в пищевод, что может быть тяжелым.

Точно не ясно, что вызывает синдром Золлингера-Эллисона или возникающие гастриномы.

Гастриномы выделяют чрезмерное количество гастрина, что приводит к чрезмерному содержанию желудочной кислоты в желудке и двенадцатиперстной кишке. Со временем эта дополнительная кислота вызывает образование пептических язв на слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки. В результате могут образоваться множественные язвы, которые могут вызвать боль или кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Гастриномы не только вызывают избыточное производство кислоты, но и могут быть злокачественными или злокачественными. Рак может распространяться на другие части тела, чаще всего на близлежащие лимфатические узлы или печень.

У большинства людей синдром Золлингера-Эллисона развивается без видимой причины. Однако генетическое заболевание, называемое множественной эндокринной неоплазией 1 типа (MEN1), является причиной от 25 до 30 процентов случаев.

MEN1 также вызывает множественный эндокринный рак.

У человека есть 50-процентная вероятность развития синдрома Золлингера-Эллисона от его родителя.

Человек может подвергаться риску развития гастриномы, если у него было несколько членов семьи с эндокринным раком или если у него есть член семьи с МЭН1.

Врач спросит человека об его симптомах и истории болезни и может провести некоторые анализы.

Анализы крови

Высокий уровень гастрина в крови может указывать на то, что у человека опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки.

Перед сдачей анализа крови человек должен:

• голодать
• избегать приема кислотоснижающих препаратов в течение времени, указанного врачом

Им может потребоваться повторить анализ крови не менее трех раз, так как гастрин уровни могут колебаться.

Уровень кислотности желудка

Поделиться на PinterestВрач порекомендует тесты, чтобы выяснить, почему у человека высокий уровень гастрина, а затем порекомендует лечение.

Люди с хроническим воспалением желудка и те, кто недавно перенес операцию на желудке, могут иметь высокий уровень гастрина в крови, даже если желудок не вырабатывает много кислоты.

Для врача важно определить, почему у человека высокий уровень гастрина, чтобы найти правильное лечение. Они могут проверить кислотность желудка.

Если уровень кислотности желудка невысокий, то маловероятно, что у человека синдром Золлингера-Эллисона.

Если желудок вырабатывает слишком много кислоты, врач может порекомендовать тест на стимуляцию секретином. Это включает в себя измерение уровня гастрина, введение гормона секретина и повторное измерение уровня гастрина.

Если уровень гастрина повышается, это указывает на присутствие Золлингера-Эллисона.

Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта

При эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта врач вводит эндоскоп в рот пациента, вниз по пищеводу, желудку и двенадцатиперстной кишке для поиска язв.

Эндоскоп – это длинная тонкая трубка, на конце которой есть свет и видеокамера, которая позволяет врачу видеть, что происходит в определенных частях тела.

Другие названия процедуры:

• Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта
• Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта
• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГД)

Врач также может взять биопсию или образец ткани двенадцатиперстной кишки для проверки на наличие гастрин-продуцирующих опухолей. ,

Перед этой процедурой врач порекомендует поститься в течение определенного времени.

Сканирование изображений

Медицинский работник может определить местонахождение опухоли с помощью:

При эндоскопическом ультразвуковом исследовании врач вводит эндоскоп с ультразвуковым устройством внутрь тела. Это позволяет им видеть внутреннюю часть желудка и двенадцатиперстной кишки.

Внутренний ультразвук помогает определить опухоли и взять образцы тканей. Перед этой процедурой необходимо некоторое время поститься.

Ангиография может помочь обнаружить опухоли поджелудочной железы. Врач вставляет катетер, который представляет собой гибкую трубку, в артерии возле поджелудочной железы.

Затем медицинский работник вводит контрастный краситель в кровеносный сосуд через катетер. Краситель появляется на рентгеновских снимках, выделяя кровеносные сосуды. Они обычно более плотные внутри опухолей.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на лечение опухолей и язв. Доступны различные виды лечения.

Обычно сначала врачи лечат опухоли.

Предотвращение роста опухоли

Варианты лечения для остановки роста опухоли могут включать:

• химиотерапию для замедления скорости роста опухолей
• удаление гастриномы из печени может предотвратить развитие других опухолей в печени
• эмболизация или прекращение кровоснабжения опухоли
• введение лекарств непосредственно в опухоль

Снижение выработки гастрина

Врач также может использовать гормональный препарат октреотид для контроля симптомов.Октреотид – это лекарство, снижающее выработку гастрина.

Снижение уровня кислоты

Поделиться на Pinterest Прием лекарств для контроля избытка кислоты может повысить шансы на заживление язв, что приведет к уменьшению симптомов.

Первой линией лечения избытка кислоты является ингибитор протонной помпы (ИПП). Это препарат, который помогает контролировать избыточное производство кислоты. ИПП снижают кислотность, блокируя действие крошечных насосов внутри секретирующих кислоту клеток.

Примеры ИПП включают:

• эзомепразол (Нексиум)
• омепразол (Прилосек)
• лансопразол (Превацид)
• пантопразол (Протоникс)
• рабепразол (Ациписон) Синдром зондирования
, хроническое употребление Эзомепразола (Ациписон) таблетки с отсроченным высвобождением пантопразола в качестве варианта длительного лечения.

Если уровень кислоты в желудке упадет, у пептических язв будет больше шансов излечиться, и будет меньше симптомов синдрома Золлингера-Эллисона.

Хирургия

Опухоли бывает трудно удалить, потому что они, как правило, маленькие и их трудно найти. Хирург может удалить одну опухоль, но не сможет провести операцию, если опухолей несколько или они распространились по печени.

По данным Национальной организации по редким заболеваниям (NORD), успешное удаление гастриномы происходит примерно в 20–30 процентах случаев.

Если у человека язвенная болезнь, врач может предложить операцию, чтобы:

• закрыть любое повреждение или перфорацию, которые произошли, например, в стенке желудка или двенадцатиперстной кишки
• , чтобы удалить закупорку, вызванную язвой
• для остановки кровотечения

В редких и тяжелых случаях хирург может удалить желудок.

Большинство случаев синдрома Золлингера-Эллисона носят спорадический характер. Это означает, что оно не является следствием другого состояния, и невозможно предсказать, у кого оно будет, или способы его предотвратить.

Однако, если в семейном анамнезе имеется мутация гена MEN1, врач может порекомендовать человеку пройти прогностическое тестирование, даже если у него нет никаких симптомов.

В возрасте 20 лет человек с мутацией гена MEN1 имеет 50-процентную вероятность появления симптомов. По данным Информационного центра по генетическим и редким заболеваниям (GARD), в возрасте 40 лет вероятность развития симптомов возрастает до 95 процентов.

Если у человека не проявляются симптомы к 40 годам, высока вероятность, что у него нет мутации MEN1.

Пока нет доказательств того, что диета влияет на риск развития синдрома.

Желудок, двенадцатиперстная кишка и поджелудочная железа являются частью пищеварительной системы. Желудок и поджелудочная железа выделяют гастрин, который стимулирует выработку желудочной кислоты и других пищеварительных соков, которые помогают расщеплять пищу.

Гастрин путешествует с кровотоком и сигнализирует другим клеткам желудка о высвобождении желудочной кислоты, которая помогает расщеплять пищу.

Пища перемещается в двенадцатиперстную кишку, первую часть тонкой кишки.Там выделения еще больше расщепляют его. Тонкая кишка – это трубчатый орган между желудком и толстой кишкой.

В здоровой системе клетки желудка контролируют, сколько гастрина вырабатывает человек. Это предотвращает образование чрезмерного количества желудочного сока.

При синдроме Золлингера-Эллисона может быть нарушение баланса, поскольку гастриномы производят дополнительный гастрин.

.

No related posts.