Умеренная гепатомегалия что это такое у взрослых: Гепатомегалия печени – признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Содержание

что это такое и как лечить заболевание

Гепатомегалия сама по себе не является заболеванием. Это один из симптомов, который свидетельствует о том, что в организме происходят патологические процессы. Поэтому, чтобы точнее выразить термин гепатомегалия и определить, что это такое, обратимся к причинам, вызывающим этот симптом.

Итак, гепатомегалией врачи называют увеличение размеров печени. Появляется гепатомегалия как у детей, так и у взрослых. Чаще всего у ребенка признаки увеличения печени являются умеренными. Орган проступает за свои привычные края на один-два сантиметра, что не является критичным для здоровья. Как правило, умеренная гепатомегалия у малышей устраняется после лечения основного заболевания, вызвавшего этот симптом. А вот у взрослых перспективы не так позитивны – орган может достигать гигантских размеров, чаще всего он увеличивается по нижнему краю и давит на петли кишок. Такое увеличение называется диффузным и наблюдается при воспалительных процессах в организме человека.

Причины появления гепатомегалии

Причины увеличения печени довольно разнообразны. В первую очередь это могут быть патологии сосудов, инфекционные поражения организма, вирусы и воспалительные заболевания. Перечислим основные патологии, приводящие к гепатомегалии:

  1. вирусный гепатит;
  2. цирроз;
  3. инфекционный мононуклеоз;
  4. алкогольная болезнь печени;
  5. эхинококкоз;
  6. отравление лекарственными препаратами, передозировка;
  7. гемохроматоз;
  8. тромбоз печеночных вен;
  9. болезни сердца и сосудов;
  10. злокачественные новообразования;
  11. сахарный диабет;
  12. травмы печени;
  13. малярия;
  14. жировая дистрофия.

Все эти патологии приводят к тому, что орган увеличивается в размерах и легко прощупывается в эпигастрии.

Разновидности патологии

Есть несколько подходов к классификации гепатомегалии. Для примера приведем наиболее распространенную, которая базируется на степени увеличения органа. Итак, гепатомегалия печени бывает:

  • невыраженной – чаще встречается в детском возрасте, причем некоторые врачи склоняются к тому, что этот признак лечить не стоит, он сам придет в норму, как только ребенок «перерастет». Такая позиция имеет право на жизнь, если нет видимых причин для увеличения печени. Обычно она увеличивается не критически, примерно до двух сантиметров. В ряде случаев такую разновидность гепатомегалии обнаруживают на ультразвуковом исследовании, поскольку прощупать печень сложно;
  • парциальной – увеличение печени у пациента происходит неравномерно, а лишь в определенных частях. Это может свидетельствовать о локализованном патологическом процессе. Чаще всего это абсцесс, злокачественное или доброкачественное новообразование, кисты паренхимы печени;
  • умеренно увеличенная печень – орган увеличен более, чем на два сантиметра, но других грозных признаков и критических показателей не диагностировано. Обычно такие изменения происходят при неправильном питании или излишнем употреблении алкогольных напитков. Со временем, когда пациент нормализует прием пищи, орган принимает нормальные размеры;
  • выраженной – признаки такого состояния не заметить сложно. Живот пациента становится раздутым, его печень занимает почти все брюшное пространство, может наблюдаться лейкоз или гемобластоз;
  • диффузные изменения печени характеризуются увеличением органа более чем на 12 см. При этом страдает не только сам орган, но и поддаются некротизации его ткани по причине появления очагов абсцессов. В таком случае консервативная терапия не имеет успеха, и пациентам проводят операцию.

Симптомы патологии

В норме печень здорового человека защищена ребрами, она лишь незначительно выступает из-под их края. У здорового человека она легко прощупывается,  мягкая и безболезненная при пальпации. Увеличение размеров печени обязательно изменяет симптоматику со стороны этого органа – во-первых, она внешне выдается за края реберной дуги, что можно заметить при прощупывании, во-вторых, становится не такой мягкой, ее консистенция более плотная, сам орган чувствуется напряженным. При гепатозах наряду с гепатомегалией наблюдаются изменения клеток печени, хронический гепатит вызывает увеличение лимфоцитов и макрофагов, и при циррозе формируются фиброзные узлы. Очаговые изменения на фоне увеличения органа провоцируются кистами, злокачественными новообразованиями, воспалительными очагами.

Если гепатомегалия возникает по причине вирусных поражений организма или проблем с питанием, то она может не проявляться некоторое время. При отсутствии терапии орган продолжает увеличиваться, после чего пациенты могут замечать тяжесть в правом боку в области подреберья, болезненность при поворотах туловищем, при резких движениях, наклонах. Пациенты жалуются на диспепсию – тошноту, рвоту, нарушения стула, вздутие живота. Возникает неприятный запах изо рта.

При вирусных поражениях на первое место выходит признак уплотнения органа. Большая плотная печень не только сама по себе говорит о проблемах с пищеварением, но и дает дополнительный признак – желтушность склер, кожи, появление признаков интоксикации. Если вовремя выяснить, что это такое, можно добиться стойкого регресса такого состояния.

При увеличении по причине цирроза  в первую очередь страдают клетки печени – гепатоциты. Они настолько восприимчивы к алкогольной интоксикации, что быстро отмирают и замещаются соединительной тканью. В таких местах можно заметить очаговые уплотнения, ввиду невозможности выполнять свою функцию печень постоянно сигнализирует организму болями в правом боку, возможны кровотечения. При нарушении переработки билирубина цвет кожи пациента приобретает грязно-желтый оттенок.

При опухолевых поражениях печени может увеличиваться не только печень, но и селезенка. Изменяются в большую сторону и размеры поджелудочной железы. Пациенты испытывают боли в боку, страдают отеками, доходящими вплоть до развития асцита. Наблюдается диспепсия и желтуха. При дальнейшем увеличении размеров печени страдают и другие органы, на которые она давит.

При жировом поражении симптомы скудные, а само заболевание редко когда дает значительное увеличение размеров органа.

Болезненность и плотность органа при пальпации обнаруживается при амилоидозе, заболеваниях сердца и сосудов, токсическом поражении и травмах. Характерно то, что такое травматическое поражение сопряжено и с другими более показательными признаками – потерей сознания, геморрагическим шоком, резким падением артериального давления и тахикардией.

Диагностика патологии

Определить патологию не представляет большого труда. Обычно при пальпации и перкуссии врачи могут определить, что орган патологически увеличен. Для подтверждения диагноза и получения более точных данных пациента отправляют на ультразвуковую диагностику. Зачастую в ходе исследования можно и установить причину гепатомегалии – это отправная точка, как лечить пациента дальше.

На начальном этапе врачи определяются с наличием вируса гепатита, что окончательно устанавливается после анализа крови и пункционной биопсии. После получения результатов анализа врачи, как правило, уже могут установить причины увеличения печени и поставить диагноз и у взрослых, и у детей. При сомнении или желании уточнить прогноз, делается допплерография или мультиспиральная компьютерная томография брюшной полости пациента.

Лечение патологии

Как уже упоминалось, гепатомегалия не является болезнью, поэтому для лечения необходимо выяснить – что это такое привело к увеличению размеров печени. Все усилия далее направляются на лечение основного заболевания. В большинстве случаев, как только первые успехи будут достигнуты, печень начнет принимать свои прежние размеры. Чтобы облегчить работу органа, врачи рекомендуют придерживаться стола №6, есть меньше жареных и жирных блюд, уменьшить порции, обеспечить поступление витаминов и микроэлементов. С целью защиты назначаются препараты из группы гепатопротекторов, проводится дезинтоксикация.

Гепатомегалия печени

При необходимости проводится дренаж, пациенту могут назначить лучевую или химиотерапию. Если печень достигла гигантских размеров, мешает функционированию других органов и мало надежд на ее уменьшение, проводится операция, хотя в большинстве случаев удается обойтись консервативными методами лечения.

Нормальные параметры на УЗИ органов брюшной полости

В комплексное УЗИ брюшной полости входит осмотр печени, поджелудочной железы, селезенки и желчного пузыря, забрюшинного пространства – почек, мочевого пузыря, мочеточников, лимфатических узлов и кровеносных сосудов данной области.

Контуры органов должны быть ровными и четкими. Показатели размеров у мужчин на 5-10 мм больше, чем у женщин — это норма. Структура ткани – однородная и мелкозернистая. Поджелудочная железа, селезенка и печень в норме должны иметь серый цвет.

Что показывает УЗИ брюшной полости?

В протоколе исследования прописаны нормы УЗИ брюшной полости с указанием возрастных и половых разграничений, поэтому даже сам пациент может увидеть какие-либо несоответствия в своем бланке.

Печень и желчный пузырь находятся вблизи друг друга, именно поэтому их обследуют почти одновременно или вместе.

Нормальными показателями размеров печени для взрослого человека считаются:

  • правая доля: длина до 5 см, толщина 12–13 см
  • левая доля: высота до 10 см, толщина до 7 см
  • косой вертикальный размер – до 15 см

Превышение нормы размеров печени и присутствие в ней жидкости в большинстве случаев говорят о развитии цирроза.

Обследование поджелудочной железы помогает обнаружить наличие в органе воспалительных и онкологических процессов. Нормальные показатели поджелудочной железы у взрослого человека составляют:

  • головка – до 3,5 см,
  • тело – до 2,5 см,
  • хвост – до 3 см,

Что касается селезёнки, на данном органе редко обнаруживаются патологии. Нормальные показатели селезёнки: длина – 10–12 см, ширина – 5см, толщина – 5 см, структура – однородная.

Органы мочевыводящей системы расположены в забрюшинном пространстве, и их изучение не требует никаких дополнительных мероприятий для врача, а вот пациенту нужно на момент исследования иметь наполненный мочевой пузырь. Нормальные размеры почек: ширина – 5–6 см, длина – 11 см, толщина – 4–5 см, паренхима (оболочка) – около 2,3 см.

Гепатомегалия на фоне диффузных изменений в области печени и поджелудочной железы

Диффузные изменения в области печени и поджелудочной железы возникают у каждого 3-го человека. Этот патологический процесс сочетается с гепатомегалией. Как правило, патологические явления затрагивают обширные участки внутренних органов. Изменения имеют достаточно сложный механизм развития, для которого характерно воспаление и отек межклеточного пространства, что сопровождается гипертрофией органа. Гепатомегалия и диффузные изменения печени и поджелудочной железы возникают вследствие хронизации патологического процесса и представляют собой замещение соединительной тканью пораженных участков.

Причины развития заболевания

Диффузные изменения в области печени и поджелудочной железы возникают на фоне внешних факторов. Самое негативное воздействие на внутренние органы оказывают ядовитые и медикаментозные вещества, а также курение и алкоголь.

Среди внутренних причин можно выделить заболевания органов, выполняющих пищеварительные функции и возрастные изменении в организме:

  • Воспалительные процессы (холангит, гепатит, цирроз).
  • Паразитарные инвазии (лямблиоз, описторхоз).
  • Инфекционные заболевания (кишечные и вирусные инфекции, ВИЧ, иерсиниоз).
  • Злокачественные опухоли, дающие метастазы в печень.
  • Аутоиммунные нарушения (красная волчанка).

Возрастные изменения внутренних органов возникают, как правило, после 50-летнего возраста и связаны не с чем иным, как с механизмами старения и чистка печени народными средствами в домашних условиях помогает здесь не всегда. У детей диффузные нарушения и гепатомегалия встречаются крайне редко.

Симптомы и лечение

Проявления гепатомегалии и диффузных изменения внутренних органов:

  • Тяжесть в районе поджелудочной железы и печени.
  • Нарушение процессов пищеварения.
  • Быстрая утомляемость и выраженная слабость.

Подобные изменения, произошедшие в организме, требуют не лечения, а проведения дополнительной диагностики для выяснения причины развития. На протяжении всего обследования больной должен придерживаться щадящей диеты, исключить вредные привычки, принимать гепатопротекторы, эффективность которых направлена на восстановление гепатоцитов. В обязательном порядке нужно снизить нагрузки на пищеварительную систему. Для этого рекомендуется принимать искусственные пищеварительные ферменты.

Ознакомиться с тактикой проведения медикаментозной терапии при заболеваниях печени и поджелудочной железы можно на сайте МояПечень.ру.

Диффузные изменения печени и поджелудочной(Гепатомегалия) – что это такое? | Нетгастриту

Ставим лайки и подписываемся на канал. Новые материалы публикуются ежедневно!

Если хотите поддержать проект, в конце страницы есть форма для доната. Спасибо за внимание!

При развитии гепатомегалии наблюдаются диффузные изменения печени и поджелудочной железы.
Симптомы бывают ярко-выраженные или смазанные. Диагностировать болезнь может только врач, который и назначает необходимое комплексное лечение.

Гепатомегалия: код по МКБ

Гепатомегалия Всемирной Организацией Здравоохранения внесена в нормативный документ МКБ 10. Болезнь приписана к группе R 16.

Причины

Причины гепатомегалии самые разнообразные. При обследовании выявляют увеличение печени и диффузные изменения паренхимы.

Спровоцировать такие диффузные изменения могут следующие факторы:

  • гепатит;
  • цирроз;
  • сбой в обмене веществ;
  • вирусные и инфекционные болезни;
  • функциональные нарушения в сердечно-сосудистой системе;
  • паразиты;
  • жировой гепатоз;
  • алкоголизм и наркомания;
  • злоупотребление некоторыми видами лекарственных препаратов;
  • болезни почек;
  • болезни поджелудочной железы;
  • лейкемия;
  • фиброз;
  • злокачественные образования;
  • перикардит;
  • закупорка в желчных протоках;
  • амилоидоз;
  • генетические патологии;
  • спленомегалия;
  • кисты.
Болезнь наблюдается у взрослых людей и даже у новорожденных детей. При гепатомегалии печень бугристая, так как происходит разрастание фиброзной ткани. Она перестает правильно функционировать и по мере развития патологии увеличивается в размере.

Симптомы гепатомегалии

Симптомы гепатомегалии связаны с причинами, которые вызвали это заболевание.

Главный признак – возможность легко ощутить при пальпации ее увеличение.

Во время проведения осмотра больной жалуется на болезненные ощущения.

Гепатомегалия также имеет такие признаки:

  • отечность;
  • увеличение почек;
  • тошноту или рвоту;
  • искажение вкуса;
  • отвращение к некоторым продуктам питания;
  • изжогу;
  • желтушность кожи;
  • повышенную утомляемость;
  • запах из полости рта;
  • зуд;
  • дискомфорт в животе;
  • диарею или запор;
  • появление пигментных пятен на лице.

Виды

Болезнь подразделяется на виды с характерными для каждого особенностями:

  • Невыраженная гепатомегалия выражается в незначительном увеличении в размерах печени. Болезнь диагностируют у маленьких детей. Если у ребенка нет негативной симптоматики и самочувствие не вызывает у него дискомфорта, врач не назначает лечение. Чаще всего этот вид гепатомегалии со временем проходит самостоятельно. Если же со временем будет наблюдаться увеличение органа, врач подбирает комплексную терапию.
  • Выраженная гепатомегалия диагностируется, если орган увеличился до 5 см и более. Из-за этого происходит увеличение объема брюшной полости, что можно наблюдать при визуальном осмотре. По мере развития болезни у человека появляется лейкоз или гемобластоз.
  • Умеренно выраженный вид характеризуется незначительным увеличением размера, который превышает норму до 2-5 см. При этом у больного редко наблюдается негативная симптоматика. Если соблюдать диету и не употреблять алкоголь, орган может самостоятельно восстановиться и со временем принять нормальные размеры. Если умеренно увеличена печень, назначение лекарственной терапии назначается только, когда со временем начинают появляться негативные симптомы.

Формы гепатомегалии

Гепатомегалия левой доли

Гепатомегалия за счет левой доли встречается редко. Увеличение органа могут спровоцировать инфекции или проблемы с сердцем, селезенкой, почками. Из-за расположения левой доли вблизи от поджелудочной железы, развитие болезни может начаться из-за панкреатита или из-за диффузных изменений.

Гепатомегалия правой доли

Эта форма заболевания диагностируется часто. Увеличение происходит из-за генетических особенностей. Воспалительные болезни, токсины, злоупотребление некоторыми видами продуктов могут спровоцировать гепатомегалию. Гепатомегалия правой доли негативно отражается на всем организме, так как она на 60% выполняет все необходимые функции печени.

Диффузная

При данной форме орган увеличивает от 12 см и выше. Диффузные изменения затрагивают любую часть. Это повреждает нервные окончания, негативно отразжается на кровообращении и желчевыведении. Изменения возникают из-за инфекционных процессов. Для этой формы характерна следующая негативная симптоматика:

  • усиленное сердцебиение;
  • ощущаются ноющие боли;
  • боль иррадиирует в руку или лопатку;
  • если болезнь спровоцировал алкоголизм, наблюдается увеличение в размерах селезенки;
  • появляется сильный озноб.

Медикаментозное лечение при такой форме не помогает. Больным назначают хирургическую операцию.

Парциальная

Увеличение органа происходит неравномерно. Одна из долей может быть больше, а другая меньше. Могут наблюдаться неровности по нижнему краю печени. Во время пальпации чувствуется бугристость и неровность поверхности.

Гепатомегалия и спленомегалия

Болезни могут возникнуть одновременно. И если гепатомегалия характеризуется увеличение размера печени, то спленомегалия – увеличением размера селезенки. Эту форму болезни вызывают:

  • болезнь Гоше;
  • нарушение кровообращения вен этих органов;
  • паразиты и инфекции;
  • болезни желчного пузыря;
  • порок сердца;
  • перикардит;
  • туберкулез;
  • малярия.

Из-за жирового гепатоза

Заболевание, развившееся на фоне жирового гепатоза появляется, когда начинается перерождение здоровых клеток в жировые. Провоцируют болезнь алкоголизм, частый прием лекарств, регулярная диета или частое голодание, злоупотребление пробиотиками и жирной пищей. Жиры не перерабатываются, а накапливаются в клетках, что и провоцирует развитие гепатомегалии из-за жирового гепатоза.

Гепатомегалия у плода

У плода болезнь связана с сильным увеличением органа. Задача врача при диагностике – выявить фактор, спровоцировавший болезнь. Чаще всего это связано:

  • с внутриутробной инфекцией;
  • из-за сбоя метаболизма;
  • если женщина переболела сифилисом.

У новорожденных

Гепатомегалия у новорожденных слабо выражена.

Увеличение составляет максимум 2 см. Вызвать заболевание может очень много факторов:

  • неправильное питание;
  • вакцинация;
  • аутоиммунные болезни;
  • инфекции;
  • злокачественные образования;
  • закупорка или протоков;
  • синдром Дебре;
  • болезнь Гирке;
  • синдром Мориака;
  • эхинококкоз;
  • синдром Ворингера.

Определить гепатомегалию можно по следующим симптомам:

  • рвота или тошнота;
  • желтушность кожи;
  • появление пигментных пятен;
  • набухание пупка;
  • диарея;
  • анемия;
  • вялость.
Все симптомы характерны и для детей более старшего возраста.

Гепатомегалии при беременности

У женщин во время вынашивания ребенка диагностируется болезнь довольно часто. Из-за увеличения при беременности матки происходит смещение печени вверх. Она наполняется кровью, происходит ее увеличение в объеме. Оказывая давление на диафрагму, она затрудняет выведение желчи.

Гепатомегалия появляется если:

  • орган поражается из-за длительного токсикоза;
  • есть внутрипеченочный холестаз;
  • если произошло резкое смещение.

_____________________________________________________________________________________

Проект НетГастриту создавался с целью предоставления людям точной и актуальной информации медицинской тематики. Статьи пишутся профессионалами и, к сожалению, затраты на развитие тормозят развитие проекта. Если Вы хотите нас поддержать воспользуйтесь формой ниже.

Сделаем мир лучше вместе. Спасибо за внимание.

_____________________________________________________________________________________

возможные причины, симптомы, методы диагностики, терапия, советы гематологов

Печень является важным органом человека. Она выполняет ряд значимых функций – выводит токсины, синтезирует гормоны, холестерин, некоторые ферменты и участвует в обмене веществ. Сбои в работе органа оказывают влияние на функционирование всего организма в целом. Одной из распространенных патологий печени является гепатомегалия. У ребенка такое состояние до определенного возраста может считаться нормальным, но существуют ситуации, когда может потребоваться медицинская помощь. В данной статье рассмотрим причины патологии у детей и возможное лечение.

Определение

Гепатомегалия – это состояние, которое характеризуется увеличением печени по причине какого-либо заболевания. Но у детей до 5, а иногда и 7 лет такой симптом может считаться возрастной особенностью, которую нужно держать под врачебным контролем. При этом орган выступает за пределы ребер на 2 сантиметра. В тех случаях, когда наблюдается значительное увеличение печени или к патологии добавляются болезненные ощущения, тошнота, а также симптомы других заболеваний, необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Причины патологии

Причины гепатомегалии у детей довольно многочисленны, так как печень реагирует на любые, даже самые незначительные изменения в организме. К основным факторам развития патологии относятся:

  • Воспалительные процессы. Это наиболее распространенная причина у детей. Сюда относятся краснуха, вирусные заболевания, гепатиты, интоксикация, присутствие в органе паразитов.
  • Нарушения метаболизма по причине наследственных заболеваний или при неправильном питании.
  • Нарушения оттока желчи и крови, к которым приводят закупорка протоков желчного пузыря, тромбоз вен, сердечная недостаточность.
  • Повреждение тканей печени. Например, при кистах или фиброзе.
  • Злокачественные образования.
  • Проживание в районах с плохой экологией.
  • Неправильное питание, в котором преобладают жирные продукты.

Классификация патологии

  • Реактивная гепатомегалия у ребенка, возникшая под влиянием развития патологических процессов. Как правило, после устранения первопричины размеры органа восстанавливаются до нормальных.
  • Незначительная гепатомегалия у ребенка. Печень увеличивается на 1–2 сантиметра. При этом симптоматическая картина не наблюдается. Диагностируется посредством ультразвукового исследования.
  • В некоторых ситуациях диагностируют умеренную гепатомегалию печени у ребенка. Возникает в связи с ответной реакцией организма на некоторые инфекционные заболевания. Такое состояние не несет угрозы здоровью, если будет устранена основная причина. Симптоматика выражена слабо, в основном признаки патологии проявляются при длительном течении основного заболевания, при которых происходят нарушения функции органа. Диагностируется с помощью инструментальных методов.
  • Выраженная гепатомегалия печени у ребенка. В этом случае орган может выступать за пределы ребер на расстояние до 10 сантиметров. Необходимы тщательная диагностика для выявления первопричины и своевременное лечение. В большинстве случаев такая форма развивается при онкологическом процессе.
  • Диффузная. Печень превышает норму более чем на 10 сантиметров. Изменения могут наблюдаться в любой части органа. В большинстве случаев данное состояние возникает при воздействии стафилококка и стрептококка. Характеризуется ноющими болями в области печени. Если причиной возникновения патологического состояния стало токсическое поражение организма, дополнительным симптомом будет являться увеличение селезенки. Такое состояние опасно для жизни и требует незамедлительного лечения, которое выполняется хирургическим путем. В качестве вспомогательного лечения рекомендуется соблюдение специальной диеты с исключением жирных продуктов.
  • Парциальная гепатомегалия у ребенка. Диагностируется неравномерное увеличение органа. Такое происходит при наличии опухоли или кисты. Иногда данное состояние диагностируют методом пальпации, при котором прощупывается бугристая поверхность увеличенной печени.
  • Гепатомегалия по типу гепатоза. Бывают ситуации, при которых развитие патологического состояния происходит по причине употребления большого количества жирной пищи и при применении некоторых категорий лекарственных средств. Из-за поступления в организм чрезмерного количества жиров может произойти их накопление в клетках печени, что вызывает гепатомегалию. Такое состояние развивается очень медленно, но при отсутствии терапии способно провоцировать фиброз и цирроз.
  • Ложная гепатомегалия. Наблюдается при эмфиземе легких, при которой происходит “выталкивание” печени. Данное заболевание хорошо диагностируется с помощью рентгенографии.

Симптоматика

Проявления патологии напрямую зависят от причины, вызвавшей ее. Чаще всего наблюдаются следующие признаки умеренной гепатомегалии у ребенка:

  • Общее недомогание.
  • Слабость.
  • Апатия.
  • Рассеянность.
  • Снижение аппетита.
  • Желтушность кожных покровов.
  • Кишечные расстройства.
  • Боли в верхней и правой части живота.
  • Нарушение свертываемости крови.
  • На животе малыша появляются капиллярные звездочки.
  • Тошнота или рвота.
  • Появление горького привкуса во рту.
  • Набухание живота.
  • Изжога.

Стоит отметить, что при умеренном типе патологии признаки могут быть несколько смазаны, тогда как при диффузном типе заболевания симптоматика выражена ярко.

При появлении каких-либо из вышеперечисленных симптомов следует как можно скорее обратиться к специалисту.

Диагностические меры

При подозрении на развитие заболевания у ребенка врач проведет визуальный осмотр, на котором пропальпирует область печени и уделит внимание осмотру кожных покровов. После этого назначаются необходимые диагностические мероприятия, которые помогут выявить провоцирующее заболевание. Диагностика включает в себя комплекс лабораторных и инструментальных обследований, к которым относятся:

  • Общий анализ мочи и крови.
  • Биохимический анализ крови.
  • Коагулограмма.
  • Печеночные пробы.
  • Иммунограмма.
  • Исследование кала и крови на наличие гельминтов.
  • Ультразвуковое исследование печени. При выявлении гепатомегалии у ребенка эхопризнаки увеличения размера органа являются основными при выявлении патологии.
  • Магнитно-резонансная или компьютерная томография.
  • Рентгенография.
  • В некоторых случаях необходима биопсия, которая, как правило, выполняется под наркозом посредством лапароскопии. Является информативным методом диагностики, особенно при опухолевых процессах и жировой дистрофии.
  • Онкомаркеры.

Возможное лечение

Решение о том, как лечить гепатомегалию у ребенка, принимает лечащий врач по итогам результатов всех сданных анализов. Самолечение может привести к непоправимым последствиям. При данной патологии используется комплексный подход, включающий консервативную терапию, диетотерапию и средства народной медицины, которые применяются под контролем врача.

К медикаментозной терапии относятся:

  • Препараты, которые помогают бороться с основным провоцирующим заболеванием. К ним относятся противовоспалительные, обезболивающие лекарственные средства, антибиотики и противовирусные лекарства. Могут назначаться противоглистные препараты.
  • Гепатопротекторы, назначаемые для поддержания печени. К ним относятся такие препараты, как “Эссенциале”, “Гептрал”.
  • Ферментосодержащие препараты – “Креон”, “Мезим”.
  • Спазмолитики. Например, “Но-шпа”.
  • Витаминные комплексы, содержащие витамин С.
  • Сорбенты для борьбы с интоксикацией.
  • При печеночной недостаточности применяют диуретическую терапию, включающую в себя прием “Фурасемида” или, при наличии показаний, “Лапароцентеза”.

Диетотерапия

В лечении гепатомегалии у детей соблюдение определенной диеты является важным этапом, при котором снижается нагрузка на печень. В рационе ребенка должна преобладать растительная пища, а сокращаться употребление жирных, копченых продуктов и тех, которые содержат большое количество простых углеводов. К разрешенным продуктам относятся:

  • Овощи.
  • Фрукты.
  • Нежирное мясо и рыба.
  • Супы на овощном бульоне.
  • Молочная продукция с низким процентом жирности.
  • Желе.
  • Белки яиц.

Запрещено употребление следующих категорий продуктов:

  • Острое.
  • Жирное.
  • Копченое.
  • Соленое.
  • Грибы.
  • Шоколад.
  • Газированные напитки.
  • Спиртные напитки.
  • Специи.
  • Мороженое.
  • Крепкий чай и кофе.

Рекомендуется питаться дробно и маленькими порциями.

Хирургический метод лечения

В некоторых случаях консервативная терапия оказывается недейственной. При этом врач принимает решение о применении хирургического метода лечения. Это происходит в следующих случаях:

  • При развитии гнойных процессов в печени. Для этого вскрывают и дренируют гнойники органа.
  • При онкологических процессах для удаления опухоли.
  • Для перевязки сосудов при повреждении тканей органа.

Народные средства лечения

Применение средств народной медицины является вспомогательным методом лечения, которое должно начинаться только после консультации с лечащим врачом и исключения вероятности аллергических реакций. Стоит отметить, что не все лекарственные травы можно применять с раннего возраста.

Рекомендуется применение следующих народных рецептов:

  • Мед, смешанный с небольшим количеством лимонного сока и воды.
  • Тыква, которую разрешают употреблять в любом виде.
  • Свекла. Можно как употреблять в отварном виде, так и выжимать из нее сок.
  • Отвар шиповника, пустырника, мяты, зверобоя.
  • Клюквенный сок.

Особенности течения болезни у новорожденных

Незначительное увеличение печени у новорожденных детей является вариантом нормы и не требует лечения. Бывает достаточно просто держать под контролем данное состояние. Но при прогрессирующем увеличении органа следует как можно скорее выявить причину и начать необходимую терапию. Наиболее распространенными причинами развития гепатомегалии у новорожденных являются:

  • Врожденные TORCH-инфекции.
  • Воспалительные заболевания.
  • Нарушения обмена веществ.
  • Патологии развития печени.
  • Опухолевые процессы.
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы.
  • Превышение уровня витамина А в организме.
  • Врожденный фиброз печени.
  • Нарушение обмена липидов.
  • Токсическое повреждение печени вследствие медикаментозного лечения.

При этом могут наблюдаться следующие признаки:

  • Отсутствие аппетита.
  • Плаксивость ребенка.
  • Рвота.
  • Нарушения свертываемости крови.
  • Пожелтение кожи и слизистых оболочек.

Нельзя заниматься самолечением, так как можно навредить малышу. В первую очередь необходимо выявить провоцирующее увеличение печени заболевание и направить все меры на его лечение. Также назначаются лекарственные средства для восстановления клеток печени. Если ребенок находится на грудном вскармливании, маме рекомендуется изменить свой рацион питания, исключив запрещенные при гепатомегалии продукты. К ним относятся жирные, острые, копченые, соленые блюда.

Профилактические меры

Для того чтобы предотвратить развитие гепатомегалии, необходимо придерживаться ряда профилактических мероприятий, к которым относятся:

  • Соблюдение здорового образа жизни.
  • Правильное питание.
  • Соблюдение питьевого режима.
  • Укрепление иммунитета.
  • Занятия умеренными физическими нагрузками.
  • Своевременное лечение заболеваний и недопущение их перехода в хроническую стадию.
  • Соблюдение правил личной гигиены.
  • Профилактика инфекционных заболеваний.
  • Также для профилактики умеренной гепатомегалии у ребенка большое значение имеет соблюдение психического здоровья. Стрессы могут приводить к нарушениям обменных процессов и потере аппетита, что, в свою очередь, влияет на дефицит микроэлементов и витаминов.
  • Не допускать переедания.
  • Больше гулять на свежем воздухе.

Прогноз

Прогноз при данном состоянии напрямую зависит от провоцирующего заболевания и тяжести его течения. При своевременном диагностировании и вовремя начатом лечении шансы на полное излечение печени очень высоки, особенно это связано с воспалительными процессами инфекционной природы. При заболеваниях, которые спровоцировали интоксикацию, прогнозы на полное выздоровление несколько ниже. Прогноз в этом случае будет зависеть от степени поражения организма. Более опасные последствия имеет гепатомегалия, вызванная развитием опухолей. При этом большое значение имеет раннее диагностирование заболевания и вовремя начатое лечение.

Заключение

Гепатомегалия у ребенка может являться признаком довольно опасных заболеваний, которые без должного лечения приводят к серьезным осложнениям. Если данное состояние носит не физиологический характер, при появлении каких-либо симптомов необходимо обратиться к терапевту или гастроэнтерологу, который назначит диагностические мероприятия и по итогам полученных результатов наиболее эффективное для каждого конкретного случая лечение.

Увеличение печени у собак – Сеть Ветеринарных Центров “МЕДВЕТ”

Гепатомегалия — это клиническое состояние аномального увеличения печени.

Содержание
  1. Функции печени
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Уход за животным и дальнейшая жизнь
  6. Прогноз

 

Функции печени

Печень служит для фильтрации токсинов из крови и увеличение ее размеров может зависеть от целого ряда заболеваний и состояний, которые могут прямо или косвенно влиять на работу печени.

У щенков относительный размер печени гораздо больше чем у взрослых собак, однако это связано с анатомическими особенностями развития и роста.

Чаще всего гепатомегалия регистрируется у взрослых и пожилых собак.

В зависимости от основной причины заболевания, увеличена может быть как вся печень, так и ее части. Например, воспаление или инфекция приводит к общему симметричному увеличению, а опухоли, кровоизлияния или кисты печени приводят к частичному увеличению печени (ассиметричному или фокальному).

Симптомы

Симптомы увеличения печени у собак могут быть различны, однако наиболее часто встречающимися являются:

  • увеличение живота в размере, вызванное асцитом (свободная жидкость в брюшной полости),
  • пальпация увеличенного органа при осмотре ветеринарным специалистом, иногда видимое даже невооруженным глазом,
  • изменение в поведении,
  • понос,
  • рвота,
  • полиурия/полидипсия (увеличение потребления жидкости и мочеиспускания),
  • сероватые или белые фекалии, размягчение стула,
  • снижение аппетита,
  • резкая потеря веса.
Причины

Причинами увеличения печени могут быть следующие заболевания:

  1. Гепатит (воспаление печени)
  2. Цирроз (Хронические заболевания печени)
  3. Сердечно-сосудистые заболевания или сердечная недостаточность
  4. Новообразование печени
  5. Кисты или абсцесс печени
  6. Опухоли поджелудочной железы
  7. Диафрагмальная грыжа
  8. Дирофиляриоз
  9. Синдром Кушинга
  10. Токсичные лекарственные препараты
  11. Накопление жира в печени (жировой гепатоз, жировая дистрофия печени, стеатоз печени)
  12. Перекрут доли печени
Диагностика

Вашему ветеринарному врачу необходимо рассказать подробную историю заболевания вашего питомца. Анализы необходимые для диагностики включают в себя клинический и биохимический анализ, клинический анализ мочи, дополнительные анализы на свертываемость крови, желчные кислоты, анализ на наличие дирофиляриоза.

С помощью рентгена брюшной полости можно увидеть увеличение печени с закругленными краями, или смещенные желудок и почки. Снимки грудной полости могут показать наличие метастазов, сердечные и легочные заболевания.

УЗИ может быть использовано для получения более подробной информации о процессах в брюшной полости, выявить изменение размеров печени и контура, а также наличие сопутствующих заболеваний, дифференцировать диффузные или локализованные типы увеличения печени.

Дополнительная диагностика включает в себя электрокардиографию и эхокардиографию, для оценки структур и функций сердца.

Взятие биопсии печени поможет определить доброкачественный или злокачественный характер опухоли, определения причины, тяжести и стадии заболевания печени, в случае инфекционного заболевания определить подходящие препараты для лечения.

Лечение

Лечение может быть различным и зависит от причины заболевания. Целью лечения является устранение причины гепатомегалии и предотвращение дальнейших осложнений. Антибиотикотерапия проводится собакам с инфекционными заболеваниями. Обезвоживание является общей проблемой у больных животных и инфузионная терапия направлена на восстановление нормального объема и качественного состава циркулирующей крови и жидкостей в организме. В случае опухоли, абсцесса или кисты, вашему питомцу может также потребовать хирургическое вмешательство для удаления этих новообразований. Возможно, потребуется госпитализация и проведение интенсивной терапии в стационаре.

Уход за животным и дальнейшая жизнь

У пациентов с сердечной недостаточностью или скоплением избыточной жидкости в брюшной полости требуется корректировка питания и потребление жидкости, специальные диеты, с увеличенным объемом белков, ограничение соли и дополнительные витамины. Эти пациенты нуждаются в особом уходе и им часто рекомендован абсолютный покой.

Прогноз

Прогноз зависит от основной причины увеличения печени у собаки и длительности заболевания. Некоторые причины являются менее серьезными, в то время как другие являются опасными для жизни. Поскольку печень является главным органом в метаболизме лекарственных средств, владельцам самостоятельно не следует давать какие-либо лекарство или изменять количество и дозировки любых лекарств без предварительной консультации с ветеринарным специалистом. Рекомендации по кормлению включают дробное, частое кормление, маленькими порциями. Во время проведения лечения необходимо оценивать динамику состояния собаки, для этого могут понадобиться контрольные лабораторные анализы, рентген, УЗИ.

Статья подготовлена врачами терапевтического отделения «МЕДВЕТ»
© 2017 СВЦ «МЕДВЕТ»

настоящие причины и что делать. Какие натуральные средства при гепатомегалии

Печень – своеобразный фильтр организма.

Выполняя защитную функцию, железа может страдать и болезненно реагировать на нарушения в работе органов и систем.

В результате поражения развивается гепатомегалия печени.

Говоря просто – увеличение.

Гепатомегалия печени – что это такое?

Это патологическое увеличение размеров железы. Гепатомегалия развивается на фоне диффузных или очаговых изменений печени, и не рассматривается в качестве основного заболевания. Это симптом, указывающий на наличие нарушений в работе организма или самой железы. Но внимания, безусловно, требует!

Если не обращать на гепатомегалию, внимание, то далее можно столкнуться с болевыми ощущениями в правом боку (потому что растягивается капсула печени и раздражаются нервные окончания) и перерождением тканей железы (гепатозом, фиброзом).

Такой диагноз вы можете найти в заключении после ультразвукового исследования, компьютерной томографии.

Естественно, лекарство от гепатомегалии – не существует, потому что для возвращения печени к нормальному размеру, требуется устранить причину.

В этой статье Вы найдете практическую информацию о натуральных гепатопротекторах через детокс и поддержку печеночных клеток. Это будет полезно тем, у кого увеличение органа связано с погрешностями питания, застоем желчи, жировым гепатозом.

В случае серьезного инфекционного заболевания или наличия опухоли – нужен врач для рекомендаций.

Нормальный размер печени

На КТ или УЗИ

Правая доля:

толщина не более 11 см у женщин и 13 см у мужчин;

КВР (косой вертикальный размер) это главный показатель должен быть не больше 15 см у мужчин и 11 см – у женщин.

Левая доля:

толщина около 7 см;

ККР (краниокаудальный размер или высота) не более 10 см.

При пальпации

Контур органа должен быть ровный, не выступать из-под края реберной дуги

Формы развития

В зависимости от размеров увеличенного органа, специалисты различают три формы синдрома.

Невыраженная – характеризуется незначительным увеличением. Синдром может протекать безболезненно, что затрудняет его раннюю диагностику и постановку диагноза. Без адекватного лечения прогрессирует или проходит сама.

Умеренная гепатомегалия печени – наблюдаются изменения структуры и размеров железы, которые не соответствуют понятию нормы. Синдром прогрессирует. Самостоятельно уже не проходит

Выраженная – диагностируется значительное увеличение размеров печени, которая начинает давить на соседние органы, и подвержена диффузным изменениям.

В процессе постановки диагноза, специалисты изучают анатомо-морфологические характеристики увеличения.

В заключении врача Вы можете найти следующие выражения:

Парциальный синдром – отмечается неравномерное увеличение органа. Например, увеличен только нижний край печени, правая или только левая доля. Например, при опухолях

Диффузная гематомегалия – структурным изменениям и увеличению на 10 см и более подвержен весь орган. Например, при жировом гепатозе, циррозе

Гепатолиенальный синдром – увеличению подвержена печень и селезенка, одновременно. Например, при инфекциях или болезнях крови

Причины возникновения

Гепатомегалия печени диагностируется при многих заболеваниях железы, внутренних органов и систем организма. В большей части клинических случаев она возникает вследствие следующих патологий.

Их можно для удобства понимания разделить на пять групп:

  • Инфекции и паразиты

  • – Инфекционные заболевания организма (гепатит, мононуклеоз, лептоспироз)

  • – Паразитарные поражения (описторхоз, токсокароз, эхинококкоз, печеночный сосальщик)

Интоксикации

– Лекарственный или токсический гепатит

  • – Хроническое нарушение микрофлоры кишечника, запоры

  • – Алкогольная интоксикация печени.

Нарушение обмена веществ

  • – Амилоидоз (нарушение белкового обмена)

  • – Сахарный диабет

  • – Болезнь Вильсона (нарушение метаболизма меди)

  • – Болезнь Гоше (накопление глюкоцереброзида в печени и др. органах)

  • – Синдром Жильбера (нарушение обмена билирубина)

Опухоли

  • – Злокачественные или доброкачественные опухоли в организме человека
  •  
  • Влияние других органов и систем

  • – Нарушение проходимости желчных протоков и внутрипеченочный застой

  • – Сердечно-сосудистая недостаточность

Самые распространенные диагнозы, которые сопровождаются гепатомегалией:

– Цирроз (в т.ч. фиброз)

– Жировая дистрофия железы (стеатоз, жировой гепатоз, жировая печень).

Важно знать! Ежедневно испытывая колоссальные нагрузки, и защищая организм от интоксикации, печень нуждается в защите и очищении.

Если не установлена такая причина как инфекция, паразитоз или опухоль, то можно использовать натуральные средства для глубокого комплексного очищения организма и поддержания функций печени.

Идея проведения детокса по «Системе Соколинского» заключается в том, что нужно не просто пропить гепатопротекторы в течение месяца. Исследования активности ингредиентов, которые мы используем в своих формулах (омега-3 кислоты, экстракты трав, сера) говорят о том, что курс восстановления гепатоцитов должен иметь продолжительность от 2-12 месяцев. Чтобы сократить его до минимальных значений в 60 дней имеет смысл подходить комплексно.

Профилактика гепатомегалии значит устранение влияния на печень внутренней интоксикации, вялотекущих инфекций, застоя желчи. Для этого проводится не только очищение печени, но тех, органов, которые на нее влияют – кишечника, крови, нормализация микробиоты (микрофлоры).

Симптомы

Синдром не является самостоятельным заболеванием и развивается вследствие других болезней. Именно они и определяют его симптоматику. При этом признаки гепатомегалии и диффузных изменений печени выявляются уже на первичном осмотре пациента – увеличенная железа без труда поддается пальпации, в то время как здоровый орган прощупать довольно сложно. Зачастую в процессе пальпации пациенты жалуются на боль, что также подтверждает наличие патологии, поскольку в нормальном состоянии печень не болит.

Помимо болезненности и увеличенных размеров, часто встречаются следующие субъективные признаки патологии. (Субъективные – потому что встречаются не у всех пациентов и степень их выраженности может быть разной).

  • – Чувство дискомфорта, распирания, тяжести в правом подреберье.

  • – Асимметрия живота за счет выпячивания железы.

  • – Наличие высыпаний, зуда кожи.

  • – Беспричинная тошнота, метеоризм, нарушения стула.

  • – Наличие неприятного запаха изо рта.

  • – Желтушность кожи и склер.

  • – Отеки.

  • – Спонтанное повышение температуры тела.

Важно знать! Синдром неизбежно прогрессирует. При обнаружении его признаков, необходимо незамедлительно обратиться к врачу-гепатологу или своему терапевту. В противном случае осложнений не избежать.  

Какие могут быть осложнения?

Изменения размеров органа и его паренхимы не проходят самостоятельно. Наиболее вероятны следующие патологии.

  • – Печеночная недостаточность.

  • – Внутренние кровотечения.

  • – Цирроз.

  • – Тяжелые формы гепатита.

  • – Неконтролируемый жировой гепатоз.

Нередко синдром переходит в хроническую форму, что требует поддерживающей терапии на протяжении всей жизни пациента.

Хорошая новость! При соблюдении разумного питания (что полезно для печени) и регулярной поддержке микрофлоры кишечника, плановом устранении застоя желчи, поддержке гепатоцитов натуральными средствами, размер железы можно уменьшить.

Диагностика

Установить точную причину возникновения синдрома – главная задача диагностики. Для ее решения проводится первичный осмотр, перкуссия и пальпация увеличенной железы. Большое внимание уделяется сбору анамнеза пациента, благодаря которому специалисты могут поставить первичный диагноз. Для его подтверждения или опровержения назначается обследование организма, с применением современных медов диагностики.

  • – Биохимический анализ крови (билирубин, холестерин, гликированный гемоглобин, АлАТ, АсАТ, щелочная фосфатаза, ГГТП).

  • – УЗИ органов брюшной полости.

  • – КТ брюшной полости.

  • – Рентгенография печени, желчных путей и желчного пузыря.

  • – При подозрении на паразитоз или инфекцию (анализы на антитела к конкретному паразиту или микробу – вирусу гепатита, Эпштайн-Барра, мононуклеоза и др.).

  • – Подсказкой в обычном клиническом анализе крови может быть увеличение эозинофиллов при паразитарной инфекции или моноцитов при инфекционном мононуклеозе.

  • – В некоторых случаях (при циррозе или опухоли) необходима тонкоигольная биопсия, которую проводят с под контролем УЗИ.

Степень цирроза определяется фибросканированием печени при гепатомегалии (фиброскан)

Лечение

Универсальных препаратов для лечения гепатомегалии не существует. Ведь в каждом конкретном случае причины ее развития разные. Поэтому в лечении патологии применяют комплексный подход, направленный на достижение следующих целей:

1. Устранение причины увеличения органа – повреждающего фактора

 

2. Длительная поддержка гепатоцитов (укрепление стенки, защита от повреждения) и обменных процессов – проводится гепатопротекторная терапия, в рамках которой предусмотрен прием натуральных средств, обладающих стабилизирующим влиянием на печень и ее функции.

 

3. Диета

 

Важно знать! Лечение гепатомегалии народными средствами возможно только после консультации специалиста. Прием различных настоек, отваров, масел и других средств не отменяет общую терапию, а только лишь дополняет ее, помогая облегчить неприятные симптомы синдрома.

 

В интернете можно найти много народных способов лечения увеличенной печени (попить травку, чай для печени, аллохол, соду, солянку холмовую и т.п.). Но нужно относиться к ним разумно. Чаще всего вреда нет, но и польза умеренная и непродолжительно влияет, поскольку, не затрагивает реальные причины. Большинство народных средств – просто желчегонные.

Либо уже использовать комплексную натуральную стратегию (одновременная поддержка на уровне всех связанных органов: кишечника, печени, крови, микрофлоры), либо проверенные лекарства. «Чудо-средства» для печени иногда работают, но чаще самолечение приводит к потере ценного времени.

Проверенные натуральные средства для печени

Диета

Качественные и количественные характеристики рациона питания напрямую влияют на общее состояние и функции печени. Соблюдение диеты – это неотъемлемое требование для лечения патологии и восстановления органа. Пациент должен придерживаться следующих рекомендаций.

  • – Питаться часто, маленькими порциями – до 6 раз в день.

  • – Исключить из рациона жирную, жареную, копченую, консервированную, сладкую, соленую, острую и пряную пищу.

  • – Допустимое количество жиров в сутки – не более 60 – 70 г, при этом необходимо отказаться от жиров животного происхождения в пользу растительного продукта.

  • – Допустимые способы термической обработки продуктов – варка, запекание, приготовление на пару.

  • – К разрешенным для питания продуктам относят овощи, фрукты, молочные продукты, нежирная рыба, обезжиренное мясо птицы, крупы, сухофрукты, растительные масла. В среднем, интервал между приемами пищи должен составлять 3 часа. Последний прием – не позднее 19.00.

Важно знать! Как правило, пациентам с диагнозом гепатомегалия назначают диету №5 по Певзнеру.

Что будет, если не устранить гепатомегалию

Как говорят гепатологи – печень отзывчивый орган. Даже при частичной резекции она может восстанавливаться. Но это не значит, что можно бесконечно долго игнорировать симптомы. Начните поддерживать орган завтра и увидите результаты по-ощущениям, как правило через неделю, а на узи – за месяц.

Прогноз синдрома напрямую зависит от развития основного заболевания и общего состояния печени.

При инфекционных и вирусных поражениях патология излечима – размер возвращается к норме через 30-60 дней после устранения инфекционного процесса.

При жировом гепатозе уменьшение степени со второй до первой может быть при приеме гепатопротекторов (например, с серой Лайвер 48 и эссенциальными фосфолипидами ЛецитинУМ) в течение 2-х месяцев.

При токсическом поражении возможны осложнения – здесь важна скорость устранения повреждающего фактора. Помните об очищении крови с помощью Зостерин ультра

В случае запущенного цирроза, наличия злокачественных опухолей прогноз неблагоприятный.

Профилактика

Что касается профилактики синдрома, то человек должен понимать важность простых и доступных каждому мероприятий – правильный рацион питания, отказ от вредных привычек, таких как курение, злоупотребление алкоголем. Более всего действует то, что происходит регулярно.

Под запретом самолечение любых заболеваний лекарственными препаратами. Попытки избавиться от скрытых инфекций, хеликобактера и даже угрей с помощью антибиотиков приводят к увеличению печени.

Поэтому при лекарственной форме лучшая профилактика гепатомегалии – это восстановить микрофлору и иммунитет, сделать так, чтобы не нужно было пить антибиотики в очередной раз.

Если живете в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой, склонны к курению и употреблению алкоголя, работаете на вредном производстве, ранее принимали сильнодействующие препараты или переносили гепатит – профилактически проводите курс детокса 2 раза в год и используйте в зимний период омега-3 кислоты (Мегаполинол), эссенциальные фосфолипиды (ЛецитинУМ).

Поддерживайте адекватный уровень витаминов, минералов, аминокислот, растительных волокон в питании для коррекции углеводного и жирового обмена. Самый простой способ – добавлять в смузи или пить с обычной водой 3-4 раза в неделю по 1\3 чайн.ложки НутриДетокс с высоким содержанием спирулины, хлореллы, волокон псиллиума.

Данные исследований. Отзывы врачей о натуральных средствах при гепатомегалии

1. Обзор научных исследований (метаанализ) «Влияние жирных кислот Омега-3 на безалкогольную жировую болезнь печени», опубликованное в журнале «Практическая Гастроэнтерология» в 2016 году, показывает, что неалкогольная жировая болезнь печени считается связанной с избытком омега-6 и дефицитом омега-3 полиненасыщенных жирных кислот в рационе, что приводит к гепатомегалии за счет жирового перерождения.

На примере 577 человек, которые приняли участие в 10 двойных слепых плацебоконтролируемых исследованиях в разных клиниках было показано, что добавка омега 3 в пищу в дозе до 2,8 г в сутки на протяжении 12 месяцев достоверно влияет на снижение содержания жира в печени, фермента печени (аланинаминотрансферазы (ALT), аспартатаминотрансферазы (AST) и уровня гамма-глутамилтрансферазы (GGT) и липидов в крови (TC, TG, HDL и LDL).

В «Системе Соколинского» поэтому мы используем омега-3 Мегаполинол с содержанием ПНЖК 35%

  1. 2. В монографии «Гастроэнтерология. Национальное руководство». Акад.Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. (ред.) мы можем также найти подтверждение необходимости использовать в комплексе для восстановления нормальной функции печени (в т.ч. для профилактики гепатомегалии) эффенциальных фосфолипидов из лецитина. В частности при алкогольном стеатозе рекомендуется пить фосфолипиды по 600 мг 3 раза в день во время еды в течение 3-6 мес;

Это связано с тем, что оболочка гепатоцитов состоит из глицерофосфолипидов. Из них фосфатидилхолин составляет 70-80 %; вторым по влиянию является фосфатидилэтаноламин. Уменьшение количества фосфолипидов нарушает баланс между ними и неподвижными молекулами холестерина. Что приводит к открытию кальциевых каналов в клеточной мембране, и ионы кальция проникают в мембрану клетки. Кальций способствует разрушению молекулы фосфолипида и освобождаются химические медиаторы воспаления, которые разрушают печень.

Поскольку каждый гепатоцит нуждается в адекватном уровне эссенциальных фосфолипидов, то на протяжении всей жизни их должно быть достаточно. При патологии потребность увеличивается в несколько раз и просто пища не обеспечивает ее. Пополнение запасов дает качественный лецитин.

В «Системе Соколинского» мы используем ЛецитинУМ.  

Посмотрите полное описание всех натуральных средств для печени, которые можно использовать для профилактики гепатомегалии.

При обнаружении признаков недомогания нужно обращаться за помощью к специалистам.

По приему натуральных средств не стесняйтесь задавать вопросы – используйте форму «задать вопрос» на сайте и получите ответ на волнующий вас вопрос.

Увеличенная печень: симптомы, причины, методы лечения

Обзор

Что такое увеличенная печень?

Печень – важный орган, выполняющий многие функции организма. Увеличенная печень (гепатомегалия) по какой-либо причине опухла сверх своего нормального размера.

Увеличенная печень – это симптом основной проблемы, но не сама болезнь. Увеличение печени может проявляться наряду с другими симптомами в зависимости от основного заболевания, которое его вызывает.

Симптомы и причины

Что вызывает увеличение печени?

Несколько заболеваний или состояний могут вызвать увеличение печени.У некоторых людей увеличение печени происходит в результате употребления слишком большого количества токсинов, включая алкоголь, таких лекарств, как ацетаминофен (Тайленол®) или пищевых добавок. Длительное воздействие высоких доз токсичных веществ (включая алкоголь), лекарств или пищевых добавок может вызвать цирроз (рубцевание) печени.

Другие болезни и медицинские состояния, которые могут вызвать увеличение печени, включают:

  • Рак, включая рак печени или рак из других органов, метастазирующих (распространяющийся) в печень, особенно рак толстой кишки, рак поджелудочной железы и рак легких
  • Доброкачественные (незлокачественные) опухоли печени
  • Обратный ток крови от сердца в результате застойной сердечной недостаточности или других заболеваний, поражающих клапаны сердца
  • Синдром Бадда-Киари (сгустки крови в кровеносных сосудах, истощающих печень)
  • Периодическое употребление алкоголя, вызывающее воспаление печени
  • Избыточный жир в печени, обычно в результате ожирения, употребления алкоголя или диабета
  • Генетические (наследственные) нарушения, вызывающие накопление жирных или сахаристых веществ в печени, такие как болезнь Гоше и дефицит альфа-1-антитрипсина
  • Поликистоз печени (несколько доброкачественных кист в печени)
  • Острая жировая дистрофия печени при беременности (аномальное накопление жира в печени во время беременности)

Каковы симптомы увеличенной печени?

Увеличение печени часто не вызывает никаких симптомов.Врачи часто обнаруживают это при лечении пациента от другого, не связанного с ним заболевания.

Увеличение печени может проявляться наряду с другими симптомами, особенно если основной причиной является первичное заболевание печени. Эти симптомы могут включать:

  • Усталость
  • Желтуха (пожелтение белков глаз и кожи)
  • Тошнота и рвота
  • Боль в верхней средней или правой верхней части живота
  • Быстрое наполнение после еды

Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, особенно если они не проходят, обратитесь к врачу.

Диагностика и тесты

Как диагностируется увеличение печени?

Врач может диагностировать увеличение печени с помощью физического обследования и визуализирующих тестов, таких как компьютерная томография, ультразвук или МРТ. Врачу, вероятно, потребуется назначить несколько анализов крови, чтобы определить, что вызывает увеличение печени.В некоторых случаях может потребоваться биопсия печени (небольшой образец печени для исследования под микроскопом).

Ведение и лечение

Как лечить увеличенную печень?

Лечение увеличенной печени зависит от ее причины.Изменение образа жизни может помочь, когда увеличение печени является результатом накопления жира в печени или употребления алкоголя. Изменения в образе жизни включают:

  • Похудение
  • Сокращение или отказ от алкоголя
  • Соблюдение здорового питания
  • Повышение физической активности и физической активности

Лечение других причин увеличения печени зависит от основного заболевания, вызвавшего это.

Жить с

Когда мне следует позвонить врачу, если у меня появятся симптомы увеличения печени?

Если у вас есть симптомы, которые могут указывать на увеличение печени, такие как боль в верхней части живота, постоянная тошнота и рвота или желтуха, обратитесь к врачу.

Гепатомегалия – обзор | ScienceDirect Topics

Дифференциальный диагноз

Гепатомегалия, спленомегалия, петехии, пурпура, желтуха, микроцефалия, энцефалопатия, глазные аномалии, анемия, тромбоцитопения, конъюгированная гипербилирубинемия или повышенная вирусная инфекция. Неспецифические признаки, такие как лихорадка, летаргия, анорексия, респираторные симптомы и сепсис-подобный синдром, указывают на возможную перинатальную вирусную, бактериальную или грибковую инфекцию.Врожденный сифилис и токсоплазмоз клинически неотличимы от врожденной вирусной инфекции. Диссеминированный туберкулез с проявлениями центральной нервной системы, гепатомегалией и спленомегалией может изначально указывать на врожденную вирусную инфекцию.

Врожденные нарушения метаболизма могут вызывать энцефалопатию, повышение уровня печеночных ферментов в сыворотке крови, тромбоцитопению, анемию, увеличение печени и селезенки, желтуху, дефекты пигмента сетчатки и катаракту. Гипогликемия, ацидоз или алкалоз, гипераммонемия, кристаллурия, количество редуцирующих веществ в моче и положительный результат анализа на хлорид железа в моче являются ключами к разгадке метаболического заболевания.Генетические аномалии могут вызывать аномалии центральной нервной системы и другие аномалии, подобные тем, которые наблюдаются при врожденной инфекции. 62–64 Заболевания печени, связанные с гигантоклеточным гепатитом новорожденных, атрезией желчных путей, кистой холедоха или кишечной непроходимостью, могут приводить к гепатомегалии, спленомегалии, повышению уровня трансаминаз в сыворотке крови и холестатической желтухе. Анемию, гипербилирубинемию или гепатоспленомегалию из-за резуса или изоиммунизации ABO, биохимические дефекты эритроцитов, структурные дефекты эритроцитов или иммунологически опосредованную тромбоцитопению можно спутать с врожденной инфекцией.

Воздействие на плод алкоголя, противосудорожных препаратов или кокаина может нарушить рост мозга, что приведет к микроцефалии и неонатальной энцефалопатии, аналогичным тем, которые наблюдаются при врожденной инфекции. Длительное внутривенное введение витамина Е у недоношенных детей связано с тромбоцитопенией, энцефалопатией и холестатической желтухой. Врожденный лейкоз и нейробластома могут проявляться анемией, тромбоцитопенией и органегалией.

Проявления печени при гематологических заболеваниях

Abstract

Поражение печени часто наблюдается при нескольких гематологических нарушениях, что приводит к аномальным функциональным тестам печени, аномалиям при визуализирующих исследованиях печени или клиническим симптомам, проявляющимся в печени.При гемолитической анемии желтуха и гепатоспленомегалия часто напоминают заболевания печени. При гематологических злокачественных новообразованиях злокачественные клетки часто инфильтрируют печень и могут демонстрировать аномальные результаты тестов функции печени, сопровождающиеся гепатоспленомегалией или образованием множественных узелков в печени и / или селезенке. В дальнейшем эти случаи могут перерасти в фульминантную печеночную недостаточность.

1. Введение

Гепатологи или терапевты иногда сталкиваются в повседневной практике с печеночными проявлениями различных гематологических нарушений, включая различные отклонения в тестах функции печени или визуализирующих исследованиях печени.Некоторые гематологические нарушения также имитируют заболевания печени. Хотя обзорные статьи о гематологических нарушениях и заболеваниях печени публиковались ранее [1–3], мы также рассматриваем более свежие темы в этой статье.

2. Нарушения эритроцитов (эритроцитов)

2.1. Гемолитическая анемия (HA)

2.1.1. Классификация по сайту разрушения эритроцитов

При серьезном повреждении мембраны эритроцитов в кровотоке происходит немедленный лизис (внутрисосудистый гемолиз).В случае менее серьезного повреждения клетки могут быть разрушены внутри моноцитарно-макрофагальной системы в селезенке, печени, костном мозге и лимфатических узлах (внесосудистый гемолиз) [4–6].

2.1.2. Клиническая картина

Пациенты с ГК обычно обращаются со следующими признаками: быстрое начало анемии, желтуха, пигментные (билирубиновые) желчные камни в анамнезе и спленомегалия. Также может возникнуть легкая гепатомегалия [4].

2.1.3. Тесты функции печени на HA

При гемолизе уровни сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ) (особенно изоформ ЛДх2 и ЛДх3) повышаются из-за лизированных эритроцитов [4].Уровни аспартаттрансаминазы (AST) в сыворотке также слегка повышаются при гемолизе, при этом соотношение LDH / AST в большинстве случаев превышает 30 [7]. Уровень общего билирубина редко может превышать 5 мг / дл при нормальной функции печени, за исключением случаев острого гемолиза, вызванного серповидно-клеточным кризом. Дисфункция печени также может быть вызвана переливанием крови при анемии при серповидно-клеточной анемии (ВСС) и талассемии [1, 3].

2.1.4. Гемолиз при заболеваниях печени

Гемолиз может быть вызван либо аномалиями мембран эритроцитов (внутренними), либо факторами окружающей среды (внешними).Большинство внутренних причин являются наследственными, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) или редких состояний приобретенной альфа-талассемии [4].

Внешний HA вызывается иммунными или неиммунными механизмами. Внешний неиммунный HA вызывается системными заболеваниями, включая некоторые инфекционные заболевания и заболевания печени или почек. Различные заболевания печени могут индуцировать HA, и две основные причины внешнего HA у пациентов с заболеванием печени – это разрушение эритроцитов в увеличенной селезенке (гиперспленизм) и приобретенные изменения в мембране красных клеток (например,g., клетки-мишени, акантоциты, эхиноциты и стоматоциты). Заболевания печени, особенно вызванные алкогольной интоксикацией, вызывают тяжелую гипофосфатемию [8–10], которая, предположительно, приводит к снижению уровня аденозинтрифосфата в эритроцитах, что ведет к хрупкости и сфероидности мембран эритроцитов. Эти эритроциты легко захватываются селезенкой из-за их пониженной деформируемости. Когда преобладающей причиной является чрезмерное употребление алкоголя, состояние быстро улучшается после прекращения употребления алкоголя.

Синдром Зиве – плохо изученное заболевание, характеризующееся ожирением печени / циррозом, сильной болью в верхней части живота и правом подреберье, желтухой, гиперлипидемией и НА [11–13].

2.2. Аутоиммунный HA (AIHA)

AIHA характеризуется повышенным разрушением эритроцитов за счет аутоантител с активацией комплемента или без нее. Диагностика АИГА включает сочетание клинических и лабораторных признаков гемолиза эритроцитов вместе с обнаружением аутоантител и / или отложением комплемента на эритроцитах, обнаруживаемых с помощью прямого антиглобулинового теста, также известного как прямой тест Кумбса [14].Более чем у половины пораженных пациентов АМСЗ связан с основным заболеванием, включая какой-либо тип инфекционного заболевания, иммунного расстройства или лимфопролиферативного расстройства (вторичный АИГА), тогда как у других пациентов нет никаких признаков основного заболевания (идиопатического или первичного АИГА). [15].

2.2.1. Тесты функции печени при АМСЗ

Лабораторные данные АИГА не отличаются от результатов других причин гемолиза, то есть снижения уровня гаптоглобина в сыворотке, непрямой билирубинемии и повышенных уровней ЛДГ (преобладание I> II) и АСТ (в основном ЛДГ). / AST> 30).Общий билирубин в сыворотке редко превышает 5 мг / дл, часто наблюдается поликлональная гипергаммаглобулинемия.

2.2.2. Печеночная недостаточность в AIHA

Иммуноглобулин (Ig) G-антитела (редко антитела IgM) обычно реагируют с антигенами на поверхности эритроцитов при температуре тела и поэтому называются «теплыми агглютининами», тогда как антитела IgM (редко типа IgG) реагируют с антигенами. на поверхности эритроцитов ниже температуры тела и поэтому называются «холодовыми агглютининами». Тепло реагирующие антитела IgM могут приводить к печеночной недостаточности in vivo аутоагглютинацией [16].Сообщалось о летальном случае, когда первичный АИГА проявлялся острой печеночной недостаточностью [16]. У пациента наблюдались повторяющиеся эпизоды внутрисосудистого гемолиза. Несмотря на терапию кортикостероидами, спленэктомию и многократные переливания крови, пациент в конечном итоге скончался от печеночной недостаточности.

2.3. PNH

PNH – это необычный тип приобретенного гемолиза, который встречается у взрослых людей среднего возраста [17, 18]. Пациенты обращаются с темной мочой (гемоглобинурия), обычно это утренние пробы. Было доказано, что ПНГ является приобретенным клональным генетическим заболеванием, вызванным соматической мутацией X-сцепленного гена PIG-A в гемопоэтических стволовых клетках [19].

2.3.1. Клиническая картина

Клинические проявления ПНГ в первую очередь связаны с нарушениями функции кроветворения, ГК, состоянием гиперкоагуляции, гипоплазией или аплазией костного мозга и прогрессированием до миелодиспластического синдрома или острого лейкоза [18].

2.3.2. Диагноз ПНГ

ПНГ ранее ставился косвенно на основании чувствительности эритроцитов ПНГ к лизированию комплементом. Тест на лизис сахарозы используется в качестве скринингового теста, а диагноз подтверждается тестом на кислотный гемолиз Хэма [20–22].Однако обнаружение дефицита гликозилинозитолфосфолипидного белка при ПНГ с помощью проточного цитометрического анализа было разработано для диагностики [23].

2.3.3. ПНГ-ассоциированная болезнь печени

Одним из серьезных осложнений ПНГ является развитие состояния гиперкоагуляции и образование тромбов. Тромбоз при ПНГ обычно возникает во внутричерепных, печеночных или воротных сосудах. ПНГ является одной из наиболее частых причин появления тромбоза воротной вены de novo и редкой причиной синдрома Бадда-Киари [24].

2.4. Серповидноклеточная болезнь (SCD)

SCD – это аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, возникающее в результате наследования варианта гемоглобина S (Hb S) цепи β -глобина. Наиболее тяжелая форма с гомозиготностью по Hb S (Hb SS) называется серповидноклеточной анемией (SCA). Менее тяжелые формы обладают гетерозиготностью по Hb S и C (Hb SC) или Hb β -талассемия (Hb β -thal). Эритроциты деформируются до серповидной формы, склонны к гемолизу, часто образуя скопления в сосудистой сети (вазоокклюзионный криз), вызывая повреждение органов [25].

2.4.1. Проявление печени при SCD

Печень может быть поражена заболеванием с сосудистыми осложнениями в результате серповидного процесса. Более того, многократные переливания крови, необходимые для лечения, могут увеличить риск вирусного гепатита, перегрузки железом и развития пигментированных желчных камней, все из которых может способствовать развитию заболевания печени, называемого «серповидноклеточная гепатопатия» [26–28]. Острая боль в животе и аномальные тесты функции печени, а также желтуха могут быть вызваны острым серповидно-печеночным кризом, серповидноклеточным внутрипеченочным холестазом, холециститом и холедохолитиазом с обструкцией общего желчного протока.

2.4.2. Функциональные тесты печени при ВСС

Нарушения функциональных тестов печени часто встречаются у пациентов с ВСС. Повышение непрямого билирубина, ЛДГ и АСТ без других признаков заболевания печени обнаруживается у 72% пациентов с ВКА, что связано с гемолизом и / или неэффективным эритропоэзом [29]. Концентрация общего билирубина обычно <6 мг / дл, но может удвоиться (<15 мг / л) во время серповидно-печеночного криза [30]. Уровни АЛТ в сыворотке могут более точно отражать повреждение гепатоцитов [29].Щелочная фосфатаза (ЩФ) в сыворотке крови, преимущественно костного происхождения, обычно повышена [31].

Острое повышение сывороточной аминотрансферазы может наблюдаться при ишемии печени при вазоокклюзионном кризе, тогда как хронические нарушения функции печени обнаруживаются у 9–25% пациентов [29, 32], обычно вызванные сопутствующими заболеваниями печени, такими как хронические гепатит B или C, непроходимость общего желчного протока или употребление алкоголя.

2.4.3. Гипераммониемия из-за дефицита цинка при SCD

Низкие уровни цинка в плазме наблюдаются у 44% пациентов с SCD [33], что может привести к развитию энцефалопатии из-за гипераммонемии у пациентов с циррозом и SCA, которую можно исправить введением цинка [34] .

2.4.4. Визуализирующие исследования печени при SCD

Результаты компьютерной томографии пациентов с гомозиготной SCA выявляют диффузную гепатомегалию. Селезенка обычно небольшая, атрофическая и может иметь плотные кальцификаты из-за повторного инфаркта селезенки. Двойные гетерозиготы (Hb SC и Hb S β -thal) обычно имеют спленомегалию и могут проявлять инфаркт, разрыв, кровотечение или абсцесс селезенки.

МРТ может показывать снижение интенсивности сигнала в печени и поджелудочной железе [35] из-за отложения железа у пациентов с ВСС, получающих хронические переливания крови [36–39].УЗИ брюшной полости может выявить камни в желчном пузыре или повышенную эхогенность печени и поджелудочной железы из-за отложений железа [37].

3. Нарушения свертывания крови

3.1. Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС)

ДВС – системный процесс, вызывающий как тромбоз, так и кровотечение. Патогенез ДВС-синдрома обусловлен, прежде всего, чрезмерной выработкой тромбина, что приводит к широко распространенному и системному внутрисосудистому образованию тромбов. Основными инициирующими факторами являются высвобождение или экспрессия тканевого фактора, вторичного по отношению к обширному повреждению эндотелия сосудов или усиленная экспрессия моноцитами в ответ на эндотоксин и различные цитокины.Наиболее частыми причинами ДВС-синдрома являются сепсис, травмы и разрушение тканей, рак и акушерские осложнения.

3.1.1. Диагностика ДВС-синдрома

Диагноз ДВС-синдрома предполагает наличие анамнеза и симптомов, тромбоцитопении и наличия микроангиопатических изменений в мазке крови. Диагноз подтверждается лабораторными тестами, которые демонстрируют доказательства как повышенного образования тромбов (например, снижение фибриногена), так и повышенного фибринолиза (например, повышенного содержания продуктов распада фибрина или D-димера).

3.1.2. Проявления печени в DIC

Желтуха часто встречается у пациентов с DIC и может быть вызвана повреждением печени и повышенным продуцированием билирубина вследствие гемолиза. Кроме того, гепатоцеллюлярное повреждение может быть вызвано сепсисом и гипотонией. Общие проявления острого ДВС-синдрома, помимо кровотечения, включают тромбоэмболию и дисфункцию почек, печени, легких и центральной нервной системы. В серии из 118 пациентов с острым ДВС-синдромом нарушение функции печени было обнаружено у 19% [38].Тяжелое заболевание печени включает снижение синтеза факторов и ингибиторов свертывания крови [39], фибринолиз, фибриногенолиз и повышенные уровни продуктов распада фибрина. Тромбоцитопения может быть вызвана гиперспленизмом, вторичным по отношению к портальной гипертензии.

3.2. Синдром антифосфолипидных антител (APS)

Синдром антифосфолипидных антител (APS) или синдром APLA характеризуется присутствием одного из антифосфолипидных антител (aPL) в плазме и возникновением любых клинических проявлений, включая венозные или артериальные тромбозы или заболеваемость беременностью. .

3.2.1. Клиническая картина

APS возникает как первичный или вторичный из основных заболеваний, таких как системная красная волчанка (СКВ). В серии первичных или вторичных АФС, тромбоз глубоких вен (ТГВ) (32%), тромбоцитопения (22%), ретикулярная ливедо (20%), инсульт (13%), поверхностный тромбофлебит (9%), тромбоэмболия легочной артерии (9%) , потеря плода (8%), транзиторная ишемическая атака (7%) и гемолитическая анемия (7%) часто наблюдаются [40], а венозные тромбозы встречаются чаще, чем артериальные тромбозы [41, 42].Хотя наиболее частыми местами, где возникает ТГВ, являются икры и почечные вены, также могут быть поражены печеночные, подмышечные, подключичные и сетчатые вены, пазухи головного мозга и полая вена.

3.2.2. Проявление печени в APS

Поражение печени может включать тромбоз печени или воротной вены, который может приводить к синдрому Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни печени, инфаркту печени, портальной гипертензии и циррозу. [40, 43].

3.3. Синдром HELLP

Синдром HELLP определяется гемолизом с микроангиопатическим мазком крови, повышенными ферментами печени и низким количеством тромбоцитов [44].Синдром HELLP встречается примерно у 1-2 на 1000 беременностей и у 10-20 процентов женщин с тяжелой преэклампсией / эклампсией.

3.3.1. Клиническая картина

Наиболее частыми клиническими проявлениями являются боль в животе [45], тошнота, рвота и недомогание, которые могут напоминать вирусный гепатит, особенно если уровни АСТ и ЛДГ в сыворотке заметно повышены [46]. Гипертония и протеинурия присутствуют примерно в 85 процентах случаев. Дифференциальный диагноз включает острую жировую болезнь печени при беременности (ОЖП).Увеличение протромбинового времени, активированного частичным тромбопластиновым временем (АЧТВ), низкие концентрации глюкозы и повышенные концентрации креатинина чаще встречаются у женщин с AFLP, чем у женщин с HELLP.

3.3.2. Проявление печени при синдроме HELLP

Синдром HELLP и тяжелая преэклампсия могут быть связаны с печеночными проявлениями, включая инфаркт, кровотечение и разрыв.

4. Криоглобулинемия

4.1. Определение и классификация

Осадки в сыворотке крови при температуре ниже 37 ° C относятся к криоглобулину (CG).ХГ состоит из иммуноглобулина (Ig) и компонентов комплемента [47], а криоглобулинемия относится к наличию ХГ в сыворотке крови пациента. Согласно классификации Бруэ, основанной на клональности Ig [48], существует три типа ХГ. Тип I CG (моноклональный Ig) обычно связан с гематологическими злокачественными новообразованиями, такими как макроглобулинемия Вальденстрема или множественная миелома. CG типа II (поликлональный и моноклональный Ig) часто является вторичным по отношению к хроническим инфекциям, таким как гепатит C или инфекция вируса иммунодефицита человека.CG типа III (поликлональный Ig) часто является вторичным по отношению к системным ревматическим заболеваниям.

4.2. Клиническая презентация

Клинические признаки ХГ типа I (моноклональные Ig) включают синдром повышенной вязкости из-за гематологических злокачественных новообразований. В то время как CG типа II и III (смешанный и поликлональный Ig, соответственно) присутствуют с «триадой Мельцера» пальпируемой пурпуры, артралгии и миалгии, вызванной васкулитом в сосудах малого и среднего размера [49].

Вторичные лимфопролиферативные расстройства встречаются менее чем у 5–10 процентов пациентов с ХГ типа II через 5–10 лет после постановки диагноза [50–52].Первичные злокачественные новообразования включают В-клеточную неходжкинскую лимфому, лимфому средней и высокой степени злокачественности и лимфому низкой степени злокачественности, такую ​​как иммуноцитома, лимфоидные опухоли, связанные со слизистой оболочкой, и центроцитарную фолликулярную лимфому. Среди пациентов с криоглобулинемией II типа, связанной с гепатитом С, частота неходжкинской лимфомы оценивается в 35 раз выше, чем в общей популяции.

4.3. Криоглобулинемия при инфекции ВГС

Патогенез ХГ наиболее изучен при хронической инфекции ВГС.Гиперактивация В-клеток может быть результатом инфицирования В-клеток ВГС через белок клеточной поверхности CD81 [53], хронической антиген-неспецифической стимуляции макромолекулярными сывороточными комплексами, содержащими ВГС, включая ВГС-IgG и ВГС-липопротеин [54, 55], или от антиген-специфический механизм HCV [56], приводящий к размножению специфических клонов B-клеток, экспрессирующих идиотип WA [57] или V (H) 1-69 [58]. Частицы HCV часто обнаруживаются в комплексах CG, но развитие CG при инфекции гепатита C не обязательно требует вириона HCV или его компонентов [59].

Среди пациентов с инфекцией ВГС количество циркулирующих регуляторных Т-клеток сравнивали между пациентами с симптоматической и бессимптомной ХГ [60], и было обнаружено, что средние уровни регуляторных Т-клеток были значительно ниже у пациентов с симптоматической ХГС-ассоциированной ХГ. чем бессимптомные предметы.

4.4. Печеночные манифестации криоглобулинемии

Сообщалось о печеночных проявлениях в виде гепатомегалии, аномальных функциональных тестов печени или аномальной биопсии печени, причем до 90 процентов, возможно, из-за самого хронического гепатита [61].

5. Гематологические новообразования

5.1. Классификация новообразований кроветворного происхождения

Новообразования, происходящие из кроветворных и лимфоидных тканей, классифицируются в соответствии с их морфологическими, иммунофенотипическими, генетическими и клиническими особенностями, а также по типу происхождения клеток и стадии дифференцировки в соответствии с широко применяемой и принятой Всемирной организацией здравоохранения система классификации 2001 г., обновленная в 2008 г. [62].

Миелоидные новообразования включают хронические миелопролиферативные новообразования (MPN), MDS или острые лейкемии с миелоидными линиями.Лимфоидные новообразования делятся на острый лимфобластный лейкоз / лимфому, происходящие от предшественников В- или Т-лимфоидных клеток, или на опухоли, происходящие из зрелых Т- или В-лимфоцитов, включая плазматические клетки. Новообразования гистиоцитарных / дендритных клеток происходят из антигенпрезентирующих клеток или тканевых макрофагов. Редкие случаи не поддаются классификации по миелоидной или лимфоидной линии [62].

6. Миелоидные новообразования

Хронические MPN, также называемые миелопролиферативными заболеваниями, классически включают хронический миелоидный лейкоз (CML), истинную полицитемию (PV), эссенциальную тромбоцитемию и первичный идиопатический миелофиброз.

6.1. CML

CML – это MPN, характеризующийся нарушением регуляции продукции и неконтролируемой пролиферацией зрелых и незрелых гранулоцитов с нормальной морфологией. Опухолевые клетки происходят из плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетки, имеющей приобретенный гибридный ген BCR-ABL1 , обычно посредством транслокации между хромосомами 9 и 22, t (9; 22) (q34; q11), именуемой филадельфийской (Ph ) хромосома. BCR-ABL1 индуцирует лейкемогенез через киназозависимые и независимые пути передачи сигналов.Естественное течение ХМЛ варьируется от хронической фазы до ускоренной фазы или взрывного кризиса, но процесс прогрессирования полностью не изучен [62].

6.1.1. Клинические симптомы и проявление ХМЛ в печени

На момент обращения у 20–50% пациентов симптомы отсутствуют. Лабораторные данные включают лейкоцитоз с незрелыми клетками гранулоцитарного ряда и базофилию, легкую анемию и тромбоцитоз. Симптомы включают усталость, недомогание, потливость и потерю веса.Боль в животе и дискомфорт могут возникать в левом верхнем квадранте (иногда относящемся к левому плечу), а также может присутствовать раннее насыщение из-за спленомегалии с периспленитом и / или инфарктом селезенки или без него. Также наблюдаются различные степени гепатомегалии. Болезненность в нижней части грудины иногда возникает из-за разрастания костного мозга, и часто встречаются эпизоды кровотечения из-за дисфункции тромбоцитов [63, 64].

В хронической фазе примерно у 50% пациентов с ХМЛ при поступлении наблюдается гепатомегалия от легкой до умеренной степени без нарушений функции печени [65].Однако во время бластного криза инфильтрация синусоид печени незрелыми клетками может привести к увеличению печени и повышению уровня ЩФ в сыворотке [66].

6.2. PV

PV является одним из хронических MPN, и клинические признаки включают повышенное количество эритроцитов, спленомегалию, тромбоцитоз и / или лейкоцитоз, тромботические осложнения, эритромелалгию или зуд. При физикальном обследовании спленомегалия, полнокровие лица (красный цианоз) и гепатомегалия выявляются у 70%, 67% и 40% пациентов соответственно [67].Непальпируемая спленомегалия распознается у большинства пациентов при визуализирующих исследованиях [68, 69].

Жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта часто встречаются при ПВ, с высокой частотой эпигастрального дистресса, пептических язв и гастродуоденальных эрозий при эндоскопии верхних отделов желудка [70]. Они были приписаны изменениям кровотока в слизистой оболочке желудка из-за изменения вязкости крови и / или повышенного высвобождения гистамина из тканевых базофилов, хотя одно исследование показало высокую частоту положительного ответа на инфекцию Helicobacter pylori [70].Хотя прямое поражение печени встречается редко, у некоторых пациентов может развиваться острый или хронический синдром Бадда-Киари [71].

6.3. Первичный миелофиброз (PMF)

Первичный миелофиброз (PMF) – хроническое злокачественное гематологическое заболевание, характеризующееся спленомегалией, лейкоэритробластозом, фиброзом костного мозга и экстрамедуллярным гематопоэзом.

6.3.1. Проявление PMF в печени

На момент постановки диагноза PMF гепатомегалия наблюдается у 40–70% пациентов, а спленомегалия – как минимум у 90% [72–74].Гепатоспленомегалия вызывается выраженным экстрамедуллярным кроветворением, которое может развиться после спленэктомии, особенно в печени [75, 76]. В отчете о 10 пациентах с PMF значительное увеличение размера печени и сывороточных концентраций ALP, билирубина и / или γ -GTP было замечено у всех пациентов, у которых впоследствии развилась острая печеночная недостаточность, что привело к смерти 3 -4 недели после спленэктомии [76].

6.3.2. Аномальные функциональные тесты печени в PMF

Пациенты с PMF могут иметь неспецифические отклонения лабораторных тестов, включая повышение сывороточных концентраций ALP, LDH, мочевой кислоты, лейкоцитарной ALP и витамина B12 [77, 78].Повышение ЩФ может быть связано с поражением печени или костей, в то время как повышение ЛДГ может быть результатом неэффективного кроветворения.

6.4. MPN и тромбоз воротной вены

MPN могут быть нечастой причиной тромбоза тирозинкиназы воротной вены (V617F) неясной этиологии [79–81]. В таких случаях может быть обнаружена мутация JAK2 [82, 83].

6.5. MPN и синдром Бадда-Киари

Мутация JAK2 может быть обнаружена почти у всех пациентов с PV и примерно у 50 процентов пациентов с эссенциальной тромбоцитемией (ET) или PMF. JAK2 Мутации (V617F) были описаны у 26-59 процентов пациентов с синдромом Бадда-Киари без видимых обнаружений MPN [84–87]. Эти данные предполагают наличие скрытых MPN у некоторых пациентов с так называемым «идиопатическим» синдромом Бадда-Киари.

7. Лимфоидные новообразования

7.1. Лимфома Ходжкина (HL)

HL, ранее называвшаяся болезнью Ходжкина, является первой выявленной лимфоидной опухолью, которая обычно возникает в лимфатических узлах и распространяется непрерывно через лимфатическую систему.HL гистологически характеризуется гигантскими клетками, называемыми клетками Ходжкина / Рида-Штернберга (H / RS), большинство из которых представляют собой трансформированные вирус-положительные В-клетки Эпштейна-Барра, присутствующие в реактивном клеточном фоне, состоящем из гранулоцитов, плазматических клеток и лимфоцитов.

7.1.1. Печеночные проявления HL

Инфильтрация злокачественных клеток в печень была обнаружена у 14% пациентов с HL. Гепатомегалия обнаруживается у 9% пациентов с I-II стадиями заболевания и у 45% пациентов с III-IV стадиями [88].Легкое повышение аминотрансферазы и умеренное повышение ЩФ может происходить из-за инфильтрации опухолью или обструкции внепеченочных желчных протоков [88]. Холестаз может быть вызван прямой инфильтрацией клеток лимфомы, обструкцией внепеченочных желчных путей, вирусным гепатитом, гепатотоксичностью лекарств или синдромом исчезающих желчных протоков [89–91]. Приблизительно у 3–13% пациентов с HL наблюдается желтуха [90]. Острая печеночная недостаточность может быть вызвана ишемией, вторичной по отношению к сдавлению синусоидов печени инфильтрирующими клетками лимфомы [92, 93].

7.2. Неходжкинская лимфома (НХЛ)

НХЛ классифицируется по клеточной морфологии от мелкоклеточного до крупного, а в соответствии с естественным течением клинической агрессивности заболевания – как низкая, средняя или высокая степень.

7.2.1. Печеночная манифестация NHL

Инфильтрация лимфомными клетками печени с гепатомегалией чаще встречается в NHL, чем в HL, при этом в 16–43% случаев наблюдается поражение печени [88]. Внепеченочная обструкция также чаще встречается при НХЛ, чем при HL, а инфильтрация печени чаще встречается при B-клеточных лимфомах низкой степени, чем при лимфомах высокой степени [94].Острая печеночная недостаточность может возникать при НХЛ, как видно из HL [95], что вызвано внезапной ишемией, связанной с массивной инфильтрацией синусоидов или замещением паренхимы печени злокачественными клетками [95]. Хотя вовлечение печени в HL и NHL может проявляться как острая печеночная недостаточность [96–101], трансплантации печени следует избегать [102].

Острая печеночная недостаточность, вызванная лимфомой, может быть заподозрена в случаях острого начала увеличения печени и лактоацидоза, отличных от других причин печеночной недостаточности [2, 103].

7.2.2. Тесты на аномальные функции печени в НХЛ

Тесты функции печени у пациентов с НХЛ показывают повышение уровня ЩФ в сыворотке от легкого до умеренного [88]. Повышенный уровень ЛДГ в сыворотке также часто наблюдается у пациентов с НХЛ, особенно при очень агрессивном типе, таком как лимфома Беркитта или лимфобластная лимфома, что отражает высокую опухолевую нагрузку, обширную инфильтрацию печени и сопутствующую иммуноопосредованную ГК, которые связаны с плохим прогнозом .

7.2.3. Визуализирующие исследования печени в НХЛ

Хотя диффузная гепатоспленомегалия обычно наблюдается у пациентов с вялотекущими лимфомами, функция печени при НХЛ обычно сохраняется.С другой стороны, дискретные образования печени чаще встречаются у высокоагрессивных подтипов [104, 105]. Однако не все очаговые поражения печени у пациентов с НХЛ связаны с лимфомой. В отчете о 414 последовательных пациентах с НХЛ, только 39% очаговых поражений печени, обнаруженных в начале заболевания, были вызваны НХЛ и 58% были доброкачественными [106], тогда как 74% поражений, обнаруженных во время наблюдения, были вызваны НХЛ и 15% были связаны с НХЛ. из-за злокачественного новообразования, отличного от НХЛ (например, гепатоцеллюлярная карцинома, метастатическая опухоль из другого вторичного злокачественного образования).Асцит может присутствовать и может быть хилезным в случае лимфатической обструкции.

7.3. Первичная НХЛ печени

Первичная НХЛ печени – редкое заболевание, составляющее <1% всех экстранодальных лимфом. Две трети случаев возникают у мужчин в возрасте приблизительно 50 лет. Симптомы включают боль в животе, лихорадку, гепатомегалию и аномальные функциональные тесты печени с повышением уровня ЛДГ выше, чем у АЛТ [107, 108]. Наиболее распространенным гистологическим подтипом первичной НХЛ печени является диффузная В-крупноклеточная лимфома, составляющая 80–90% случаев.Это заболевание может проявляться узелками в печени или диффузной портальной инфильтрацией и синусоидальным распространением [109].

Острая печеночная недостаточность, вызванная первичной лимфомой печени, лечится с помощью трансплантации печени и последующей химиотерапии [110]. Хотя первичная лимфома печени встречается редко, стойкие воспалительные процессы, связанные с инфекцией ВГС или аутоиммунным заболеванием, могут играть роль в лимфомагенезе В-клеток печени [111].

7.4. Первичная гепатоспленочная NHL

Сообщалось о первичной гепатоспленочной крупноклеточной В-клеточной лимфоме, ассоциированной с ВГС [112], также может развиться острая печеночная недостаточность плода [113].Хотя этиологическая роль ВГС в лимфоме неизвестна, ВГС-положительные лимфомы, как правило, возникают в экстранодальных участках, особенно в печени, селезенке или слюнных железах, где находится ВГС и происходит хроническая инфильтрация лимфоцитов.

7,5. Внутрисосудистая диффузная крупноклеточная лимфома

Внутрисосудистая диффузная крупноклеточная лимфома или внутрисосудистая лимфома – редкое, но важное состояние у пациентов с быстро проявляющейся лихорадкой, сыпью или ишемическими, неврологическими или респираторными симптомами.При этом состоянии опухолевые клетки обычно развиваются исключительно в мелких сосудах кожи, головного мозга, печени или легких. Биопсия из этих органов необходима для гистологического диагноза.

Симптомы лихорадки, ночного потоотделения и потери веса наблюдаются у 55–85% пациентов с В-клеточной лимфомой [114, 115]. Пораженные органы различаются в зависимости от области. В западных странах чаще всего встречаются симптомы, связанные с центральной нервной системой (39%) и кожей (39%) [114, 116, 117], тогда как симптомы, связанные с костным мозгом (32%), печенью (26%), и селезенка (26%) встречаются реже.В Азии чаще встречаются симптомы, связанные с поражением костного мозга (75%), селезенки (67%) и печени (55%) [118–121], тогда как симптомы, связанные с поражением центральной нервной системы (27%) и кожи. поражения (15%) встречаются реже [122]. Гемофагоцитарный синдром также описан в японской серии (азиатский вариант) [120].

Диагноз внутрисосудистой крупноклеточной лимфомы может быть установлен путем случайной биопсии кожи [123] или биопсии органов, подозреваемых в поражении; например, биопсия печени, если наблюдаются необъяснимые нарушения функции печени, легкого, если присутствуют необъяснимые легочные симптомы, и мозга, если существуют необъяснимые неврологические симптомы [124–127].

7.6. Гепатоспленочная Т-клеточная лимфома

7.6.1. Клиническая презентация

Гепатоспленочная Т-клеточная лимфома – это редкий тип агрессивной НХЛ, связанный с пациентами, получающими терапию противоопухолевым фактором некроза альфа и аналогами пурина для лечения воспалительного заболевания кишечника [128].

7.6.2. Проявление гепатоспленической Т-клеточной лимфомы в печени

Клинические признаки включают гепатоспленомегалию, лихорадку, потерю веса, ночную потливость, панцитопению и периферический лимфоцитоз.Функциональные пробы печени повышены примерно у 50% пациентов с небольшим повышением АСТ, АЛТ или ЩФ. Уровни ЛДГ в сыворотке крови также повышены примерно у 50% пациентов, от умеренных до чрезвычайно высоких. Иммуносупрессия, особенно Т-лимфоцитов, с помощью терапии противоопухолевым фактором некроза альфа и аналогами пурина может увеличить риск этого заболевания [129].

7.7. Гемофагоцитарный синдром (ГПС)

7.7.1. Клиническая картина

HPS – это состояние, проявляющееся системными воспалительными симптомами, такими как лихорадка, гепатоспленомегалия, цитопения и гемофагоцитоз в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах [130, 131].HPS вызывается гиперцитокинемией, которая запускается сильно стимулированными естественными киллерами и цитотоксическими Т-клетками. Основные расстройства включают вирусные инфекции, обычно вирус Эпштейна-Барра у молодых пациентов, ревматические расстройства, синдромы иммунодефицита и агрессивные лимфомы [132]. Сообщалось, что агрессивная форма NK-клеточной лимфомы или внутрисосудистой лимфомы азиатского варианта осложняется HPS [133]. ГФС следует подозревать, если пациенты соответствуют по крайней мере пяти из следующих восьми критериев: лихорадка, спленомегалия, цитопения, гипертриглицеридемия, низкий уровень фибриногена, гемофагоцитоз при биопсии костного мозга, низкая или отсутствующая активность NK-клеток или повышенный уровень ферритина или растворимого рецептора IL2. [130].

7.7.2. Проявление HPS в печени

HPS может вызывать гепатомегалию, желтуху с холестазом, умеренное повышение уровня трансаминаз, гиперферритинемию, снижение синтетической функции печени и молниеносную печеночную недостаточность. Гепатотоксичность вызывается гемофагоцитозом синусоидов печени и воротных трактов или очаговым гепатоцеллюлярным некрозом [132].

8. Лейкемия

8.1. Острый лейкоз

8.1.1. Клиническая картина

Острые лейкозы – это новообразования, происходящие от предшественников миелоидной или лимфоидной линии (редко – неоднозначной).Хотя ОЛЛ является наиболее распространенным злокачественным новообразованием у детей, заболеваемость увеличивается также и у пожилых людей. Заболеваемость ОМЛ увеличивается с возрастом, и ОМЛ является наиболее распространенным типом лейкозов у ​​взрослых.

8.1.2. Печеночные проявления острого лейкоза

Хотя поражение печени при остром лейкозе обычно мягкое и бессимптомное на момент постановки диагноза [134], патологоанатомическое исследование показало инфильтрацию печени в> 95% случаев острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) и до 75%. случаев острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) [135].При ОЛЛ инфильтрация была ограничена воротными трактами, тогда как при ОМЛ инфильтрация наблюдалась как в воротных трактах, так и в синусоидах. Массивная инфильтрация печени лейкозными клетками может проявляться как фульминантная печеночная недостаточность [136]. У пациентов с острым лейкозом поражение печени, вызванное лекарственными препаратами, а также бактериальные или грибковые инфекции могут также влиять на печень.

8.1.3. ОМЛ и гепатоспленомегалия

Пальпируемая органегалия как проявление ОМЛ встречается редко, а значительное увеличение лимфатических узлов редко встречается у пациентов с ОМЛ.Заметная гепатоспленомегалия также встречается редко; однако, если он присутствует, у пациента скорее всего будет ОЛЛ или развитие ОМЛ в результате предшествующего миелопролиферативного расстройства (бластный кризис ХМЛ).

8.2. ОЛЛ у детей

При поступлении у детей с ОЛЛ могут быть отмечены несколько аномалий, включая дисфункцию печени, нарушения свертывания крови, гиперкальциемию, гипокальциемию, гиперкалиемию и гиперфосфатемию [137].

8.3. Предшественник B-ALL / лимфобластная лимфома (LBL) у взрослых

Предшественник B-клетки ALL связан с уменьшением количества нормальных клеток крови, вызванным замещением костного мозга опухолевыми клетками.Клинические проявления пациентов включают анемию, склонность к кровотечениям или предрасположенность к инфекциям. Часто присутствуют B-симптомы, такие как лихорадка, ночная потливость и потеря веса, но могут быть легкими. Гепатомегалия, спленомегалия или лимфаденопатия могут наблюдаться почти у половины взрослых пациентов при поступлении.

8.4. Предшественник T-ALL / LBL

Предшественник T-ALL / LBL, происходящий из Т-клеток-предшественников тимуса, обычно встречается у мужчин в возрасте приблизительно 20 лет. Клиническая картина включает лимфаденопатию (50%) или объемное новообразование в переднем средостении (50–75%) [138].Поражение брюшной полости встречается редко, но может быть обнаружено в основном в печени и селезенке. Более 80% пациентов имеют III или IV стадию заболевания, и почти 50% имеют B-симптомы, а уровни ЛДГ в сыворотке обычно повышены. Несмотря на то, что костный мозг при обращении часто бывает нормальным, примерно у 60% пациентов развивается инфильтрация костного мозга и последующая лейкемическая фаза, неотличимая от Т-клеточного ОЛЛ [139].

8.5. Хронический лимфоидный лейкоз (ХЛЛ)

8.5.1.Клиническая презентация

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – одно из хронических лимфопролиферативных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим накоплением моноклональных лимфоидных клеток. Считается, что ХЛЛ идентична малой лимфоцитарной лимфоме (SLL), которая является одной из вялотекущих неходжкинских лимфом [62, 140]. ХЛЛ – самый распространенный лейкоз в западных странах, на который приходится примерно 30 процентов всех лейкозов в Соединенных Штатах. Хотя ХЛЛ-лимфоциты по морфологии напоминают нормальные маленькие лимфоциты, они являются активированными клональными В-клетками на стадии между пре-В и зрелыми В-клетками.[141–143]. Лимфоциты B-CLL положительны в отношении антигенов, связанных с B-клетками (CD19, CD20, CD21 и CD23) и CD5, и экспрессируют чрезвычайно низкие уровни поверхностных мембранных иммуноглобулинов (IgM или как IgM, так и IgD).

8.5.2. Клиническая стадия ХЛЛ

Естественное течение ХЛЛ неоднородно. Системами стадирования, которые широко используются для прогнозирования прогноза пациента и определения терапевтических стратегий, являются система Раи [144] и система Бине [145].

8.5.3. Клинические особенности CLL

Наиболее частым физическим признаком является лимфаденопатия, которая присутствует у 50–90 процентов пациентов.Другой лимфоидный орган, часто увеличивающийся при ХЛЛ, – это селезенка, которая пальпируется в 25–55% случаев.

8.5.4. Проявление ХЛЛ в печени

Пациенты с ХЛЛ часто показывают увеличение печени от легкой до умеренной степени во время первоначального диагноза в 15–25% случаев [145, 146]. Печень обычно увеличена незначительно, от 2 до 6 см ниже правого реберного края, с диапазоном тупости до перкуссии примерно 10–16 см. При пальпации печень обычно безболезненная, твердая, с гладкой поверхностью.Увеличенная печень у пациентов с ХЛЛ часто проявляется обширной лимфоцитарной инфильтрацией в портальных трактах с функциональным нарушением печени на поздних стадиях [147, 148].

8.6. Волосатоклеточный лейкоз (HCL)

8.6.1. Клиническая картина

Клиническая картина HCL включает следующее [144, 149]: (1) переполнение живота из-за спленомегалии, которое может вызвать спонтанный разрыв селезенки [150], (2) системные симптомы, такие как усталость, слабость и потеря веса. без лихорадки или ночного потоотделения, (3) склонность к кровотечениям, вызванная тяжелой тромбоцитопенией или рецидивирующими инфекциями, и (4) бессимптомная спленомегалия или цитопения, которые могут быть обнаружены случайно, и наиболее частым физическим признаком HCL является пальпируемая спленомегалия (80–90%) случаев).Массивная спленомегалия, простирающаяся более чем на 8 см ниже левого реберного края, наблюдается в 25% случаев.

8.6.2. Проявление HCL в печени

Гепатомегалия и лимфаденопатия при HCL не характерны и проявляются примерно у 20% и 10% пациентов соответственно.

8.6.3. Результаты лабораторных исследований

У большинства пациентов с HCL наблюдаются панцитопения (60–80%), анемия (85%), тромбоцитопения и нейтропения (80%). Лейкоцитоз может присутствовать в 10–20% случаев.Аномальные функциональные пробы печени и гипергаммаглобулинемия наблюдаются в 20% случаев. Клетки лейкемии часто инфильтрируют печень как в портальных трактах, так и в синусоидах, а увеличение печени наблюдается у 40% пациентов [151].

Список литературы

1. Гитлин Н. Печень и системные заболевания . Нью-Йорк, Нью-Йорк, США: Черчилль Ливингстон; 1997. [Google Scholar] 3. Сингх М.М., Покрос П.Дж. Гематологические и онкологические заболевания и печени. Клиники болезней печени .2011; 15 (1): 69–87. [PubMed] [Google Scholar]

4. Актуальность. Подход к диагностике гемолитической анемии у взрослого. 2012.

5. Cazzola M, Beguin Y. Новые инструменты для клинической оценки функции эритрона у человека. Британский гематологический журнал . 1992. 80 (3): 278–284. [PubMed] [Google Scholar] 6. Босси Д., Джардина Б. Физиология красных клеток. Молекулярные аспекты медицины . 1996. 17 (2): 117–128. [PubMed] [Google Scholar]

7. Клинические справочники по идиопатическим нарушениям кроветворения.при поддержке Министерства здравоохранения, труда и социального обеспечения Японии.

8. Актуальность. Внешняя неиммунная гемолитическая анемия, вызванная системным заболеванием. 2012.

9. Якоб HS, Амсден Т. Острая гемолитическая анемия с ригидными эритроцитами при гипофосфатемии. Медицинский журнал Новой Англии . 1971. 285 (26): 1446–1450. [PubMed] [Google Scholar] 10. Шило С., Вернер Д., Хершко С. Острая гемолитическая анемия, вызванная тяжелой гипофосфатемией при диабетическом кетоацидозе. Acta Haematologica .1985. 73 (1): 55–57. [PubMed] [Google Scholar] 11. Зиве Л. Желтуха, гиперлипемия и гемолитическая анемия: ранее нераспознанный синдром, связанный с алкогольной жировой дистрофией печени и циррозом. Анналы внутренней медицины . 1958; 48 (3): 471–496. [PubMed] [Google Scholar] 12. Мелроуз У.Д., Белл П.А., Юп ДМЛ, Байки МДж. Алкогольный гемолиз при синдроме Зиева: клиническое и лабораторное исследование пяти случаев. Клиническая и лабораторная гематология . 1990. 12 (2): 159–167. [PubMed] [Google Scholar] 13.Пиччини Дж., Халдар С., Джефферсон Б. Случаи из медицинской службы Ослера в университете Джона Хопкинса. Американский медицинский журнал . 2003. 115 (9): 729–731. [PubMed] [Google Scholar] 14. Zeerleder S. Аутоиммунная гемолитическая анемия – практическое руководство для решения диагностических и терапевтических задач. Нидерландский медицинский журнал . 2011. 69 (4): 177–184. [PubMed] [Google Scholar] 15. Engelfriet CP, Van’t Veer MB, Maas N, Ouwehand WH, Beckers D, Von dem Borne Kr. A.E.G. AEG. Аутоиммунные гемолитические анемии. Клиническая иммунология и аллергия Байера . 1987. 1 (2): 251–267. [Google Scholar] 16. Шири Р.С., Киклер Т.С., Белл В., Литтл Б., Смит Б., Несс П.М. Смертельная иммунная гемолитическая анемия и печеночная недостаточность, связанные с аутоантителами IgM, реагирующими на тепло. Vox Sanguinis . 1987. 52 (3): 219–222. [PubMed] [Google Scholar] 17. Socié G, Mary JY, De Gramont A и др. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: отдаленное наблюдение и прогностические факторы. Ланцет . 1996. 348 (9027): 573–577.[PubMed] [Google Scholar] 18. Де Латур Р.П., Мэри Дж. Ю., Саланубат С. и др. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: естественное течение подкатегорий болезней. Кровь . 2008. 112 (8): 3099–3106. [PubMed] [Google Scholar] 19. Росс ВФ. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия как молекулярное заболевание. Медицина . 1997. 76 (2): 63–93. [PubMed] [Google Scholar] 20. Hartmann RC, Jenkins DE. Тест «сахар-вода» при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Медицинский журнал Новой Англии .1966. 275 (3): 155–157. [PubMed] [Google Scholar] 21. Хэм TH, Дингл JH. Исследования по разрушению красных кровяных телец. II. Хроническая гемолитическая анемия с пароксизмальной ночной гемоглобинурией: некоторые иммунологические аспекты гемолитического механизма с особым упором на сывороточный комплемент. Журнал клинических исследований . 1939. 18 (6): 657–672. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

23. Актуально. Диагностика и лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии. 2012.

24.Шах А. Приобретенная гемолитическая анемия. Индийский журнал медицинских наук . 2004. 58 (12): 533–536. [PubMed] [Google Scholar]

25. Актуально. Обзор клинических проявлений серповидноклеточной анемии. 2012.

26. Банерджи С., Оуэн С., Чопра С. Серповидноклеточная гепатопатия. Гепатология . 2001. 33 (5): 1021–1028. [PubMed] [Google Scholar] 27. Берри PA, Cross TJS, Thein SL, et al. Нарушение функции печени при серповидно-клеточной анемии: новая система классификации на основе глобальной оценки. Клиническая гастроэнтерология и гепатология . 2007. 5 (12): 1469–1476. [PubMed] [Google Scholar] 28. Эберт Э.С., Нагар М., Хагшпиль К.Д. Желудочно-кишечные и печеночные осложнения серповидноклеточной анемии. Клиническая гастроэнтерология и гепатология . 2010. 8 (6): 483–489. [PubMed] [Google Scholar] 29. Джонсон С.С., Омата М., Тонг М.Дж. Поражение печени при серповидно-клеточной анемии. Медицина . 1985. 64 (5): 349–356. [PubMed] [Google Scholar] 30. Sheehy TW. Серповидно-клеточная гепатопатия. Южный медицинский журнал .1977; 70 (5): 533–538. [PubMed] [Google Scholar] 31. Броуди Д.И., Райан В.Н., Хайдар М.А. Изоферменты щелочной фосфатазы сыворотки при серповидно-клеточной анемии. Журнал Американской медицинской ассоциации . 1975. 232 (7): 738–741. [PubMed] [Google Scholar] 32. ДеВолт К.Р., Фридман Л.С., Вестерберг С., Мартин П., Хосейн Б., Баллас СК. Гепатит С при серповидно-клеточной анемии. Журнал клинической гастроэнтерологии . 1994. 18 (3): 206–209. [PubMed] [Google Scholar] 33. Леонард МБ, Земель Б.С., Кавчак Д.А., Охене-Фремпонг К., Столлингс В.А.Статус цинка в плазме, рост и созревание у детей с серповидно-клеточной анемией. Педиатрический журнал . 1998. 132 (3): 467–471. [PubMed] [Google Scholar] 34. Прасад А.С., Раббани П., Варт Дж. Влияние цинка на гипераммониемию у субъектов с серповидно-клеточной анемией. Американский журнал гематологии . 1979. 7 (4): 323–327. [PubMed] [Google Scholar] 35. Гугре Н.Р., Вуд Дж. Калибровка релаксации-железа при перегрузке железом в печени: исследование основных биофизических механизмов с использованием модели Монте-Карло. Магнитный резонанс в медицине . 2011; 65 (3): 837–847. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 36. Hankins JS, Smeltzer MP, McCarville MB, et al. Особенности накопления железа в печени у пациентов с серповидноклеточной анемией и талассемией с перегрузкой железом. Европейский гематологический журнал . 2010. 85 (1): 51–57. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 37. Siegelman ES, Outwater E, Hanau CA, et al. Распределение железа в брюшной полости при серповидно-клеточной анемии: результаты МРТ у пациентов с переливанием и нетрансфузионной зависимостью. Журнал компьютерной томографии . 1994. 18 (1): 63–67. [PubMed] [Google Scholar] 38. Сигал Т., Селигсон У., Агай Э., Модан М. Клинические и лабораторные аспекты диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС): исследование 118 случаев. Тромбоз и гемостаз . 1978. 39 (1): 122–134. [PubMed] [Google Scholar] 39. Штейн С.Ф., Харкер Л.А. Кинетические и функциональные исследования тромбоцитов, фибриногена и плазминогена у пациентов с циррозом печени. Журнал лабораторной и клинической медицины .1982. 99 (2): 217–230. [PubMed] [Google Scholar] 40. Сервера Р., Пьетте Дж. К., Фонт Дж. И др. Антифосфолипидный синдром: клинические и иммунологические проявления и паттерны проявления заболевания в когорте из 1000 пациентов. Артрит и ревматизм . 2002. 46 (4): 1019–1027. [PubMed] [Google Scholar] 41. Ашерсон Р.А., Хамашта М.А., Орди-Рос Дж. И др. «Первичный» антифосфолипидный синдром: основные клинические и серологические признаки. Медицина . 1989. 68 (6): 366–374. [PubMed] [Google Scholar] 42.Gromnica-Ihle E, Schossler W. Антифосфолипидный синдром. Международный архив аллергии и иммунологии . 2000; 123: с. 67. [PubMed] [Google Scholar] 43. Усман I, Хамашта М. Абдоминальные проявления антифосфолипидного синдрома. Ревматология . 2007. 46 (11): 1641–1647. [PubMed] [Google Scholar] 44. Stone JH. HELLP-синдром: гемолиз, повышенные ферменты печени и низкие тромбоциты. Журнал Американской медицинской ассоциации . 1998. 280 (6): 559–562. [PubMed] [Google Scholar] 45.Сибай Б.М., Рамадан МК, Уста I, Салама М., Мерсер Б.М., Фридман С.А. Материнская заболеваемость и смертность при 442 беременностях с гемолизом, повышенными ферментами печени и низким уровнем тромбоцитов (синдром HELLP) Американский журнал акушерства и гинекологии . 1993. 169 (4): 1000–1006. [PubMed] [Google Scholar] 46. Катанзарит В.А., Стейнберг С.М., Мосли К.А., Ландерс К.Ф., Казинс Л.М., Шнайдер Дж.М. Тяжелая преэклампсия с молниеносным и резким повышением уровней аспартатаминотрансферазы и лактатдегидрогеназы: высокий риск материнской смерти. Американский журнал перинатологии . 1995. 12 (5): 310–313. [PubMed] [Google Scholar] 47. Рамос-Казальс М., Стоун Дж. Х., Сид М.К., Бош X. Криоглобулинемии. Ланцет . 2012. 379 (9813): 348–360. [PubMed] [Google Scholar] 48. Brouet JC, Clauvel JP, Danon F. Биологическое и клиническое значение криоглобулинов. Отчет о 86 случаях. Американский медицинский журнал . 1974. 57 (5): 775–788. [PubMed] [Google Scholar] 49. Росса А.Д., Тревизани Г., Бомбардиери С. Криоглобулины и криоглобулинемия: диагностические и терапевтические соображения. Клинические обзоры по аллергии и иммунологии . 1998. 16 (3): 249–264. [PubMed] [Google Scholar] 50. Инверницци Ф., Пиолтелли П., Каттанео Р. Долгосрочное последующее исследование эссенциальной криоглобулинемии. Acta Haematologica . 1979; 61 (2): 93–99. [PubMed] [Google Scholar] 51. La Civita L, Zignego AL, Monti M, Longombardo G, Pasero G, Ferri C. Смешанная криоглобулинемия как возможное предопухолевое заболевание. Артрит и ревматизм . 1995. 38 (12): 1859–1860. [PubMed] [Google Scholar] 52.Саадун Д., Селлам Дж., Гиллани-Далбин П., Кресель Р., Пьетте Дж. К., Какуб П. Повышенный риск лимфомы и смерти среди пациентов с смешанной криоглобулинемией, не связанной с вирусом гепатита С. Архив внутренней медицины . 2006. 166 (19): 2101–2108. [PubMed] [Google Scholar] 53. Пилери П., Уэмацу Й., Кампаньоли С. и др. Связывание вируса гепатита С с CD81. Наука . 1998. 282 (5390): 938–941. [PubMed] [Google Scholar] 54. Аньелло В., Чунг Р. Т., Каплан Л. М.. Роль инфекции вируса гепатита С в криоглобулинемии II типа. Медицинский журнал Новой Англии . 1992. 327 (21): 1490–1495. [PubMed] [Google Scholar] 55. Аньелло В. Этиология и патофизиология смешанной криоглобулинемии, вызванной вирусной инфекцией гепатита С. Семинары Springer по иммунопатологии . 1997. 19 (1): 111–129. [PubMed] [Google Scholar] 56. Чарльз ЭД, Грин Р.М., Марукиан С. и др. Клональная экспансия иммуноглобулина M + CD27 + B-клеток при HCV-ассоциированной смешанной криоглобулинемии. Кровь .2008. 111 (3): 1344–1356. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 57. Knight GB, Gao L, Gragnani L, et al. Обнаружение В-клеток WA при вирусной инфекции гепатита С: потенциальный прогностический маркер криоглобулинемического васкулита и В-клеточных злокачественных новообразований. Артрит и ревматизм . 2010. 62 (7): 2152–2159. [PubMed] [Google Scholar] 58. Чарльз Э.Д., Брунетти С., Марукиан С. и др. Клональные В-клетки у пациентов со смешанной криоглобулинемией, связанной с вирусом гепатита С, содержат расширенную субпопуляцию анергических В-клеток CD21low. Кровь . 2011. 117 (20): 5425–5437. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 59. Шотт П., Пользен Ф., Мюллер-Иссбернер А., Рамадори Г., Хартманн Х. In vitro Реактивность криоглобулина IgM и IgG при смешанной криоглобулинемии, связанной с вирусом гепатита С. Гепатологический журнал . 1998. 28 (1): 17–26. [PubMed] [Google Scholar] 60. Бойер О., Саадун Д., Абриол Дж. И др. CD4 + CD25 + дефицит регуляторных Т-клеток у пациентов с гепатитом С-смешанным криоглобулинемическим васкулитом. Кровь . 2004. 103 (9): 3428–3430. [PubMed] [Google Scholar] 61. Монтаньино Г. Переоценка клинических проявлений смешанной криоглобулинемии. Семинары Springer по иммунопатологии . 1988. 10 (1): 1–19. [PubMed] [Google Scholar] 62. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al., Редакторы. Классификация опухолей кроветворных и лимфоидных тканей Всемирной организации здравоохранения . Лион, Франция: IARC Press; 2008. [Google Scholar] 63. Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O’Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM.Биология хронического миелолейкоза. Медицинский журнал Новой Англии . 1999. 341 (3): 164–172. [PubMed] [Google Scholar] 64. Savage DG, Szydlo RM, Goldman JM. Клинические особенности при постановке диагноза у 430 пациентов с хроническим миелоидным лейкозом, наблюдавшихся в специализированном центре в течение 16 лет. Британский гематологический журнал . 1997. 96 (1): 111–116. [PubMed] [Google Scholar] 65. Сервантес Ф., Розман С. Многофакторный анализ прогностических факторов при хроническом миелоидном лейкозе. Кровь .1982. 60 (6): 1298–1304. [PubMed] [Google Scholar] 66. Ондрейко SM, Кьельдсберг CR, Fineman RM. Монобластная трансформация при хроническом миелолейкозе: проявление массивного поражения печени. Рак . 1981. 48 (4): 957–963. [PubMed] [Google Scholar] 67. Berlin NI. Диагностика и классификация полицитемий. Семинары по гематологии . 1975. 12 (4): 339–351. [PubMed] [Google Scholar] 68. Пирсон Т.С., Мессинези М. Диагностические критерии красноватой полицитемии. Лейкемия и лимфома .1996; 22 (приложение 1): 87–93. [PubMed] [Google Scholar] 69. Michiels JJ, Juvonen E. Предложение по пересмотру диагностических критериев эссенциальной тромбоцитемии и истинной полицитемии Исследовательской группой Thrombocythemia Vera. Семинары по тромбозам и гемостазу . 1997. 23 (4): 339–347. [PubMed] [Google Scholar] 70. Торгано Дж., Манделли С., Массаро П. и др. Гастродуоденальные поражения при истинной полицитемии: частота и роль Helicobacter pylori . Британский гематологический журнал .2002. 117 (1): 198–202. [PubMed] [Google Scholar] 71. Валла Д., Касадеваль Н., Лакомб С. Первичное миелопролиферативное заболевание и тромбоз печеночной вены. Проспективное исследование образования эритроидных колоний in vitro у 20 пациентов с синдромом Бадда-Киари. Анналы внутренней медицины . 1985. 103 (3): 329–334. [PubMed] [Google Scholar] 72. Visani G, Finelli C, Castelli U и др. Миелофиброз с миелоидной метаплазией: клинико-гематологические параметры, предсказывающие выживаемость у 133 пациентов. Британский гематологический журнал . 1990; 75 (1): 4–9. [PubMed] [Google Scholar] 73. Сильверштейн MN. Агногенная миелоидная метаплазия . Актон, Массачусетс, США: Publishing Sciences Group; 1975. [Google Scholar] 74. Варки А., Лоттенберг Р., Гриффит Р., Рейнхард Э. Синдром идиопатического миелофиброза. Клинико-патологический обзор с акцентом на прогностические переменные, предсказывающие выживаемость. Медицина . 1983; 62 (6): 353–371. [PubMed] [Google Scholar] 75. Лиоте Ф., Йени П., Тейе-Тибо Ф. и др.Асцит, выявляющий перитонеальное и печеночное экстрамедуллярное кроветворение с пелиозом при агногенной миелоидной метаплазии: клинический случай и обзор литературы. Американский медицинский журнал . 1991. 90 (1): 111–117. [PubMed] [Google Scholar] 76. Лопес-Гильермо А., Сервантес Ф., Бругера М., Перейра А., Фелиу Е., Розман С. Дисфункция печени после спленэктомии при идиопатическом миелофиброзе: исследование с участием 10 пациентов. Acta Haematologica . 1991. 85 (4): 184–188. [PubMed] [Google Scholar] 77.Тиле Дж., Квасницка Х.М., Верден С., Занкович Р., Диль В., Фишер Р. Идиопатический первичный остео-миелофиброз: клинико-патологическое исследование с участием 208 пациентов с особым акцентом на эволюцию особенностей заболевания, дифференциацию от эссенциальной тромбоцитемии и переменные прогностического воздействия. . Лейкемия и лимфома . 1996. 22 (3-4): 303–317. [PubMed] [Google Scholar] 78. Пиво ПА, Кэмпбелл П.Дж., Грин Ар. Сравнение различных критериев диагностики первичного миелофиброза показывает ограниченную клиническую применимость для измерения сывороточной лактатдегидрогеназы. Haematologica . 2010; 95 (11): 1960–1963. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 79. Приминьяни М., Мартинелли И., Буччарелли П. и др. Факторы риска тромбофилии при обструкции внепеченочной воротной вены. Гепатология . 2005. 41 (3): 603–608. [PubMed] [Google Scholar] 80. Валла Д., Касадеваль Н., Хьюисс М.Г. и др. Этиология тромбоза воротной вены у взрослых. Проспективная оценка первичных миелопролиферативных заболеваний. Гастроэнтерология . 1988. 94 (4): 1063–1069.[PubMed] [Google Scholar] 81. Хукстра Дж., Брессер Е.Л., Смальберг Дж. Х., Спаандер М.С., Либик Ф.В., Янссен Х.Л. Длительное наблюдение за пациентами с тромбозом воротной вены и миелопролиферативными новообразованиями. Журнал тромбоза и гемостаза . 9 (11): 2208–2214. [PubMed] [Google Scholar] 82. P’ng S, Carnley B, Baker R, Kontorinis N, Cheng W. Недиагностированное миелопролиферативное заболевание в случаях внутрибрюшного тромбоза: полезность мутации JAK2 617F. Клиническая гастроэнтерология и гепатология .2008. 6 (4): 472–475. [PubMed] [Google Scholar] 83. Qi X, Yang Z, Bai M, Shi X, Han G, Fan D. Мета-анализ: значение скрининга мутации JAK2V617F при синдроме Бадда-Киари и тромбозе системы воротной вены. Пищевая фармакология и терапия . 2011. 33 (10): 1087–1103. [PubMed] [Google Scholar] 84. Мурад С.Д., Плессье А., Эрнандес-Герра М. и др. Этиология, лечение и исход синдрома Бадда-Киари. Анналы внутренней медицины . 2009. 151 (3): 167–175.[PubMed] [Google Scholar] 85. Primignani M, Barosi G, Bergamaschi G и др. Роль мутации JAK2 в диагностике хронических миелопролиферативных нарушений при тромбозе внутренних вен. Гепатология . 2006. 44 (6): 1528–1534. [PubMed] [Google Scholar] 86. Патель Р.К., Ли Н.К., Хенеган М.А. и др. Распространенность активирующей мутации тирозинкиназы JAK2 V617F при синдроме Бадда-Киари. Гастроэнтерология . 2006. 130 (7): 2031–2038. [PubMed] [Google Scholar]

87. Актуально.Эпидемиология, патологические особенности и диагностика классической лимфомы Ходжкина. 2012.

88. Росс А., Фридман Л.С. Печень при системном заболевании. В: Bacon BR, O’Grady JG JG, Di Bisceglie AM, Lake JR, редакторы. Комплексная клиническая гепатология . 2-е издание. Филадельфия, Пенсильвания, США: Мосби Эльзевьер; 2006. с. п. 537. [Google Scholar] 89. Хабшер С.Г., Ламли М.А., Элиас Э. Синдром исчезающего желчного протока: возможный механизм внутрипеченочного холестаза при лимфоме Ходжкина. Гепатология .1993. 17 (1): 70–77. [PubMed] [Google Scholar] 90. Гулитер С., Эрдем О., Исик М., Ямак К., Улуоглу О. Холестатическая болезнь печени с дуктопенией (синдром исчезающего желчного протока) при болезни Ходжкина: отчет о случае. Тумори . 2004. 90 (5): 517–520. [PubMed] [Google Scholar] 91. Леувенбург I, Lugtenburg EPJ, Van Buuren HR, Zondervan PE, De Man RA. Тяжелая желтуха, вызванная синдромом исчезающего желчного протока, как симптом лимфомы Ходжкина, полностью обратимая после химиотерапии. Европейский журнал гастроэнтерологии и гепатологии .2008. 20 (2): 145–147. [PubMed] [Google Scholar] 92. Роуботэм Д., Вендон Дж., Уильямс Р. Острая печеночная недостаточность, вторичная по отношению к инфильтрации печени: опыт одного центра из 18 случаев. Кишка . 1998. 42 (4): 576–580. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 93. Шехаб Т.М., Камински М.С., Лок АСФ. Острая печеночная недостаточность из-за поражения печени гематологическими злокачественными новообразованиями. Болезни пищеварения и науки . 1997. 42 (7): 1400–1405. [PubMed] [Google Scholar] 94. Jaffe ES. Злокачественные лимфомы: патология поражения печени. Семинары по болезням печени . 1987. 7 (3): 257–268. [PubMed] [Google Scholar] 95. Сало Дж., Номдеду Б., Бругера М. и др. Острая печеночная недостаточность из-за неходжкинской лимфомы. Американский журнал гастроэнтерологии . 1993. 88 (5): 774–776. [PubMed] [Google Scholar] 96. Вардарели Э., Дундар Э., Аслан В., Гулбас З. Острая печеночная недостаточность из-за лимфомы Ходжкина. Медицинские принципы и практика . 2004. 13 (6): 372–374. [PubMed] [Google Scholar] 97. Dourakis SP, Tzemanakis E, Deutsch M, Kafiri G, Hadziyannis SJ.Фульминантная печеночная недостаточность как паранеопластическое проявление болезни Ходжкина. Европейский журнал гастроэнтерологии и гепатологии . 1999. 11 (9): 1055–1058. [PubMed] [Google Scholar] 98. Роуботэм Д., Вендон Дж., Уильямс Р. Острая печеночная недостаточность, вторичная по отношению к инфильтрации печени: опыт одного центра из 18 случаев. Кишка . 1998. 42 (4): 576–580. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 99. Эмиль Дж. Ф., Азулай Д., Горнет Дж. М. и др. Первичные неходжкинские лимфомы печени с узловатой и диффузной инфильтрацией имеют разные прогнозы. Анналы онкологии . 2001. 12 (7): 1005–1010. [PubMed] [Google Scholar] 100. Морали Г.А., Розенманн Э., Ашкенази Дж., Мюнтер Г., Браверман Д.З. Острая печеночная недостаточность как единственное проявление рецидивирующей неходжкинской лимфомы. Европейский журнал гастроэнтерологии и гепатологии . 2001. 13 (10): 1241–1243. [PubMed] [Google Scholar] 101. Йешурун М., Иснард Ф., Гардерет Л. и др. Острая печеночная недостаточность как начальное проявление трансформации неходжкинской лимфомы низкой степени в крупноклеточную лимфому. Лейкемия и лимфома . 2001. 42 (3): 555–559. [PubMed] [Google Scholar] 102. Вульф Г.М., Петрович Л.М., Ройтер С.Е. и др. Острая печеночная недостаточность из-за лимфомы. Диагностическая проблема при рассмотрении трансплантации печени. Болезни пищеварения и науки . 1994. 39 (6): 1351–1358. [PubMed] [Google Scholar] 103. Бругера М., Микель Р. Влияние гематологических и лимфатических заболеваний на печень. В: Rodés J, Benhaumou JP, Blei AT, Reichen J, Rizzetto M, редакторы. Учебник гепатологии .3-е издание. Оксфорд, Великобритания: Блэквелл; 2007. с. п. 1662. [Google Scholar] 104. Гоффине Д.Р., Кастеллино Р.А., Ким Х. Стадия лапаротомии у неотобранных ранее нелеченных пациентов с неходжкинскими лимфомами. Рак . 1973; 32 (3): 672–681. [PubMed] [Google Scholar] 105. Рисдалл Р., Хоппе Т., Варнке Р. Лимфома неходжкина. Исследование эволюции болезни на основе 92 вскрытых случаев. Рак . 1979; 44 (2): 529–542. [PubMed] [Google Scholar] 106. Civardi G, Vallisa D, Bertè R, Lazzaro A, Moroni CF, Cavanna L.Очаговые поражения печени при неходжкинской лимфоме: исследование их распространенности, клинического значения и роли инфекции вируса гепатита С. Европейский журнал рака . 2002. 38 (18): 2382–2387. [PubMed] [Google Scholar] 107. Масуд А., Кайруз С., Худхуд К. Х., Хегази А.З., Бану А., Гупта, Северная Каролина. Первичная неходжкинская лимфома печени. Актуальная онкология . 2009. 16 (4): 74–77. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 108. Хайдер Ф.С., Смит Р., Хан С. Первичная лимфома печени, проявляющаяся как фульминантная печеночная недостаточность с гиперферритинемией: отчет о болезни. Журнал медицинских историй болезни . 2008; 2, статья № 279 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 109. Баумхор Д., Цанков А., Дирнхофер С., Торнилло Л., Терраччано Л. М.. Особенности инфильтрации печени при лимфопролиферативном заболевании. Гистопатология . 2008. 53 (1): 81–90. [PubMed] [Google Scholar] 110. Кэмерон А.М., Трути Дж., Труэлл Дж. И др. Фульминантная печеночная недостаточность от первичной лимфомы печени: успешное лечение ортотопической трансплантацией печени и химиотерапией. Трансплантация .2005. 80 (7): 993–996. [PubMed] [Google Scholar] 111. Кикума К., Ватанабе Дж., Оширо Ю. и др. Этиологические факторы первичной В-клеточной лимфомы печени. Вирховский Архив . 2012. 460 (4): 379–387. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 112. Идзуми Т., Сасаки Р., Миура Ю., Окамото Х. Первичная гепатоспленочная лимфома: связь с инфекцией вируса гепатита С. Кровь . 1996. 87 (12): 5380–5381. [PubMed] [Google Scholar] 113. Йошикава М., Ямане Ю., Йонеда С. и др. Острая печеночная недостаточность из-за гепатоспленочной B-клеточной неходжкинской лимфомы у пациента, инфицированного вирусом гепатита С. Гастроэнтерологический журнал . 1998. 33 (6): 880–885. [PubMed] [Google Scholar] 114. Феррери А.Дж., Кампо Э., Сеймур Дж. Ф. и др. Внутрисосудистая лимфома: клинические проявления, естественное течение, лечебные и прогностические факторы в серии из 38 случаев, с особым акцентом на «кожный вариант» British Journal of Hematology . 2004. 127 (2): 173–183. [PubMed] [Google Scholar] 115. Шимада К., Мацуэ К., Ямамото К. и др. Ретроспективный анализ внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомы, получавшей химиотерапию, содержащую ритуксимаб, по данным исследовательской группы IVL в Японии. Журнал клинической онкологии . 2008. 26 (19): 3189–3195. [PubMed] [Google Scholar] 116. Чапин Дж. Э., Дэвис Л. Е., Корнфельд М., Мандлер Р. Н.. Неврологические проявления внутрисосудистого лимфоматоза. Acta Neurologica Scandinavica . 1995. 91 (6): 494–499. [PubMed] [Google Scholar] 117. Детский М.Э., Чиу Л., Шандлинг М.Р., Спроул М.Э., Урселл М.Р. На неправильном пути. Медицинский журнал Новой Англии . 2006; 355 (1): 67–74. [PubMed] [Google Scholar] 118. Мурасе Т., Ямагути М., Сузуки Р. и др.Внутрисосудистая крупноклеточная B-лимфома (IVLBCL): клинико-патологическое исследование 96 случаев с уделением особого внимания иммунофенотипической гетерогенности CD5. Кровь . 2007. 109 (2): 478–485. [PubMed] [Google Scholar] 119. Мурасе Т., Накамура С., Каваути К. и др. Азиатский вариант внутрисосудистой крупной B-клеточной лимфомы: клинические, патологические и цитогенетические подходы к диффузной большой B-клеточной лимфоме, связанной с гемофагоцитарным синдромом. Британский гематологический журнал . 2000. 111 (3): 826–834.[PubMed] [Google Scholar] 120. Кодзима К., Канеда К., Ясукава М. и др. Специфичность анализа клональности перестройки гена тяжелой цепи иммуноглобулина на основе полимеразной цепной реакции для выявления инфильтрата костного мозга при гемофагоцитарном синдроме, ассоциированном с В-клеточной лимфомой. Британский гематологический журнал . 2002. 119 (3): 616–621. [PubMed] [Google Scholar] 121. Наримацу Х., Моришита Й., Сайто С. и др. Полезность аспирации костного мозга для точной диагностики азиатского варианта внутрисосудистой лимфомы: четыре вскрытия. Лейкемия и лимфома . 2004. 45 (8): 1611–1616. [PubMed] [Google Scholar] 122. Шимада К., Мурасе Т., Мацуэ К. и др. Поражение центральной нервной системы при внутрисосудистой В-крупноклеточной лимфоме: ретроспективный анализ 109 пациентов. Наука о раке . 2010. 101 (6): 1480–1486. [PubMed] [Google Scholar] 123. Röglin J, Böer A. Кожные проявления внутрисосудистой лимфомы имитируют воспалительные заболевания кожи. Британский журнал дерматологии . 2007. 157 (1): 16–25. [PubMed] [Google Scholar] 124.Понзони М., Феррери А.Д.М., Кампо Э. и др. Определение, диагностика и лечение внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомы: предложения и перспективы международного консенсусного совещания. Журнал клинической онкологии . 2007. 25 (21): 3168–3173. [PubMed] [Google Scholar] 125. Гангули С. Острое внутримозговое кровоизлияние при внутрисосудистой лимфоме: серьезное побочное действие ритуксимаба, связанное с инфузией. Американский журнал клинической онкологии . 2007. 30 (2): 211–212. [PubMed] [Google Scholar] 126.Мартусевич-Борос М., Виатр Э., Радзиковска Э., Рошковски-Слиз К., Лангфорт Р. Легочная внутрисосудистая крупноклеточная B-лимфома как причина тяжелой гипоксемии. Журнал клинической онкологии . 2007. 25 (15): 2137–2139. [PubMed] [Google Scholar] 127. Ямада С., Ниший Р., Ока С. и др. FDG-PET – основной метод визуализации для диагностики внутрисосудистой лимфомы с началом инсульта. Архив неврологии . 2010. 67 (3): 366–367. [PubMed] [Google Scholar] 128. Рош Дж. Р., Гросс Т., Мамула П., Гриффитс А., Хьямс Дж.Т-клеточная лимфома печени и селезенки у подростков и молодых людей с болезнью Крона: поучительный рассказ? Воспалительные заболевания кишечника . 2007. 13 (8): 1024–1030. [PubMed] [Google Scholar] 129. Бейгель Ф., Юргенс М., Тиллак С. и др. Т-клеточная лимфома печени и селезенки у пациента с болезнью Крона. Nature Reviews Гастроэнтерология и гепатология . 2009. 6: 433–436. [PubMed] [Google Scholar] 130. Créput C, Galicier L, Buyse S, Azoulay E. Понимание органной дисфункции при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе. Медицина интенсивной терапии . 2008. 34 (7): 1177–1187. [PubMed] [Google Scholar] 131. Янка Г.Е. Гемофагоцитарные синдромы. Обзоры крови . 2007. 21: 245–253. [PubMed] [Google Scholar] 132. Де Кергенек С., Хиллер С., Молиние В. и др. Печеночные проявления гемофагоцитарного синдрома: исследование 30 случаев. Американский журнал гастроэнтерологии . 2001. 96 (3): 852–857. [PubMed] [Google Scholar] 133. Аркаини Л., Лаццарино М., Коломбо Н. и др. Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогностическая модель для клинического использования. Кровь . 2006. 107 (12): 4643–4649. [PubMed] [Google Scholar] 134. Бругера М., Микель Р. Влияние гематологических и лимфатических заболеваний на печень. В: Rodés J, Benhaumou JP, Blei AT, Reichen J, Rizzetto M, редакторы. Учебник гепатологии . 3-е издание. Оксфорд, Великобритания: Блэквелл; 2007. с. п. 1662. [Google Scholar] 135. Thiele DL. Печеночные проявления системных заболеваний и других заболеваний печени. В: Feldman M, Friedman LS, Sleisenger MH, редакторы. Болезни желудочно-кишечного тракта и печени Sleisenger & Fordtran .7-е издание. Филадельфия, Пенсильвания, США: Elsevier Science; 2002. с. п. 1603. [Google Scholar] 136. Litten JB, Rodríguez MM, Maniaci V. Острый лимфобластный лейкоз, проявляющийся фульминантной печеночной недостаточностью. Кровь у детей и рак . 2006. 47 (6): 842–845. [PubMed] [Google Scholar] 137. Марголин JF, Steuber CP, Poplack DG. Острый лимфобластный лейкоз. В: Pizzo PA, Poplack DG, ред. Принципы и практика детской онкологии . 4-е издание. Филадельфия, Пенсильвания, США: Липпинкотт-Рэйвен; 2001 г.п. п. 489. [Google Scholar] 138. Streuli RA, Kaneko Y, Variakojis D. Лимфобластная лимфома у взрослых. Рак . 1981; 47 (10): 2510–2516. [PubMed] [Google Scholar] 139. Копелан Э.А., Макгуайр Э.А.. Биология и лечение острого лимфобластного лейкоза у взрослых. Кровь . 1995. 85 (5): 1151–1168. [PubMed] [Google Scholar] 140. Цимбериду А.М., Вен С., О’Брайен С. и др. Оценка хронического лимфолейкоза и малой лимфоцитарной лимфомы по абсолютному количеству лимфоцитов у 2126 пациентов: 20-летний опыт работы в Техасском университете М.Онкологический центр Д. Андерсона. Журнал клинической онкологии . 2007. 25 (29): 4648–4656. [PubMed] [Google Scholar] 141. Фейс Ф., Гиотто Ф., Хашимото С. и др. В-клетки хронического лимфоцитарного лейкоза экспрессируют ограниченные наборы мутированных и немутантных рецепторов антигена. Журнал клинических исследований . 1998. 102 (8): 1515–1525. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 142. Дамле Р.Н., Гиотто Ф., Валетто А. и др. Клетки В-клеточного хронического лимфоцитарного лейкоза выражают фенотип поверхностной мембраны активированных, испытанных антигеном В-лимфоцитов. Кровь . 2002. 99 (11): 4087–4093. [PubMed] [Google Scholar] 143. Стивенсон Ф.К., Калигарис-Каппио Ф. Хронический лимфоцитарный лейкоз: откровения от рецептора В-клеток. Кровь . 2004. 103 (12): 4389–4395. [PubMed] [Google Scholar] 144. Катовский Д. Волосато-клеточный лейкоз и пролимфоцитарный лейкоз. Клиники гематологии . 1977; 6 (1): 245–268. [PubMed] [Google Scholar] 145. Бине Дж. Л., Окуье А., Дигьеро Дж. И др. Новая прогностическая классификация хронического лимфолейкоза, полученная на основе многомерного анализа выживаемости. Рак . 1981. 48 (1): 198–206. [PubMed] [Google Scholar] 146. Рай KR, Савицкий A, Cronkite EP. Клиническая стадия хронического лимфолейкоза. Кровь . 1975. 46 (2): 219–234. [PubMed] [Google Scholar] 147. Шварц Дж. Б., Шамсуддин А. М.. Эффекты лейкозных инфильтратов в различных органах при хроническом лимфолейкозе. Патология человека . 1981. 12 (5): 432–440. [PubMed] [Google Scholar] 148. Wilputte JY, Martinet JP, Nguyen P, Damoiseaux P, Rahier J, Geubel A. Хронический лимфоцитарный лейкоз с портальной гипертензией и без поражения печени: клинический случай, подчеркивающий роль повышенного сплено-портального кровотока и «защитной» синусоидальной вазоконстрикции. Acta Gastro-Enterologica Belgica . 2003. 66 (4): 303–306. [PubMed] [Google Scholar] 149. Голомб HM, Катовский D, Golde DW. Волосатоклеточный лейкоз. Клинический обзор 71 случая. Анналы внутренней медицины . 1978. 89 (5): 677–683. [PubMed] [Google Scholar] 151. Yam LT, Janckila AJ, Chan CH, Li CY. Поражение печени при лейкемии волосатых клеток. Рак . 1983. 51 (8): 1497–1504. [PubMed] [Google Scholar] 152. Кайл Р.А., Герц М.А., Витциг Т.Э. и др. Обзор 1027 пациентов с впервые диагностированной множественной миеломой. Труды клиники Мэйо . 2003. 78 (1): 21–33. [PubMed] [Google Scholar] 153. Перес-Солер Р., Эстебан Р., Альенде Э. Участие печени во множественной миеломе. Американский журнал гематологии . 1985. 20 (1): 25–29. [PubMed] [Google Scholar] 154. Чанг Х., Бартлетт Э.С., Паттерсон Б., Чен К.И., Йи QL. Отсутствие CD56 на злокачественных плазматических клетках спинномозговой жидкости является признаком множественной миеломы с поражением центральной нервной системы. Британский гематологический журнал . 2005. 129 (4): 539–541.[PubMed] [Google Scholar]

155. Актуально. Обзор амилоидоза. 2012.

156. Бак Ф.С., Косс МН. Амилоидоз печени: морфологические различия между системными типами AL и AA. Патология человека . 1991. 22 (9): 904–907. [PubMed] [Google Scholar] 157. Ивата Т., Хосии Ю., Кавано Х. и др. Амилоидоз печени в Японии: гистологический и морфометрический анализ на основе амилоидных белков. Патология человека . 1995. 26 (10): 1148–1153. [PubMed] [Google Scholar] 158. Левин Р.А.Амилоидная болезнь печени. Корреляция клинических, функциональных и морфологических признаков у 47 пациентов. Американский медицинский журнал . 1962. 33 (3): 349–357. [PubMed] [Google Scholar] 159. Sarsik B, Sen S, Kirdok FS, Akarca US, Toz H, Yilmaz F. Амилоидоз печени: морфологический спектр гистопатологических изменений при амилоидозе AA и nonAA. Патология – исследования и практика . 2012. 208 (12): 713–718. [PubMed] [Google Scholar] 160. Ван Ю.Д., Чжао С.Ю., Инь Х.З. Первичный амилоидоз печени: небольшой обзор литературы и отчеты о пяти случаях. Анналы гепатологии . 2012; 11: 721–727. [PubMed] [Google Scholar]

Случай гепатомегалии

Postgrad Med J. 2007 Oct; 83 (984): e1 – e2.

D Joshi , D Austin , Отделение гастроэнтерологии, Больница Уильяма Харви, Больницы Восточного Кента, Эшфорд, Кент, Великобритания

A Belgaumkar , Отделение болезней органов пищеварения, Больницы университетов Брайтона и Сассекса, Брайтон, Восточный Сассекс , UK

V Ratnayake , Отделение гематологии, Госпиталь Уильяма Харви, Больницы Восточного Кента, Эшфорд, Кент, Великобритания

A Quaglia , Отделение гистопатологии, Институт исследований печени, Госпиталь Королевского колледжа, Лондон, Великобритания

Для корреспонденции: доктору Д. Джоши
Отделение гастроэнтерологии, больница Уильяма Харви, больницы Восточного Кента, Эшфорд, Кент, Великобритания; djosh78 @ hotmail.com

Поступила в редакцию 18.06.2007 г .; Принято 18 июля 2007 г.

Ключевые слова: AL амилоид, Конго красный, гепатомегалия

Copyright © 2007 The Fellowship of Postgraduate Medicine Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Женщина-трактирщик в возрасте 60 лет обратилась в клинику с аномальными функциональными тестами печени: билирубин 17 мкмоль / л (нормальный диапазон (NR) 0-17 мкмоль / л), аланинтрансаминаза (ALT) 73 МЕ / л (NR 0-70 IU). / л), щелочная фосфатаза (ЩФ) 463 МЕ / л (NR 42–128 МЕ / л), гамма-глутамилтрансфераза (GGT) 784 МЕ / л (NR 2–35 МЕ / л), альбумин 35 г / л (NR 35–50 г / л), протромбиновое время (ПВ) 11.0 с (NR 10–12 с). У нее не было симптомов, без потери веса или недавних путешествий. Она употребляла около 20 единиц алкоголя в неделю и не принимала никаких регулярных лекарств. Прошлый анамнез без особенностей. Индекс массы тела пациента составил 19 кг / м 2 2 . При осмотре пальпировалась безболезненная печень 10 см. Стигматы хронического заболевания печени отсутствовали. Общий анализ крови, мочевина и электролиты в норме. Серологический анализ на вирусный гепатит отрицательный. Серологический анализ на аутоиммунные антитела, сывороточная медь, церулоплазмин и ферритин были нормальными.

УЗИ брюшной полости подтвердило увеличение печени без очаговых поражений. Кровоток в воротной и печеночной вене был нормальным. Никаких аномалий в желчном дереве выявлено не было. Пациенту сделали компьютерную томографию (КТ) брюшной полости (рис. 1).

Рисунок 1 Компьютерная томография брюшной полости.

Пациенту была сделана чрескожная биопсия печени (рис. 2) в связи с продолжающимся ухудшением функции печени (билирубин 13 мкмоль / л, альбумин 34 г / л, ALP 968 МЕ / л, ALT 25 МЕ / л, GGT 1067 МЕ / л , ПТ 11.7 с).

Рисунок 2 Чрескожная биопсия печени.

Вопросы

  1. Прокомментируйте функциональные пробы печени и результаты компьютерной томографии

  2. Каков диагноз с учетом результатов биопсии печени?

  3. Какие дальнейшие исследования необходимы и как лечить это заболевание?

Ответы для самооценки

Случай гепатомегалии

(1) Комментарий к тестам функции печени и результатам компьютерной томографии

Тесты функции печени демонстрируют холестатическую картину без признаков трансаминита или желтухи.Синтетическая функция печени кажется сохраненной (нормальный сывороточный альбумин и ПВ). КТ брюшной полости (рис. 1) демонстрирует макроскопическую гепатомегалию без каких-либо очаговых поражений или аномалий желчевыводящих путей. Селезенка нормального размера, асцит отсутствует. Тесты холестатической функции печени при гепатомегалии и отсутствии избытка алкоголя предполагают инфильтративный процесс.

(2) Каков диагноз, учитывая результаты биопсии печени?

Биопсия печени (рис. 2) продемонстрировала положительный результат окрашивания восковидного аморфного материала Конго красным, что указывает на отложение амилоида.Был поставлен диагноз амилоидоз печени. Положительный результат окрашивания амилоидом для легких цепей λ, что подтверждает диагноз амилоидоза AL. Дифференциальные признаки макрогепатомегалии включают лейкоз и другие ретикулоэндотелиальные заболевания, саркоидоз и злокачественные новообразования (первичные или вторичные). Хотя пациент употреблял больше рекомендованных единиц алкоголя в неделю (мужчины 21 единицу в неделю, женщины 14 единиц в неделю), такой степени гепатомегалии не ожидалось.

(3) Какие дальнейшие исследования необходимы и как лечить болезнь?

Для подтверждения диагноза амилоидоза требуется биопсия.Биопсия конкретного органа (то есть печени, почек, сердца) дает наибольшую диагностическую ценность, но имеет значительную заболеваемость, связанную с процедурой. При подозрении на амилоидоз более безопасные процедуры включают аспирацию подкожного жира, биопсию прямой кишки и трепан костного мозга. Требуется оценка основной дискразии плазматических клеток, которая включает электрофорез сыворотки и иммунофиксацию сыворотки и мочи вместе, поиск аномальных моноклональных легких цепей. Один только электрофорез сыворотки недостаточен, поскольку у 20% пациентов с амилоидозом не будет обнаруживаемого всплеска белка на электрофоретической картине. 1 Иммунофиксация сыворотки и мочи вместе в поисках аномальных моноклональных легких цепей чувствительна на 90%. 1 Внутривенная инъекция меченного технецием сывороточного амилоидного компонента P (SAP) является как чувствительным, так и специфичным для свидетельств отложений тканевого амилоидоза. 2 Необходимо выполнить эхокардиограмму и анализ мочи на протеинурию для выявления поражения сердца и почек соответственно. Лечение направлено на предотвращение перепроизводства белков-предшественников, образования фибрилл, дальнейшего отложения тканей и отрицательного баланса свободных легких цепей в сыворотке.Это достигается с помощью различных схем химиотерапии, которые будут рассмотрены ниже.

Обсуждение

Пациент был направлен в местную гематологическую службу для дальнейшего обследования. Электрофорез сыворотки показал небольшую полосу парапротеина IgG λ (<3 г / л). Иммуноглобулины сыворотки были повышены; IgG 17,2 г / л (NR 6,0–16,0 г / л), IgA 7,0 г / л (NR 0,8–4,0 г / л). Анализ мочи на белок Бенс-Джонса был отрицательным. Было обнаружено повышенное содержание свободных легких цепей κ и λ в сыворотке крови (34,2 мг / л (NR 3,3-19.4 мг / л) и 90,56 мг / л (NR 5,71–26,30 мг / л) соответственно). Аспират костного мозга не показал никаких признаков миеломы или лимфомы. Трепан костного мозга подтвердил присутствие амилоида с увеличением плазматических клеток до 10%. Дискразия плазматических клеток, секретирующих IgG λ, была идентифицирована как причина амилоидоза. Пациент прошел четыре цикла CTD (талидомид, дексаметазон и циклофосфамид) с хорошим клиническим ответом. Уровень парапротеина в сыворотке снизился до <1 г / л, а анализ свободных легких цепей в сыворотке показал нормальное соотношение κ: λ.Также улучшились функциональные пробы печени (ЩФ 450 МЕ / л, GGT 65 МЕ / л).

Через двадцать три месяца после первичного направления пациентка поступила с ухудшением функции почек, асцитом и сердечной недостаточностью. На этом этапе гемодиализ сочли нецелесообразным, и ее перевели в местный хоспис для дальнейшего оказания паллиативной помощи.

Амилоидоз – это спектр заболеваний, характеризующихся отложением фибрилл во внеклеточной ткани. Образуется нерастворимый матрикс в результате аномального сворачивания циркулирующих белков и их дальнейшей сборки. 3 Что важно, отложения устойчивы к протеолизу. Двумя основными типами амилоидоза являются AL (первичный), связанный с дискразией плазматических клеток, и AA (вторичный), связанный с хроническими воспалительными расстройствами. Семейный амилоидоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно вызывается мутантным транстиретином (ATTR).

Отложение амилоида может происходить в различных органах, включая почки, сердце, печень, желудочно-кишечный тракт и периферические нервы. Центральная нервная система сохранена.Патогенность обусловлена ​​объемным воздействием на инфильтрированный орган. До тех пор, пока не наступит значительная органная дисфункция, симптомы обычно неспецифичны. Характерной гистологической находкой является воскообразный аморфный материал, демонстрирующий классическое двойное лучепреломление яблочно-зеленого цвета под микроскопией в поляризованном свете с окрашиванием конго красным.

Роль и значение биопсии печени при амилоидозе печени является предметом некоторых дискуссий. Хотя это и не противопоказано, повышается частота кровотечений (2%) после биопсии 4 и, в редких случаях, разрыва печени.Считается, что снижение синтеза факторов свертывания крови, дефицит фактора X и амилоидная инфильтрация кровеносных сосудов являются причиной увеличения заболеваемости. 3 Амилоид обычно откладывается либо в перисинусоидальном пространстве Диссе, в стенках сосудов (рис. 3), либо в фиброзной ткани периваскулярного портального тракта. 5

Рис. 3 Отложение амилоида в стенке воротной артерии (короткая стрелка). Также присутствует междольковый желчный проток (длинная стрелка).

Печень обычно вовлечена в амилоидоз AL и AA. 5 Клинические признаки включают гепатомегалию, повышенную ЩФ и гипоспленизм. Печень классически называют «твердой как камень». 6 Варикозное расширение вен и признаки портальной гипертензии, как и стигматы хронического заболевания печени, встречаются редко. Уровень поражения печени плохо коррелирует с сывороточными функциональными тестами печени. Пациенты могут иметь фульминантную печеночную недостаточность, внутрипеченочную холестатическую желтуху и асцит или внутрипаренхиматозное кровотечение. 7 Плохой прогноз связан с повышенным билирубином, застойной сердечной недостаточностью и количеством тромбоцитов> 500 × 10 9 / л. 4

Лечение направлено на предотвращение перепроизводства белков-предшественников, образования фибрилл и дальнейшего отложения тканей. При амилоиде AL использовались различные схемы химиотерапии (циклофосфамид, дексаметазон и талидомид или винкристин, адриамицин и дексаметазон). Также важно лечение органной недостаточности.Трансплантация печени успешно выполняется в случаях быстро прогрессирующей печеночной недостаточности. В целом, средняя выживаемость составляет 8,5–9 месяцев. 4

Окончательный диагноз

Амилоидоз печени AL.

Очки обучения

  • Амилоидоз следует рассматривать у пациентов с нарушенными функциональными тестами печени и гепатомегалией при отсутствии специфических рентгенологических данных

  • Поражение печени при амилоидозе AL / AA является обычным

  • Стигматы хронической печени заболевание и признаки портальной гипертензии встречаются редко

  • Доступны альтернативные диагностические тесты для чрескожной биопсии

  • Сердечная оценка и оценка протеинурии важны

Сноски

Конкурирующие интересы: нет

Ссылки

1.Герц М. А., Мерлини Г., Треон С. П. Амилоидоз и макроглобулинемия Вальденстрема. Гематология 20041257–282. [PubMed] [Google Scholar] 2. Хокинс П. Н., Пепис М. Б. Визуализация амилоидоза с помощью меченного радиоактивным изотопом SAP. Eur J Nucl Med 199522595 [PubMed] [Google Scholar] 3. Kacem C, Helali K, Puisieux F. Рецидивирующий спонтанный разрыв печени при первичном амилоидозе печени. Ann Intern Med 1998129339 [PubMed] [Google Scholar] 4. Парк М. А., Мюллер П. С., Кайл Р. А. и др. Первичный (AL) амилоидоз печени: клинические особенности и естественное течение у 98 пациентов.Медицина 200382291–298. [PubMed] [Google Scholar] 5. Брант Э. М., Тиниакос Д. Г. Болезни обмена веществ: амилоидоз. Clin Liver Dis 20048915–930. [PubMed] [Google Scholar] 6. Герц М.А., Кайл Р.А. Амилоидоз печени: клиническая оценка у 77 пациентов. Гепатология 199725118–121. [PubMed] [Google Scholar] 7. Гиллмор Дж. Д., Ловат Л. Б., Хокинс П. Н. Амилоидоз и печень. J Hepatol 199930 (приложение 1) 17–23. [PubMed] [Google Scholar]

Гепатомегалия у новорожденных и детей

ЦЕЛИ

После завершения этой статьи читатели должны уметь:

  1. Определить возможные причины одновременной гепатомегалии и спленомегалия.

  2. Перечислите важные диагностические аспекты у пациентов, которые есть гепатомегалия.

  3. Обозначьте наиболее полезный первоначальный рентгенологический тест.

  4. Опишите, какие клинические данные появляются одновременно в Пациент с гепатомегалией предполагает метаболическую болезнь или болезнь накопления.

  5. Перечислите факторы риска инфекционного гепатита.

Введение

Гепатомегалия может быть внутренним заболевание печени или может быть представляя физическое открытие обобщенного беспорядок.Ранняя диагностика и лечение детей с печенью болезнь важна, потому что специфическая лечение доступно для некоторых болезни, которые могут предотвратить болезнь прогрессирование или печеночная недостаточность.

Наличие пальпируемой печени не всегда указывает гепатомегалия. Нормальный размер печени основан на нормативные значения размаха печени по перкуссия, степень разгибания ниже правого берегового края, или длина вертикальной оси оценена от методов визуализации. В целом, край печени больше 3.5 см в новорожденные и более 2 см в дети ниже правого берега маржа предполагает увеличение. Печеночный промежуток определяется путем измерения расстояние между верхним краем, определяется перкуссией, а нижняя край, определяемый при пальпации, в среднеключичная линия. Нижний граница также может быть определена аускультация. Со стетоскопом ниже мечевидного отростка Экзаменатор должен осторожно почесать сверху, начиная с правого нижнего квадрант и слушайте звук усиление при прохождении пальца по краю печени.Печеночный промежуток увеличивается линейно с массой тела и возраст для обоих полов и больше коррелирует с весом, чем с высота. Нормальный диапазон для печени размах перкуссией в возрасте 1 недели составляет от 4,5 до 5 см. В 12 лет нормальное значение для мальчиков от 7 до 8 см и для девочек от 6 до 6,5 см.

Печень…

Болезнь накопления гликогена, тип III: MedlinePlus Genetics

Болезнь накопления гликогена, тип III (также известная как GSDIII или болезнь Кори) – это наследственное заболевание, вызываемое накоплением сложного сахара, называемого гликогеном, в клетках организма.Накопленный гликоген является структурно ненормальным и нарушает функцию определенных органов и тканей, особенно печени и мышц.

GSDIII делится на типы IIIa, IIIb, IIIc и IIId, которые различаются по типу признаков и симптомов. GSD типов IIIa и IIIc в основном поражают печень и мышцы, а GSD типов IIIb и IIId обычно поражают только печень. Очень сложно различить типы GSDIII, которые влияют на одни и те же ткани. GSD типов IIIa и IIIb являются наиболее частыми формами этого состояния.

Начиная с младенчества, люди с любым типом GSDIII могут иметь низкий уровень сахара в крови (гипогликемию), избыточное количество жиров в крови (гиперлипидемия) и повышенный уровень ферментов печени в крови. По мере взросления у детей с этим заболеванием обычно увеличивается печень (гепатомегалия). Размер печени обычно возвращается к норме в подростковом возрасте, но у некоторых больных в более позднем возрасте развивается хроническое заболевание печени (цирроз) и печеночная недостаточность. Люди с GSDIII часто имеют медленный рост из-за проблем с печенью, что может привести к низкому росту.У небольшого процента людей с GSDIII в печени могут образовываться доброкачественные (доброкачественные) опухоли, называемые аденомами.

У людей с GSDIIIa в более позднем возрасте может развиться мышечная слабость (миопатия). Эти мышечные проблемы могут влиять как на сердечную (сердечную) мышцу, так и на мышцы, которые используются для движения (скелетные мышцы). Поражение мышц сильно различается у разных людей. Первыми признаками и симптомами обычно являются плохой мышечный тонус (гипотония) и миопатия легкой степени в раннем детстве.Миопатия может стать серьезной к возрасту от раннего до среднего возраста. Некоторые люди с GSDIIIa имеют ослабленную сердечную мышцу (кардиомиопатия), но у больных обычно не бывает сердечной недостаточности. У других людей с GSDIIIa проблем с сердечной мышцей нет.

Безалкогольная жировая болезнь печени | Johns Hopkins Medicine

Жировая болезнь печени означает, что в вашей печени есть жир, который со временем может повлиять на функцию печени и вызвать повреждение печени. Люди, которые пьют слишком много алкоголя, также могут иметь жир в печени, но это состояние отличается от жировой болезни печени.

Типы жировой болезни печени

Медицинские работники делят жировую болезнь печени на два типа. Если у вас есть только жир, но нет повреждений печени, заболевание называется неалкогольной жировой болезнью печени (НАЖБП). Если у вас жир в печени, а также признаки воспаления и повреждения клеток печени, заболевание называется неалкогольным стеатогепатитом (НАСГ).

Около 10-20% американцев страдают НАЖБП. Примерно от 2% до 5% страдают НАСГ.

Симптомы

Жировая болезнь печени иногда называют тихой болезнью печени.Это потому, что это может произойти без каких-либо симптомов. Большинство людей с НАЖБП живут с жиром в печени, не вызывая поражения печени. У некоторых людей с жиром в печени развивается НАСГ.

Если у вас НАСГ, у вас могут появиться симптомы, на развитие которых могут уйти годы. Если повреждение печени в результате НАСГ приводит к необратимому рубцеванию и затвердеванию печени, это называется циррозом.

Симптомы НАСГ могут включать:

НАСГ, переходящий в цирроз, может вызывать такие симптомы, как задержка жидкости, внутреннее кровотечение, мышечное истощение и спутанность сознания.У людей с циррозом печени со временем может развиться печеночная недостаточность, и им потребуется пересадка печени.

Кто в группе риска

Медицинские работники не знают точную причину жировой болезни печени. Но они думают, что ожирение – самая частая причина. За последнее десятилетие ожирение в США удвоилось, и поставщики медицинских услуг наблюдают неуклонный рост жировой болезни печени. Хотя дети и молодые люди могут заболеть жировой болезнью печени, чаще всего она встречается в среднем возрасте.

К факторам риска относятся:

  • Избыточный вес

  • Наличие высокого уровня жира в крови, либо триглицеридов, либо ЛПНП («плохой») холестерина

  • Диабет или преддиабет

  • Повышенное артериальное давление

Диагностика

Жировая болезнь печени может протекать без каких-либо симптомов.Обычно это диагностируется при сдаче обычных анализов крови для проверки печени. Ваш лечащий врач может заподозрить жировую болезнь печени с отклонениями в результатах анализов, особенно если вы страдаете ожирением.

Визуальные исследования печени могут показать жировые отложения. Некоторые визуализационные тесты, в том числе специальное ультразвуковое исследование и МРТ, могут помочь диагностировать заболевание и выявить рубцовую ткань в печени. Но единственный способ убедиться, что жировая болезнь печени является единственной причиной повреждения печени, – это провести биопсию печени.Биопсия печени заключается в получении образца ткани печени с помощью иглы. Игла удаляет небольшой кусочек ткани печени, который можно рассмотреть под микроскопом. Вот как ваш лечащий врач ставит диагноз:

  • Если у вас жир, но нет воспаления или повреждения тканей, диагноз – НАЖБП.

  • Если у вас жир, воспаление или повреждение печени, диагноз – НАСГ.

  • Если у вас есть рубцовая ткань в печени, называемая фиброзом, возможно, у вас развивается цирроз.

Лечение

Если у вас НАЖБП без каких-либо других медицинских проблем, вам не требуется никакого специального лечения. Но внесение некоторых изменений в образ жизни может контролировать или обращать вспять накопление жира в печени. Сюда могут входить:

Если у вас НАСГ, нет лекарств, способных обратить вспять накопление жира в печени. В некоторых случаях повреждение печени прекращается или даже прекращается. Но у других болезнь продолжает прогрессировать. Если у вас НАСГ, важно контролировать любые состояния, которые могут способствовать ожирению печени.Лечение и изменение образа жизни могут включать:

  • Похудание

  • Лекарства для снижения холестерина или триглицеридов

  • Лекарства для снижения артериального давления

  • Лекарства от диабета

  • Ограничение безрецептурных препаратов

  • Отказ от алкоголя

  • Приём к печеночнику

Некоторые лекарства изучаются как возможные методы лечения НАСГ.К ним относятся антиоксиданты, такие как витамин Е. Ученые также изучают некоторые новые лекарства от диабета от НАСГ, которые можно назначать, даже если у вас нет диабета. Однако вы должны принимать эти лекарства только после консультации со специалистом по печени.

Осложнения

Основным осложнением жировой болезни печени является прогрессирование НАСГ в цирроз. Цирроз означает постоянное рубцевание и уплотнение печени.

Когда звонить поставщику медицинских услуг

Если вам поставили диагноз «жировая болезнь печени», сообщите своему лечащему врачу, если у вас есть какие-либо симптомы, которые означают, что болезнь ухудшается.К ним относятся усталость, потеря аппетита, потеря веса, слабость, задержка жидкости или кровотечение.

Жизнь с жировой болезнью печени

Если вы живете с жировой болезнью печени, узнайте как можно больше о своем заболевании и работайте в тесном сотрудничестве со своей медицинской бригадой. Поскольку многие лекарства могут нанести вред вашей печени, всегда сообщайте всем своим поставщикам медицинских услуг о любых лекарствах, которые вы принимаете.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *