Уиппла болезнь: Другие нарушения всасывания в кишечнике (K90.8)

Болезнь Уиппла: симптомы и признаки, диагностика, лечение

Ранее неизвестная болезнь описана американским врачом патологоанатомом Д. Уипплом в 1907 г. Находки оказались настолько редкими, что только к 1988 г. накопили данные о 1000 пациентах.

Болезнь Уиппла 100 лет назад диагностировалась только при секционном исследовании. И сейчас остаются сложности, связанные с разнообразной симптоматикой и течением. Чаще патология сопровождается кишечной диспепсией, поносами, значительной потерей веса, анемией.

До настоящего времени выявить причину заболевания не удалось. Первый автор исследований предложил название «интестинальная липодистрофия», поскольку во всех случаях обнаруживали типичную гистологическую картину: увеличенные лимфоузлы кишечника, отложение жиров, воспалительный процесс в серозных оболочках внутренних органов.

Современные ученые установили связь с изменением клеточного иммунитета. Имеется факт, что к болезни Уиппла склонны белокожие люди в возрасте 30–60 лет, но описаны случаи заболевания трехлетних детей. Некоторые авторы считают, что мужчины болеют чаще.

Содержание

Что известно о причинах болезни?

Изучение единичных случаев болезни позволило сделать вывод об основной роли инфекции. Вероятно, происходит заражение бактерией, близкой по типу к актиномицетам (назвали Tropheryma whippelii).

Первоначальное предположение строилось на основании находок в биоптатах лимфоузлов макрофагов с остатками бактерий. Затем подтверждение получено с помощью полимеразной цепной реакции. Удалось выделить и культивировать бактерию на среде из клеток-фагоцитов человека.

Возбудитель болезни Уиппла
Tropheryma whippelii покрыта тремя слоями оболочки, содержит единственную хромосому, может образовывать патогенные и непатогенные штаммы

Каким образом микроорганизм попадает к человеку неясно. Передачи близким контактам не происходит. Поэтому возникло подозрение, что для заражения нужны дополнительные факторы. Единого мнения об участии клеточного иммунитета в болезни Уиппла нет, проблему продолжают изучать. Исследователи обращают внимание на изменение в соотношении типов Т-лимфоцитов, неясную потерю способности макрофагов кишечника уничтожать бактерии.

На соучастии аутоиммунного механизма указывает на связь заболевания с антигеном гистосовместимости HLA B27.

Что показывает гистология?

Гистологическое исследование позволяет установить характерное повреждение слизистой оболочки кишечника в собственном слое. Оно заключается в укорочении и утолщении ворсинок в тонкой кишке, изменении их формы, инфильтрации слизистой оболочки макрофагами крупных размеров.

В цитоплазме макрофагов при болезни обнаружено значительное количество гранул из гликопротеинов, имеющих родство к определенной окраске (названы PAS-пoзитивными). Вид клеток описывают как «пенистый». Этот признак считается главным (патогномоничным) в диагностике.

Другие клеточные элементы кишечника по виду неизменены, но значительно уменьшены в количестве, поскольку их замещают макрофаги. Стенка кишки наполнена широкими капиллярами и лимфатическими протоками с жировыми включениями.

С внешней стороны клеток также наблюдаются скопления жиров. Поверхностный слой эпителия кишечника может иметь участки с неспецифическими изменениями, но практически не поражается.

Электронная микроскопия позволила выявить при болезни Уиппла в собственном слое кишечника бациллоподобные тела. Они наиболее сконцентрированы в зонах вокруг сосудов. Также их находят в макрофагах, редко — в лейкоцитах, плазматических и эндотелиальных клетках.

Тонкий кишечник

Механизм развития

О системном характере патологии говорит выявление пенистых макрофагов не только в кишечнике, но и в печени, головном мозге, легочной ткани, лимфоузлах, сердце, надпочечниках, суставах. Видимо, при болезни происходит распространение инфекции по организму.

Путь внедрения возбудителя остается неясным. Учитывая максимальные изменения в кишечнике, можно предположить, что здесь начинается специфическая реакция. После инфильтрации собственного слоя затрудняется всасывание необходимых веществ через энтероциты. Кровеносные капилляры и лимфатические пути находятся в сдавленном состоянии.

Значительно увеличиваются лимфоузлы мезентериальной зоны (брыжейки), реже поражается группа в воротах печени, в забрюшинном слое. Тонкая кишка уплотняется, складки отекают, на оболочке выступают желтые узелковые высыпания. Возможно вовлечение толстого кишечника с развитием аналогичных изменений.

Однако замечено, что макрофаги с включениями в слизистой толстого кишечника обнаруживают в прямой и ободочной кишке не только при болезни Уиппла, но и у здоровых людей, при меланозе и гистиоцитозе. Воспаление листков брюшины (перитонит) — одна из тяжелых форм ответной реакции на инфицирование.

Боль в животе
Боли носят спастический характер, в нетипичных случаях возникает запор

Симптомы болезни Уиппла

В течение болезни различают 3 стадии, имеющие свои признаки. I — начинается с внекишечной симптоматики, в 65% случаев первыми появляются непостоянные боли в мелких и крупных суставах. При этом признаков воспаления (опухоли, покраснения) нет.

Полиартрит носит мигрирующий характер, боли возникают то в одних, то в других суставах. В отличие от ревматоидного артрита нет стойкой деформации. Одновременно у пациента повышается температура, возможен затяжной трахеобронхит с кашлем. Болезнь Уиппла в этой форме протекает от трех до восьми лет.

II (развернутая) — стадия выраженного поражения кишечника. Для нее типичны:

  • Диарея носит хронический мучительный характер, стул обильный до 10 раз в сутки, каловые массы содержат много жира, возможны кровотечения с типичной «меленой» (черный жидкий кал). Живот вздут.
  • Кровотечения связаны со сниженной свертываемостью крови, вызванной потерей витамина К, прекращением его всасывания из пищи.
  • Пациенты жалуются на постоянные боли вокруг пупка, чувство распирания в животе, они уменьшаются после отхождения газов и стула. С острым приступом больного доставляют в хирургическое отделение. При осмотре врач обращается внимание на увеличенные лимфоузлы на периферии и в брыжейке кишечника. Их удается пропальпировать в животе. Узлы безболезненны, подвижны, не спаяны с кожей.
  • Постепенно нарастают признаки белковой недостаточности, гиповитаминоза: снижается аппетит, пациент сильно худеет, возникает слабость и атрофия мышц, появляются отеки на ногах, непереносимость молока. Из-за нарушенного всасывания необходимых веществ страдают все виды метаболизма.

III (стадия системных проявлений болезни) — характеризуется развитием внекишечных проявлений. Их можно разделить в зависимости от конкретного поражения органов. К признакам надпочечниковой недостаточности относятся: гипотензия, отказ от пищи (анорексия), появление пигментации кожи на лице, шее, кистях, тошнота, рвота. В анализах крови при этом выявляют гипогликемию, снижение уровня натрия.

Признаки поражения кожи: возможно развитие эритематозных высыпаний в виде узелков. Офтальмологические симптомы: воспаление глазных оболочек (увеит, кератит, ретинит). Нарушение деятельности сердца и сосудов проявляется: фиброзным эндокардитом, перикардитом, миокардитом, полисерозитом. Коронариит дает типичную картину стенокардии.

Поражается периферическая и центральная нервная система. У больных возникает потеря зрения, слуха, парез лицевого нерва с характерной асимметрией лица, нарушение чувствительности, подвижности, болевые ощущения в руках и ногах по типу полинейропатии.

Диагностика

Клинически болезнь Уиппла можно подозревать у пациента с болями в суставах и диареей. Это особенно важно, если человек быстро худеет, сохраняется температура неясного происхождения, пальпируются увеличенные лимфоузлы, тип поражения суставов установить не удается.

Воспаление суставов
Проверка показывает в крови пациента при суставных болях отрицательный или слабо положительный тест на ревматоидный фактор и нормальную концентрацию мочевой кислоты

Лабораторные признаки болезни

Лабораторным путем удается подтвердить косвенные признаки поражения внутренних органов.

  • В общем анализе крови наблюдается: гипохромная анемия, лейкоцитоз, высокая СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов и эозинофилов.
  • В анализе мочи: возможна умеренная протеинурия.
  • Копрология показывает: массивное выделение кала, значительное количество жиров (стеаторея), наличие непереваренных мышечных волокон, возможна положительная реакция Грегерсена на скрытую кровь.

Биохимические тесты подтверждают нарушение всех видов метаболизма: значительно снижено количество общего белка за счет фракции альбуминов, повышаются трансаминазы, билирубин, падает концентрация в крови железа, кальция, натрия, калия. Определяется падение уровня глюкозы (гипогликемия), протромбина.

При тяжелом состоянии больного в крови определяют содержание гормонов. Характерно снижение уровня кортизола, половых гормонов, тироксина, трийодтиронина.

Что выявляют с помощью инструментальных методов?

Ультразвуковое исследование при болезни Уиппла мало информативно, поскольку оно нацелено на выявление изменений в плотных тканях. Помогает обнаружить увеличенные группы лимфоузлов кишечника в брюшной полости (мезентериальных, забрюшинных, околопеченочных).

Рентгенологическим способом проверяют тонкий кишечник с помощью приема пациентом бариевой взвеси. Тонкий кишечник выглядит расширенным, контуры образуют крупнозубчатый рисунок, иногда увеличенные лимфоузлы дают картину дефекта наполнения.

Складки на слизистой оболочке утолщены и расширены инфильтрацией. Снижена эластичность. На увеличение ретроперитонеальных лимфоузлов указывает расширенный дуоденальный изгиб.

Лимфография — метод связан с введением контрастного вещества в общий лимфатический проток с последующим контролем рентгеновскими снимками. Позволяет обнаружить явления воспаления, застоя в лимфатических протоках. На фиброэзофагогастродуоденоскопии можно выявить сопутствующий гастрит.

Метод исследования биоптата

Биопсия участка слизистой оболочки тонкой кишки — пока единственный способ уточнить диагноз болезни Уиппла и провести дифференциальную диагностику с другими похожими поражениями.

Забор материала проводится при осмотре эндоскопом двенадцатиперстной кишки. Считается, что эта зона содержит максимум гистологических доказательств уже в начальной стадии заболевания.

Гистология при болезни Уиппла
Макрофаги при болезни Уиппла обнаруживаются при биопсии не только в кишечнике, но и в других органах (селезенка, печень), лимфоузлы

Наиболее ценными являются следующие признаки:

  • выявление «пенистых» макрофагов в собственном слое слизистой оболочки;
  • подтверждение наличия в макрофагах PAS-позитивных гранул с помощью окраски бриллиантовым фуксином;
  • обнаружение в ходе электронной микроскопии «телец Уиппла», палочкообразных образований внутри макрофагов и во внеклеточном пространстве;
  • накопление жировых включений в слизистой оболочке, лимфатических узлах;
  • расширение просвета и застой в лимфатических сосудах.

С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика?

Такие мало специфические симптомы, как потеря веса, диарея, слабость, увеличение лимфоузлов вызывает необходимость дифференциальной диагностики болезни Уиппла со следующими заболеваниями:

  • лимфоаденопатиями разной этиологии;
  • раковой опухолью;
  • болезнью Крона;
  • неспецифическим язвенным колитом;
  • синдромом Золлингера-Эллисона;
  • хроническим энтероколитом;
  • спру;
  • болезнью Аддисона.

Лечение

Пациент с нарушенным всасыванием питательных веществ из кишечника нуждается в диетическом питании. Для коррекции диета должна содержать животные белки до 150 г/сут, но ограниченное количество жиров (30 г/сут.). Больному назначаются специальные смеси из питательных компонентов для еды и дополнительно внутривенно вводят раствор Альбумина, аминокислот.

Бактерии в кишечникеСписок антибиотиков при кишечной инфекции у взрослых

Поддержка пищеварения нуждается в применении ферментных препаратов с липазой — Пангрола, Мезима. В лечении болезни Уиппла применяются антибактериальные средства.

Главную задачу по уничтожению инфекционного возбудителя выполняют антибиотики. Важно использовать лекарственные препараты, обладающие способностью проникать сквозь гематоэнцефалический барьер, для терапии клеток головного мозга.

Используются антибиотики: Тетрациклин, Доксициклин, Тайгециклин, Метациклин, производные пенициллина, Ампициллин, Стрептомицин, препараты цефалоспоринового ряда. При поражении головного мозга применяют Рифампицин и Хлорамфеникол.

Наиболее эффективны комбинации антибиотиков с триметоприм-сульфаметоксазолом (аналоги Бисептол, Ко-тримоксазол)

Лечение проводят длительно от 2 до 5 месяцев. Антибиотики меняют, чтобы не вызвать привыкания. Затем 9 месяцев пациенту предлагается интермиттирующая терапия (3 дня принимать препараты, 4 дня перерыв и повтор). Ко-тримоксазол назначается на 1–2 года в качестве поддерживающего лечения.

Все препараты вводятся внутривенно и внутримышечно, учитывая нарушенную всасывающую способность кишечника. При болях в животе показаны спазмолитики, они также способны замедлить кишечную перистальтику. С целью снижения поступления в кишечник воды и электролитов назначают Имодиум, Лоперамид.

Для выведения шлаковых веществ применяются энтеросорбенты и препараты висмута. Устранить иммунные нарушения при болезни помогают курсы кортикостероидов. Пациентам необходима симптоматическая терапия: витамины (группы В, С, К), препараты железа, коррекция электролитного баланса.

Критерии эффективности

Без необходимой терапии болезнь Уиппла быстро прогрессирует, итог — летальный исход. Применение антибактериальных средств позволяет через месяц добиться устранения болей в суставах, лихорадки. Восстановление нарушений кишечника происходит медленно.

Результативность терапии оценивают не только по клиническим наблюдениям, но и с помощью повторных исследований биоптата слизистой оболочки кишки. Основной признак эффективности — исчезновение макрофагов.

Обычно повторную биопсию проводят спустя годичный срок лечения Некоторые ученые против повторной биопсии. Они аргументируют свое мнение возможностью присутствия макрофагов в течении нескольких лет.

Под влиянием лечения восстанавливается структура ворсинок слизистой оболочки кишечника, из межклеточного пространства исчезают бациллы. В некоторых случаях остаются очаги макрофагов с расширенными сосудами и скоплениями жировых включений.

О полном выздоровлении и победе над болезнью пока речи не идет. Рецидивы могут возникнуть спустя многие годы. Врачи считают, что пациенты с подозрением на болезнь Уиппла должны направляться для лечения и обследования в специализированные центры. Это позволяет быстрее поставить диагноз и добиться максимально возможных результатов терапии.

Бактерии в кишечнике Загрузка...

что такое, причины, симптомы и лечение

Болезнь Уиппла (син. болезнь Уиппля, болезнь Виппла, липогранулематоз брыжейки, липофагический кишечный гранулематоз, кишечная липодистрофия, интестинальная липодистрофия) — довольно редкая системная патология, при котором наиболее часто поражается тонкий кишечник. По мере прогрессирования в патологический процесс могут вовлекаться органы пищеварительной, нервной и сердечно-сосудистой систем.

Возбудителем заболевания служит малоизученная на сегодняшний день бактерия Tropheryma whippelii. Основным провоцирующим болезнь фактором принято считать снижение сопротивляемости иммунной системы.

В клинической картине будут преобладать симптомы со стороны пораженного органа или системы. Часто выражается повышением температуры, расстройством стула, продуктивным кашлем, судорожными припадками и снижением остроты зрения.

Диагностика болезни Уиппла в обязательном порядке должна носить комплексный подход. Лабораторные тесты необходимы для выявления болезнетворного агента, а инструментальные процедуры — для выявления степени повреждения внутренних органов.

Тактика терапии носит консервативный характер и заключается в приеме медикаментов и соблюдении щадящего рациона. Стоит отметить, что лечение занимает длительный промежуток времени, в среднем — 2 года.

Современными исследователями принято считать, что болезнь развивается из-за проникновения в человеческий организм патологических микроорганизмов — Tropheryma whippelii.

После инфицирования бактерии активно увеличивают численность в иммунных клетках, которые носят название макрофаги. У здорового человека они выполняют функцию поглощения и разрушения инфекционных агентов, однако в этой ситуации бациллы остаются невредимыми.

Структурно измененные макрофаги начинают скапливаться в слизистой оболочке тонкого кишечника, что приводит к резкому снижению всасывания питательных веществ. Это обусловлено тем, что их транспорт прерывается на уровне кишечника, а в оболочке формируются отложения жира (липодистрофия).

Еще больше усугубляют проблему изменения во всасывании витаминов, минералов и иных питательных веществ. Затем патологический процесс распространяется на внутрибрюшные лимфатические узлы, миокард и перикард, суставы и брюшную полость, плевру и мозг.

Клиницистами было установлено, что у некоторых здоровых людей, т. е. при отсутствии характерных признаков болезни, бактерия может выделяться со слюной.

Кроме инфекционной причины, в развитии заболевания играет важную роль реакция организма. Главные предрасполагающие факторы:

  • снижение иммунитета;
  • глистные инвазии;
  • хронические проблемы с ЖКТ;
  • отсутствие полноценного питания.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют лица в возрасте 40–50 лет, однако не исключается вероятность развития болезни у людей другой возрастной категории. Примечательно, что наиболее часто страдают от такой разновидности инфекции мужчины.

По мере протекания болезнь Уиппла проходит несколько стадий, которые постепенно развиваются друг за другом:

  • 1 этап — появляются внекишечные симптомы. Часто поражается только одна система, например, суставы или лимфатические узлы. Основным признаком выступает постоянно повышенная температура тела.
  • 2 этап — наблюдается развитие нарушения протекания процессов пищеварения и возникновение последствий, связанных с этим, например, расстройство стула и резкое снижение массы тела.
  • 3 этап — отмечается вовлечение в патологию разных внутренних органов, среди которых могут быть сердце, легкие, нервная система.

Заболевание имеет только хроническое течение.

Несмотря на то, что болезнь Уиппла имеет инфекционную природу, точных данных касательно длительности инкубационного периода в настоящее время нет.

Первые клинические проявления:

  • резкое повышение температурных показателей до 38 градусов и выше;
  • мышечные и суставные боли;
  • сильный озноб;
  • опухание и покраснение кожи над пораженным суставом;
  • увеличение лимфатических узлов — их подвижность сохраняется, а при пальпации болей не возникает.

Постепенно начинает развиваться кишечная или интестинальная симптоматика:

  • расстройство акта дефекации, что выражается в обильной диарее — частота позывов к опорожнению кишечника может достигать 10 раз в сутки;
  • пенистая консистенция фекалий и их светло-коричневый окрас — в некоторых случаях каловые массы приобретают дегтеобразную консистенцию, что указывает на нарушение свертываемости крови или развитие внутренних кровоизлияний;
  • прогрессирующее снижение массы тела;
  • схваткообразные болевые ощущения, локализующиеся в районе пупка и часто возникающие после потребления пищи;
  • тошнота, изредка приводящая к рвотным позывам;
  • отвращение к пище;
  • отечность и воспалительное поражение языка;
  • увеличение размеров живота;
  • повышенное газообразование;
  • быстрая утомляемость.

Наблюдаются изменения со стороны кожного покрова:

  • появление участков гиперпигментации;
  • сухость и шелушение кожи;
  • подкожные кровоизлияния;
  • уплотнение кожных покровов.

На вовлечение в патологический процесс легких указывают:

  • сильный кашель с выделением мокроты;
  • болезненность в области грудной клетки;
  • стойкое понижение значений кровяного тонуса;
  • одышка;
  • незначительное возрастание температуры.
Симптомы болезни Уиппла

Симптомы болезни Уиппла

Повреждение нервной системы выражается в следующих нарушениях:

  • слабоумие;
  • судорожные припадки;
  • паралич верхних или нижних конечностей;
  • расстройство речевой функции;
  • нарушения сна;
  • депрессивное состояние;
  • снижение памяти.

В некоторых случаях страдают органы зрения:

  • ночная или «куриная» слепота;
  • воспалительное поражение оболочек глаз;
  • потемнение кожи вокруг глаз.

Клинические проявления развиваются как у взрослых, так и у детей. Необходимо помнить, что степень выраженности симптомов у ребенка может быть намного выше, нежели у лиц среднего или старшего возраста.

Поставить диагноз «болезнь Уиппла» может только клиницист на основании результатов широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований.

При возникновении характерных симптомов стоит пройти консультацию у терапевта, который в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить ряд манипуляций:

  • изучение истории болезни и сбор жизненного анамнеза;
  • оценка состояния кожных покровов и органов зрения;
  • измерение показателей температуры, сердечного ритма и кровяного тонуса;
  • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос — для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности симптоматической картины.

Следующий шаг диагностики — лабораторные исследования:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • гемограмма;
  • копрограмма;
  • ПЦР-тесты;
  • анализ каловых масс на яйца гельминтов и скрытую кровь;
  • гистологическое изучение биоптата.

Самые информативные инструментальные процедуры:

  • рентгенография брюшины;
  • ФГДС;
  • ультрасонография органов брюшной полости;
  • ирригоскопия;
  • биопсия;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ.
Ирригоскопия

Ирригоскопия

В качестве дополнительных диагностических мероприятий, чтобы поставить диагноз болезнь Уиппла, нужны консультации у таких специалистов:

  • невролог;
  • кардиолог;
  • гастроэнтеролог;
  • ревматолог;
  • педиатр — при развитии заболевания у ребенка.

Устранение болезни Уиппла занимает довольно продолжительный промежуток времени и предусматривает применение только консервативных терапевтических методов.

Медикаментозное лечение предполагает прием таких средств:

  • гормональные противовоспалительные вещества;
  • ферменты;
  • антибактериальные средства;
  • общеукрепляющие препараты;
  • лекарства для улучшения всасывания питательных веществ;
  • минерально-витаминные комплексы;
  • препараты калия, магния, железа и кальция.

Во время терапии пациентам важно соблюдать высококалорийную диету с большим содержанием белков. Это означает, что в рацион в обязательном порядке должны входить такие продукты:

  • нежирные сорта мяса и рыбы;
  • кисломолочная продукция;
  • соя и каши;
  • морепродукты;
  • овощные супы;
  • пшеничный хлеб;
  • компоты и некрепкий чай;
  • зелень и салат;
  • бобовые культуры;
  • овощи и фрукты, приготовленные путем запекания или пропаривания.

Перечень категорически запрещенных ингредиентов:

  • кондитерские изделия;
  • свежая сдоба;
  • щавель и шпинат;
  • кулинарные жиры;
  • жирные и острые блюда;
  • полуфабрикаты;
  • субпродукты;
  • сладости и мороженое;
  • острые соусы и пряности;
  • кофе и алкоголь.

Рекомендуется частое и дробное потребление пищи. Все правила относительно рациона, примерного меню, перечня запрещенных и разрешенных продуктов предоставляет только лечащий врач.

При полном отсутствии терапии болезнь Уиппла может привести к смертельно опасным осложнениям:

Чтобы снизить вероятность развития заболевания, людям следует соблюдать несколько несложных правил. Профилактические рекомендации включают:

  • полный отказ от пагубных пристрастий;
  • рациональное питание;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • комплексное устранение гастроэнтерологических и любых иных хронических патологий, которые могут спровоцировать развитие болезни Уиппла;
  • регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Симптомы и лечение болезни Уиппла влияют на прогноз, который считается условно благоприятным. Это обусловлено тем, что полностью вылечить заболевание невозможно, однако соблюдение терапевтических правил может помочь достичь длительной ремиссии.

Стоит отметить, что без квалифицированной помощи люди умирают через несколько лет с момента возникновения кишечных клинических проявлений. К летальному исходу могут привести осложнения.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Поделиться статьей:

Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами:

Крапивница является одним из самых распространенных заболеваний, к обращению с которым прибегают к аллергологу. В целом под термином крапивница подразумевается ряд определенных заболеваний, характеризуемых различной по специфике природой возникновения, но проявляющихся одинаковым образом. Крапивница, симптомы которой проявляются в виде скопления волдырей на коже и слизистых, напоминающих ожог, полученный при воздействии на кожу крапивы, именно по этой причине так называется.

... Желтуха (совпадающих симптомов: 10 из 20)

Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.

...

Обострение хронического панкреатита — одна из фаз вялотекущего воспалительного процесса с локализацией в поджелудочной железе. Длительность приступа яркого проявления симптоматики может варьироваться от нескольких часов до одной недели, в некоторых случаях дольше.

...

Тонзиллит – это воспалительный процесс, возникающий в области небных миндалин и характеризующийся длительностью собственного течения. Тонзиллит, симптомы которого также определяют в качестве более распространенного названия заболевания «ангина», заключается в патологических изменениях ротоглотки, схожих между собой, но отличающихся особенностями собственной этиологии и течения.

...

Лямблиоз у детей – представляет собой паразитарную патологию, провоцируемую одноклеточным микроорганизмом – лямблиями. Болезнь считается одной из самых часто диагностируемых у пациентов детской возрастной категории. Существует несколько механизмов проникновения патологического агента в организм ребёнка – наиболее часто это осуществляется пищевым путём. Основную группу риска составляют малыши 3-4 лет.

...
Болезнь Уиппла – причины, стадии, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Уиппла - поражение тонкого кишечникаБолезнь Уиппла или кишечная липодистрофия – системное заболевание инфекционной природы, характеризующееся поражением тонкого кишечника с типичной инфильтрацией слизистой оболочки кишечника «пенистыми макрофагами», грамположительными бациллоподобными тельцами. Также наблюдается накопление в ней липидов, расширение лимфатических сосудов, развитие синдрома мальабсорбции. Болезнь Уиппла развивается преимущественно у мужчин (30:1) возрастной категории 30 – 50 лет. По данным различных исследований ежегодно регистрируется около 30 случаев заболевания в мире.

Этиология болезни Уиппла

Впервые болезнь Уиппла была описана в 1907 году патологоанатомом Дж.Уипплом, который при вскрытии обнаружил увеличение мезентеральных лимфатических узлов с полисерозитом. Бактериальная природа заболевания была подтверждена лишь в 1992 году. При помощи полимеразной цепной реакции были идентифицированы Tropheryna whipelii – грамположительные актиномицеты. Актиномицеты обнаруживаются в активной стадии заболевания в слизистых оболочках тонкого кишечника. Основной причиной развития заболевания в настоящее время предполагается нарушение функционирования иммунной системы различного происхождения. Для активной стадии заболевания характерна локализация бактерий в микрофагах, что указывает на их утрату способности к лизису микроорганизмов. При развитии Болезни Уиппла наблюдается сниженная выработка антител к возбудителю в организме либо же полное ее отсутствие. Более выраженным становится недостаток клеточного иммунного ответа.

Несмотря на то, что возбудитель заболевания был идентифицирован, причины развития болезни Уиппла до сих пор остаются неясными. Ученые не исключают генетическую предрасположенность. Значительная контаминация возбудителем сточных вод и почвы не приводит к массовому заражению. До настоящего времени не зарегистрировано ни единого случая передачи болезни Уиппла от человека человеку. Исследователи полагают, что не все штаммы возбудителя могут развивать болезнь Уиппла и характерные для нее патологические изменения.

Ответной реакцией организма на внедрение возбудителя болезни Уиппла являются патологические изменения в органах и их системах. Так, при болезни Уиппла в первую очередь происходит поражение тонкого кишечника. Ввиду диссеминации возбудителя Tropheryna whipelii у большинства пациентов наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы, бронхолегочной системы.

Особое значение в развитии болезни Уиппла имеет поражение тонкого кишечника и локальной лимфатической системы. Слизистая оболочка кишечника инфильтрована микрофагами. Наблюдается расширение лимфатических сосудов, скопление жира в межклеточном пространстве слизистой оболочки тонкого кишечника.

Структурные нарушения кишечника приводят к развитию мальабсорбции, что затрудняет транспорт питательных веществ.

Стадии заболевания. Симптомы болезни Уиппла

В течении болезни Уиппла различают три стадии:

  • Первая стадия, характеризующаяся проявлением внекишечных симптомов. На данной стадии заболевания основными симптомами являются полиартрит, лихорадка неясного происхождения, боль в мышцах, кашель с выделением мокроты. Первая стадия заболевания может длиться от 3 до 8 лет;
  • Вторая стадия заболевания характеризуется проявлением гастроинтестинальных симптомов. Основными симптомами болезни Уиппла второй стадии являются хроническая диарея с обильным стулом до 10 раз в сутки, абдоминальная боль, болезненные ощущения при пальпации (возможно обнаружение увеличенных лимфатических узлов), снижение аппетита, снижение массы тела, атрофия мышц и их слабость. Наиболее серьезными изменениями при болезни Уиппла являются нарушения жирового и углеводного обменов, полигиповитаминоз, гипокальцемия, развитие тяжелого синдрома мальабсорбции;
  • Третья стадия болезни Уиппла характеризуется развитием внегастроинтестинальных симптомов, системных проявлений. Для третьей стадии заболевания характерны нарушение функции надпочечников (пониженное АД, тошнота, рвота, анорексия, пигментация кожи), признаки поражения ЦНС (расстройство слуха и зрения, поражение черепно-мозговых нервов), поражение сердечно-сосудистой системы (эндокардиты, перикардиты, миокардиты), кожные изменения.

Диагностика болезни Уиппла

ПЦР - наиболее точный метод диагностики болезни УипплаРазнообразие клинических изменений в пораженном организме затрудняет диагностику болезни Уиппла. Основным методом диагностики является анализ биоптата (иссеченная стенка слизистой оболочки верхних отделов кишечника), наблюдение морфологических изменений кишечника при эндоскопии. Наиболее точным является метод ПЦР-диагностики (полимеразной цепной реакции), позволяющий определить возбудителя болезни Уиппла, как в биоптате, так и в других биологических средах.

Лечение болезни Уиппла

Долгое время полагалось, что для болезни Уиппла характерен летальный исход. Применение интенсивной антибактериальной терапии делает прогноз более благоприятным. В основе лечения болезни Уиппла применяются различные антибиотики. Наиболее эффективными среди них являются препараты тетрациклинового ряда. Дозировка и сроки терапии определяются на основе гистологических исследований в каждом случае индивидуально.

При тяжелых формах заболевания нередко пациентам требуется дополнительное симптоматическое лечение.

Для устранения симптомов мальабсорбции пациенту назначается особая диета, обогащенная животными белками с ограниченным содержанием жиров (до 30г в сутки). Для устранения симптомов диареи и абдоминального дискомфорта пациентам назначаются спазмолитки, замедляющие кишечную перистальтику.

Эффективность применяемой терапии оценивается путем проведения повторного гистологического исследования биоптата. Основным признаком эффективности лечения служит снижение количества макрофагов в исследуемом образце либо полное их отсутствие. Симптомы болезни Уиппла могут проявляться несколько дольше в силу масштабности поражения органов.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Знаете ли вы, что:

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Болезнь Уиппла — Википедия с видео // WIKI 2

Болезнь Уиппла — редкое заболевание кишечника инфекционной природы с разнообразными клиническими проявлениями. Впервые описано американским патологоанатомом Джорджем Уипплом (англ. George H. Whipple) в 1907 году[3], наблюдавшим в аутопсийном материале выраженное увеличение мезентериальных лимфатических узлов в сочетании с воспалением серозных оболочек. При гистологическом исследовании кишечника и лимфоузлов им были выявлены множественные отложения липидов и большое количество макрофагов, содержащих аргирофильные палочкообразные структуры. Автор предположил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма жира, которое он предложил назвать «интестинальной липодистрофией».

Энциклопедичный YouTube

  • 1/2

    Просмотров:

    527

    388

  • ✪ Как проявляется синдром нарушенного всасывания?

  • ✪ Какие бывают функциональные расстройства желудка?

Содержание

Этиология

Джордж Уиппл первым обнаружил в слизистой оболочке тонкой кишки микроорганизмы, схожие с бледной спирохетой. Однако, длительное время многие учёные оспаривали инфекционную природу этого заболевания. В 1949 году было установлено, что в биоптатах из лимфатических узлов и тонкой кишки содержатся PAS-позитивные (англ. PAS — periodic acid Schiff) макрофаги с включениями, похожими на продукты распада бактерий. Возбудителями болезни объявлялись многие бактерии, выделявшиеся в культуре из биоптата (коринебактерии, бруцеллоподобные микроорганизмы, L-форма стрептококка и др.) В 1991 году R. Wilson, а затем в 1992 году D. Realman с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) выделили грамположительную бациллу из материала инфицированных тканей больного, названную Tropheryma whippelii (от греческого trophe — питание, eryma — барьер).

T. whippeli — это грамположительная бактерия. На основании схожести 16S рибосомной РНК, установлено её родство с актиномицетами группы Б (семейство Cellulomonadaceaea). Бактерия имеет трёхслойную клеточную оболочку, единственную круговую хромосому и небольшой размер генома. Полагают, что патогенными могут быть не все, а строго определённые штаммы возбудителя. Tropheryma whippelii была культивирована в клеточной среде человеческих фагоцитов, дезактивированных интерлейкином (ИЛ-4, ИЛ-10) и дексаметазоном.

Патогенез

Выявление типичных пенистых макрофагов в периферических лимфатических узлах, печени, легких, ЦНС и других органах, а также вовлечение в патологический процесс сердца и суставов свидетельствует о системном характере заболевания. В патогенезе болезни Уиппла наряду с генерализацией инфекции большое значение придается иммунологическим нарушениям, в частности, изменениям соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, утрате способности макрофагов лизировать возбудителя и др. Болезнь Уиппла часто ассоциируется с антигеном гистосовместимости HLA B27.

Симптомы

Болезнью Уиппла страдают мужчины в возрасте 40-50 лет, однако оно не исключается и в других возрастных категориях. В частности, болезнь может дебютировать у детей 3-летнего возраста. Болезнь поражает различные органы и системы.

В клинической картине заболевания преобладают симптомы мальабсорбции. В течении заболевания выделяют 3 стадии:

Возможны следующие внекишечные проявления болезни Уиппла:

  • Симптомы надпочечниковой недостаточности — низкое артериальное давление, пигментация кожи, анорексия, гипонатриемия, гипогликемия.
  • Поражение кожи — эритема, узловатая эритема.
  • Поражение глаз — увеит, ретинит, кератит.
  • Поражение сердечно-сосудистой системы — фиброзный эндокардит, миокардит, перикардит, полисерозит, коронарит.
  • Поражение центральной и периферической нервной системы — нарушение слуха, зрения, атаксия, поражение черепных нервов, полинейропатии.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо морфологическое исследование биоптата слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки.

Лечение

Лечение должно включать бактерицидные антибиотики, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер, например тетрациклин или его аналоги доксициклин, метациклин, тайгециклин в течение 2-5 месяцев. Затем для поддержания ремиссии следует перейти на интермиттирующую (до 9 месяцев) терапию с приемом препарата через день или 3 дня в неделю с перерывом в 4 дня.

Для лечения болезни Уиппла также используется триметоприм-сульфаметоксазол (Бисептол, Ко-тримоксазол).

При церебральных поражениях рекомендуется следующая схема терапии: 1,2 млн ЕД бензилпенициллина (пенициллин G) и 1 г стрептомицина парентерально ежедневно в течение 2 недель с последующим назначением Ко-тримоксазола (триметоприм — 160 мг и сульфаметоксазол — 800 мг) дважды в день в течение 1-2 лет до отрицательного результата ПЦР и исчезновения T. whipplii в биоптатах из двенадцатиперстной кишки.

Длительная, в течение 1-2 лет, поддерживающая терапия Ко-тримоксазолом считается наиболее успешной в плане профилактики неврологической симптоматики.

В качестве вспомогательной терапии рассматривается назначение кортикостероидов 30-40 мг/сут с последующим постепенным снижением дозы, коррекция метаболических и водно-электролитных расстройств, восполнение дефицита витаминов.

Примечания

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Whipple G.H. A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acids in the intestinal and mesenteric lymphatic tissues (англ.) // The Johns Hopkins Medical Journal (англ.)русск. : journal. — 1907. — Vol. 18. — P. 382—393.

Источники

  • Бойко Т. И.. Болезнь Уиппла: клиника, диагностика, лечение./ «Здоровье Украины» № 21/1 ноябрь 2006 г.
  • Харченко Н. В.. Целиакия, болезнь Уиппла — клинические маски./«Здоровье Украины» № 139 октябрь 2005 г.
  • Пиргиоти М., Кириакидис А. Болезнь Уиппла: происхождение, клиническая картина, лечение. Annals of Gastroenterology, 2004. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой.
  • «Детские болезни» под редакцией Володина Н. Н., Мухиной Ю. Г., 2011 г.
Эта страница в последний раз была отредактирована 12 августа 2019 в 09:56.

Болезнь Уиппла — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Болезнь Уиппла — редкое заболевание кишечника инфекционной природы с разнообразными клиническими проявлениями. Впервые описано американским патологоанатомом Джорджем Уипплом (англ. George H. Whipple) в 1907 году[1], наблюдавшим в аутопсийном материале выраженное увеличение мезентериальных лимфатических узлов в сочетании с воспалением серозных оболочек. При гистологическом исследовании кишечника и лимфоузлов им были выявлены множественные отложения липидов и большое количество макрофагов, содержащих аргирофильные палочкообразные структуры. Автор предположил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма жира, которое он предложил назвать «интестинальной липодистрофией».

Этиология

Джордж Уиппл первым обнаружил в слизистой оболочке тонкой кишки микроорганизмы, схожие с бледной спирохетой. Однако, длительное время многие учёные оспаривали инфекционную природу этого заболевания. В 1949 году было установлено, что в биоптатах из лимфатических узлов и тонкой кишки содержатся PAS-позитивные (англ. PAS — periodic acid Schiff) макрофаги с включениями, похожими на продукты распада бактерий. Возбудителями болезни объявлялись многие бактерии, выделявшиеся в культуре из биоптата (коринебактерии, бруцеллоподобные микроорганизмы, L-форма стрептококка и др.) В 1991 году R. Wilson, а затем в 1992 году D. Realman с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) выделили грамположительную бациллу из материала инфицированных тканей больного, названную Tropheryma whippelii (от греческого trophe — питание, eryma — барьер).

T. whippeli — это грамположительная бактерия. На основании схожести 16S рибосомной РНК, установлено её родство с актиномицетами группы Б (семейство Cellulomonadaceaea). Бактерия имеет трёхслойную клеточную оболочку, единственную круговую хромосому и небольшой размер генома. Полагают, что патогенными могут быть не все, а строго определённые штаммы возбудителя. Tropheryma whippelii была культивирована в клеточной среде человеческих фагоцитов, дезактивированных интерлейкином (ИЛ-4, ИЛ-10) и дексаметазоном.

Патогенез

Выявление типичных пенистых макрофагов в периферических лимфатических узлах, печени, легких, ЦНС и других органах, а также вовлечение в патологический процесс сердца и суставов свидетельствует о системном характере заболевания. В патогенезе болезни Уиппла наряду с генерализацией инфекции большое значение придается иммунологическим нарушениям, в частности, изменениям соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, утрате способности макрофагов лизировать возбудителя и др. Болезнь Уиппла часто ассоциируется с антигеном гистосовместимости HLA B27.

Симптомы

Болезнью Уиппла страдают мужчины в возрасте 40-50 лет, однако оно не исключается и в других возрастных категориях. В частности, болезнь может дебютировать у детей 3 летнего возраста. Болезнь поражает различные органы и системы.

В клинической картине заболевания преобладают симптомы мальабсорбции. В течение заболевания выделяют 3 стадии:

Возможны следующие внекишечные проявления болезни Уиппла:

  • Симптомы надпочечниковой недостаточности — низкое артериальное давление, пигментация кожи, анорексия, гипонатриемия, гипогликемия.
  • Поражение кожи — эритема, узловатая эритема.
  • Поражение глаз — увеит, ретинит, кератит.
  • Поражение сердечно-сосудистой системы — фиброзный эндокардит, миокардит, перикардит, полисерозит, коронарит.
  • Поражение центральной и периферической нервной системы — нарушение слуха, зрения, атаксия, поражение черепных нервов, полинейропатии.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо морфологическое исследование биоптата слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки.

Лечение

Лечение должно включать бактерицидные антибиотики, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер, например тетрациклин или его аналоги доксициклин, метациклин, тайгециклин в течение 2-5 месяцев. Затем для поддержания ремиссии следует перейти на интермиттирующую (до 9 месяцев) терапию с приемом препарата через день или 3 дня в неделю с перерывом в 4 дня.

Для лечения болезни Уиппла также используется триметоприм-сульфаметоксазол (Бисептол, Ко-тримоксазол).

При церебральных поражениях рекомендуется следующая схема терапии: 1,2 млн ЕД бензилпенициллина (пенициллин G) и 1 г стрептомицина парентерально ежедневно в течение 2 недель с последующим назначением Ко-тримоксазола (триметоприм — 160 мг и сульфаметоксазол — 800 мг) дважды в день в течение 1-2 лет до отрицательного результата ПЦР и исчезновения T. whipplii в биоптатах из двенадцатиперстной кишки.

Длительная, в течение 1-2 лет, поддерживающая терапия Ко-тримоксазолом считается наиболее успешной в плане профилактики неврологической симптоматики.

В качестве вспомогательной терапии рассматривается назначение кортикостероидов 30-40 мг/сут с последующим постепенным снижением дозы, коррекция метаболических и водно-электролитных расстройств, восполнение дефицита витаминов.

Примечания

  1. Whipple GH (1907). «A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acids in the intestinal and mesenteric lymphatic tissues». Bulletin of the Johns Hopkins Hospital 18: 382–93.

Источники

  • Бойко Т. И.. Болезнь Уиппла: клиника, диагностика, лечение./ «Здоровье Украины» № 21/1 ноябрь 2006 г.
  • Харченко Н. В.. Целиакия, болезнь Уиппла — клинические маски./«Здоровье Украины» № 139 октябрь 2005 г.
  • Пиргиоти М., Кириакидис А. Болезнь Уиппла: происхождение, клиническая картина, лечение. Annals of Gastroenterology, 2004. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой.
  • «Детские болезни» под редакцией Володина Н. Н., Мухиной Ю. Г., 2011 г.


Болезнь Уиппла | Белов Б.С.

Введение

В 1907 г. американский патологоанатом Джордж Х. Уиппл (George Hoit Whipple), работавший в госпитале Дж. Гопкинса, опубликовал секционное наблюдение ранее неизвестного заболевания у 36–летнего мужчины. В течение 5 лет больной, врач по профессии, страдал лихорадкой, артритом, стойким и упорным кашлем, диареей и прогрессирующей потерей веса. При вскрытии обнаружено выраженное увеличение мезентеральных лимфатических узлов в сочетании с полисерозитом. При гистологическом исследовании кишечника и лимфоузлов выявлены множественные отложения липидов и большое число макрофагов, содержащих аргирофильные палочкообразные структуры. В качестве наиболее вероятной причины болезни Уиппл указал на нарушение метаболизма липидов и предложил назвать заболевание интестинальной липодистрофией. В то же время он не исключал и инфекционную этиологию заболевания [1].

В 1907 г. американский патологоанатом Джордж Х. Уиппл (George Hoit Whipple), работавший в госпитале Дж. Гопкинса, опубликовал секционное наблюдение ранее неизвестного заболевания у 36–летнего мужчины. В течение 5 лет больной, врач по профессии, страдал лихорадкой, артритом, стойким и упорным кашлем, диареей и прогрессирующей потерей веса. При вскрытии обнаружено выраженное увеличение мезентеральных лимфатических узлов в сочетании с полисерозитом. При гистологическом исследовании кишечника и лимфоузлов выявлены множественные отложения липидов и большое число макрофагов, содержащих аргирофильные палочкообразные структуры. В качестве наиболее вероятной причины болезни Уиппл указал на нарушение метаболизма липидов и предложил назвать заболевание интестинальной липодистрофией. В то же время он не исключал и инфекционную этиологию заболевания [1].

Следует отметить, что впоследствии Дж. Уиппл опубликовал 270 работ, но больше к данному заболеванию не обращался. В 1934 г. он стал первым в США лауреатом Нобелевской премии в области медицины за разработку проблем лечения и профилактики пернициозной анемии. Несмотря на это, до сих пор его имя тесно ассоциируется с описанным им заболеванием – болезнью Уиппла (БУ).

Этиология и патогенез

В своем оригинальном описании случая Уиппл указывал на сходство палочковидных микробов, найденных им в собственной пластинке 12–перстной кишки, с бледной спирохетой. В то время инфекционная этиология болезни упорно оспаривалась оппонентами по причине ее несоответствия постулатам Коха. Однако, начиная с середины ХХ века, постепенно накапливались факты, свидетельствующие в пользу бактериальной этиологии заболевания. В 1949 г. было установлено, что в биоптатах лимфоузлов и тонкого кишечника содержатся PAS– (periodic acid Schiff) – позитивные макрофаги с включениями, похожими на продукты распада бактерий [2]. Спустя три года был описан первый случай успешного применения антибиотиков у больного БУ с быстрым обратным развитием клинической симптоматики и патоморфологических признаков. В начале 60–х гг. описаны палочкообразные тельца, выявленные в цитоплазме макрофагов при электронной микроскопии [3]. И только в работах последнего десятилетия [4–6] с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) из инфицированных тканей пациентов была выделена грамположительная бацилла, получившая название Tropheryma whippelii (от греческого trophe – питание, eryma – барьер). По своим филогенетическим данным T. whippelii принадлежит к актиномицетам, имеет размеры 0,2х2,0 mм, трехслойную клеточную стенку, единственную круговую хромосому и небольшой размер генома (925 кД). Полагают, что патогенными могут быть не все, а строго определенные штаммы возбудителя.

В патогенезе заболевания наряду с генерализацией инфекции большое значение придается иммунологическим нарушениям. В пользу этого свидетельствуют наблюдаемые у таких больных снижение Т– клеточного соотношения СD4+/CD8+ и экспрессии CD11, уменьшение продукции интерлейкина–12 и g–интерферона. Параметры гуморального иммунитета изменяются мало. Гипотетический иммунологический дефект выражен достаточно слабо и весьма специфичен по отношению к T. whippelii, поскольку у пациентов с БУ частота возникновения других инфекций не превышает таковую в популяции. Показано, что T. whippelii накапливаются и размножаются в макрофагах. Таким образом, макрофаги, несмотря на сохранную функцию фагоцитоза, теряют способность к лизису возбудителя [7].

Эпидемиология

БУ относится к редким заболеваниям. К 2002 г. в литературе имелось чуть более 2000 наблюдений. Наиболее часто БУ выявляется у представителей белой расы – жителей Центральной Европы (55%) и Северной Америки (38%) . Единичные случаи болезни описаны среди испанцев, негров, индусов и представителей монголоидной расы. Преобладают жители сельской местности, чаще – фермеры. Мужчины поражаются в 8 раз чаще женщин, средний возраст к началу заболевания составляет 50 лет. Имеются отдельные сообщения о семейных случаях БУ. На возможную генетическую компоненту в развитии заболевания указывает повышенная частота обнаружения HLA–B27 (26–40%) у этих пациентов, однако в Италии и Аргентине подобная закономерность не выявлялась [8].

Клиническая картина

БУ является мультисистемным заболеванием, вследствие чего клиническая симптоматика чрезвычайно вариабельна. Заболевание начинается постепенно и в большинстве случаев носит хроническое течение со склонностью к рецидивам.

Наиболее ранним и очень часто (75%) единственным признаком БУ является суставной синдром, который может предшествовать развернутой клинической картине болезни в течение в среднем 6,7 лет. Имеется наблюдение, в котором интервал между поражением суставов и развитием желудочно–кишечных проявлений составил 36 лет [9].

Типичный случай поражения суставов был описан Уипплом, как «приступообразный артрит, захватывающий различные суставы и вовлекающий почти все суставы, пораженные к этому моменту времени. Эти приступы были преходящими, первый длился около 8 часов. Они рецидивировали вновь и вновь до 3–4 раз в неделю, в сырую погоду, продолжались от 6 до 24 часов, реже они были выраженными и не позволяли больному работать. Иногда суставы были припухшими и болезненными, реже – только болезненными» [1]. Действительно, у большинства больных отмечается приступообразный мигрирующий олиго– или полиартрит (реже – моноартрит), длящийся от нескольких часов до нескольких дней и отличающийся различной частотой обострений и полной ремиссией между приступами. Поражаются преимущественно коленные, лучезапястные и голеностопные суставы (рис. 1). В большинстве случаев артрит неэрозивный, протекает без развития деформаций, ревматоидный фактор не выявляется. Возможно развитие подкожных узелков, сходных с ревматоидными, однако при гистологическом исследовании в них выявлялись PAS– позитивные макрофаги, что подтверждало диагноз БУ. У отдельных больных отмечаются деструктивные изменения суставов. Описаны случаи формирования анкилоза лучезапястных и голеностопных суставов, а также гипертрофическая остеоартропатия. В 40% случаев встречаются спондилоартропатии, которые, как правило, сочетаются с периферическим артритом. Одно– или двухсторонний сакроилеит обнаруживают у 14% больных. Имеются описания анкилозирования крестцово–подвздошных сочленений, развития дерматомиозита и иных миопатий.

 

Рис. 1. Поражение суставов при БУ (n=131) [10]

Классическими признаками заболевания являются желудочно–кишечные расстройства. В типичных случаях отмечается диарея (чаще – стеаторея), сопровождающаяся приступообразной болью в животе, синдром нарушенного всасывания и прогрессирующая потеря массы тела. Как следствие, развивается полигиповитаминоз и разнообразные нарушения водно–электролитного обмена.

Примерно у половины больных в развернутой стадии заболевания наблюдается лихорадочный синдром, сопровождающийся ознобом с последующим профузным потоотделением, а также генерализованная лимфаденопатия. Отмечается сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация, преимущественно, на открытых участках тела (но не на слизистых), хейлит, глоссит, ломкость ногтей, аллопеция, отеки. Описано развитие пурпуры (без тромбоцитопении).

При БУ нередко встречается стойкий кашель, плеврит и пневмонит.

Клинические симптомы поражения сердечно–сосудистой системы наблюдаются в 30–55% случаев. Возможно поражение любой из оболочек сердца, однако наиболее часто развивается эндокардит. Последний по сравнению с инфекционным эндокардитом, вызванным другими возбудителями, имеет ряд особенностей: отсутствие предшествовавшей клапанной патологии сердца, нормальная температура тела, отрицательная гемокультура, позитивные ЭхоКГ– данные отмечаются только в 75% случаев. [11]. Описано несколько случаев эндокардита при БУ без гастроэнтерологической симптоматики [12,13]. Нередко развивается гипотензия и прогрессирующая застойная сердечная недостаточность.

Поражение ЦНС встречается в 10–50% случаев. Неврологическая симптоматика может быть как первым проявлением заболевания, так и развиваться спустя несколько лет на фоне манифестной клинической картины БУ. Наиболее частые симптомы – деменция, супрануклеарная офтальмоплегия и миоклония, которые встречаются в 25–50% случаев среди больных с патологией ЦНС при БУ. Также описаны эпилептические припадки, церебральная атаксия, инсомния. Сочетание медленного плавного конвергентно–дивергентного маятникообразного нистагма с синхронным сокращением жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceetal myorhytmia) наблюдаются у 20% больных с вовлечением ЦНС и (несмотря на относительную редкость) рассматриваются как патогномоничные для БУ [14].

Наиболее распространенными формами поражения глаз при БУ являются увеит и офтальмоплегия. Встречается диффузный хориоретинит, глаукома, кератит.

В 10–15% случаев выявляют гепатомегалию, спленомегалию, асцит. Патология желудочно–кишечного тракта и эндокринной системы встречается крайне редко.

В течении БУ выделяют три стадии : I – стадия внекишечных симптомов (полиартрит, лихорадка), II – стадия мальабсорбции с прогрессирующим похуданием и тяжелыми метаболическими расстройствами, III – стадия системных проявлений (кардиальных, неврологических и т.д.).

Диагностика

Учитывая полиморфизм клинических проявлений, диагноз БУ весьма часто вызывает существенные трудности. Наибольшие диагностические проблемы возникают у больных с внекишечными формами болезни. По данным отечественных авторов, диагноз БУ устанавливается в среднем спустя 6 лет после первых клинических проявлений [15].

Какие–либо специфические изменения лабораторных показателей не наблюдаются. У больных значительно повышена СОЭ, а также число лейкоцитов и тромбоцитов, СРБ, снижен уровень гемоглобина, железа, кальция, калия, белка, альбуминов, холестерина (как следствие мальабсорбции). Отмечаются положительные результаты функциональных проб с ксилозой, нагрузкой глюкозой и др.

Важная роль в диагностике БУ отводится морфологическому исследованию слизистой оболочки тонкой кишки. При эндоскопии выявляют отек, гиперемию, и резкое утолщение складок кишки по причине лимфостаза, а также неровность рельефа слизистой из–за многочисленных желтовато–белых бляшек. При световой микроскопии биоптатов, полученных из тощей и 12–перстной кишки нелеченных больных с БУ, выявляют булавовидные ворсинки, содержащие большое количество лимфы. Часто отмечают внутри– и внеклеточное накопление жира в слизистой оболочке тонкой кишки. В собственной пластинке слизистой оболочки наблюдается большое количество пенистых макрофагов, содержащих крупнозернистые цитоплазматические включения с PAS–позитивной реакцией. Эти PAS–позитивные макрофаги могут также обнаруживаться в периферических или брыжеечных лимфоузлах, печени, селезенке, сердечных клапанах, мозговой ткани, стекловидном теле и синовиальной оболочке.

Считают, что PAS–позитивное вещество – это продукты распада фагоцитированных бактерий. Выявление PAS–позитивных включений в цитоплазме макрофагов не является патогномоничным для БУ (как полагали ранее), а может иметь место при других инфекциях, вызванных комплексом M. avium–intracellulare (у ВИЧ–инфицированных больных), коринебактериозе, гистоплазмозе, микозах, саркоидозе. В то же время PAS–реакция имеет чрезвычайно важное дифференциально–диагностическое значение, в частности, при разграничении БУ с первичной (болезнь Вальдмана) и приобретенными лимфангиэктазиями.

Ценным диагностическим подспорьем может служить электронная микроскопия, которая позволяет выявить в пораженных тканях палочковидные бактерии, локализующиеся как внутриклеточно, так и в межклеточном пространстве.

Несоблюдение правил проведения биопсии (взятие материала из верхней, а не из нижней части 12–перстной кишки) и предшествовавшая антимикробная терапия могут повлечь за собой отрицательные результаты патоморфологического исследования даже при характерной для БУ клинической картине. В подобных ситуациях особенно необходимой представляется ПЦР– диагностика. Использование праймеров, комплементарных консервативным участкам рибосомных генов (16S– и 23S–РНК), и дальнейшее определение полной нуклеотидной последовательности амплифицированной ДНК позволяют с высокой степенью вероятности идентифицировать T. whippelii. Для выполнения ПЦР могут быть использованы биоптаты слизистой 12–перстной кишки, лимфоузлов, сердечных клапанов (удаленных во время кардиохирургической операции), а также пунктаты синовиальной жидкости или ликвора. Несмотря на высокую чувствительность и специфичность ПЦР, существует определенная вероятность получения как ложноположительных, так и ложноотрицательных результатов. Поэтому залогом успешной диагностики БУ (как и любого другого заболевания) является комплексная оценка клинической картины и данных дополнительных исследований.

Дифференциальный диагноз БУ проводят с заболеваниями, имеющими сходную клиническую симптоматику (табл. 1). Необходимо заметить, что БУ обязательно должна быть включена в алгоритм диагностического поиска при лихорадке неясного генеза.

 

Лечение

В доантибиотическую эру БУ заканчивалась летально в 100% наблюдений. Начиная с 1952 г., когда было сообщено об успешном применении антимикробного препарата (хлорамфеникола) для лечения БУ, до сегодняшнего дня продолжаются поиски оптимальных схем антибактериальной терапии. К сожалению, редкая встречаемость БУ, а также проблемы, связанные с культурированием T. whippelii, служат труднопреодолимым препятствием для проведения рандомизированных клинических исследований. Поэтому существующие схемы антимикробной терапии (табл. 2) разработаны на эмпирической основе.

В доантибиотическую эру БУ заканчивалась летально в 100% наблюдений. Начиная с 1952 г., когда было сообщено об успешном применении антимикробного препарата (хлорамфеникола) для лечения БУ, до сегодняшнего дня продолжаются поиски оптимальных схем антибактериальной терапии. К сожалению, редкая встречаемость БУ, а также проблемы, связанные с культурированием , служат труднопреодолимым препятствием для проведения рандомизированных клинических исследований. Поэтому существующие схемы антимикробной терапии (табл. 2) разработаны на эмпирической основе.

 

До 1980–х гг. весьма популярной была комбинация пенициллина и стрептомицина, назначавшаяся в течение 2 недель, с последующим длительным приемом тетрациклина. В дальнейшем было установлено, что основной причиной смерти пациентов, принимавших тетрациклин, были неврологические осложнения, развивавшиеся во время рецидивов. Данное обстоятельство побудило клиницистов к применению ко–тримоксазола – комбинированного препарата, 1 таблетка которого содержит 160 мг триметоприма и 800 мг сульфаметоксазола. Препарат хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер и достигает терапевтических концентраций в ликворе даже при неизмененных мозговых оболочках. По сводным данным, объединившим результаты 4 небольших исследований, минимальная частота рецидивов (4,35%) была среди больных, пролеченных ко–тримоксазолом. В группах пациентов, получавших пенициллин со стрептомицином или тетрациклин, эти показатели составляли 11,8 и 32,2% соответственно [16].

По мнению большинства авторов, при БУ, протекающей с неврологической симптоматикой, лечение следует начинать с 2–недельного парентерального введения бактерицидных антибиотиков, обладающих хорошей пенетрацией в спинномозговую жидкость, с последующим длительным (1–2 года) поддерживающим лечением ко– тримоксазолом. В остальных случаях терапия начинается с ко–тримоксазола, что считается более успешным в плане профилактики неврологических осложнений.

Многие авторы отмечают выраженную положительную динамику при своевременно начатой и активной терапии. Так, лихорадка и диарея купируются к концу 1–й недели лечения, суставной синдром полностью регрессирует в течение 1 месяца. В эти же сроки отмечается явное улучшение общего самочувствия, прибавка в весе. Обратное развитие неврологической симптоматики происходит значительно медленнее.

Вспомогательное значение имеет применение глюкокортикостероидов (преднизолон 30–40 мг в сутки с постепенным снижением дозы вплоть до полной отмены).

При необходимости в план лечения включают мероприятия, направленные на ликвидацию последствий синдрома мальабсорбции (коррекция метаболических нарушений, водно–электролитного обмена, восполнение дефицита железа и витаминов и т.д.)

Длительность антибактериальной терапии должна составлять не менее 1 года. Контроль за лечением осуществляют с помощью повторных морфологических исследований биоптатов тонкого кишечника либо ПЦР – методик. При отсутствии ответа на антибактериальную терапию представляется перспективным применение g–интерферона.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. При возникновении рецидивов (8–35%) терапия аналогична вышеуказанной.

Наиболее неблагоприятными в прогностическом плане считают неврологические осложнения, возникающие во время рецидивов, как следствие первично нераспознанной локализации инфекции или неадекватной терапии.

 

Литература:

1. Whipple G.H. A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acids in the intestinal mesenteric lymphatic issues. //John Hopkins Hospital Bulletin. 1907; 18: 382–391.

2. Black–Schaffer B. The tinctorial demonstration of a glycoprotein in Whipple’s disease. //Proc. Soc. Exp. Biol. Med. 1949; 72: 225 – 227.

3. Gardley J., Hendrix T.R. Combined electron and light microscopy in Whipple’s disease: demonstration of «bacillary bones» in the intestine. Bull. Johns Hopkins Hosp. 1961; 10: 80 –98.

4. Wilson K.H., Blitchington R.,Frothingham R., Wilson J.A.Phylogeny of the Whipple’s disease – associated bacterium.// Lancet. 1991; 338: 474–475.

5. Relman D.A.,Schmidt T.M., Mac Dermott R.P., Falkow S. Identification of the uncultured bacillus of the Whipple’s disease. N. Engl. J. Med. 1992; 327: 293–301.

6. Raoult D., Birq M.C., LaScola B., et al. Cultivation of the bacillus of Whipple’s disease. N. Engl. J. Med. 2000; 342: 620 – 625.

7. Dobbins W.O., Ruffin J.M.A light– and electron – microscopic study of bacterial invasion in Whipple’s disease. Am. J. Pathol. 1967; 51: 225 – 242.

8. Marth T., Raoult D. Whipple’s disease. Lancet. 2003; 361: 239 – 246.

9. Ayoub W.T., Davis D.E., Torreri D., Viozzi F.J. Bone destruction and ankylosis in Whipple’s disease. J. Rheumatol. 1982; 9: 930–931.

10. Puechal X. Whipple’s disease. Joint Bone Spine. 2002; 68: 133 – 140.

11. Fenollar F, Lepidi H, Raoult D. Whipple’s endocarditis: review of the literature and comparisons with Q fever, bartonella infection, and blood culture–positive endocarditis. Clin Infect Dis 2001;33(8):1309–1316.

12. Gubler JG, Kuster M, Dutly F, Bannwart F, Krause M, Vogelin HP, Garzoli G, Altwegg M. Whipple endocarditis without overt gastrointestinal disease: report of four cases. Ann. Intern. Med. 1999; 131(2):112–116.

13. Richardson DC, Burrows LL, Korithoski B, et al. Tropheryma whippelii as a cause of afebrile culture–negative endocarditis: the evolving spectrum of Whipple’s disease. J. Infect. 2003;47(2):170–173.

14. Ratnaike R.W. Whipple’s disease. Postgrad. Med. J. 2000; 76: 760 – 766.

15. Логинов А.С., Парфенов А.И., Полева Н.И. Болезнь Уиппла: результаты длительного наблюдения. Тер. арх. 1998; 9: 35 –41.

16. Misbah S.A., Mapstone N.P. Whipple’s disease revisited. J. Clin. Pathol. 2000; 53: 750 – 755.

17. Singer R. Diagnosis and treatment of Whipple’s disease (review). Drugs. 1998; 55: 699 – 704.

.

Болезнь Уиппла: происхождение, клиническая картина, лечение

Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой

Источник: Annals of Gastroenterology 2004

Авторы: М. Пиргиоти, А. Кириакидис

 

Вступление

Болезнь Уиппла представляет собой редкую системную инфекцию, которая поражает преимущественно тонкую кишку, но может влиять на все органы человеческого тела. Возбудителем является Tropheryma Whipplei (T. whipplei). Его название происходит от греческих слов «троф», что означает питание, и «эрима», что означает барьер, а также имени человека, который открыл болезнь – Джорджа Уиппла. Наиболее распространенными симптомами являются диарея и потеря веса, но существует и много других проявлений, которые не связаны с тонкой кишкой: поражение брыжеечных лимфатических узлов, артралгия, лихорадка, расстройства центральной нервной системы и зрения.

 

История

О первом случае болезни Уиппла сообщили Оллчин и Хебб в 1895 году, не понимая, что это особая болезнь. Джордж Уиппл в 1907 году распознал первый случай болезни, которая теперь носит его имя. Его пациент был 36-летним врачом, у которого наблюдалась постепенная потеря веса, неопределенные абдоминальные признаки и полиартрит. Его стул состоял из нейтральных жиров и жирных кислот. Пациент умер примерно через пять лет после появления симптомов. 9 мая 1907 года Джордж Уиппл провел вскрытие этого пациента. В результате аутопсии был обнаружен полисерозит, поражение аортального клапана и осаждения жира в слизистой оболочке кишечника и брыжеечных лимфатических узлов с заметной инфильтрацией макрофагами. Кроме того, Уиппл сообщил о наличии палочковидных бацилл в собственном слое слизистой оболочки кишечника, но он не отнес их к причине болезни. Используя специальное окрашивание, он выявил наличие жирных кислот, но ему не удалось обнаружить нейтральный жир, и поэтому он допустил ошибку, считая, что это заболевание вызвано аномалией метаболизма жиров. Поэтому он назвал это заболевание «кишечной липодистрофией».

Сходство между случаем Оллчина и Хебба и случаем Уиппла было обнаружено в 1961 году, когда Морган просмотрел оригинальные ткани с пятнами и продемонстрировал PAS-положительные макрофаги. PAS-положительные макрофаги в собственном слое тонкой кишки считаются патогномоничными болезни Уиппла. В 1952 году Паули первым успешно использовал для лечения системные антибиотики. В 1958 году была проведена первая биопсия, позволившая выставить диагноз. Переломным моментом в истории болезни Уиппла были первые исследования слизистой оболочки кишечника с электронной микроскопией в начале 1960-х годов.

Второй случай болезни Уиппла, который был описан, произошел в Германии в 1930 году. С 1907 по 1950 год представлены 34 случая, с 1951 по 1969 год – 245 и с 1970 по 1984 год – 317.

Многие попытки культивировать бактерии потерпели неудачу. Первая успешная попытка зарегистрирована в 1997 году, когда для выращивания бактерии были использованы человеческие макрофаги, инактивированные интерлейкином.

 

Эпидемиология

Болезнь Уиппла является редкой бактериальной инфекцией. По некоторым статистическим данным, мужчины страдают в 8 раз чаще, чем женщины. Средний возраст заболевших – от 35 до 60 лет, но описана болезнь Уиппла и у младенцев, и у пожилых людей (диапазон от 3 месяцев до 81 года).

Интересно, что болезнь Уайппла преобладает у белых кавказцев, и нередко встречается в одной семье. Это может быть связано с иммуногенетическими факторами, с генетической предрасположенностью. Многие пациенты с болезнью Уиппла имеют недостаток продукции интерлейкина-12 моноцитами макрофагов, связанный с уменьшенной способностью продуцировать гамма-интерферон Т-клетками, таким образом, у них снижена активность и функция макрофагов. Кроме того, у 28-44% пациентов, страдающих этим заболеванием, обнаруживается HLA B27, в то время как в здоровой популяции он выявляется лишь у 8%.

Люди являются единственным известным хозяином болезни. Нет доказательств передачи возбудителя от человека человеку. В исследовании Майволд (Maiwald) сообщается об обнаружении ДНК, специфичной для возбудителя болезни Уиппла, в 25 из 38 образцов сточных вод из пяти различных очистных сооружений, что свидетельствует о том, что источником инфицирования может быть окружающая среда. Кроме того, болезнь Уиппла наблюдалась с высокой частотой у фермеров и плотников.

Филогенетический анализ, основанный на амплификации последовательности 16rRNA с использованием широкого ряда бактериальных ПЦР-праймеров, показал, что существует связь между T. whipplei и актиномицетами.

 

Клинические признаки

Болезнь Уиппла представляет собой системное заболевание, проявления которого зависят от вовлеченных органов. Наиболее часто сообщают о кишечных проявлениях, что помогает определить «классическую» болезнь Уиппла, но нередко внекишечные клинические признаки, такие как артрит, лихорадка и другие, предшествуют классическим в течение нескольких лет. Четыре основных симптома: диарея, потеря веса, боли в животе и мигрирующая артралгия. Менее часты: озноб, лихорадка, симптомы со стороны сердечно-сосудистой и центральной нервной системы (ЦНС).

Наиболее заметны проявления со стороны желудочно-кишечной системы. Это хроническая диарея, вздутие живота, болезненность и синдром мальабсорбции (боль в животе, стеаторея, потеря веса). Потеря веса и диарея наблюдаются менее часто у пациентов, которым поставили диагноз до 40 лет. Боль в животе эпигастральная, появляется обычно после еды.

Одновременно с желудочно-кишечными симптомами возникают периферические отеки из-за потери белка в кишечнике. Иногда наблюдаются острые или хронические кровотечения из кишечника.

Артралгии характеризуются как мигрирующие, рецидивирующие, симметричные, не деформирующие, множественные, они могут наблюдаться с перерывами в течение многих лет до постановки диагноза (часто их сопровождает лихорадка). Полиартрит обычно острый, симметричный, мигрирующий с участием периферических суставов. Наиболее часто вовлекаются коленные, голеностопные, плечевые, запястные и пальцевые суставы.

Симптомы поражения ЦНС – слабоумие, очаговые признаки со стороны черепно-мозговых нервов, потеря памяти, нистагм, офтальмоплегия, пальпебральный птоз, бессонница, миоклонус и гипоталамические симптомы, такие как гиперфагия и полидипсия. Также могут присутствовать эпилепсия, очаговые церебральные признаки, атаксия и менингит. Головная боль – еще одно из частых проявлений. Могут присутствовать депрессия, когнитивные расстройства, упадок, сумбурность, поведенческие и личностные изменения и потеря памяти. Неврологические симптомы могут наблюдаться при первичной диагностике и могут сопровождать кишечные проявления, но чаще их наблюдают как проявление рецидива заболевания во время или после лечения антибиотиками.

Встречаются нарушения со стороны глаз, с участием ЦНС или без него: увеит, ретинит, кератит, неврит зрительного нерва и папиллоэдема. Другие симптомы неспецифичны и включают глаукому, хемоз, кровоизлияние в сетчатку, фиброваскулярный паннус, язвы роговицы, атрофию зрительного нерва. Гистопатологически PAS-положительные макрофаги были выявлены в глазу при аутопсии, в витрэктомических образцах, что позволило идентифицировать болезнь у некоторых пациентов. Нарушения движения глаз являются следующим наиболее распространенным симптомом. Офтальмоплегия носит супрануклеарный характер с вертикальным, а не горизонтальным движением. Считается, что окуломастикаторная миоритмия и окулофациальноскелетная миоритмия патогномоничны для болезни Уиппла.

Нарушения со стороны сердца не являются чем-то необычным для болезни Уиппла, но их клиническое проявление часто маскируется желудочно-кишечными симптомами. Может вовлекаться эндокард, миокард, перикард и даже коронарные артерии. Сообщалось, что до 30% пациентов с болезнью Уиппла присутствуют сердечные шумы (как правило, аортальная недостаточность, митральный стеноз), а в посмертных исследованиях часто обнаруживается эндокардит.

Другими проявлениями являются пигментация кожи, которая указывает на тяжелое течение болезни Уиппла, периферическая лимфаденопатия, хронический непродуктивный кашель, плевральный выпот, боль в груди и одышка.

Наконец, интересной особенностью является дифференциация клинического течения и развития болезни Уиппла. Согласно Энзингеру и Хелвингу, заболевание развивается в 3 этапа: на первом этапе, продолжительность которого может достигать 20 лет, есть неспецифические симптомы, такие как артралгии, анорексия, диспепсия, кашель, торакальная боль и низкая лихорадка. Второй этап характеризуется последовательной диареей, болью в животе, потерей веса и постепенным рецидивом симптомов до третьей, заключительной стадии, на которой преобладают симптомы синдрома мальабсорбции и неврологических расстройств.

 

Диагностика

Болезнь Уиппла следует заподозрить у пациентов с потерей веса, диареей, артралгиями, лихорадкой и незначительными жалобами на желудочно-кишечный тракт. Следует также проявить настороженность, когда присутс

болезнь Уиппла - диагностика и лечение

Диагноз

Процесс диагностики болезни Уиппла обычно включает следующие тесты:

  • Физический экзамен. Ваш доктор, скорее всего, начнет с медицинского осмотра, чтобы найти признаки и симптомы, свидетельствующие о наличии этого состояния, такие как болезненность живота и потемнение кожи, особенно на открытых на солнце участках вашего тела.
  • Биопсия. Важным шагом в диагностике болезни Уиппла является взятие образца ткани (биопсия), обычно из слизистой оболочки тонкой кишки. Для этого ваш врач обычно выполняет эндоскопию верхнего отдела. В процедуре используется тонкая гибкая трубка (прицел), которая проходит через рот, горло, дыхательное горло и желудок в тонкую кишку. Прицел позволяет врачу просматривать ваши пищеварительные тракты и брать образцы тканей.

    Во время процедуры врачи удаляют образцы тканей из нескольких участков тонкой кишки.Эта ткань исследуется под микроскопом на наличие болезнетворных бактерий и их поражений, в частности, на наличие бактерий Tropheryma whipplei. Если эти образцы ткани не подтверждают диагноз, ваш врач может взять образец ткани из увеличенного лимфатического узла или выполнить другие анализы.

    ДНК-тест, известный как полимеразная цепная реакция, который доступен в некоторых медицинских центрах, может обнаружить бактерии Tropheryma whipplei в образцах биопсии или в образцах спинномозговой жидкости.

  • Анализы крови. Ваш врач может также заказать анализ крови, например, полный анализ крови. Анализы крови могут обнаружить определенные состояния, связанные с болезнью Уиппла, в частности анемию, которая заключается в снижении количества эритроцитов и низких концентрациях альбумина, белка в вашей крови.

Лечение

Лечение болезни Уиппла проводится с помощью антибиотиков, отдельно или в комбинации, которые могут уничтожать бактерии, вызывающие инфекцию.

Лечение длительное, обычно длится год или два, с целью уничтожения бактерий. Но облегчение симптомов обычно наступает гораздо быстрее, часто в течение первой недели или двух. Большинство людей без осложнений со стороны мозга или нервной системы полностью выздоравливают после полного курса антибиотиков.

При выборе антибиотиков врачи часто выбирают те, которые не только уничтожают инфекции кишечного тракта, но и пересекают слой ткани вокруг вашего мозга (гематоэнцефалический барьер), чтобы устранить бактерии, которые могли проникнуть в ваш мозг и центральную нервную систему. система.

Из-за длительного использования антибиотиков, ваш врач должен будет контролировать ваше состояние для развития резистентности к лекарствам. Если у вас случится рецидив во время лечения, ваш врач может поменять антибиотики.

Лечение в стандартных случаях

В большинстве случаев терапия болезни Уиппла начинается с двух-четырех недель внутривенного (IV) введения цефтриаксона или пенициллина. После этой начальной терапии вы, вероятно, будете принимать пероральный курс сульфаметоксазол-триметоприма (Бактрим, Септра) в течение одного-двух лет.

Возможные побочные эффекты цефтриаксона и сульфаметоксазол-триметоприма включают аллергические реакции, легкую диарею или тошноту и рвоту.

Другие лекарства, которые были предложены в качестве альтернативы в некоторых случаях, включают пероральный доксициклин (Вибрамицин, Монодокс, другие) в сочетании с противомалярийным препаратом гидроксихлорохин (Плакенил), который вам, вероятно, придется принимать в течение одного-двух лет.

Возможные побочные эффекты доксициклина включают потерю аппетита, тошноту, рвоту и чувствительность к солнечному свету.Гидроксихлорохин может вызвать потерю аппетита, диарею, головную боль, спазмы в животе и головокружение.

Снятие симптомов

Ваши симптомы должны улучшиться в течение одной-двух недель после начала лечения антибиотиками и полностью исчезнуть в течение одного месяца.

Но даже если симптомы быстро улучшаются, дальнейшие лабораторные исследования могут выявить присутствие бактерий в течение двух или более лет после того, как вы начнете принимать антибиотики. Последующее тестирование поможет вашему врачу определить, когда вы можете прекратить прием антибиотиков.Регулярный мониторинг также может указывать на развитие резистентности к определенному препарату, что часто отражается в отсутствии улучшения ваших симптомов.

Даже после успешного лечения болезнь Уиппла может повториться. Врачи обычно советуют регулярно проходить осмотры. Если у вас возникли рецидивы, вам нужно будет повторить антибиотикотерапию.

Прием добавок

Из-за трудностей с всасыванием питательных веществ, связанных с болезнью Уиппла, ваш врач может порекомендовать принимать витаминные и минеральные добавки для обеспечения адекватного питания.Вашему организму может потребоваться дополнительный витамин D, фолиевая кислота, кальций, железо и магний.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Майо, тестирующие новые методы лечения, вмешательства и тесты в качестве средства для предотвращения, выявления, лечения или лечения этого заболевания.

Подготовка к вашему приёму

Если у вас есть признаки и симптомы, общие для болезни Уиппла, запишитесь на прием к врачу.Болезнь Уиппла встречается редко, а признаки и симптомы могут указывать на другие, более распространенные расстройства, поэтому диагностировать их бывает сложно. В результате это часто диагностируется на более поздних стадиях. Тем не менее, ранняя диагностика снижает риск серьезных рисков для здоровья, связанных с не лечением состояния.

Если ваш врач не уверен в диагнозе, он или она может направить вас к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы, или другому специалисту на основании имеющихся у вас симптомов.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече и узнать, чего ожидать от вашего врача.

Информация для сбора заранее

  • Запишите свои симптомы, включая , когда вы впервые заметили их, и как они могли измениться или ухудшиться с течением времени.
  • Запишите вашу ключевую медицинскую информацию, , включая информацию о других заболеваниях, с которыми вам поставили диагноз, а также названия всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
  • Запишите ключевую личную информацию, , включая последние изменения или стрессы в вашей жизни.Эти факторы могут быть связаны с пищеварительными признаками и симптомами.
  • Возьмите с собой члена семьи или друга, , если это возможно. Кто-то, кто сопровождает вас, может вспомнить то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, чтобы задать своему врачу. Заранее составив список вопросов, вы сможете максимально использовать свое время с врачом.

Признаки и симптомы, общие для болезни Уиппла, могут быть заданы вашему врачу:

  • Какова наиболее вероятная причина моего состояния?
  • Есть ли другие возможные причины для моего состояния?
  • Какие диагностические тесты мне нужны?
  • Какой метод лечения вы рекомендуете?
  • У меня есть другие заболевания.Как мне управлять ими вместе?
  • Как скоро вы ожидаете, что мои симптомы улучшатся после лечения?
  • Как долго мне нужно будет принимать лекарства?
  • Есть ли у меня риск осложнений из-за этого состояния?
  • Есть ли риск рецидива?
  • Как часто вам нужно будет видеть меня для мониторинга?
  • Нужно ли менять диету?
  • Должен ли я принимать какие-либо пищевые добавки?
  • Могу ли я внести какие-либо изменения в образ жизни, чтобы уменьшить или справиться с моими симптомами?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, которые у вас есть.

Чего ожидать от вашего врача

Врач, который осматривает вас на предмет возможной болезни Уиппла, вероятно, задаст ряд вопросов, таких как:

  • Каковы ваши симптомы и когда вы их заметили?
  • Ваши симптомы со временем ухудшились?
  • Ваши симптомы обычно усиливаются после еды?
  • Вы похудели без попыток?
  • У тебя болят суставы?
  • Вы чувствуете слабость или усталость?
  • У вас проблемы с дыханием или кашель?
  • У вас возникла путаница или проблемы с памятью?
  • Вы заметили проблемы со зрением или зрением?
  • Кто-нибудь из ваших близких недавно имел подобные симптомы?
  • У вас были диагностированы какие-либо другие заболевания, в том числе пищевая аллергия?
  • Есть ли у вас семейные истории заболеваний кишечника или рака толстой кишки?
  • Какие лекарства вы принимаете, включая лекарства, отпускаемые по рецепту и без рецепта, витамины, травы и добавки?
  • У вас аллергия на какие-либо лекарства?

Октябрь26, 2018

Болезнь Уиппла: симптомы, причины и лечение

Бактерии, называемые Tropheryma whipplei , вызывают болезнь Уиппла. Эти бактерии влияют на пищеварительную систему и могут распространяться на:

  • сердца
  • легких
  • мозга
  • суставов
  • кожи
  • глаз

Это относительно редкое заболевание, но оно может быть опасным для жизни.

Широко распространено мнение, что существует генетическая предрасположенность к развитию болезни.Белые мужчины в возрасте от 40 до 60 лет более подвержены заболеванию, чем любая другая группа. Уровень заболеваемости Уиппла также обычно выше в местах, где нет пресной воды и надлежащих санитарных условий. В настоящее время нет никакого известного способа предотвратить болезнь Уиппла.

Болезнь Уиппла препятствует правильному усвоению организмом питательных веществ. Из-за этого он поражает множество различных частей тела и связан с различными симптомами. На поздних стадиях заболевания инфекция может распространяться из кишечника в другие органы, такие как:

  • сердца
  • легких
  • мозга
  • суставов
  • глаз

Наиболее распространенные признаки и симптомы болезни Уиппла включают :

Следующие признаки и симптомы встречаются не так часто, но могут указывать на ухудшение состояния:

Инфекция с T.бактерии whipplei - это единственная известная причина возникновения Whipple. Бактерия приведет к развитию внутренних болячек и приведет к утолщению тканей организма.

Ворсинки - это пальцеобразные ткани, которые поглощают питательные вещества в тонкой кишке. Когда ворсинки начинают сгущаться, их естественная форма начинает меняться. Это повреждает ворсинки и мешает им эффективно поглощать питательные вещества. Это приводит ко многим симптомам болезни Уиппла.

Диагноз болезни Уиппла является сложным, особенно потому, что симптомы похожи на другие более распространенные состояния, которые варьируют от целиакии до неврологических расстройств.Ваш врач постарается исключить эти другие заболевания, прежде чем ставить диагноз болезни Уиппла.

Эндоскопия

Первым признаком, который ваш врач будет искать, чтобы определить, есть ли у вас болезнь Уиппла, являются поражения. Эндоскопия - это введение маленькой гибкой трубки вниз по горлу в тонкую кишку. К трубе прикреплена мини камера. Ваш врач будет следить за состоянием стенок кишечника. Толстые стены со сливочным рваным покрытием - потенциальный признак Уиппла.

Биопсия

Во время эндоскопии ваш врач может удалить ткани со стенок кишечника, чтобы проверить наличие бактерий T. whipplei . Эта процедура называется биопсией и может подтвердить инфекцию.

Полимеразная цепная реакция

Полимеразная цепная реакция - это высокочувствительный тест, который усиливает ДНК T. whipplei из ваших образцов ткани. Если бактерии попали в вашу ткань, это будет подтверждено ДНК.Этот тест может подтвердить наличие бактерий T. whipplei в вашей ткани.

Анализы крови

Ваш врач может назначить полный анализ крови. Это поможет определить, есть ли у вас низкий уровень эритроцитов и небольшое количество альбумина, которые являются признаками анемии. Анемия является признаком того, что у вас может быть болезнь Уиппла.

Агрессивный курс антибиотиков, как правило, первый шаг в лечении, включая две недели антибиотиков через внутривенно (IV).Кроме того, вы, вероятно, будете ежедневно принимать антибиотики в течение одного-двух лет.

Другие варианты лечения включают в себя:

  • глотание нужного количества жидкости
  • прием противомалярийных препаратов в течение 12-18 месяцев
  • с использованием железосодержащих добавок для лечения анемии
  • прием витамина D, витамина К, кальция и магния
  • поддержание высококалорийной диеты для поглощения питательных веществ.
  • принимает кортикостероиды для облегчения воспаления.
  • принимает нестероидные обезболивающие препараты, такие как ибупрофен

. Болезнь Уиппла - это бактериальная инфекция, которая может привести к смерти, если ее не лечить должным образом.

После начала лечения многие симптомы исчезнут в течение месяца. Лучшее, что вы можете сделать, это продолжать принимать антибиотики. Рецидивы являются общими. Когда они возникают, могут появиться дополнительные симптомы, такие как неврологические проблемы.

Болезнь Уиппла: симптомы, причины и диагностика

Болезнь Уиппла - это редкое инфекционное бактериальное заболевание. Это кишечное заболевание может вызывать множественные инфекции в разных органах и может привести к летальному исходу, если не лечить.

Лечение антибиотиками возможно, но у некоторых пациентов возникает рецидив, и они нуждаются в длительном лечении.

Он назван в честь Джорджа Уиппла, который открыл бактерии в 1907 году.

Мужчины более восприимчивы, чем женщины, и 87 процентов людей с болезнью Уиппла - это мужчины в возрасте от 40 до 60 лет.

В Соединенных Штатах, болезнь Уиппла поражает менее одного человека на миллион в год. В развивающихся странах он более заметен, особенно среди детей, которые живут в районах с плохой системой санитарии.

Однако, это более распространено в других местах. В 2011 году в Сенегале сообщалось, что почти 44 процента детей в возрасте от 2 до 10 лет содержали бактерии в своем стуле.

Поделиться на PinterestЗапасная болезнь поражает нижнюю часть кишечника
Автор изображения: Пользователь Wikimedia Mrwick1 - собственная работа.

Симптомы Уиппла широко варьируются среди пациентов. Наиболее распространенными признаками заболевания являются потеря веса и диарея.

Нарушение всасывания может привести к потере веса, потому что организм не может поглощать питательные вещества через кровоток.

Другие симптомы включают в себя:

  • боль в животе
  • слабость
  • усталость
  • анемия
  • потемнение или поседение кожи на солнце

Эндокардит был зарегистрирован в небольшом числе случаев.Иногда это единственный симптом болезни Уиппла.

Симптомы эндокардита включают одышку и отек ног из-за накопления жидкости. Сердце воспаляется и не может перекачивать жидкость через организм.

Болезнь Уиппла может прогрессировать до центральной нервной системы (ЦНС).

Если это происходит, человек начинает испытывать:

  • бессонница
  • проблемы со зрением, такие как увеит
  • потеря слуха
  • слабоумие
  • проблемы с памятью и изменения в личности
  • онемение лица
  • потеря подвижности и трудности при ходьбе
  • могут возникнуть различные проблемы со зрением, такие как увеит

Заболевание на этой стадии может стать смертельным.

Бактериальный организм под названием Tropheryma Whipplei (T. Whipplei) вызывает болезнь Уиппла, сильно заражая слизистую оболочку тонкой кишки.

Эта инфекция может затем распространиться на сердце, легкие, мозг, суставы и глаза. Whipple может повлиять на любую систему организма, но чаще всего присутствует в тонкой кишке.

Заболевание создает поражения на стенке тонкой кишки и утолщает ткани. Крошечные, похожие на пальцы выступы от стены, которые помогают поглощать питательные вещества, называемые ворсинками, разрушаются.

Люди, которые чаще всего заражаются этой болезнью, - это люди с пониженной способностью расщеплять белки и частицы.

Диагностика бактерий, вызывающих Уиппл, была невозможна до относительно недавнего времени.

Т. Whipplei был успешно воссоздан в лабораторных условиях в 2000 году. Это привело к разработке простого анализа крови для диагностики заболевания.

Появление характерных поражений кишечника при болезни Уиппла также помогает в ее диагностике.

Лучший способ обнаружить эти поражения - использовать верхнюю эндоскопию для проведения биопсии тонкой кишки. Во время процедуры тонкая гибкая трубка проходит через рот в пищевод.

Эндоскопические признаки болезни Уиппла включают участки утолщенных складок с зернистым желто-белым мохнатым покрытием.

Метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) был использован для выделения ДНК, уникальной для Т. Whipplei , в различных образцах тканей пациентов с болезнью Уиппла.

Метод ПЦР может подтвердить диагноз болезни Уиппла, когда диагноз не может быть подтвержден гистологически или путем исследования ткани под микроскопом. ПЦР очень чувствительна и специфична и полезна в подозрительных, неубедительных случаях.

В 1997 году исследователи предположили, что отрицательный результат ПЦР после терапии может предсказать низкую частоту рецидивов. Пациенты, которые получили лечение, но все еще имели положительный результат ПЦР после терапии, могут с большей вероятностью столкнуться с рецидивом.

До 50 процентов пациентов с болезнью Уиппла имеют инфекцию центральной нервной системы, но не у всех из них появляются клинические или рентгенологические признаки заболевания.

В этих случаях может быть полезно провести ПЦР-анализ спинномозговой жидкости. Это может помочь обнаружить тех, у кого церебральная болезнь Уиппла.

В течение многих лет болезнь Уиппла считалась фатальным первичным нарушением обмена веществ, но текущее лечение значительно повышает шансы пациента на выживание.

Антибиотики сейчас являются основным средством лечения болезни Уиппла. Они могут предотвратить симптомы от летального исхода. Терапия может включать пенициллин с или без других антибиотиков, таких как стрептомицин или эритромицин.

Рецидивы распространены. Они могут произойти через месяцы или даже годы после первоначального лечения. Они имеют тенденцию влиять на центральную нервную систему, поэтому любые прописанные антибиотики должны иметь достаточное проникновение через гематоэнцефалический барьер.

При эффективном лечении слизистая оболочка вокруг тонкой кишки, называемая слизистой, возвращается в нормальное состояние.Бактерии исчезают в течение нескольких дней, а через 1–2 месяца можно увидеть только умирающие организмы.

Структура пальцевидных ворсинок также возвращается в свое нормальное состояние. Однако для некоторых пациентов может потребоваться годы, чтобы кишечник вернулся в нормальное состояние.

Для хорошего результата и успешного лечения симптомов также важны следующие факторы:

  • Правильная замена жидкости и электролита жизненно важна для пациентов с кишечной мальабсорбцией.
  • Добавки железа или фолиевой кислоты могут помочь исправить анемию, если она возникает.
  • Витамин D, кальций и магний могут быть необходимы для баланса уровня кальция.
  • Витамин К может исправить коагулопатию или правильное свертывание крови.

В рационе пациента должно быть достаточно калорий, белков и других витаминов, поскольку болезнь Уиппла может привести к истощению.

В редких случаях необходим длительный искусственный запас питательных веществ, также известный как гипералиментация.

Профилактика

До сих пор не существует известного способа предотвращения болезни Уиппла.

Однако соблюдение правил гигиены, например, регулярное мытье рук, может снизить риск.

Справочное руководство по болезни Уиппла

Медицински рассмотрен Drugs.com. Последнее обновление: 26 октября 2018.

На этой странице
Content from Mayo Clinic

Обзор

Болезнь Уиппла - это редкая бактериальная инфекция, которая чаще всего поражает ваши суставы и пищеварительную систему. Болезнь Уиппла мешает нормальному пищеварению, нарушая расщепление продуктов, таких как жиры и углеводы, и препятствуя способности вашего организма усваивать питательные вещества.

Болезнь Уиппла может также заразить другие органы, включая ваш мозг, сердце и глаза.

Без надлежащего лечения болезнь Уиппла может быть серьезной или смертельной. Тем не менее, курс антибиотиков может лечить болезнь Уиппла.

Симптомы

Общие признаки и симптомы

Пищеварительные признаки и симптомы часто встречаются при болезни Уиппла и могут включать:

  • Диарея
  • Спазмы в животе и боль, которая может ухудшиться после еды
  • Потеря веса, связанная с нарушением всасывания питательных веществ

Другие частые признаки и симптомы, связанные с болезнью Уиппла, включают:

  • Воспаленные суставы, особенно лодыжки, колени и запястья
  • Усталость
  • Слабость
  • Анемия

Менее распространенные признаки и симптомы

В некоторых случаях признаки и симптомы болезни Уиппла могут включать:

  • Лихорадка
  • Кашель
  • Увеличенные лимфатические узлы
  • потемнение кожи (гиперпигментация) в местах, подверженных воздействию солнца и шрамов
  • Боль в груди
  • Увеличенная селезенка

Неврологические признаки и симптомы могут включать в себя:

  • Трудность при ходьбе
  • Нарушения зрения, в том числе отсутствие контроля движений глаз
  • Путаница
  • Потеря памяти

Симптомы имеют тенденцию медленно развиваться в течение многих лет у большинства людей с этим заболеванием.В некоторых случаях такие симптомы, как боль в суставах и потеря веса, развиваются задолго до появления симптомов пищеварения, которые приводят к постановке диагноза.

Когда обратиться к врачу

Болезнь Уиппла потенциально опасна для жизни, но обычно поддается лечению. Обратитесь к врачу, если у вас появятся необычные признаки или симптомы, такие как необъяснимая потеря веса или боль в суставах. Ваш врач может выполнить тесты, чтобы определить причину ваших симптомов.

Даже после того, как инфекция диагностирована и вы получаете лечение, сообщите своему врачу, если ваши симптомы не улучшатся.Иногда антибиотикотерапия неэффективна, потому что бактерии устойчивы к конкретному лекарству, которое вы принимаете. Болезнь может повториться, поэтому важно следить за появлением симптомов.

Причины

Болезнь Уиппла вызывается бактерией типа Tropheryma whipplei. Бактерии сначала воздействуют на слизистую оболочку тонкой кишки, образуя небольшие поражения в стенке кишечника. Бактерии также повреждают тонкие, похожие на волосы выступы (ворсинки), которые выстилают тонкую кишку.

Мало что известно о бактериях. Хотя они, кажется, легко присутствуют в окружающей среде, ученые не знают, откуда они берутся и как они распространяются на людей. Не у всех, кто несет бактерии, развивается болезнь. Некоторые исследователи считают, что у людей с этим заболеванием может быть генетический дефект в реакции иммунной системы, что делает их более склонными к заболеванию при воздействии бактерий.

Болезнь Уиппла встречается крайне редко, поражая менее 1 на 1 миллион человек.

Факторы риска

Поскольку о бактериях, вызывающих болезнь Уиппла, известно так мало, факторы риска заболевания не были четко определены. Судя по имеющимся отчетам, это, скорее всего, повлияет:

  • мужчины в возрасте 40-60
  • белых людей в Северной Америке и Европе
  • Фермеры и другие люди, которые работают на открытом воздухе и часто контактируют со сточными водами и стоками

Осложнения

Слизистая оболочка тонкой кишки имеет тонкие, похожие на волосы выступы (ворсинки), которые помогают вашему телу усваивать питательные вещества.Болезнь Уиппл повреждает ворсинки, нарушая усвоение питательных веществ. Недостаток питания часто встречается у людей с болезнью Уиппла и может привести к усталости, слабости, потере веса и боли в суставах.

Болезнь Уиппла является прогрессирующим и потенциально смертельным заболеванием. Несмотря на то, что инфекция встречается редко, продолжают регистрироваться случаи смерти, в основном из-за поздних диагнозов и отсроченного лечения. Смерть часто вызвана распространением инфекции на центральную нервную систему, которая может нанести необратимый ущерб.

Диагноз

Процесс диагностики болезни Уиппла обычно включает следующие тесты:

  • Физический экзамен. Ваш доктор, скорее всего, начнет с медицинского осмотра, чтобы найти признаки и симптомы, которые указывают на наличие этого состояния, такие как болезненность живота и потемнение кожи, особенно на открытых на солнце участках вашего тела.
  • Биопсия. Важным шагом в диагностике болезни Уиппла является взятие образца ткани (биопсия), обычно из слизистой оболочки тонкой кишки.Для этого ваш врач обычно выполняет эндоскопию верхнего отдела. В процедуре используется тонкая гибкая трубка (прицел), которая проходит через рот, горло, дыхательное горло и желудок в тонкую кишку. Прицел позволяет врачу просматривать ваши пищеварительные тракты и брать образцы тканей.

    Во время процедуры врачи удаляют образцы тканей из нескольких мест в тонкой кишке. Эта ткань исследуется под микроскопом на наличие болезнетворных бактерий и их поражений, в частности, на наличие бактерий Tropheryma whipplei.Если эти образцы ткани не подтверждают диагноз, ваш врач может взять образец ткани из увеличенного лимфатического узла или выполнить другие анализы.

    ДНК-тест, известный как полимеразная цепная реакция, который доступен в некоторых медицинских центрах, может обнаружить бактерии Tropheryma whipplei в образцах биопсии или в образцах спинномозговой жидкости.

  • Анализы крови. Ваш врач также может назначить анализ крови, например, полный анализ крови. Анализы крови могут обнаружить определенные состояния, связанные с болезнью Уиппла, в частности анемию, которая заключается в снижении количества эритроцитов и низких концентрациях альбумина, белка в вашей крови.

Лечение

Лечение болезни Уиппла с помощью антибиотиков, отдельно или в комбинации, которые могут уничтожить бактерии, вызывающие инфекцию.

Лечение длительное, обычно длится год или два, с целью уничтожения бактерий. Но облегчение симптомов обычно наступает гораздо быстрее, часто в течение первой недели или двух. Большинство людей без осложнений со стороны мозга или нервной системы полностью выздоравливают после полного курса антибиотиков.

При выборе антибиотиков врачи часто выбирают те, которые не только уничтожают инфекции кишечного тракта, но и пересекают слой ткани вокруг вашего мозга (гематоэнцефалический барьер), чтобы устранить бактерии, которые могли проникнуть в ваш мозг и центральную нервную систему. система.

Из-за длительного использования антибиотиков, ваш врач должен будет контролировать ваше состояние для развития резистентности к лекарствам. Если у вас случится рецидив во время лечения, ваш врач может поменять антибиотики.

Лечение в стандартных случаях

В большинстве случаев терапия болезни Уиппла начинается с двух-четырех недель внутривенного (IV) введения цефтриаксона или пенициллина. После этой начальной терапии вы, вероятно, будете принимать пероральный курс сульфаметоксазол-триметоприма (Бактрим, Септра) в течение одного-двух лет.

Возможные побочные эффекты цефтриаксона и сульфаметоксазолтриметоприма включают аллергические реакции, легкую диарею или тошноту и рвоту.

Другие лекарства, которые в некоторых случаях были предложены в качестве альтернативы, включают пероральный доксициклин (Вибрамицин, Монодокс и др.) В сочетании с противомалярийным препаратом гидроксихлорохин (Плакенил), который вам, вероятно, потребуется принимать в течение одного-двух лет.

Возможные побочные эффекты доксициклина включают потерю аппетита, тошноту, рвоту и чувствительность к солнечному свету.Гидроксихлорохин может вызвать потерю аппетита, диарею, головную боль, спазмы в животе и головокружение.

Снятие симптомов

Ваши симптомы должны улучшиться в течение одной-двух недель после начала лечения антибиотиками и полностью исчезнуть в течение одного месяца.

Но даже если симптомы быстро улучшаются, дальнейшие лабораторные анализы могут выявить присутствие бактерий в течение двух или более лет после того, как вы начнете принимать антибиотики. Последующее тестирование поможет вашему врачу определить, когда вы можете прекратить прием антибиотиков.Регулярный мониторинг также может указывать на развитие резистентности к определенному препарату, что часто отражается в отсутствии улучшения ваших симптомов.

Даже после успешного лечения болезнь Уиппла может повториться. Врачи обычно советуют регулярно проходить осмотры. Если у вас возникли рецидивы, вам нужно будет повторить антибиотикотерапию.

Прием добавок

Из-за трудностей с всасыванием питательных веществ, связанных с болезнью Уиппла, ваш врач может порекомендовать принимать витаминные и минеральные добавки для обеспечения адекватного питания.Вашему организму может потребоваться дополнительный витамин D, фолиевая кислота, кальций, железо и магний.

Подготовка к встрече

Если у вас есть признаки и симптомы, общие для болезни Уиппла, запишитесь на прием к врачу. Болезнь Уиппла встречается редко, а признаки и симптомы могут указывать на другие, более распространенные расстройства, поэтому диагностировать их бывает сложно. В результате это часто диагностируется на более поздних стадиях. Тем не менее, ранняя диагностика снижает риск серьезных рисков для здоровья, связанных с не лечением состояния.

Если ваш врач не уверен в диагнозе, он или она может направить вас к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварения, или другому специалисту на основании имеющихся у вас симптомов.

Следующая информация поможет вам подготовиться к посещению и понять, чего ожидать от вашего врача.

Информация для сбора заранее

  • Запишите свои симптомы, включая , когда вы впервые заметили их, и как они могли измениться или ухудшиться с течением времени.
  • Запишите вашу ключевую медицинскую информацию, , включая другие состояния, с которыми вам поставили диагноз, и названия всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
  • Запишите ключевую личную информацию , включая последние изменения или стрессы в вашей жизни. Эти факторы могут быть связаны с пищеварительными признаками и симптомами.
  • Возьмите с собой члена семьи или друга, , если это возможно. Кто-то, кто сопровождает вас, может вспомнить то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, чтобы задать своему врачу. Заранее составив список вопросов, вы сможете максимально использовать свое время с врачом.

Признаки и симптомы, общие для болезни Уиппла, могут быть заданы вашему врачу по следующим основным вопросам:

  • Какова наиболее вероятная причина моего состояния?
  • Есть ли другие возможные причины для моего состояния?
  • Какие диагностические тесты мне нужны?
  • Какой метод лечения вы рекомендуете?
  • У меня есть другие заболевания.Как мне управлять ими вместе?
  • Как скоро вы ожидаете, что мои симптомы улучшатся после лечения?
  • Как долго мне нужно будет принимать лекарства?
  • Есть ли у меня риск осложнений от этого состояния?
  • Есть ли риск повторения?
  • Как часто вам нужно будет видеть меня для мониторинга?
  • Нужно ли менять диету?
  • Должен ли я принимать какие-либо пищевые добавки?
  • Могу ли я внести какие-либо изменения в образ жизни, чтобы уменьшить или справиться с моими симптомами?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, которые у вас есть.

Чего ожидать от вашего врача

Врач, который осматривает вас на предмет возможной болезни Уиппла, вероятно, задаст ряд вопросов, таких как:

  • Каковы ваши симптомы и когда вы их заметили?
  • Ваши симптомы усилились со временем?
  • Ваши симптомы обычно усиливаются после еды?
  • Вы похудели без попыток?
  • У тебя болят суставы?
  • Вы чувствуете слабость или усталость?
  • У вас проблемы с дыханием или кашель?
  • У вас возникла путаница или проблемы с памятью?
  • Вы заметили проблемы со зрением или зрением?
  • Был ли у кого-нибудь из близких вам подобных признаков или симптомов в последнее время?
  • У вас были диагностированы какие-либо другие заболевания, в том числе пищевая аллергия?
  • Есть ли у вас семейные истории заболеваний кишечника или рака толстой кишки?
  • Какие лекарства вы принимаете, в том числе отпускаемые по рецепту и без рецепта лекарства, витамины, травы и добавки?
  • У вас аллергия на какие-либо лекарства?

© 1998-2019 Mayo Фонд медицинского образования и исследований (MFMER).Все права защищены. Условия эксплуатации.

Узнайте больше о болезни Уиппла

Сопутствующие препараты
,

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *